38(4) 431-435, diciembre de 2010

Revisión de tema

Manifestaciones nasales deenfermedades sistémicas

Nasal manifestations of systemic diseases

Cindy Caro Vásquez, MD* , Rosa Milanés Pérez, MD* *

La incidencia de enfermedades sistémicas que afectan la vía aérea parece ir en aumento, actualmenteel diagnóstico cada vez se hace más temprano y fácil gracias al advenimiento del endoscopio, técnicasavanzadas de imagen y laboratorio. Este trabajo busca realizar una revisión general y esquematizadapara el abordaje y diagnóstico diferencial de lesiones nasales en enfermedades sistémicas las cualescomparten su forma de presentación clínica.

Palabras clave: granulomatosis, enfermedad sistémica, lesión nasal.

The incidence of systemic diseases affecting the airway appears to be increasing. Currently the diagnosisis made earlier and more easily thanks to the advent of endoscopes, advanced imaging and laboratorytests. This paper aims to do a general and schematic review to approach and make differential diagnosisof nasal lesions in systemic diseases that share its clinical presentation.

Key words: granulomatosis, systemic disease, nasal lesion.

Correspondencia:

Rosa Milanes Pérezrosamilanesp@hotmail.com

Recibido: 25- XI- 2009

Aceptado: 23- VII- 2010

* Residente de Otorrinolaringología, II año, Universidad deCartagena. Servicio de Otorrinolaringología, HospitalUniversitario del Caribe.

** Otorrinolaringóloga. Jefe de Departamento de Otorrinolaringología,Universidad de Cartagena, Servicio de Otorrinolaringología,Hospital Universitario del Caribe. Cartagena, Colombia.

RESUMEN

ABSTRACT

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Volumen 38 Número 4diciembre de 2010 Manifestaciones nasales de enfermedades sistémicas

INTRODUCCIÓN

El diagnóstico diferencial temprano de lesiones nasalesy el hallazgo de enfermedad sistémica asociada está dadopor la interconsulta entre colegas, avances tecnológicos, testcANCA, pANCAS, y realización de biopsia oportuna (1).

El reconocimiento temprano por el otorrinolaringólogoy el tratamiento específico de estas afecciones, algunascomprometiendo inicialmente la vía respiratoria superior,puede detener la progresión o historia natural de estasenfermedades.

Existen cuatro categorías de enfermedad las cualespresentan síntomas y signos comunes en diferentes gradosde severidad de acuerdo al compromiso local o extensión aórganos, de tal manera que enfermedades granulomatosas,autoinmunes, infecciosas y neoplásicas a nivel nasal, sepresentan con un cuadro clínico similar. Éste comprendedolor, rinorrea serosanguinolenta, obstrucción nasal,epistaxis, prurito nasal, alteraciones en la olfacción, mucosanasal hipertrófica inflamada friable con costras-lesionesgranulomatosas, perforación septal, lesiones con aparienciade pólipos, además de la afectación común a órganos comopulmón, riñón, corazón, cerebro, piel entre otros teniendocada una de ellas un manejo específico distinto (1, 2, 8).

ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS

Granulomatosis de Wegener (GW)

Enfermedad inflamatoria sistémica clasificada comovasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA, lo cual escontroversial ya que en pocos pacientes se ha encontradovasculitis de medianos vasos y en otros no es posible detectarANCAs.

La prevalencia en USA es de 3:100.000, más del 90%son caucásicos entre los 50 a 60 años con una ligerapredominancia masculina (1-3, 5).

Se caracteriza por inflamación granulomatosa, necrosisy vasculitis. (Triada clásica) los componentes humoral ycelular juegan un rol importante, la presencia de ANCAs(anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos) en 55 a 75%de los pacientes con enfermedad leve y más del 90% enpacientes con enfermedad severa sugiere un papel patogénicopara células B y células plasmáticas (2).

