DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTOMOVIMIENTO

VALENCIA, DICIEMBRE DE 2010 MARIA BELDA DONATBEATRIZ BERNABEU BELTRÁNROCIO BLAZQUEZ DURÁNREGINA BORI ZANÓNFRANCISCO BOTELLA GIRONÉSMIRIAM CORREDOR CHIRIVELLAPABLO GÓMEZ QUILES

ÍNDICE.ÍNDICE. INTRODUCCIÓN

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO• COREA• BALISMO• TEMBLOR• ATAXIA• DISTONIA• MIOCLONIA• SIDROMES DISCINÉSTICOS• COMPLICACIONES DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

CASO CLÍNICO

CONCLUSIÓN

INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN

Las manifestaciones clínicas de la disfunción son resultado de las distorsiones de las actividades motoras, sensoriales o de los efectos de la experiencia para modificar la actuación funcional. Los daños a los centros motores o a las trayectorias pueden provocar trastornos de la función motora, por una parte, o pérdida de la inhibición o modulación de las actividades del sistema nervioso central residual por otra.

COREACOREA DEFINICIÓN.

Lakke, en 1981, definió la corea como “un estado de movimiento excesivo y espontáneo, con una disposición irregular en el tiempo, una distribución aleatoria y un inicio abrupto

http://www.youtube.com/watch?v=m8m2QMwSjv0

COREACOREA

Diagnóstico diferencial

-Enfermedad de Huntington

-Enfermedad de wilson

-Neuroacanticinosis

FisiopatologíaFisiopatología

Enfermedad de Huntington

Enfer. de Wilsonneuroacanticino

sis

CAUSA

Enfermedad degenerativa autosómica dominante

Enfermedad degenerativa

autosómica recesiva

Enfermedad degenerativa autosómica recesiva y dominante

PRUEBA Muestra de sangre Prueba de orina Muestra de sangre

INICIO

- < 20 años (inicio juvenil)

- Entre 35 y 55 años (habitual)

- > 60 años

- Entre los 5 y 55 años

- Entre 5-6 años para dañar el hígado

- Entre 15-20 para dañar el cerebro

Puede ocurrir a lo largo de la vida,

pero lo habitual son a la edad media de

32 años.

Enfermedad de Huntington

Enfer. de Wilsonneuroacanticino

sis

TRASTORNO DEL

MOVIMIEN.

- Corea e incoordinación

- Alteraciones sacudidas oculares; mioclonias

- Marcha; en los inicios la translación talón-dedo está alterada y en fases tardías, se amplían la base y caminan en fases

- Temblores

- Distonía e incoordinación

- Corea

- Rigidez y bracinesia

- Postura anormal

- Anormalidad en el movimientos de los ojos

- Alteración de la marcha

- Corea

- Tics: parkinson (tardio)

- Alteración de la marcha

- Distonías

- Descoordinación orofacial (inicio)

- Mordedura de la lengua y labios

TRASTORNO AFECTIVO

Mal humor y apatía

Depresión

Tendencia al suicidio

Ansiedad

Llanto y risa

exagerada

Depresión, ansiedad

y apatía

Trastornos de

personalidad

Enfermedad de Huntington

Enfer. de Wilsonneuroacanticino

sis

TRASTORNO COGNITIVO

- Depresión, falta de memoria y torpeza (inicio)

- Deterioro cognitivo

- Piensan lentos, pero comprenden (NO demencia)

- Difícil concentración, planificación futura y flexibilidad cognitiva

- Fobias

- Demencia

- Perdida de memoria, confusión.

- Pérdida cognitiva e intelectual

- Trastornos de memoria y función ejecutora

- Deterioro cognitivo

OTROS TRASTORNOS

- Disartria

- Disfagia (pérdida de peso)

- Disartria y disfagia

- Anillo de Kayser fleischer

- Cirrosis e inflamación del hígado

- Convulsiones

- Reflejos disminuidos o ausentes. Convulsiones

- Vocalizaciones involuntarias (no coprolalia)

DURACIONDe 10 a 17 años de

vidaReversible con

tratamiento precoz------------

BALISMOBALISMO

• Deriva de la palabra griega que significa “lanzar”

