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  • Syndrome de Stevens-Johnson

    1

    Pr A Galetto

  • 2

    CASCAS

    Une garon de 7 ans a de la fivre et des douleurs en avalant depuis 5 jours. Il y a deux jours, une ruption a dbut sur son thorax avec des macules qui sont douloureuses et depuis hier des bulles se sont dveloppes sur son visage et deviennent confluentes avec des zones de dtachement de lpiderme.

  • 3

    Ses yeux sont rouges avec un coulement purulent et ses lvres sont dmaties avec des rosions. La douleur dans la bouche lempche de boire correctement.

    Il reoit un traitement anti-pileptique depuis 3 ans et depuis 2 semaines, il a dbut un traitement de carbamazpine.

  • 4

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Question:

    Vous tes son mdecin traitant et vous vous demandez:

    Comment prendre en charge ce cas ?

    Quelle est la cause probable de sa maladie ?

  • 5

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Dfinition

    Syndrome de Stevens-johnson et ncrolysepidermique toxique

    sont Des ractions svres muco-cutanes dclenches par des mdicaments Caractrises par une ncrose extensive et un

    dtachement de lpiderme Font partie de la mme entit clinique et ne

    sont diffrencies que par la svrit de latteinte et du pourcentage de la surface des zones de bulles et drosions.

    Sont des maladies rares: 1 par 1000000 Le syndrome de Lyell est quivalent la

    ncrolyse pidermique toxique

  • 6

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Signes cliniques

    Phase aige (non spcifique):

    Commence dans les 3 semaines suivant lintroduction dun mdicament ou dun vaccin

    Fivre Photophobie et prurit conjonctival Douleur en avalant Malaise et myalgie Dure dun trois jours avant lapparition des

    lsions cutanes.

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    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Signes cliniques:

    Lsions cutanes:

    Macules confluentes rythmateuses avec un centre purpurique

    Douleur cutane plus importante que la svrit de laspect des lsions

    Lsions avec un aspect en cible avec un centre plus fonc peuvent tre prsentes.

    volution des lsions: Formation de vsicules et de bulles Dveloppement de zone avec un

    dtachement de lpiderme

  • 8

    Eruption gnralise avec au dbut des lsions en cible qui ensuite deviennent confluentes et dune couleur rouge vif. Ensuite, les lsions voluent avec un dtachement de lpiderme et le dveloppement de bulles.

  • 9

    Bulles multiples sur une peau avec un rythme diffus

  • 10

    rythme diffus avec de large zone de dcollement pidermique.

  • 11

    Bulles multiples et zone de dtachement pidermique sur une peaunoire

  • 12

    rythme diffus avec bulles conflentes et dtachement de lpiderme

  • 13

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Signe de Nikolsky:

    Ce signe est positif si aprs un simple frottement de la peau en zone saine, on obtient un dcollement cutan

    La peau aura finalement laspect dune brlure tendue.

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    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Signes cliniques

    Lsions muqueuses:

    Crotes et rosions douloureuses peuvent apparatre sur nimporte quelle muqueuse.

    Se retrouve dans 90 % des cas.

  • 15

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Signes cliniques

    bouche: La muqueuse de la bouche et le bord des

    lvres est quasiment toujours atteint Lsions rosives hmorragiques sont souvent

    recouvertes dune membrane grise.

    La stomatite et latteinte oro-pharynge est responsable de la malnutrition et de la dshydratation

  • 16

    Des rosions multiples et des crotes sont prsentes chez cepatient avec un syndrome de Steven Johnson.

  • 17

  • 18

    Stevens-johnson and toxic epidermal necrolysisStevens-johnson and toxic epidermal necrolysis

    Signes cliniques

    Yeux

    Douleur et photophobie Conjonctivite svre avec un coulement

    purulent et bulles Des ulcrations de la corne sont frquentes

  • 19

    Hypermie conjonctivale et coulement

  • 20

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Signes cliniques

    Uro-gnital:

    Urthrite et rosions gnitales Chez les femmes: vaginite rosive et ulcre

    Muqueuse pharynge est quasiment toujours atteinte chez tous les patients.

