DEMENCIA

Perturbación adquirida y persistente de la cognición y/o la conducta respecto de un

estado previo que provoca en quien lo padece algún grado de perturbación en su

desenvolvimiento autónomo.

DEMENCIA

Enfermedad de Alzheimer

Enfermedad de Parkinson

De origen Vascular Intoxicación por

drogas/ fármacos

Causas mas comunes

Causas menos comunes de Demencia

• Deficiencia de vitaminas

• Insuficiencia endócrina

• TCE y daño encefálico

• Trastornos de origen tóxico

• Origen neoplasico

Causas de Demencia

Deficiencia de Vitaminas

Tiamina(B1): Encefalopatía de Wernicke

Vitamina B12: anemia

perniciosa

Acido Nicotínico (Pelagra)

Causas de Demencia

Insuficiencia endócrina y de otros Órganos

Hipotiroidismo

Insuficiencia suprarrenal y síndrome de Cushing

Hipoparatiroidismo e Hiperparatiroidismo

Insuficiencia Renal

Insuficiencia Hepática

Insuficiencia Pulmonar

Causas de Demencia

TCE y daño encefálico difuso

Demencia de los boxeadores

Hematoma subdural crónico

Estado después de anoxia

Estado después de encefalitis

Hidrocefalia normotensa

Causas de Demencia

Origen neoplàsico

Tumor cerebral primario

Tumor cerebral metastàsico

Encefalitis límbica

paraneoplàsica

Causas de Demencia

Trastornos de origen

tóxico

Demencia por diálisis

Intoxicaciòn por metales pesados

Intoxicación por drogas, fármacos

y narcóticos

Toxinas orgánicas

Trastornos degenerativos

Enfermedad de Huntington

Enfermedad de Pick

Demencia con cuerpos de Lewy

Parálisis supranuclear progresiva

Degeneración de órganos múltiples

Ataxias hereditarias

Enfermedad de motoneuronas

Demencia frontotemporal.

Trastornos Degenerativos

Degeneración basal cortical

Esclerosis múltiple

Síndrome de Down del adulto con enfermedad de Alzheimer.

Complejo de Guam

Causas de Demencia

Cuadros diversos

sarcoidosis

Vasculitis Porfiria

intermitente aguda

Crisis no convulsiva recurrente

Infecciones crónicas

Por VIH

Neurosìfilis

Tuberculosis, micosis y enfermedad por protozoos

Enfermedad de Whipple

Infecciones crónicas

Por PapovavirusLeucoencefalopatìa

multifocal progresiva.

Prionopatìa

Enfermedad de Gerstmann-

Straussler-Scheinker

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Clasificación de las principales entidades que producen

demencia según localización del proceso patológico

Demencias corticalesDemencias

subcoticales

Con disfunciòncortical y subcortical combinada

Características clínicas entre los trastornos corticales y subcorticales

Expresión verbal Formato cortical Formato subcortical

Lenguaje Afásico Normal

Discurso Normal Anormal: Hipofònico, Disartico.

Estado mental Formato cortical Formato subcortical

Memoria Amnesia Falla recuerdo (Evocación alterada)

Cognición Anormal (Apraxia, Agnosia, Acalculia, Juicio y abstracción pobre)

Anormal (lenta, dilapidada)

Alteración visuoespacial Anormal Anormal

Afecto Anormal (despreocupado o Desinhibido)

Anormal (apàtico o depresivo)

Sistema motor Formato cortical Formato subcortical

Postura Normal Anormal (encorvada, rígida, en extensión)

Tono Normal Habitualmente incrementada

Movimientos Normal Anormal (temblor, corea, atetosis, asterixis, distonìa)

Marcha Anormal Anormal

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB

1 caso por millón de habitantes

Enfermedad neurodegenerativa dependiente de la edad

Manifestaciones clínicas

Síntomas prodròmicos inespecíficos en 33%

Déficit de función cortical que suele avanzar en plazo de semanas a meses hasta llegar a un estado de demencia profunda caracterizado por: pèrdida de la memoria, alteraciòn de la capacidad de juicio y deterioro de casi todas las funciones intelectuales.

Manifestaciones clìicas:

Marcha atáxica cerebelosa y descoordinación

Disfunciòn extrapiramidal que se manifiesta por rigidez, facie de mascara y movimiento coreoatetosicos.

En 90% aparecen mioclonìas que persisten durante el sueño.

Estudios de laboratorio La PrPsc (no de distribuye uniformemente en todo

SNC) por lo tanto la ausencia aparente de esta proteína no descarta la posibidad de una pionopatìa.

TAC puede ser normal o mostrar atrofia cortical

MRI: en un 90% muestran un incremento de la intensidad de los núcleos basales e imagen orlanda a nivel cortical.

Estudios de laboratorio LCR casi siempre es normal.

EEG: en las primera fases suele ser normal o solo muestra una actividad theta dispersa, e los casos avanzados aparecen descargas agudas repritivas, de ato voltaje, trifàsicas y polifàsicas, aunque en muchos casos su presencia es transitoria.

La presencia de estas descargas periódicas estereotìpicas, de menos de200 ms de duraciòn que aparecen cada 1 a 2 s hacen diagnóstico muy probable de CJD.

Evolución clínica:

La mayoría de los pacientes con CJD viven un periodo de 6 a 12 meses después del comienzo de los signos y síntomas.