La clínica es progresiva pasando de formas leves a severas.(Figura 1). El diagnóstico es apoyado en estudios de

laboratorio y biopsias múltiples tomando muestras de zonasafectadas como cornetes inferiores y septum luego de retirarlas costras de la mucosa (1).

Figura 1. Paciente de sexo femenino 32 años con nariz en silla de montar yuveítis por GW (Hospital Universitario del Caribe, Cartagena).

Sarcoidosis

Enfermedad sistémica granulomatosa de etiología inciertacapaz de involucrar cualquier órgano del cuerpo, caracterizadapor inflamación granulomatosa no caseificante del tejidoafectado. La presencia de adenopatías hiliares bilaterales,infiltrados intersticiales pulmonares, enfermedad inflamatoriade los ojos y piel sugieren un diagnóstico de sarcoidosis.Otros órganos afectados incluyen hígado, nódulos linfáticos,bazo, sistema nervioso, hueso, corazón, músculo y glándulassalivales (1, 2). El diagnóstico requiere hallazgos clínicos yradiológicos de sarcoidosis además de la evidencia histológica(1, 2, 6).

Afecta todas las razas con una preferencia por la raza negra,con un pico de incidencia entre los 20 a 25 años, en EstadosUnidos con una frecuencia de 6.3 por 100.000 en mujeres y de5.9 por 100.000 en hombres, con una mortalidad general de 1a 5%. Existe la hipótesis que postula que la sarcoidosis seorigina de la exposición a agentes ambientales en un huéspedgenéticamente susceptible. Se manifiesta como enfermedadmultisistémica con síntomas constitucionales en 1/3 de los

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pacientes, además afectación de nariz y senos paranasalesen 18% de los pacientes, presentándose con lesionespapulares en la nariz, edematosas rojo-violáceas deconsistencia firme elástica que se extienden profundamentea la dermis y como lupus pernio (lesiones cutáneas violáceascon predilección en áreas expuestas al frío). Al examen seencuentra edema difuso, hipertrofia y friabilidad de lamucosa, pólipos de meato medio, sinequias turbinoseptales,deformidad nasal en silla de montar (1, 2).

Síndrome de Churg Strauss (SCS)

Conocido también como angeítis alérgica granulomatosa,es una condición inflamatoria del tracto respiratorio superiore inferior asociado a asma, hipereosinofilia, y/o vasculitis. Esuna patología rara con prevalencia exacta desconocidaafectando todos los grupos de edad sin tener predilección poralgún género. La eosinofilia juega un papel central en la injuriade los tejidos, por lo tanto, se consideran factores precipitantesantígenos inhalados que estimulen los eosinófilos. De hecholos hallazgos histopatológicos incluyen infiltrado eosinófilo,granulomas, vasculitis necrotizante de pequeños a medianosvasos Existen reportes de casos de SCS asociados al uso deantileucotrienos o corticoides inhalados, manifestándoseclínicamente a través de fases; inicialmente con asma ysíntomas alérgicos, una segunda fase dada por compromisopulmonar y finalmente por compromiso multiorgánico (2, 4).

ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS

Linfoma de células T/natural killer

Conocido como Granuloma letal de la línea media oreticulosis polimorfa, es un tumor de células natural killer (NK)de compromiso extranodal con predilección por la cavidadnasal, y se considera junto a la granulomatosis linfomatoidecomo lesiones angiocéntricas inmunoproliferativas a pesar desus diferencias clínicas e inmunofenotipia. El linfoma de célulasT/NK es EBV/(Epstein Barr) positivo, con desorden de célulasT que causa lesiones destructivas localizadas predo-minantemente en cavidad nasal y senos paranasales con extensotejido de necrosis y proliferación linfocítica angiocéntricas yangiodestructiva generando necrosis zonal, daño vascular,apoptosis prominente y hemagofagocitosis (2, 7).

Es una neoplasia rara, común en asiáticos y de mayorprevalencia en centro y Suramérica, muy rara en caucásicoscon un promedio de edad de 50 años. A diferencia de la GWel compromiso es unilateral con extensión a tejidos blandosde nariz, labio superior, cavidad oral, paladar, seno maxilary órbita, con extensión rápidamente progresiva (3).

