PRESENTASI KASUS KEGAWATDARURATAN

STEVEN JOHNSON’S SYNDROME

Pendahuluan

• Stevens Johnson Syndrome (SJS) merupakan suatu sindroma atau kumpulan gejala yang mengenai kulit, selaput lendir, dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi

• Penyakit ini bersifat akut • Pada bentuk yang berat dapat menyebabkan

kematian• Penyakit ini merupakan salah satu

kegawatdaruratan penyakit kulit.

Laporan Kasus

• Identitas Pasien• Nama : Ny M• Usia : 50 Tahun• Alamat : Sumber Pucung• Agama : Islam• No. RM : 382177• Tanggal Kunjungan : 15 Agustus 2015

Laporan Kasus• Keluhan Utama:

– Gatal-gatal di seluruh tubuh yang terasa panas sejak 5 hari SMRS.

• Riwayat Penyakit Sekarang:– Dua hari SMRS pasien berobat (namun tidak jelas apakah berobat

alternatif atau ke petugas kesehatan). – Minum beberapa macam pil– Setelah itu pasien merasa badannya terasa panas– Pasien merasa gatal semakin berat, kaki dan tangan timbul bintik

merah yang sangat banyak serta kulit wajah melepuh. – Bibir kering dan pecah-pecah. – Sendi-sendinya terasa nyeri seperti pegal-pegal. – Pasien menyangkal adanya sesak.

Laporan Kasus

• Menurut perujuk selama di puskesmas pasien sadar penuh, tidak mengeluh sesak atau sulit menelan, tidak muntah, tidak mual. Demam (+) mencapai 39 derjat Celcius.

• Menurut anak pasien, pasien suka minum jamu namun belakangan ini sudah mulai jarang. Biasanya pasien mengkonsumsi jamu yang dibeli di pasar.

• Anak pasien mengatakan bahwa pasien sempat dua kali mengkonsumsi obat-obatan yang diberikan oleh dokter saat pasien berobat pertama. Anak pasien mengatakan ada beberapa jenis obat tablet namun keluarga tidak ingat tepatnya ada berapa macam dan apa saja nama obat yang dikonsumsi oleh pasien.

Laporan Kasus

• Riwayat penyakit dahulu– DM Tipe 2– Riwayat alergi sebelumnya disangkal– Lain lain disangkal

• Riwayat penyakit keluarga– Keluarga dengan keluhan serupa disangkal– Riwayat alergi keluarga disangkal

Laporan Kasus

• Keadaan Umum : Tampak Sakit Sedang

• Kesadaran : Compos Mentis

Tanda tanda vital• TD : 140/90• Nadi : 88 per menit• RR : 20 per menit• Suhu : 36,8• SpO2 : 99-100%

• Kepala: – Normocephali, rambut

berwarna hitam ikal.

• Mata: – Pada kedua mata tampak

merah, injeksi silier +/+– Pada kedua palpebra, tampak

kotoran mata yang mengering, visus baik.

– Conjungtiva anemis -/- Sklera Ikterik -/-

• THT :– Jalan nafas paten, tidak

tersumbat

Laporan Kasus

• Mulut: – Lidah tampak kering, saliva (+)

• Toraks: – Cor S1S2 reguler Pulmo rh -/- wh -/-

• Abdomen: – Datar, soefl, Bising Usus (+), turgor kulit baik.

• Genitalia : – Mukosa tampak normal.

• Ekstremitas: – Edema (-)

Laporan KasusStatus Dermatologis• Regio Fascialis: Tampak satu bullae yang pecah dengan dasar putih-

kemerahan di daerah regio zygomaticum dextra. Permukaan kulit wajah tampak kering secara keseluruhan, dengan adanya beberapa makula eritematous multiple dan lebih banyak makula hiperpigmentasi multiple.

• Regio Mukosa Bibir: Tampak Krusta kehitaman pada bagian bibir atas dan pada bagian bawah tampak kering dengan skuama kasar pada lapisan mukosa sekitarnya.

• Regio Mandibula: Tampak Bullae di bagian dagu dengan ukuran sekitar 2x5cm di bagian sinistra bawah dan 4x1,5cm di bagian dextra.

• Regio Ekstremitas: Pada keempat ekstremitas tampak lesi eritematous multiple berukuran milier sampai noduler dengan batas tidak tegas.

