Prolactinoma y síndrome de Klinefelter. Una asociación excepcional

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<ul><li><p>Prolactinoma y sndrome de Klinefelter.Una asociacin excepcional</p><p>Sr. Director:</p><p>El sndrome de Klinefelter es la causa ms frecuente dehipogonadismo congnito en el varn1. La causa de la dis-funcin testicular es la doble dotacin de cromosoma X. Laausencia de clulas germinales y los valores plasmticos dis-minuidos de testosterona y elevados de estrgenos son losprincipales responsables de los sntomas y hallazgos fsicosde estos pacientes2. El hiperestrogenismo, adems de contri-buir a la ginecomastia, puede favorecer el desarrollo y laproliferacin de las clulas lactotropas, lo que puede explicarlos valores de PRL ligeramente elevados hallados en ocasio-nes en estos pacientes3. La asociacin de un prolactinoma enun paciente con sndrome de Klinefelter es excepcional. En1996, Pinto et al4 describieron el primer caso de esta asocia-cin. Ese mismo ao se public un caso de prolactinoma enuna varn transexual hombre-mujer con sndrome de Kline-felter que recibi tratamiento estrognico a altas dosis5.</p><p>Describimos un nuevo caso de prolactinoma en un pa-ciente con sndrome de Klinefelter y discutimos su posiblerelacin causal.</p><p>Varn de 32 aos remitido en 1995 por obesidad. Entre susantecedentes destacaba haber sido intervenido a los 9 aos decriptorquidia derecha y hernia inguinal del mismo lado. En laexploracin fsica destacaba: peso 102 kg, talla 174 cm, as-pecto eunucoide, ginecomastia bilateral y testculos firmes de1 cm de dimetro mayor cada uno. El estudio hormonal reve-l: LH 8,8 U/ml (normal: 0-8,9), FSH 12,1 U/ml (normal:2,4-19,9), PRL 25,1 ng/ml (normal: 1,6-18), testosterona li-bre 7,89 pg/ml (valor medio para su edad: 19), estradiol 37,4pg/ml (normal: 20-60). Las hormonas tiroideas fueron: T3150 ng/ml (normal: 80-180), T4 8,1 g/dl (normal: 4,5-11,7),T4 libre 1 ng/ml (normal: 0,8-1,9), TSH 1,58 U/dl (normal:0,23-4). El cortisol basal fue de 20 g/dl (normal: 7-25). Elcariotipo demostr una frmula cromosmica 47 XXY en to-das las metafases examinadas. En enero de 1996 se inici tra-tamiento con enantato de testosterona, 250 mg intramuscularal mes. El paciente mejor clnicamente sin presentar duranteel tratamiento ni disminucin de la libido ni impotencia. En1998, dos determinaciones de PRL separadas 3 meses entreambas fueron de 51,5 y 53,4 ng/ml. No sufra cefaleas, nuse-as, vmitos ni trastornos visuales. La exploracin fsica nodemostr galactorrea. Una resonancia magntica (RM) efec-tuada ese mismo ao revel en la hipfisis un defecto de cap-tacin de contraste de 5 mm de dimetro mayor, compatiblecon un pequeo adenoma hipofisario. Se inici tratamientocon cabergolina a dosis de 0,5 mg por semana repartida en 2dosis. La PRL se ha mantenido normal desde entonces. Unanueva RM efectuada 1,5 aos despus no puso de manifiestocambios significativos con el primer estudio.</p><p>Las concentraciones de PRL en el sndrome de Klinefel-ter son normales o ligeramente elevadas. Algunos estudioshan demostrado hiperrespuesta de PRL tras TRH en estospacientes6. Recientemente, Kumanov refera que esta hiper-prolactinemia podra deberse al valor de testosterona dismi-nuido, o bien a la regulacin neuroendocrina alterada de al-gunos neurotransmisores implicados en su secrecin3.