• Movimientos rápidos, violentos, involuntarios y amplios

• La menos frecuente de las hipercinesias

• Afectación principalmente de los músculos proximales

• Frecuentemente evoluciona a corea

CausasCausas• Vasculares

- isquémica- hemorrágica

• Fármacos• Lesiones focales• Hiperglucemia• Tumores

- Primarios- Metastasicos

DiagnósticoDiagnóstico General

- Físico- Diagnóstico

Diferencial- Enfermedad de Sydenham- Enfermedad cerebrovascular- Encefalitis

- Enfermedad de Sydenham- Enfermedad de Sydenham

- Enfermedad cerebrovascular- Enfermedad cerebrovascular

- Encefalitis- Encefalitis

TEMBLORTEMBLORDEFINICIÓN.-

Movimiento rítmico, indeseado y aproximadamente sinusoidal de un miembro o parte del cuerpo (Elble y Koller, 1990)

TEMBLORTEMBLOR

TEMBLORTEMBLORCAUSAS.-

- Drogas y medicamentos que necesitan receta- Trastornos del cerebro, los nervios o el movimiento- Excesivo consumo de alcohol- Hipoglucemia- Esclerosis múltiple- Cansancio o debilidad muscular- Envejecimiento normal- Hipertiroidismo- Mal de Parkinson- Estrés, ansiedad o fatiga que pueden causar el temblor postural u ortostático- Accidente cerebrovascular- Bebidas cafeinadas 

Diagnóstico Diferencial entre Enfermedad de Diagnóstico Diferencial entre Enfermedad de Parkinson y Temblor EsencialParkinson y Temblor Esencial

Temblor Clínica Diagnóstico

Fisiológico Temblor postural; ausencia de enfermedad. neurológica

Clínica y descartar otras causas.

Esencial Temblor postural; afecta a la cabeza y los brazos; aumenta con el stress, la fatiga y los estimulantes.

No necesita test específicos. Descartar otros problemas con una bioquímica y hematimetría completa y función tiroidea

Parkinson Temblor de reposo; aumenta con el stress y disminuye con los movimientos voluntarios de la extremidad; responde a agentes, rigidez y pérdida de los reflejos posturales

No son necesarios test para las presentaciones típicas. Útil RNM para presentaciones atípicas.

Cerebeloso Temblor de intención (misma parte del cuerpo que la lesión). Otros síntomas cerebelosos.

Historia detallada (alcohol, litio..)TAC o RNM, IgG en LCR si sospechamos esclerosis múltiple.

Tarea-específico Ocurre sólo en actividades particulares como escritura, tocar un instrumento musical, etc. La tarea afectada requiere usualmente de un alto grado de precisión y práctica

Psicógeno Variable (de reposo, postural, de intención), aumenta durante la observación, disminuye con la distracción y cambia con los movimientos voluntarios de la extremidad contralateral;

Test electrofisiológico.

ATAXIAATAXIADEFINICIÓN.-

Trastorno de la coordinación y el movimiento

ClasificaciónClasificación

Ataxia Sensitiva. Ataxia Cerebelosa. Ataxia Vestibular. Ataxia Frontal. Sindromes Heredodegenerativos.

CausasCausas Lesiones Focales: ataque, tumor, EM… Sustancias Exógenas: etanol, drogas,

fármacos… Déficits: vitamina B₁₂ Neuropatías perifericas. No-heredativa: edema cerebral, hidrocefalia

normotensiva… Hereditaria

Tipo Pruebas diagnósticas

Manifestación

Ataxia sensitiva

- dedo-nariz- talón-rodilla- Marcha- Prueba Romberg

-Alteración en pruebas dedo-nariz y talón-rodilla- Marcha tabética- Signo Romberg (+)

Ataxia cerebelosa

- dedo-nariz- talón-rodilla- Movimientos complejos- Marcha- Prueba Romberg

- Dismetria en pruebas dedo-nariz y talón-rodilla- Asinergia- Marcha tipo ebria, ↑base- Signo Romberg (-)

Ataxia vestibular

- Rinne y Weber- Nistagmos- Babinski- Weil- Marcha en Tándem- Brazos horizontal

- Vértigos- Nistagmos: periférico (agotable + vértigo, ↓ con fijación) central (contrario al periférico)- Marcha en estrella, imposibilidad en Tándem- Desviación segmentaria-Temblor de intención

-Vértigo Central: RM-Vértigo Periférico: Electro- nistagmograma + potenciales evocados auditivos + imágenes

Ataxia frontal

- Habla- Movimientos complejos- Reflejos primitivos

- movimientos y habla lentos.- Descomposición de movimientos complejos-Reflejos primitivos: prensión o grasping, palmo-mentoniano, hociqueo o el glabelar.- Incontinencia urinaria

Ataxias hereditarias

- TAC- RM- Examen Electrofisiologico- Análisis genético

- Combinación de varias formas de ataxia.