Laporan KasusHb 14,4 g/dL

Ht 39,6 %

Eritrosit 5,33 juta

MCV 74,3 fL

MCH 27 pg

MCHC 36,4 g/dL

Leukosit 4.950

Trombosit 194.000

GDS 176

Ureum 44

Creatinine 0,72

Natrium 137 mmol/L

Kalium 3,9 mmol/L

Klorida 102 mmol/L

Laporan Kasus

Laporan Kasus

Laporan Kasus

Diagnosa• Suspect Stevens Johnson Syndrome– Dd/ Drug Eruption

• Febris hari ke-2• Hipertensi stage I• Diabetes Mellitus tipe 2• Dehidrasi Ringan-Sedang

Laporan Kasus

Penatalaksanaan:• Telp Dr. Boedhy Sp.KK (3 kali) namun tidak

tersambung • Medikamentosa (dari dokter Fungsional UGD):• IVFD NaCl 0,9%

– Grojok 500cc NS dalam 30 menit– Lanjutan 20tpm (maintenance)

• Injeksi Metilprednisolon 2x62,5mg IV - skintest• Injeksi Novaldo 3x1ampule IV – skintest

Laporan Kasus

Non-Medikamentosa:• KIE pasien dan keluarga bahwa pasien dalam

keadaan yang perlu diawasi karena keadaan dapat memburuk bila ada tanda-tanda dehidrasi berat dan sesak nafas.

• Observasi di UGD selama 2 jam, lalu rawat ruangan biasa.

• Selama di ruangan perlu diawasi bila ada tanda dehidrasi maupun sesak nafas.

Laporan Kasus

Prognosis:• Quo ad Vitam : Dubia ad Bonam• Quo ad Functionam : Dubia ad Bonam• Quo ad Cosmeticum: Dubia• Quo ad Sanationam : Dubia

Laporan Kasus

Tgl 17 Agustus 2015, visite dr umum

S : Kulit terasa gatal. Nyeri sendi.

O : TD 130/80A : Drug EruptionP : Konsul dr Boedhy Sp.KK

a/p.: – Inj. Ciprofloxacin 2x400mg

IV, terapi lain lanjut.– Cek Albumin

Tgl 18 Agustus 2015, visite dr umumS : Kulit mengelupas. Nyeri sendi. Kaki

terasa sulit digerakkanO : TD 120/80

– Status dermatologis, kulit wajah mengelupas, mukosa bibir kering dan mengelupas.

– Bibir berdarah. Kulit leher mengelupas.

– Hasil laboratorium, Albumin = 3,10 g/dL

A : TENS, HipoalbuminemiaP : Konsul TS Sp. PD, a/p.:

Cek BSN I-II. Albumin tidak disediakan BPJS bila Albumin >3g/dL

Laporan KasusTgl 19 Agustus 2015, visite DPJPS : Mata merah, bibir tampak luka. Gatal-gatal dan bercak-bercak di

seluruh tubuh.O : TD 140/100

– Mata, rima oculi menyempit. Conjungtiva hiperemis. Bibir erosi (+)– Hasil laboratorium: GDP = 100 mg/dL, GD2PP = 90 mg/dL

A : Steven Johnson SyndromeP : Konsul TS Sp.M,

Terapi:– Infus RL:D5 maintenance– Inj Metilprednisolon 2x62,5 mg– Infus Ciprofloxacin 2x400mg– P.o. Loratadine 2x1 tab

Laporan Kasus

Tgl 20 Agustus 2015, visite DPJP

S : Kulit mengering. Mata merah berkurang.

O : TD 130/90– Pada mata, conjungtiva

hiperemis berkurang, rima oculi melebar.

A : Steven Johnson SyndromeP : Terapi tetap, diet bubur

halus.

Tgl 20 Agustus 2015, visite TS Sp. MS : Mata merah dan terkadang

terasa gatal.O : ODS crusta palpebra (+),

hiperemi (+), kornea jernih (+)A : ODS Conjungtivitis akut +

Hiperemi + Crusta palpebra et causa SJS

P : Acc Rawat bersama– Bralifex plus eye drops 6x1gtt ODS– Sanbe tears eye drops 8x1gtt ODS– Chloramphenicol eye drop 4 kali

sehari pada kelopak mata– Terapi lain-lain sesuai dengan DPJP

Laporan Kasus

Tgl 21 Agustus 2015, visite DPJP

S : Mata merah berkurang.

O : TD 100/60Epidermolisis (+)

A : Steven Johnson Syndrome dd/ TEN

P : Terapi tetap.

