Trastornos del Trastornos del movimiento en movimiento en enfermedades enfermedades sistémicassistémicas

Dr. Rodrigo Sánchez R.Dr. Rodrigo Sánchez R.

IntroducciónIntroducción

Los trastornos del movimiento Los trastornos del movimiento pueden ser síntoma de o secundarios pueden ser síntoma de o secundarios a una gran variedad de patologías.a una gran variedad de patologías.

El corea y la distonía son los más El corea y la distonía son los más frecuentes.frecuentes.

Enfermedades sistémicas pueden Enfermedades sistémicas pueden afectar al sistema motor afectar al sistema motor extrapiramidal de distintas maneras.extrapiramidal de distintas maneras.

Un desorden sistémico puede Un desorden sistémico puede provocar trastornos del provocar trastornos del movimiento a través de uno o movimiento a través de uno o más mecanismosmás mecanismos

Son múltiples las causas:Son múltiples las causas:– Infecciones del SNC (por efecto directo o Infecciones del SNC (por efecto directo o

mediado por anticuerpos)mediado por anticuerpos)– InfartoInfarto– Enfermedades autoinmunesEnfermedades autoinmunes– EndocrinasEndocrinas– MetabólicasMetabólicas– Hipoxico-isquémicasHipoxico-isquémicas– tóxicastóxicas

Enfermedades Enfermedades infecciosasinfecciosas El sistema motor extrapiramidal se El sistema motor extrapiramidal se

puede ver afectado en algunos puede ver afectado en algunos pacientes con infecciones agudas, pacientes con infecciones agudas, subagudas o crónicas del SNC ya subagudas o crónicas del SNC ya sean virales, parasitarias, fúngicas o sean virales, parasitarias, fúngicas o bacterianasbacterianas

Puedes ser por efecto de la infección Puedes ser por efecto de la infección o por respuesta autoinmuneo por respuesta autoinmune

HIVHIV

60% de pacientes con Sida 60% de pacientes con Sida desarrollan alteraciones neurológicas desarrollan alteraciones neurológicas ya sea por infecciones oportunistas o ya sea por infecciones oportunistas o por lesión directa del virus.por lesión directa del virus.

Trastorno del movimiento: 2 al 44%Trastorno del movimiento: 2 al 44% 1° signo de infección1° signo de infección Pueden desarrollar:Pueden desarrollar:

– Corea-balismo, mioclonías, distonías, Corea-balismo, mioclonías, distonías, temblor y parkinsonismotemblor y parkinsonismo

Otros:Otros:– Akatisia, Sd. Neuroléptico maligno, Akatisia, Sd. Neuroléptico maligno,

miorritmia oculomasticatoria, miorritmia oculomasticatoria, diskinesias paroxisticas.diskinesias paroxisticas.

Patogénesis incierta:Patogénesis incierta:– Daño directo del virus a los ganglios Daño directo del virus a los ganglios

basales, tronco y médulabasales, tronco y médula– Asociación con agentes infecciososAsociación con agentes infecciosos– Actividad metabólica anormal de los Actividad metabólica anormal de los

GB.GB.

Anatomía patológica:Anatomía patológica:– Pérdida neuronal significativaPérdida neuronal significativa– Gliosis reactivaGliosis reactiva– MacrófagosMacrófagos– Infiltración con células gigantesInfiltración con células gigantes– Carga viral importanteCarga viral importante

Parkinsonismo:Parkinsonismo:– Encefalopatía con daño en los Encefalopatía con daño en los

Ganglios basales (G Pallidus) y Ganglios basales (G Pallidus) y núcleo subtalámiconúcleo subtalámico

– Disminución de actividad Disminución de actividad dopaminérgicadopaminérgica

No está demostrada la eficacia de No está demostrada la eficacia de los antiretrovirales que disminuyen los antiretrovirales que disminuyen en frecuencia y severidad del en frecuencia y severidad del cuadro.cuadro.