DISTONIADISTONIADEFINICIÓN.-

"Es un síndrome neurológico que se caracteriza por contracciones musculares involuntarias, las cuales causan movimientos espasmódicos o posturas anormales".

CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN Focal

◦ Blefaroespasmo◦ oromandibular◦ Espasmódica◦ Torticolis espasmódica◦ Calambre del escribiente

Generalizada Hemistonía Segmental Multifocal

CAUSASCAUSAS Traumatismo

craneoencefálico Traumatismo periférico Traumatismo obstétrico en

el parto Encefalitis Exposición a toxinas Exposición a drogas Anoxia perinatal Demencia Convulsiones Oftalmoplejia

Ataxia Debilidad Espasticidad Amiotrofia Bradicinesia parkinsoniana Lesiones por trombos o

hemorragias Tumores Esclerosis múltiple Ictus Sida

DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIALTipo de distonía

focalLocalización síntomas otros

Blefaro-espasmo Párpados Parpadeo involuntario y repetitivo

En algunos casos sólo un ojo, pero acaba afectando a los dos. Irritación de los ojos y molestia a la luz brillante

Sindrome de meige (blefaroespasmo + oromandibular)

http://www.youtube.com/watch?v=lssNDMmYOh8Oro-mandibular Boca Cierre y apertura

repentina de la boca Dicción distorsionada

Disfonía espasmódica

Laringe Voz forzada, balbuceante, ronca y rechinante o confusa e ininteligible.

Presentan temblores en otras partes del cuerpo

Torticolis espasmódica

Cuello Torsión del cuello hacia los lados, delante o detrás.

Una de las formas más frecuentes

Calambre del escribiente

Brazo y mano Espasmos y contracciones musculares de mano y antebrazo

Comienza al principio del movimiento y es muy frecuente en músicos.

http://www.youtube.com/watch?v=17oRdtXKcm0&playnext=1&list=PLB46F93A8F6D7F694&index=6

MIOCLONÍASMIOCLONÍASDEFINICIÓN.-

Las mioclonías se definen como movimientos involuntarios bruscos de uno o varios grupos musculares, generados en el sistema nervioso central.

CLASIFICACIÓN DE MIOCLONIAS

MIOCLONIAS POSITIVAS MIOCLONIAS NEGATIVAS

Corticales: - Reflejas - De acción - Espontáneas - Mixtas

Corticales

Subcorticales: -Ganglios basales -Troncoencefálicas - Reticulares

Subcorticales

Espinales: - Propioespinales - Segmentarias

MIOCLONIAS CORTICALESMIOCLONIAS CORTICALES

- Son las originadas por una descarga anómala de la corteza - Son las originadas por una descarga anómala de la corteza motora. motora.

- - Los movimientos que se originan son el resultado de una Los movimientos que se originan son el resultado de una contracción activa y de corta duración entre músculos.contracción activa y de corta duración entre músculos.

-Una de las enfermedades más característica de este tipo de -Una de las enfermedades más característica de este tipo de mioclonías es la mioclonías es la Epilepsia mioclónica progresivaEpilepsia mioclónica progresiva. .

http://www.youtube.com/watch?v=X3a38sKuyaQhttp://www.youtube.com/watch?v=X3a38sKuyaQ

MIOCLONIAS SUBCORTICALESMIOCLONIAS SUBCORTICALES-Las mioclonías subcorticales son un cajón desastre donde se incluyen -Las mioclonías subcorticales son un cajón desastre donde se incluyen distintos tipos distintos tipos con distinta fisiopatología y presentación clínica. con distinta fisiopatología y presentación clínica.

- CARACTERISTICA COMÚN: - CARACTERISTICA COMÚN: NONO tener origen cortical o espinal tener origen cortical o espinal demostrado.demostrado.

