Púrpuras en la infancia

Edgar Efraín Pazmiño Erazo

trombocitopénia de etiología exógena.

DEFINICIÓN

ETIOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍA

PTIMANIFESTACIONES CLÍNICAS

Petequias generalizadas

Hemorragia gingival y de mucosas.

Esplenomegalia, adenopatía y palidez raro.Pediatría de NELSON. Edición 17. Enfermedades de las plaquetas y los vasos

sanguíneos. Capítulo 484. Pag. 2082

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DIAGNOSTICO

Laboratorio

Examen físico

Historia

clínica

Sangrado

Síntomas sistémic

os

Inmunización reciente con

vacunas virales vivas

MedicaciónA.P.F: trombocitopenia,

enf. Hematológica.

Historia perinatal

Estilo de vida

Historia

clínica

Apariencia de la

piel

Tipo de sangrado

• Mucoso • Cutáneo

Descripción de

estructuras

• Hígado • Bazo • Ganglios

linfáticos

Signos de Sd.

congénitos

específicos.

Examen fisco

Sd. Fanconi• Talla baja• Hiperpigmentacion• Anomalías esqueléticas

Sd.trombocitopenia con radio ausente• Purpuras • Anomalías esqueléticas de miembros

superiores Sd. De Alport • Nefritis hereditaria• Sordera nerviosa• Hemorragias escasas

Sd. Bainard-Soulier• Trombocitopenias• Hemorragias

Anomalía de May-Hegglin• Anomalía de leucocitos.• Trombocitopenia• Plaquetas gigantes.

Dia

gn

osti

co

dif

ere

ncia

l

Lab

ora

tori

o

Hemograma

Coagulograma: TPT, TP, TS, T coagulación

Serología viral: VIH, Epstein Barr

Prueba de Coombs

Medulograma

Estudio de colagenopatías: pctes mayor a 10años

Tratamiento

Objetivo : prevenir los sangrados serios en caso de trombocitopenia:

hemorragia intracraneana

No farmacológicoFarmacológico

En TPI aguda y sin

complicaciones

En el 1er mes: 60%

Antes del 3er mes: 75%

Antes de 6 meses: 90%

No farmacológico

TTO.FARMACOLÓGICOEN LA PTI AGUDA

Plaquetas menos de 150000

Inmunoglobulina IV. 1g.Kg.d x 2diasPrednisona VO. 4mg.Kg.d x 4dias Prednisona VO. 1-2mg.Kg.d x 2 a 3 semanasMetilprednisolona IV. 30mg.Kg.d x 2-3diasInmunoglobulina anti-D IV. 50-70 ug.Kg dosis única

TTO. EN LA PTI CRONICA

FARMACOLOGICO QUIRURGICO

Inmonuglobulina anti-D: 50-70 ug.Kg. Dosis.IgGIV:

1g.Kg.d x 2 dias0,8g.Kg dosis única

Metilprednisolona IV 30mg.Kg.d x 2-3diasPrednisona VO. 4mg.Kg.d x 4diasDexometasona VO. 20-40mg.m2,d x 4 días

Interferon alfa 3x10.m2.dosis SC 3veces x semana x 4-12 semanasCiclosporina-A 5-15mg.Kg.dAzatioprina VO2-3mg.Kg.dVinscristina 0,02mg.Kg.dosis semana x 3sCiclofosfamida IV 1.5g.m2.dosis Danazol VO 2-3mg.Kg.d

Remision completa 70%Elevacion de plaquetas 20% (30000-150000)Elevacion plaquetas 10% (10000-30000)

ESPLENECTOMIA

TTO DE EMERGENC

IA

IgG IV. 1g.Kg.d x 1-2dias

Metilprednisolona IV 30mg.Kg.dia

x 2-3dias

Transfusión continua de concentrado de plaquetas 1UI.hora

Esplenectomía

Púrpura de Henoch-Schonlein

Heberden Henoch Schonlei

n

Precedidas por una infección del tracto respiratorio superior

Patología mediada por el sistema inmune

Inducida por factores ambientales

Estreptococo beta-hemolítico del grupo A

Bartonella henselae

Estafilococo aureus, Helicobácter pylori, Haemophilus influenzae,

Parvovirus B19, Coxsackie, adenovirus y virus de la hepatitis A y B

Mimetismo molecular

Activación - Espectador

Autoalteración

Superantígeno

Cuadro ClínicoPúrpuras o

petequias no relacionadas

con trombocitopeni

a

Artritis o Artralgia

s

Dolor abdominal

tipo cólico de incio súbito

Hematuria y/o

proteinuria

Bloqueos AV,

PericarditisColecistiti

sNeuropatía

s

Hemorragia Pulmonar, derrame pleural

Pancreatitits, hematoma suprarrenal,

Esleritis

Diagnóstico Diferencial

Sepsis Meningocócic

a

PTI

Criterios Diagnósticos EULAR/PRINTO/PRES para PHS

Criterio Descripción Sensibilidad (%) Especificidad (%) ABC (%)

Púrpura (criterio obligatorio)

Purpura o petequias, con predominio de miembros inferiores, no relacionada con trombocitopenia

89 86 87,5

Dolor Abdominal Dolor abdominal difuso tipo cólico de aparición aguda evaluada por la historia clínica y el examen físico. Puede incluir invaginación intestinal y hemorragia gastrointestinal.

61 64 62,2

Histopatología Vasculitis leucocitoclástica con depósito predominante de IgA o glomerulonefritis proliferativa con depósito predominante de IgA.

93 89 91,1

Artritis o artralgia Artritis de inicio agudo que se define como dolor en las articulaciones o hinchazón articular con limitación de movimiento. Artralgia de comienzo agudo se define como dolor en las articulaciones sin inflamación articular o limitación de movimiento.

78 42 59,9

Compromiso renal Proteinuria >0,3 g/24h o >30 mmol/mg de la relación albumina en orina/creatinina en una muestra tomada en la mañana. Hematuria o conteo de glóbulos rojos de >5 glóbulos rojos/campo de visión, o conteo de glóbulos rojos en sedimento urinario >2+ en la tirilla reactiva

33 70 51,4

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Púrpura o petequia y al menos uno de los siguientes criterios:

Sensibilidad (%)

Especificidad (%)

ABC (%)

  Dolor Abdominal Histopatología Artritis o Artralgia Compromiso renal

100 87 93,5

Tratamiento

Enfermedad Autolimitada

Tratamiento sintomático

Aines

Prednisona (2mg/Kg por 3 días) no tiene evidencia suficiente

2% de los niños desarrollan problemas renales a largo

plazo

No existe medida preventiva demostrada

Corticoides, Ciclofosfamida,

ciclosporina, azatropina, inmunoglobulinas, mofetil

micofenolato, plasmaféresis

Seguimiento de compromiso renal a largo

plazo

Al momento del diagnóstico

Uroanálisis y medición de la presión arterial

Si hay proteinuria o hematuria

Medir urea y creatinina séricas

En hematuria o proteinuria aisladas

Repetir urea y creatinina séricas cada 6 meses

En caso de sd. Nefrótico o Nefrítico

Interconsultar un nefrólogo pediatra más un seguimiento a largo plazo