diagnostico diferencial das ictericias

Diagnóstico Diferencial Diagnóstico Diferencial IcteríciasIcteríciasTutora: Dra. Paula Peixe

Universidade Nova de LisboaUniversidade Nova de Lisboa

Faculdade de Ciências MédicasFaculdade de Ciências Médicas

Medicina 1Medicina 1

Diogo MarquesJoana Carvalho

Turma 3 – Outubro de 2009

ICTERÍCIAICTERÍCIA

Diagnóstico Diferencial

Carotenodermia

Quinacrina

Exposição excessiva a fenóis

Coloração amarelada dos tecidos, decorrente do depósito de bilirrubina

in Harrison

Hiperbilirrubinémia

Escleróticas

Pele

Bilirrubinúria (urina vinho do Porto)

SÍNTESE E METABOLISMO SÍNTESE E METABOLISMO BILIRRUBINABILIRRUBINA

Heme

Biliverdina

Bilirrubina não conjugada

UDPGT

Bilirrubina conjugadaBilirrubina não conjugada

Heme oxigenase

Biliverdina reductase

-Glucoronidasesbacterianas

S.R.E

Sangue

Íleon terminal Cólon

ligada à Albumina

Bilirrubina não

conjugada

UDP- Ác. Glucorónico

C. Biliares

Urobilinogénios

80/90 %

Fezes - Urobilinas - Urobilinogénios

Absorção

Urina

CirculaçãoEnterohepát

ica

CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃOLOCALIZAÇÃO

Pré-hepática Hemólise, eritropoiese ineficaz, transfusões massivas, absorção de grandes hematomas

Intra-hepática ↓ uptake, conjugação, secreção nos canalículos intra-hepáticos

Pós-hepática Bloqueio dos canais biliares pós-hepáticos

TIPO DE BILIRRUBINA PREDOMINANTE

Indirecta (não conjugada)

Directa (conjugada)

ENVOLVIMENTO HEPÁTICO

Isolada

Associada a alterações exames hepáticos

CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO

ABORDAGEM AO ABORDAGEM AO PACIENTEPACIENTEHIPERBILIRRUBINÉMIA

Produção excessiva

Deficiência na captação/conjugação

Deficiência de excreção

Extravasamento retrógrado

Bilirrubina não conjugada

Bilirrubina conjugada

Hiperbilirrubinémia Isolada

Hiperbilirrubinémia com outras alterações dos exames hepáticos

HIPERBILIRRUBINÉMIA HIPERBILIRRUBINÉMIA ISOLADAISOLADA Distúrbios Hemolíticos

HEREDITÁRIOS Anemia falciforme Esferocitose; eliptocitose

Deficiência de G-6-PD e piruvatoquinase

ADQUIRIDOS Anemias hemolíticas microangiopáticas Hemoglobinúria paroxística nocturna Anemia devida a acantocitose Hemólise auto-imune

Eritropoiese ineficaz ↓ Vit. B12, folato, ferro; talassémias

Fármacos Rifampicina, probenecide, ribavirina

Distúrbios Hereditários S. de Crigler-Najjar I e II S. de Gilbert

HIPERBILIRRUBINÉMIA INDIRECTA

Processos Hemolíticos

Comprometimento captação / conjugação hepática

Hiperbilirrubinémia Hiperbilirrubinémia IndirectaIndirectaDistúrbios HemolíticosPROCESSOS HEMOLÍTICOS

Anemia Falciforme

Eliptocitose

Esferocitose

Acantocitose

Eritropoiese Ineficaz

Hiperbilirrubinémia Hiperbilirrubinémia IndirectaIndirectaPROCESSOS HEMOLÍTICOS

β - Talassémia

Anemia Sideroblástica

Hiperbilirrubinémia Hiperbilirrubinémia IndirectaIndirecta

Fármacos S. Crigler – Najjar tipos I e

II Síndrome de Gilbert

DIMINUIÇÃO CAPTAÇÃO / CONJUGAÇÃO HEPÁTICA DE BILIRRUBINA

UDP-GT

Hiperbilirrubinémia Hiperbilirrubinémia DirectaDirecta

Síndrome de Dubin-Johnson

Síndrome de Rotor

DISTÚRBIOS HEREDITÁRIOS NA EXCREÇÃO HEPÁTICA DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINÉMIA COM HIPERBILIRRUBINÉMIA COM OUTRAS ALTERAÇÕES OUTRAS ALTERAÇÕES HEPÁTICASHEPÁTICAS

Hiperbilirrubinémia conjugada no contexto de outras alterações da função hepática

Anamnese

Exame Objectivo

Exames Complementares

DOENÇA HEPATOCELULA

R PRIMÁRIA

COLESTASE INTRA OU

EXTRA HEPÁTICA

Distúrbios Distúrbios HepatocelularesHepatocelulares Hepatite viral

HAV, HBV, HCV, HDV, HEV CMV; EBV; HSV

Hepatite auto-imune

Álcool

Toxicidade Medicamentosa Previsível (paracetamol) Imprevisível (isoniazida)

