SINDROM STEVENS JOHNSON

SINDROM STEVENS JOHNSONFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ABULYATAMADOkter PEMBIMBINGdr. Mainiadi, Sp.KK

Oleh:Mardhatillah

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminRumah Sakit Umum Daerah LangsaFakultas kedokteran universitas abulyatamaPENDAHULUANSSJ merupakan reaksi alergi sistemikRuam mengenai kulit dan membran mukosaPertama diketahui pada tahun 1922Sinonim : sindrom de Friessinger Rendu, eritema multiforme mayor, eritema poliform bulosa, sindrom mukokutaneo-okular, dermatostomatitis

DEFINISISindrom Stevens Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula, dapat disertai purpuraETIOLOGIPenggunaan obatIdiopatikInfeksiKeganasanPenyakit jaringan ikatStimulus fisikImunisasi

ETIOLOGIPenyakit infeksiVirus : HSV 1, HSV 2, HIV, morbili, influenza, HBV, mumps, LGV, EBV, vaccinia, ricketsia,variola, enterovirusBakteri : streptococcus, cholera, yersinia, diphteria, pneumococcus, salmonellaJamur : coccidiodomycosis, dermatophytosis, histoplasmosisProtozoa : malaria, trichomoniasis

ETIOLOGIReaksi Penggunaan ObatAntibiotik : sulfonamid, betalaktam, aminoglikosid, tetrasiklinNSAID : ibuprofen, naproxen, Na diklofenac, indometasin, oxyphenbutazonAnti konvulsan : fenitoin, carbamazepin, phenobarbitalDiuretik : forosemid, methazolamideTopical Ocular Medication : scopolamine, tropicamidePATOGENESISSSJ reaksi toksik terhadap obatObat hapten ikatan kovalen dgn protein, peptida, karbohidrat di jaringan atau darah reaksi hipersensitivitasReaksi hipersensitivitas tipe I-IV manifestasi klinis

FAKTOR RESIKOKeadaan kesehatan umumRas Jenis kelaminUsia Genetik GEJALA KLINISGejala prodromal 1-14 harilesi mucokutan dan mata muncul dan meluas dlm 2-4 mingguRuam kulit : makula papul, vesikel, bula, plak urticaria, eritema luaslesi pada mulut, membran mukosa sulit makan dan minumLesi pada traktus urinarius disuriaLesi pada mata konjungtivitis, ulkus kornea DIAGNOSISAnamnesa :riwayat penggunaan obat dan infeksi sebelumnyaPemeriksaan Fisik : ditemukan trias kelainanKulitMukosaMata DIAGNOSISKelainan Kulit EritemaVesikelBulaErosi luasPurpura DIAGNOSISKelainan Mukosa Plg sering pd mukosa mulutBerupa:VesikelBulaErosiEkskoriasiKrustapsudomembran

DIAGNOSISKelainan Mata konjungtivitis kataralisKonjungtivitis purulenSimblefaronUlkus korneaIritis iridosiklitisDIAGNOSA BANDINGToxic Epidermal NekrolisisStaphylococcal Scalded Skin SyndromeThermal dermatitisExfoliative Erythema Multiforme PemphigusPEMERIKSAAN PENUNJANGLaboratoriumPemeriksaan darah leukositosisPemeriksaan fungsi ginjal dan elektrolitKultur darah, urin dan lukaRadiologifoto thorax pneumoniaPemeriksaan histopatologiperubahan dermal yg ringan sampai nekrolisis epidermal menyeluruhPemeriksaan imunologideposit IgM dan C3 di pembuluh darah yg rusak Kompleks imun (IgG, IgM, IgA) PENATALAKSANAANCairan dan elektrolitDiet rendah garam dan tinggi proteinKortikosteroid parenteral :Deksametason dosis awal 1mg/kgBB bolus,selanjutnya 0,2-0,5mg/kgBB tiap 6 jam.keadaan membaik prednison atau metilprednisolon 1-2mg/kgBB dalam 3 dosis per oral Antibiotik : klindamisin IV 8-16mg/kgBB/hari diberikan2 kali/hariAntihistamin : feniramin hidrogen maleat, setirizinPerawatan bula di kulit : kompres basah larutan burowiLesi mulut : kenalog in orabaseLesi kulit erosif : sofratulle, krim sulfodiazin perakPENATALAKSANAANKortikosteroidMasih kontroversialEfek anti inflamasi : menghambat akumulasi, sintesa dan pelepasan mediator inflamasiEfek imunosupresan : mengurangi konsentrasi Limfosit T, menghambat sintesa & pelepasan interleukin

PENATALAKSANAANAntihistaminMengurangi & mencegah efek histaminMemblokir reseptor histamin (H1 & H2)H1 blockers : menghambat efek histamin pada pembuluh darah, bronkus, otot polos, mengobati Rx hipersensitivitasH2 blockers : mengurangi sekresi asam lambung, vasodilatasi dan hipotensi, tambahan pada terapi dengan kortikosteroid KOMPLIKASISelulitisSepsisMasalah pada mataKerusakan organ dalamKerusakan kulit permanenPROGNOSISHasil cukup baik pd penanganan yg cepat dan tepatPenyembuhan dalam 4-6 mingguPada KU buruk + bronchopneumonia kematianPenyebab kematian : gagal napas, septikemia, gagal ginjalTerima Kasih- sekian -