Tgl 22 Agustus 2015, visite dr umum

S : Keluhan berkurangO : TD 140/80A : Steven Johnson

SyndromeP : Terapi tetap

Laporan Kasus

Tgl 24 Agustus 2015, visite DPJP

S : tidak ada keluhanO : TD 120/70 Epidermolisis (-)A : TENP : Terapi dilanjutkan

Tgl 24 Agustus 2015, visite TS Sp.MS : tidak ada keluhanO : ODS hiperemis berkurangA : ODS Conjungtivitis et causa SJS

PerbaikanP : Bralifex plus eye drops 6x1gtt

ODSSanbe tears eye drops 8x1gtt ODSChloramphenicol eye drop 4 kali sehari pada kelopak mataTerapi lain-lain sesuai dengan DPJP

Laporan Kasus

Tgl 25 Agustus 2015, visite DPJPS : Mata merah (-)O : TD 150/100– Mata normal.– Mukosa mulut crusta (+)

A : TENP : Inj Metilprednisolon 2x41,5 mg (1/3amp)

Terapi lain dilanjutkanRencana KRS tanggal 27 Agustus 2015

Laporan Kasus

Tgl 25 Agustus 2015, visite TS Sp.MS : tidak ada keluhanO : ODS perbaikanA : ODS Conjungtivitis et causa SJS PerbaikanP : Bralifex plus eye drops 6x1gtt ODS

Sanbe tears eye drops 8x1gtt ODSChloramphenicol eye drop 4 kali sehari pada kelopak mataTerapi lain-lain sesuai dengan DPJP

Laporan Kasus

Tgl 26 Agustus 2015, visite dr umumS : tidak ada keluhanO : TD 120/80A : TEN PerbaikanP : Terapi lanjut

Laporan Kasus

Tinjauan Pustaka

Definisi• Stevens Johnson Syndrome adalah kumpulan

gejala klinis yang ditandai oleh trias kelainan kulit, mukosa orifisium serta mata disertai dengan gejala umum berat.

• Sindroma ini merupakan salah satu contoh immune-complex-mediated hypersensitivity, atau yang juga disebut reaksi hipersensitivitas tipe III.

Tinjauan Pustaka

• Gejala prodromal dari SJS dapat berupa batuk yang produktif dan terdapat sputum purulen, sakit kepala, malaise, dan arthralgia.

Patofisiologi

Patofisiologi SJS belum jelas

Reaksi hipersensitivitas tipe

III, kompleks dari antigen atau

metaboliknya dengan antibody IgM dan IgG

Reaksi hipersensitivitas tipe IV (tipe lambat) yang

merupakan reaksi yang dimediasi oleh

limfosit T.

Patofisiologi

• Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi seperti kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan, stress hormonal diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuria, kegagalan termoregulasi, kegagalan fungsi imun, dan infeksi.

Etiologi

• Penyebab pasti dari SJS ini idiopatik atau belum diketahui.

• Penyebab yang paling sering terjadi ialah alergi sistemik terhadap obat yaitu reaksi berlebihan dari tubuh untuk menolak obat-obatan yang masuk ke dalam tubuh.

Manifestasi Klinis

Gejala awal

• Demam• Nyeri sendi• Nyeri

tenggorokan• Batuk-pilek

3 Gejala Utama

• Kelainan Kulit• Kelainan

Mukosa• Kelainan

Mata

Diagnosis

• Anamnesis• Pemeriksaan Fisik• Biopsi jaringan kulit– Infiltrasi sel inflamasi yang minim dan nekrosis sel yang tebal

dan luas di epidermis merupakan temuan histopatologis yang khas

• Pemeriksaan mata– Biopsi konjungtiva menunjukkan sel-sel plasma dan infiltrasi

limfosit subepitel, limfosit– Sel HLA-DR-positif dalam substantia propria, dinding

pembuluh, dan epitel konjungtiva.

Differensial Diagnosis• Eritema multiformis (EM)

– Yang dapat membedakan EM dengan SJS ialah luas permukaan tubuh yang terkena. Pada EM ialah <10% sedangkan pada SJS ialag >30%.

• Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) – Pada NET terdapat Epidemolisis

(Epidermis terlepas dari dasarnya) yang menyeluruh dan keadaan umum penderita biasanya lebih buruk/berat.

• Eritroderma dan erupsi obat eritematosa – Pada erupsi obat eritematosa

keterlibatan mukosa kurang tapi nyeri kulit pada TEN menonjol.