Toxinas ambientais Cloreto de vinil Alcalóides pirrolizidínicos (Chá da Jamaica) Cogumelos (Amanita phalloides)

Doença de Wilson

Distúrbios Distúrbios HepatocelularesHepatocelularesALTERAÇÕES DAS AMINOTRANSFERASES

Hepatite Alcoólica AST/ALT ≥ 2/1AST raramente > 300 U/L

Hepatites Virais / por toxinas

Aminotransferases > 500 U/LALT ≥ AST

Doenças Hepatocelulares Agudas

AST e ALT ≥ 25 x valores refª

Cirrose Valores N/↑

Distúrbios ColestáticosDistúrbios ColestáticosCOLESTASE - ↓ / bloqueio do fluxo de bílis

Intra-hepática

Extra-hepática

Hepatite viral HBV, HCV, HAV; EBV, CMV

Hepatite Alcoólica

Fármacos Colestase intra-hepática: esteróides e anticontraceptivos Hepatite colestática: clorpromazina, imipramina Colestase crónica: clorpromazina, proclorperazina

Cirrose biliar primária

Colangite esclerosante primária

Síndrome dos ductos biliares evanescentes

Rejeição crónica de transplante hepático GHVD pós transplante MO Sarcoidose, fármacos, idiopática

Distúrbios ColestáticosDistúrbios ColestáticosCOLESTASE INTRA-HEPÁTICA

Distúrbios ColestáticosDistúrbios Colestáticos

Hereditários Colestase intra-hepática familiar progressiva tipos 1 a 3 Colestase recorrente benigna

Colestase da gravidez

Nutrição Parentérica Total

Sépsis não hepatobiliar

Colestase pós-operatória benigna

S. Paraneoplásica

Doença venoclusiva

GVHD

Doenças infiltrativas TB Linfomas Amiloidose

COLESTASE INTRA-HEPÁTICA

Distúrbios ColestáticosDistúrbios Colestáticos

Malignas Colangiocarcinoma Carcinoma pancreático Carcinoma da vesícula biliar Carcinoma ampular Comprometimento maligno dos nódulos linfáticos da porta hepática

Benignas Coledocolitíase Após cirurgias em estruturas biliares Colangite esclerosante primária Pancreatite crónica Colangiopatia da SIDA Síndrome de Mirizzi Doença parasitária (ascaridíase)

COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA

Distúrbios ColestáticosDistúrbios ColestáticosColestase intra-hepática VS extra-

hepática

Ultra-Sons Árvore biliar dilatada – colestase extra-hepática Árvore biliar não dilatada – colestase intra-hepática

TC CPRM CPRE

HIPERBILIRRUBINÉMIA COM HIPERBILIRRUBINÉMIA COM OUTRAS ALTERAÇÕES OUTRAS ALTERAÇÕES HEPÁTICASHEPÁTICAS

Hiperbilirrubinémia conjugada no contexto de outras alterações da função hepática

Anamnese

Exame Objectivo

Exames Complementares

DOENÇA HEPATOCELULA

R PRIMÁRIA

COLESTASE INTRA OU

EXTRA HEPÁTICA

ANAMNESEANAMNESEDuração

Sintomas associados (artralgias, mialgias, anorexia, perda ponderal, dor abdominal, febre, prurido, alterações urina e fezes)

Consumo de álcool

Substâncias químicas / medicamentos

Medicinas alternativas / complementares

Contaminações parentéricas (transfusões, drogas IV, tatuagens, actividade sexual)

Viagens, contactos, alimentos, exposição social / ocupacional

EXAME OBJECTIVOEXAME OBJECTIVO

Coloração pele e escleróticas

Sinais de doença hepatocelular crónica

Ascite, edemas periféricos, aranhas vasculares, eritema palmar, ginecomastia, contractura de Dupuytren, bócio, atrofia testicular, diminuição pilosidade, fector hepático, distúrbios da coagulação (púrpura, equimose, hemorragia anemia), encefalopatia hepática (flapping), unhas de Terry, dedos em baqueta de tambor, esplenomegália, telangiectasias, circulação colateral porto-sistémica (hemorróidas, varizes esofágicas, cabeça de Medusa)

Sinais de Colestase crónica

Prurido intenso, xantomas, xantelasmas, hiperqueratose, hiperpigmentação da pele e clubbing dos dedos.

EXAME OBJECTIVOEXAME OBJECTIVOColoração pele e escleróticas


Aranhas vasculares

Sinais de Doença Hepatocelular Crónica

Telangiectasias

EXAME OBJECTIVOEXAME OBJECTIVOEritema palmar

Ginecomastia


Contractura de Dupuytren

Hemorróidas

Cabeça de Medusa

EXAME OBJECTIVOEXAME OBJECTIVODistensão venosa jugular

Edemas Periféricos

Hipocratismo digital

EXAME OBJECTIVOEXAME OBJECTIVOSinais de doença colestática crónica

Xantomas

Xantelasmas


EXAME ABDOMINAL

Tamanho e Consistência do Fígado

Pesquisa de Baço Palpável

Pesquisa de Ascite

EXAME OBJECTIVOEXAME OBJECTIVOEXAME ABDOMINAL

Tamanho e consistência do fígado


EXAME ABDOMINAL

Pesquisa de Baço Palpável


Pesquisa de Ascite


Ascite com icterícia Cirrose / neoplasia

↑ lobo esquerdo fígado e baço Cirrose

Hepatomegália e hepatalgia Hepatite viral / alcoólica; amiloidose; congestão associada a IC direita