</p><p>Los estrgenos estimulan la sntesis y liberacin de PRLde las clulas lactotropas, oponindose al efecto inhibitoriode la dopamina sobre estas clulas7. La administracin de es-trgenos a dosis elevadas en animales de laboratorio deter-mina una hiperplasia lactotropa e incluso prolactinomas. Larelacin estradiol/testosterona se encuentra aumentada en elsndrome de Klinefelter. En el caso presentado, al igual queen el caso descrito por Pinto et al4, el diagnstico se efectutras haber iniciado el paciente tratamiento con testosterona.Estudios en humanos han demostrado que la hiperprolactine-mia inhibe la conversin de la testosterona a dihidrotestoste-rona8. En esta situacin, la testosterona es aromatizada a es-tradiol. Prior et al9 describieron el caso de un paciente conun macroprolactinoma con buena respuesta a la bromocripti-na que present exacerbacin de su cefalea y un aumento dela PRL, que se duplicaba con respecto a la basal, despus derecibir dos inyecciones de 200 mg de enantato de testostero-na. El estradiol srico una semana despus de la segunda in-yeccin estaba elevado y era ms del doble del obtenidounas semanas antes de esta segunda inyeccin.</p><p>En el paciente presentado, el 17- estradiol fue normal;no obstante, no se repiti la determinacin con posteriori-dad. El imbalance estradiol/testosterona pudo determinaruna hiperplasia de las clulas lactotropas, desarrollndoseen ltima instancia un prolactinoma. En la RM no demos-tramos una silla turca vaca que se ha asociado al sndromede Klinefelter10, y que cursa con hiperprolactinemia en un30% de los casos.</p><p>Concluimos que, en un sndrome de Klinefelter, cuandolas gonadotropinas son inapropiadamente normales, comoocurri en nuestro caso, o bajas, debemos solicitar una PRLpara descartar un prolactinoma asociado.</p><p>V. Estopian Garca, J.A. Martnez Burgui,J. Doate Cifuentes y J. Velilla Moliner</p><p>Unidad de Endocrinologa y Urgencias.Hospital Obispo Polanco. Teruel.</p><p>BIBLIOGRAFA</p><p>1. Plymate S. Hypogonadism. Endocrinol Metab Clin North Am1994;23:749-72.</p><p>2. Schwatz ID, Root AW. The Klinefelter syndrome of testicular dysgene-sis. Endocrinol Metab Clin North Am 1991;20:153-63.</p><p>3. Kumanov P. Increased prolactin secretion and thyrotrophin response tothyrotrophin releasing hormone in Klinefelters syndrome. Andrologia1995;27:41-5.</p><p>4. Pino AC, Czepielewski MA, Gross IL, Mossio W, Lengyel AM. A pro-lactin-secreting tumor in a patient with Klinefelters syndrome: A casereport. J Endodrinol Invest 1996;19:248-52.</p><p>5. Serri O, Noiseux D, Robert F, Hardy J. Lactotroph hyperplasia in an es-trogen treated male-to-female transsexual patient. J Clin EndocrinolMetab 1996;81:3177-9.</p><p>6. Dickerman Z, Rachmel A, Gil-Ad I, Prager-Lewin R, Galatzer A, La-zon Z. Rise in plasma growth hormone in response to exogenous LRHin Klinefelters syndrome. Clin Endocrinol 1981;15:403-10.</p><p>7. Sarkar DK, Gottschall PE, Meites J. Damage to hypothalamic dopami-nergic neurons is associated with development of prolactin-secreting pi-tuitary tumors. Science 1982;218:684-6.</p><p>8. Magrini B, Ebiner JR, Burckhardt P, Felber JP. Study on the relations-hip between plasma prolactin levels and androgen metabolism. J ClinEndocrinol Metab 1976;43:944-7.</p><p>9. Prior JC, Cox TA, Fairholm D, Kostashuk E, Nugent R. Testosterone-related exacerbation of a prolactin-producing macroadenoma: possiblerole for estrogen. J Clin Endocrinol Metab 1987;64:391-4.</p><p>10. Bhasin S, Ma K, Sinha J, Limbo M, Taylor E, Salehian B. The geneticbasis of male infertility. Endocrinol Metab Clin North Am1998;27:783-805.</p><p>Endocrinol Nutr 2002;49(2):58 58</p><p>40.408</p><p>Palabras clave: Prolactinoma. Prolactina. Sndrome de Klinefelter.</p><p>Cartas al Director</p></li></ul>

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