BDZ, haloperidol, Ac. Valproico, BDZ, haloperidol, Ac. Valproico, levodopa, anticolinérgicos, levodopa, anticolinérgicos, clonazepam, propanolol, primidona, clonazepam, propanolol, primidona, carbamazepina, isoniazidacarbamazepina, isoniazida– Respuesta Parcial.Respuesta Parcial.

Encefalitis JaponesaEncefalitis Japonesa

Parkinsonismo, corea, distonía, Parkinsonismo, corea, distonía, temblor, miocloníastemblor, mioclonías

Niños y adultosNiños y adultos Movimientos anormales: 1 a 4 Movimientos anormales: 1 a 4

semanas después de la encefalitis y semanas después de la encefalitis y persisten de 1 a 2 meses o varios persisten de 1 a 2 meses o varios años.años.

Compromiso del tálamo, tronco y Compromiso del tálamo, tronco y ganglios basalesganglios basales

Encefalitis letárgicaEncefalitis letárgica

Fase aguda:Fase aguda:– Fiebre, oftalmoplejia y somnolenciaFiebre, oftalmoplejia y somnolencia

Proteínas elevadas y pleocitosisProteínas elevadas y pleocitosis Mortalidad 40%Mortalidad 40% Parkinsonismo luego de estar 5 a 10 años Parkinsonismo luego de estar 5 a 10 años

asintomáticos.asintomáticos. Sospecha: bandas oligoclonalesSospecha: bandas oligoclonales Enfermedad autoinmune postestreptocócicaEnfermedad autoinmune postestreptocócica Levodopa, agonistas dopaminérgicos y Levodopa, agonistas dopaminérgicos y

amantadinaamantadina

Otras encefalitisOtras encefalitis

Aparecen en la infancia Aparecen en la infancia Generalmente son autolimitadasGeneralmente son autolimitadas En algunos casos se justifica el En algunos casos se justifica el

uso de clonazepam o haloperidoluso de clonazepam o haloperidol En pacientes con síndrome En pacientes con síndrome

opsiclono.mioclono:opsiclono.mioclono:– Altas dosis de esteroides y Altas dosis de esteroides y

ciclofosfamidaciclofosfamida

Trastornos del Trastornos del movimiento causados por movimiento causados por bacteriasbacterias Causas mediadas por anticuerposCausas mediadas por anticuerpos Corea de Sydenham:Corea de Sydenham:

– Entre los 8 a 9 añosEntre los 8 a 9 años– 1 a 6 meses después de infección1 a 6 meses después de infección– 26 a 49% de los pacientes con fiebre 26 a 49% de los pacientes con fiebre

reumática.reumática.– Causa más común de corea en niñosCausa más común de corea en niños– Mov. Coreicos en el 80% de los Mov. Coreicos en el 80% de los

pacientes.pacientes.

– Otros síntomas: balismo, disartria, Otros síntomas: balismo, disartria, tics, alteraciones oculomotoras, tics, alteraciones oculomotoras, alteraciones de la marcha, alteraciones de la marcha, hiperactividad, déficit atencional, hiperactividad, déficit atencional, obsesión – compulsión, ansiedad y obsesión – compulsión, ansiedad y en algunos casos psicosis.en algunos casos psicosis.

– Remisión espontánea a los 6 mesesRemisión espontánea a los 6 meses– Resultado de imágenes puede ser Resultado de imágenes puede ser

normal.normal.

Patogénesis:Patogénesis:– Pérdida neuronal en ganglios Pérdida neuronal en ganglios

basales, frontal y temporal.basales, frontal y temporal.– Vasculitis difusas de pequeño vasoVasculitis difusas de pequeño vaso– Anticuerpos antinucleares: Elisa +Anticuerpos antinucleares: Elisa +

95% aguda95% aguda 56% crónica56% crónica 13% fiebre reumática13% fiebre reumática