• Erupsi Pustural Obat– Merupakan erupsi yang terdiri dari

non-follicularly centered pustules yang sering dimulai di leher dan daerah intertriginosa.

• Erupsi Fototoksik– Disebabkan oleh interaksi langsung

bahan kimia dengan sinar matahari yang dapat menjadi racun untuk kulit.

• Toxic shock syndrome– Toxic shock syndrome (TSS) yang

klasik disebabkan oleh Staphylococcus aureus,

• Staphylococcal scalded skin syndrome

Penatalaksanaan

• Pasien harus ditangani dengan perhatian khusus pada jalan nafas dan stabilitas hemodinamik, status cairan, luka/perawatan luka bakar, dan kontrol nyeri.

• Menghentikan penggunaan obat-obatan yang mungkin menyebabkan SJS.

Penatalaksanaan

• Obat nyeri untuk mengurangi ketidaknyamanan

• Antihistamin untuk meredakan gatal• Antibiotik untuk mengendalikan infeksi, bila

diperlukan• Kortikosteroid, baik intravena maupun topikal.• Konsultasi dengan Spesialis Penyakit Mata.

Prognosis

• Pada kasus SJS kematian dilihat dari tingkat pengelupasan kulit. – Kurang dari 10% itu menandakan persentase

tingkat kematianya adalah sekitar 1-5%. – Bila pengelupasan kulit lebih dari 30% maka

tingkat persentase kematiannya adalah sekitar 25-35% bahkan bisa mencapai 50%.

Pembahasan

TeoriKeluhan Gejala prodromal dari SJS yang

dikeluhkan dapat berupa batuk yang produktif dan terdapat sputum purulen, sakit kepala, malaise, dan arthralgia. Yang akan diikuti dengan kelainan kulut, mukosa mulut serta mata (trias SJS)

PasienKeluhan Seluruh badan terasa semakin

gatal dan melepuh setelah minum obat yang didapat saat pasien berobat.Sendi terasa nyeri seperti pegal-pegal.

Pembahasan

TeoriPemeriksaan fisik• Kelainan kulit

• Kelainan mukosa

• Kelainan mata

PasienPemeriksaan fisik• Tampak bullae pada kulit wajah

dan dagu. Pada keempat ekstremitas tampak lesi eritematous multiple berukuran milier sampai noduler dengan batas tidak tegas.

• Pada mukosa bibir tampak krusta kehitaman pada bagian bibir.

• Konjungtiva mata hiperemis, kotoran mata (+)

Pembahasan

TeoriTatalaksana:• Cairan dan nutrisi.• Perawatan luka• Perawatan mata, konsultasi dengan spesialis

mata• Obat-obatan:

– Obat nyeri untuk mengurangi ketidaknyamanan

– Antihistamin untuk meredakan gatal– Antibiotik untuk mengendalikan infeksi,

bila diperlukan– Steroid topikal untuk mengurangi

peradangan kulit.Selain itu, salah satu dari jenis berikut obat yang saat ini sedang dipelajari dalam pengobatan SJS• Kortikosteroid intravena• Imunoglobulin intravena (IVIG)• Pencangkokan kulit

Pasien• IVFD NaCl 0,9%

– Grojok 500cc NS dalam 30 menit– Lanjutan 20tpm (maintenance)

• Injeksi Metilprednisolon 2x62,5mg IV - skintest

• Injeksi Novaldo 3x1ampule IV – skintest

• Injeksi Ciprofloxacin 2x400mg IV• Loratadine 2x1tab peroral• Terapi dari Sp. M:

– Bralifex plus eye drops 6x1gtt ODS– Sanbe tears eye drops 8x1gtt ODS

• Chloramphenicol eye drop 4 kali sehari pada kelopak mata

Kesimpulan

• SJS bersifat akut dan pada bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, oleh karena itu penyakit ini merupakan salah satu kegawatdaruratan penyakit kulit.

• Karena berisiko menimbulkan kematian, perawatan dan pengobatan pasien SJS sangat membutuhkan penanganan yang tepat dan cepat.

Kesimpulan

• Dari keluhan dan pemeriksaan fisik yang ditemukan pada pasien sangat mendukung diagnosis SJS. Karena ditemukannya trias SJS pada pasien.

• Terapi yang diberikan pada pasien sudah sesuai dengan teori. Pemberian pengganti cairan, diet bubur halus hingga steroid intravena. Namun pemberian antibiotik mungkin kurang rasional, karena hasil pemeriksaan leukosit pada pasien adalah dalam batas normal.