  • 21

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Classification

    lextension de latteinte cutane diffrencie entre le syndrome de Steven jonhson, loverlap syndrom et lancrolyse pidermique toxique

    seulement les zones de peau ncrotiques qui sont dj dtaches ( bulles ou rosions) ou les zones dcollables par frottement (signe de Nikolsky positif) doivent tre inclues dans lvaluation de la surface cutane atteinte. Pour aider valuer la surface atteinte, il faut se rappeler que la surface de la paume dun patient corrrespond 1 % de sa surface corporelle totale.

  • 22

  • 23

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Pathognse

    Hypersensibilit certains mdicaments

    Des facteurs gntiques sont associs cette hypersensibilit aux mdicaments

    Infection par le virus VIH: incidence 1000 fois plus leve

    Infection par le mycoplasme et le virus de lherpes peuvent tre responsables dun syndrome de Stevens-johnson chez les enfants sans exposition des mdicaments

  • 24

    Liste des mdicaments associs avec Stevens-johnsonListe des mdicaments associs avec Stevens-johnson

    Fortement associ* associ

    AllopurinolCarbamazepineLamotrigineMeloxicamNevirapinePhenobarbital, primidonePhenytoin, fosphenytoinPiroxicam, tenoxicamSulfadiazine, sulfadoxine, sulfamethoxazole, sulfasalazine

    AmifostineAmoxicillin, ampicillinAzithromycin, clarithromycine, erythromycinCefadroxil, cefixim, ceftriaxone, cefuroximCiprofloxacin, levofloxacin, pefloxacinDiclofenacDoxycyclinEtoricoxibMetamizoleOxcarbazepinePipemidic acidRifampicine

    25% des cas ne peuvent pas tre attribus directement aux mdicaments

  • 25

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Complications:

    Aige Perte massive de liquide et dlectrolytes travers la

    peau dnude Dsquilibre lectrolytique Choc hypovolmique avec insuffisance rnale Bactrimie Rsistance linsuline Etat hypercatabolique Atteinte hpatique et pancratique Leucopnie, thrombocytopnie et anmie pneumonie Insuffisance multi-organique

  • 26

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Complications:

    Squelles long terme

    Dermatologique: cicatrices Ophtalmologique: cicatrices de la corne Oral et gnital: synchie et stnoses

  • 27

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Prognostic:

    Mortalit est proche de 25 % La svrit de latteinte est le facteur de risque

    principal de dcs

  • 28

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Anomalies de laboratoire:

  • 29

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Case definition:

  • 30

    Diagnostic diffrentiel :Diagnostic diffrentiel :

    Erythme multiforme:Lsions en cible sur les extrmits associ une infection herptique

    Lsions en cible avec une bulle centralesont prsentes sur les mains en casdrythme multiforme

  • 31

    Diagnostic diffrentielDiagnostic diffrentiel

    Epidermolyse staphylococcique aige (SSSS) caus par une toxine pidermolytique produite par

    certaines souches de staphylocoques nouveau-ns et jeunes enfants muqueuses ne sont pas touches ! biopsie de la peau: ncrose uniquement des couches

    superficielles de lpiderme

    rythme diffus et desquamation sont prsentschez cet enfant avec unepidermolyse staphylococcique aige

  • 32

    Diagnostic diffrentiel:Diagnostic diffrentiel:

    Maladies bulleuses auto-immune:dermatose IgApemphigusbiopsie de la peau: dpots dimmunoglobuline

    dermatose bulleuse IgA avec un tableau clinique similaire la ncrolyse pidermique toxique avec la formation de bulles de grande taille et un dcollement cutan

  • 33

    Diagnostic diffrentielDiagnostic diffrentiel

    Biopsie de la peau chez un patients avec un syndrome de Stevens-Johnson : ncrose de toute lpaisseur de lpiderme

    (A) Macules rythmateuses confluentes et multiples bulles chez cepatient qui a commenc rcemment un traitement avec plusieursmdicaments(B) Il y a une bulle et une ncrose de toute lpaisseur de lpiderme

  • 34

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncrolyse pidermique toxique

    Prise en charge:

    Arrt immdiat de tous mdicaments potentiellement responsables

    traitement de soutien soins de plaie:

    Manipulation strile de la plaie, utilisation de solution anti-septique et de compresses non adhrentes

    Soins des yeux: Nettoyage quotidien et lubrification avec des

    gouttes ou une crme

  • 35

    Stevens-johnson et ncrolyse pidermique toxiqueStevens-johnson et ncr

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