ENFERMEDADES INFECCIOSAS

Leishmaniasis

La leishmaniasis mucosa o mucocutánea es una forma deleishmaniasis que ocurre como resultado de la diseminaciónlinfohematógena del microorganismo. Afecta las mucosasde las vías áreas superiores, 3 a 5% de los pacientes conleishmaniasis cutánea pueden desarrollar lesiones mucosas.La sintomatología inicial está dada por hiperemia nasal,nodulaciones, rinorrea y posterior ulceración. El sitio másfrecuente de las lesiones es la mucosa del tabique nasal.

Rinoescleroma

Enfermedad granulomatosa crónica del tracto respiratoriocausada por Klebsiella rinoescleromatis que involucra nariz,laringe, tráquea y/o bronquios. Se manifiesta por un estadiocatarral inicial, seguido por un estadio atrófico y por últimoel estadio granulomatoso (nódulos coalescentes en tractorespiratorio), histológicamente caracterizado porgranulomatosis fibrosa y presencia de cuerpos de Rusell,pero el hallazgo patognomónico son las células vacuoladasde Mikulicz (2).

Rinosporidiosis

Infección causada por un microorganismo protisto demayor incidencia en África y Asia, se cree que es contraídapor la inmersión en aguas contaminadas, presentándose conlesiones nasales, oculares, laríngeas, o cutáneas. En narizgeneralmente se presenta con la formación de una masa sésilno dolorosa de aspecto polipoideo (Figura 2) (1, 10).

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Mucormicosis

Enfermedad oportunista causada primariamente por unhongo del orden Mucorales del género Mucor Rhizopus yAbsidia es vista más frecuentemente en pacientes con pobrecontrol de la diabetes mellitus. Se presenta con dolor facial,epistaxis, rinorrea edema facial fiebre, progresandorápidamente a celulitis facial, cambios mucosos gangrenososen la nariz (masa de aspecto necrótico que llena la cavidadnasal erosionando septum y extendiéndose a paladar duro)SPN y órbita, muchas veces el curso rápido de esta patologíalleva a extensión intracraneal y muerte (1, 2, 9).

Tuberculosis (TB) y tuberculosis atípica

Enfermedad granulomatosa crónica de amplia prevalenciaa nivel mundial causada por M. tuberculosis, M. bovis,aproximadamente 1/3 de la población humana es infectada,con 8 millones de casos nuevos de TB por año y 2 millonesde muertes anuales, declarada por la OMS como emergenciade la salud pública en 1993. La emergencia de la epidemiapor VIH y su impacto en la epidemiología de la TB, lamultirresistencia a drogas, la pobreza, la malnutrición, elcrecimiento de la población en centros urbanos son factoresque hacen que la TB sea de difícil control. Se manifiestaprincipalmente afectando pulmones; sin embargo, existenformas gastrointestinales, hepáticas, ganglios linfáticos,hueso, SNC, pericardio, pleura, peritoneo y en cabeza y

Figura 2. Paciente de sexo masculino 22 años con lesión en fosa nasal porrinosporidiosis. Se realizó resección endoscópica (Hospital Universitario delCaribe, Cartagena).

B

cuello la linfadenitis tuberculosa (Escrófula) representa laforma de presentación más común. Pocas veces son vistoslos tuberculomas con características destructivas en cavidadnasal requiriendo realización de cultivos (1, 2).

Histoplasmosis

Enfermedad granulomatosa micótica causada por H.capsulatum, ocurre principalmente en infantes y ancianoscon igual prevalencia en ambos sexos y una predilección enmasculinos ancianos. Los humanos son infectados porinhalación del hongo en el polvo o áreas contaminadas conheces de pájaros.

Cuando hay compromiso nasal se acompaña decompromiso pulmonar presentándose como úlceras y nódulosque contienen masas del organismo en macrófagos (1).

BIBLIOGRAFÍA

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