Sinal de Murphy + Colecistite; colangite ascendente

Fígado nodular com massa abdominal Neoplasia

MEDIÇÃO DA BILIRRUBINA

◦ Reacção de van der Bergh

Bilirrubina directa

Bilirrubina indirecta (Total – directa)

◦ Bilirrubina conjugada

EXAMES LABORATORIAISEXAMES LABORATORIAIS

Urinária

Sérica

< 1 mg/dL

Ictotest

Espectrofotometria

EXAMES LABORATORIAISEXAMES LABORATORIAISBilirrubina sérica total e

conjugada

AST e ALT

Fosfatase alcalina

Albumina

Tempo de Protrombina

Distúrbios Hepatocelulares

Distúrbios Colestáticos

AST, ALT, FA ↑ AST; ALT >> FA ↑ FA >> AST; ALT

Bilirrubina ↑↑ ↑↑

Agudo Crónico

Albumina N ↓

ABORDAGEM AO ABORDAGEM AO PACIENTEPACIENTE

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

JA, ♂ , 57 anos DI: 11-10-2009 MI: ascite com edemas MI e escroto

DA: doente com hábitos etanólicos (1,5 - 2 L vinho /dia, durante 37 anos), recorreu ao SU pela primeira vez há 3 anos, por queixas de ascite e edemas dos MI. Medicado temporariamente. Internado mais 2 vezes (em 2007 e há cerca de 1 mês), com padrão de queixas e procedimentos médicos semelhantes.

Actualmente internado por ascite marcada, edemas MI e escroto. Submetido a 3 paracenteses desde dia 11. Refere icterícia (pele e escleróticas) nas alturas de agravamento dos sintomas. Refere hematomas fáceis e aumento do tempo de hemorragia.

Anamnese


Nega prurido e sintomas neurológicos, artralgias, mialgias, anorexia, perda ponderal, dor abdominal, febre, prurido. Nega também colúria e acolia, hematemeses, hematoquézias, melenas, hemorróidas.

AP: Nega hepatite, história de litíase biliar, pancreatite ou tuberculose. Nega hábitos toxicómanos, transfusões, toma de medicação regular (apenas é medicado regularmente desde Setembro) ou suplementos alimentares.


Doente vigil, orientado, calmo, colaborante

Pele (região frontal e face anterior tórax) e escleróticas ictéricas. Telangiectasias na face e região anterior do tórax.

Membros Inferiores: Veias varicosas nas 2 pernas, manchas cutâneas de estase crónica (sobretudo na perna direita). Extremidades frias, rarefacção pilosa distal.

Abdómen: percussão sugestiva de hepatomegália, com macicez desde o 5º EIC direito até 4 cm abaixo da grelha costal. Palpação que confirma hepatomegália. Fígado não doloroso ao toque, com bordo inferior regular, não nodular e depressível. Face anterior com padrão nodular discreto. Pesquisa de ascite: timpanismo central, com macicez nos flancos; decúbito lateral: macicez móvel; sinal de onda líquida +.

Exame Objectivo

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICOEXAMES LABORATORIAIS:

Hemograma: Eritrócitos ↓ Hb ↓ Htc ↓ VGM ↑ HGM ↑ Leucócitos ↑ Neutrófilos ↑ Plaquetas ↓ PT ↑ INR = 1,9

Ureia N Creatinina ↓ LDH N CK ↓ PCR ↑ Ferritina ↑ Albumina ↓ (2,5 g/dL) Bilirrubina total ↑ (9,29

mg/dL) Bilirrubina conjugada ↑ (5,97

mg/dL)

Ionograma: Na ↓ Cl ↓

Exames Laboratoriais

AST ↑ (77 U/L) ALT ↑ (54 U/L) AST/ALT = 1,43 GGT ↑ (140 U/L) Fosfatase Alcalina ↑ (172

U/L)

α - fetoproteína: N

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO Realizada paracentese,

com drenagem de 5L líquido:

Turvo Amarelo Citrino Densidade = 1,012

Líquido Ascítico: Células: 6180 PMN: 246 Neutrófilos: 84% Proteínas: 1g/dL Albumina: 0,36 g/dL

Urocultura: - Hemocultura: Em curso Cultura Líquido Ascítico: Em

curso

BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFIABICKLEY, Lynn, et al, Bates Propedêutica

Médica, 8ª Ed, Guanabara Koogan, 2005

BRAUNWALD, Eugene, et al, Harrison’s Principles of Internal Medicine, 17th ed., McGrawHill, USA, 2007.

KUMAR et al, Robbins&Cotran Pathologic Basis of Disease, 7th ed., Saunders, 2005;

SILBERNAGL, S. et al, Color Atlas of Pathophysiology, Thieme, 2000

diagnostico diferencial das ictericias

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