MIOCLONÍAS ESPINALESMIOCLONÍAS ESPINALES-La mioclonías espinales son provocadas por una descarga anómala de un -La mioclonías espinales son provocadas por una descarga anómala de un segmento de la médula espinal. segmento de la médula espinal.

-Demostrado porque la lesión patológica que la genera, se sitúa en el -Demostrado porque la lesión patológica que la genera, se sitúa en el segmento espinal que corresponde a los músculos afectados por la sacudida.segmento espinal que corresponde a los músculos afectados por la sacudida.

MIOCLONÍAS NEGATIVASMIOCLONÍAS NEGATIVAS

-Las mioclonías negativas son movimientos bruscos que -Las mioclonías negativas son movimientos bruscos que interrumpen una postura, debidos al cese brusco e interrumpen una postura, debidos al cese brusco e involuntario de la actividad muscular.involuntario de la actividad muscular. -El movimiento se origina por la acción gravitatoria. -El movimiento se origina por la acción gravitatoria. Ejemplo: Ejemplo: asterixisasterixis..

http://www.youtube.com/watch?v=zxdz_m5gcpU&feature=relatedhttp://www.youtube.com/watch?v=zxdz_m5gcpU&feature=related

http://www.youtube.com/watch?http://www.youtube.com/watch?v=EDyf7DTTd8U&feature=relatedv=EDyf7DTTd8U&feature=related

EPILEPSIA MIOCLÓNICA PROGRESIVA

ENFERMEDAD DE LAFORAPANENCEFALITIS ESCLEROSANTE

SUBAGUDA

CAUSAENFERMEDAD HEREDADAAUTOSÓMICA RECESIVA

ENFERMEDAD HEREDADA AUTOSÓMICA RECESIVA

TRASTORNO CEREBRAL RELACIONADO CON EL

SARAMPIÓN.

DIAGNÓSTICO

- HISTORIA CLINICA DETALLADA

- ELECTROENCEFALOGRAMA- RESONANCIA MAGNETICA

- MAPEO POR HOMOZIGOSIDAD.(m. genético)

- PRESENCIA DE CUERPOS DE LAFORA

- ANTECEDENTES DE SARAMPIÓN EN NIÑO NO VACUNADO.

- EXAMEN FÍSICO.- ELECTROENCEFALOGRAMA- PUNCIÓN RAQUÍDEA

INICIO- ENTRE LOS 6 Y LOS 15

AÑOS.- ENTRE LOS 10 Y 17 AÑOS

- TIEMPO DESPUÉS DE HABER PADECIDO SARAMPIÓN.

TRASTORNO DEL

MOVIMIENTO

- CONVULSIONES MIOCLÓNICAS DESENCADENADAS POR DIVERSOS ESTÍMULOS.

- MIOCLONÍAS DE BRAZOS Y PIERNAS.

- ALTERACIONES DE LA MARCHA

- ESPASMOS MIOCLÓNICOS- MARCHA INESTABLE

OTROS TRASTORNO

S

- DEMENCIA MODERADA-SEVERA

- CRISIS EPILÉPTICAS VISUALES,(VISIÓN DE LUCES O ESTRELLAS)

- CEGUERA- AFECTACIÓN DE MÚSCULOS Y

NERVIOS.- INCAPACIDAD DE MOVIMIENTO,

DE HABLAR, ALIMENTARSE SOLO, ETC. LLEGANDO A UN ESTADO VEGETATIVO TERMINAL.

- MÚSCULOS MUY TENSOS O FALTA DE TONO MUSCULAR, CON DEBILIDAD DE PIERNAS.

- COMPORTAMIENTO EXTRAÑO- DEMENCIA- COMA- PROBLEMAS EN LA ESCUELA- CRISIS DE EPILEPSIA

DURACIÓN

- LAS CONVULSIONES DISMINUYEN A LOS 30 AÑOS DE EDAD, PERO YA SE HABRÁ DESARROLLADO UNA DEMENCIA.

- ALREDEDOR DE LOS 10 AÑOS DESPUÉS DE LA APARICIÓN DE LOS PRIMEROS SIGNOS NEUROLÓGICOS EL PACIENTE FALLECE.

- TRAS 1 Ó 2 AÑOS DESPUÉS DEL DIAGNÓSTICO DE ESTA AFECCIÓN,LOS PACIENTES FALLECEN.

OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTOOTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

•SINDROME DISCINÉTICOS

-Espasmo hemifacial

- Tics

OTROS TRASTORNOS DEL OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTOMOVIMIENTO

• Espasmo Hemifacial- Definición: Contracción de los músculos faciales, restringida a un

solo lado. Pueden haber lesiones por compresión.

- Causas: Vaso sanguíneo que comprima el nervio, tumores, lesión del propio nervio, compresión por hueso…

- Diagnóstico: Aparecen unilateralmente. Suelen iniciarse en el orbicular y este irá reclutando a los demás músculos faciales

- Complicaciones: Parálisis facial definitiva, problemas auditivos o disfonía. Problemas psicosociales

- Epidemiologia: Edad media tanto hombres como mujeres, predomina en el lado izquierdo

OTROS TRASTORNOS DEL OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTOMOVIMIENTO

Tics- Definición: Movimiento muscular compulsivo y persistente que no tiene un

origen orgánico. Hay diferentes tipos de tics: el movimiento convulso del hombro, el de la cabeza a un lado o hacia atrás y el de brazos o codos, los temblores de las manos, el parpadeo, etc.

- Causas: No están identificadas, pero por lo general, se presentan en personas con cierto grado de estrés o conflicto emocional que encuentra en el cuerpo una vía de expresión.

- Diagnóstico: Examen neurológico

- Complicaciones: No hay descritas excepto los problemas psicosociales

- Epidemiología: 1% de la población, más frecuentes en la edad infantil y la adolescencia, y con mayor incidencia de niños que niñas.

CUADRO DE DIAGNÓTICO DIFERENCIAL DE CUADRO DE DIAGNÓTICO DIFERENCIAL DE OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTOOTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

DEFINICION DIAGNÓSTICO CAUSA EPIDEMIOLOGÍA

Espasmo hemifacial

Contracción clónica recurrente de los

músculos faciales, restringida a un sólo

lado

Movimientos involuntarios, se inician en los

orbiculares y se extienden reclutando otros musculos

faciales

Compresion del nervio facial a causa de: tumores, lesiones del propio nervio,

vasos sanguíneos que compriman el nervio y huesos que puedan

comprimir

Edad mediaAparece en ambos sexos

Predomina el lado izquierdo.

Tics nerviosos

Un tic es un movimiento muscular

compulsivo y persistente que no

tiene un origen orgánico

Puede aparecer por cualquier parte del cuerpo.

Personas nerviosas, con antecedentes familiares.

Edad infantilAdolescencia

Normalmente afecta más a niños que a niñas.

COMPLICACIONES DE LOS COMPLICACIONES DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTOTRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

CASO CLÍNIC

O

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Varón, 67 años Ex-fumador Consumía grandes cantidades de alcohol Desde hace 4 – 5 meses pérdida de fuerza

en MMII Caídas múltiples (1 año) No refiere síntomas en extremidades

superiores.

Tras la anamnesis ¿qué pruebas complementarias realizaríais?

D)Exploración física y neurológicaE)RMNF)AnalíticaG)Todas

RESULTADOS DE LAS DIFERENTES RESULTADOS DE LAS DIFERENTES EXPLORACIONESEXPLORACIONES

Exploración física: Consciente, orientado, hidratado, bien nutrido, auscultación cardiopulmonar normal. Aparece una hernia inguinal.

Exploración neurológicas: ↑ base de sustentación, imposibilidad marcha en tándem, no dismetría, maniobra talón-tobillo alterada, pares craneales normales, sensibilidad conservada

Analítica: Sin alteraciones

RMN: Atrofia en protuberancia, cerebelo y tronco cerebral

¿Cuál de las pruebas anteriores crees que es la más determinante?

C)Exploración física D)Exploración neurológicaE)AnalíticaF)RMN

EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN

2 años después refirió pérdida de fuerza en el MI izquierdo

Actualmente, sufre dependencia para la marcha, con reflejos rotulianos y aquíleos aumentados.

¿Cuál crees que es el diagnóstico final?

A) NeuroacanticinosisD) Enfermedad de WilsonC) Epilepsia mioclónica progresivaD) Atrofia cerebelosa alcohólica

CONCLUSIÓNCONCLUSIÓN

Las técnicas fisioterápicas no son suficientes para determinar un buen diagnóstico, es necesaria la utilización de pruebas complementarias.