Tratamiento:Tratamiento:– Ácido valproico y neurolépticosÁcido valproico y neurolépticos– En algunos casos: inmunoglobulinas, En algunos casos: inmunoglobulinas,

plasmaféresis.plasmaféresis.– Profilaxis: PNCProfilaxis: PNC

PANDASPANDAS

Desordenes neurológicos pediátricos Desordenes neurológicos pediátricos luego de una infección estreptocócicaluego de una infección estreptocócica

Se da en individuos predispuestosSe da en individuos predispuestos Criterios:Criterios:

– Daño orgánico cerebral o ticsDaño orgánico cerebral o tics– Síntomas prepuberalesSíntomas prepuberales– Inicio súbito del cuadroInicio súbito del cuadro– Asociación temporal con enfermedad Asociación temporal con enfermedad

estreptocócicaestreptocócica– Síntomas neuropsiquiátricos exacerbados Síntomas neuropsiquiátricos exacerbados

con anormalidades neurológicascon anormalidades neurológicas

Sd TouretteSd Tourette

Hallazgos imagenológicos y de Hallazgos imagenológicos y de laboratorio confirman relación laboratorio confirman relación entre enfermedad entre enfermedad postestreptocócica y esta postestreptocócica y esta enfermedadenfermedad

TuberculosisTuberculosis

Temblor, corea-balismo, distonía, Temblor, corea-balismo, distonía, mioclonus y parkinsonismo.mioclonus y parkinsonismo.

16.6% de pacientes con meningitis 16.6% de pacientes con meningitis tuberculosatuberculosa

Pobre correlación entre hallazgos Pobre correlación entre hallazgos neurológicos y estudio neurológicos y estudio imagenológico.imagenológico.

Dg: ELISA, ADA, PCR en LCRDg: ELISA, ADA, PCR en LCR TAC y RNM: normalesTAC y RNM: normales

Tuberculomas Tuberculomas intracranealesintracraneales Causa reconocida como precursora Causa reconocida como precursora

de mov anormalesde mov anormales Se comprueba en el 64% de los Se comprueba en el 64% de los

pacientespacientes Movimientos anormales en el 30%Movimientos anormales en el 30% Corea se relaciona con Corea se relaciona con

tuberculomas profundos y temblor tuberculomas profundos y temblor con lesiones superficialescon lesiones superficiales

El mecanismo por el cual el tuberculoma El mecanismo por el cual el tuberculoma genera movimientos anormales:genera movimientos anormales:– EdemaEdema– Efecto de presión directoEfecto de presión directo– IsquemiaIsquemia– HidrocefaliaHidrocefalia

Tratamiento:Tratamiento:– Anti TBC por seis meses o másAnti TBC por seis meses o más– sintomáticosintomático

Existen otras infecciones bacterianas:Existen otras infecciones bacterianas:– Micoplasma pneumoniaeMicoplasma pneumoniae– SalmonellaSalmonella– LegionellaLegionella– BorelliaBorellia– Treponema palidumTreponema palidum– Streptococcus viridansStreptococcus viridans– Haemophilus influenciaeHaemophilus influenciae– Neisseria meningitidisNeisseria meningitidis

ParásitosParásitos

Malaria:Malaria:– Falciparium malariaFalciparium malaria– Componente cerebelar que se Componente cerebelar que se

representa como opsoclonus y representa como opsoclonus y temblor puede aparecer como temblor puede aparecer como manifestación inicial o tardíamanifestación inicial o tardía

– La patogenia: desconocidaLa patogenia: desconocida– TAC y RNM: normalesTAC y RNM: normales– TTO sintomático: clonazepamTTO sintomático: clonazepam

NeurocisticercosisNeurocisticercosis

Taenia soliumTaenia solium 3.5% de los casos3.5% de los casos Parkinsonismo y temblor es lo más Parkinsonismo y temblor es lo más

frecuente.frecuente. Mioclonías, corea, espasmo hemifacial Mioclonías, corea, espasmo hemifacial

y distonía: excepcionaly distonía: excepcional Corea y distonía se relaciona mejor Corea y distonía se relaciona mejor

con lesiones profundas.con lesiones profundas. Temblor focal: lesiones superficialesTemblor focal: lesiones superficiales

Parkinsonismo: hidrocefaliaParkinsonismo: hidrocefalia Temblor y mov focales: quiste o Temblor y mov focales: quiste o

lesiones isquémicas en los lesiones isquémicas en los ganglios basales secundario a ganglios basales secundario a vasculitisvasculitis

TTO: albendazol o prazicuantelTTO: albendazol o prazicuantel

StrokeStroke

Trastorno del mov post stroke: 3.7%Trastorno del mov post stroke: 3.7% Corea, distonía, parkinsonismo, Corea, distonía, parkinsonismo,

mioclonías (hemorrágico o isquémico)mioclonías (hemorrágico o isquémico) Puede ocurrir en forma aguda o Puede ocurrir en forma aguda o

posterior al stroke.posterior al stroke. La presencia de una lesión aislada La presencia de una lesión aislada

puede correlacionarse con alteraciones puede correlacionarse con alteraciones del movimiento en la mitad de los del movimiento en la mitad de los pacientes.pacientes.

Lesiones vasculares en el complejo Lesiones vasculares en el complejo estriadopalidal:estriadopalidal:– Putamen: distoníaPutamen: distonía– Ganglios basales: TouretteGanglios basales: Tourette– Corea: tálamo y núcleos lenticularesCorea: tálamo y núcleos lenticulares– Hemibalismo: núcleo subtalámicoHemibalismo: núcleo subtalámico– Temblor: tálamo y mesencéfaloTemblor: tálamo y mesencéfalo– Temblor ES: cortezaTemblor ES: corteza– Parkinsonismo: uni o bilateral. Lesión GBParkinsonismo: uni o bilateral. Lesión GB

Patogenia:Patogenia:– Daño anatómico directo o pérdida Daño anatómico directo o pérdida

de circuitos neuronalesde circuitos neuronales

Tratamiento:Tratamiento:– Haloperidol u otros neurolépticos, Haloperidol u otros neurolépticos,

clonazepam, anticolinérgicos, clonazepam, anticolinérgicos, mirtazapina, betabloqueadores y mirtazapina, betabloqueadores y levodopalevodopa

– Respuesta parcialRespuesta parcial

Hipóxico-isquémicoHipóxico-isquémico

Hipoperfusión cerebral global, Hipoperfusión cerebral global, principalmente en territorio principalmente en territorio profundo con afectación del profundo con afectación del estriado.estriado.

Hipoxia isquemica perinatal: Hipoxia isquemica perinatal: distoníadistonía

Se describen distonías post Se describen distonías post anestésicas o por cuadros asmáticosanestésicas o por cuadros asmáticos

ParaneoplasiasParaneoplasias

Disfunción de un órgano o tejido Disfunción de un órgano o tejido causada por una neoplasia causada por una neoplasia maligna pero no directamente maligna pero no directamente relacionada con la invasión del relacionada con la invasión del tejido u órgano por el tumor tejido u órgano por el tumor primario o metástasisprimario o metástasis

Encefalitis progresiva con rigidezEncefalitis progresiva con rigidez

Síndrome opsoclonus- mioclonusSíndrome opsoclonus- mioclonus

Corea paraneoplásicoCorea paraneoplásico

Parkinsonismo – distonía Parkinsonismo – distonía paraneoplásicaparaneoplásica

Temblor de HolmesTemblor de Holmes

mioclonusmioclonus

Se pueden deber a :Se pueden deber a :– Reacción de anticuerpos (IgG e IgM)Reacción de anticuerpos (IgG e IgM)– Por efecto de drogasPor efecto de drogas– Encefalopatía metabólicaEncefalopatía metabólica– Infecciones oportunistasInfecciones oportunistas

Enfermedades del Enfermedades del colágenocolágeno Lupus eritematoso sistémico:Lupus eritematoso sistémico:

– Psicosis, convulsiones, Psicosis, convulsiones, polineuropatia, encefalopatía aguda polineuropatia, encefalopatía aguda y mielitis transversa.y mielitis transversa.

– La disfunción neuronal se relaciona La disfunción neuronal se relaciona por acción directa de los anticuerpos por acción directa de los anticuerpos antineuronalesantineuronales

Corea:Corea:– Síntoma inicial de LES en 1-4%Síntoma inicial de LES en 1-4%– JóvenesJóvenes– Asintomático y unilateralAsintomático y unilateral– Se evidencia hipermetabolismo Se evidencia hipermetabolismo

putaminalputaminal– Pérdida neuronal en el putamenPérdida neuronal en el putamen– TTO: haloperidolTTO: haloperidol

Síndrome antifosfolípido primario:Síndrome antifosfolípido primario:– Caracterizado por:Caracterizado por:

Trombosis venosa recurrenteTrombosis venosa recurrente Abortos a repeticiónAbortos a repetición ValvulopatíaValvulopatía Embolismo pulmonarEmbolismo pulmonar TrombopeniaTrombopenia

Se complican con: migraña, stroke a repetición Se complican con: migraña, stroke a repetición y coreay corea

El corea: El corea: – Simula un SydenhanSimula un Sydenhan– Más frecuente en mujeres jóvenesMás frecuente en mujeres jóvenes– Pueden presentar corea gravídicoPueden presentar corea gravídico– Estudio: normalEstudio: normal– Anticoagulación: recomendadaAnticoagulación: recomendada

EndocrinológicasEndocrinológicas

Hiperglicemia:Hiperglicemia:– Hemicorea-hemibalismoHemicorea-hemibalismo

Hipoglicemia:Hipoglicemia:– Coreoatetosis paroxisticas kinesogénicas, corea Coreoatetosis paroxisticas kinesogénicas, corea

generalizado.generalizado. Hipertiroidismo:Hipertiroidismo:

– Temblor fisiológico, distonía paroxistica kinesogénicaTemblor fisiológico, distonía paroxistica kinesogénica Tiroiditis de Hashimoto:Tiroiditis de Hashimoto:

– Mioclonus multifocal, mioritmias, corea, sindrome Mioclonus multifocal, mioritmias, corea, sindrome akinetorígido, convulsiones focales o generalizadasakinetorígido, convulsiones focales o generalizadas

Hipoparatiroidismo:Hipoparatiroidismo:– parkinsonismo, coreoatetosis distónica paroxística, parkinsonismo, coreoatetosis distónica paroxística,

espasmos dolorosos, calcificaciones de ganglios espasmos dolorosos, calcificaciones de ganglios basalesbasales

Enfermedades Enfermedades HepáticasHepáticas Encefalopatía hepática aguda:Encefalopatía hepática aguda:

– SomnolenciaSomnolencia– Disartria Disartria – AtaxiaAtaxia– Mielopatía (rara)Mielopatía (rara)– Asterixis: mov anormal más frecuente.Asterixis: mov anormal más frecuente.– Temblor postural o de acción se puede Temblor postural o de acción se puede

verver

Degeneración hepatocerebral:Degeneración hepatocerebral:– Encefalopatía hepática florida con pruebas Encefalopatía hepática florida con pruebas

de función hepática normales.de función hepática normales.– Efecto de altas dosis de manganeso sobre Efecto de altas dosis de manganeso sobre

los ganglios basaleslos ganglios basales– Disquinesias bucolinguales son frecuentes, Disquinesias bucolinguales son frecuentes,

seguido de corea generalizado y distoníaseguido de corea generalizado y distonía– Uso de Lactulosa y levodopa en Uso de Lactulosa y levodopa en

parkinsonismo: buen resultadoparkinsonismo: buen resultado

Causa RenalCausa Renal

Asterixis: encefalopatía urémicaAsterixis: encefalopatía urémica Mioclonus de acciónMioclonus de acción Uremia elevada: piernas inquietas Uremia elevada: piernas inquietas

(20% IRC).(20% IRC).– Anemia deficiencia de FeAnemia deficiencia de Fe– DMDM– Déficit folato o magnesioDéficit folato o magnesio