blastoma pulmonar patologÍa pulmonar el blastoma pulmonar es un tumor maligno pulmonar raro,...
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BLASTOMA PULMONAR
PATOLOGÍA PULMONAR
El blastoma pulmonar es un tumor maligno pulmonar raro, agresivo y primitivo de la infancia.
Es el tumor pulmonar primario más frecuente en la infancia.
Histológicamente está constituido por un tejido mesenquimal maligno de aspecto embrionario o blastematoso, con poco o ningún componente epitelial.
En la población adulta se localiza exclusivamente en pulmón y en la infancia puede ubicarse, además en pleura y mediastino.
Pueden dividirse en 3 grupos bien diferenciados: blastoma pulmonar clásico, adenocarcinoma fetal bien diferenciado y blastoma pleuropulmonar.
Alcanzan un gran tamaño antes de ser diagnosticados.
Las masas quísticas constituyen aproximadamente el 21 % de todas las masas mediastínicas
La ecografía valorará el - espesor de la pared- tabiques vs líquido interno- vascularización- localización y relación con estructura vecinas
PATOLOGÍA EXTRAPULMONARQUISTE HIDATÍDICO
MASA MEDIASTÍNICA
De los 120 pacientes estudiados por enfermedad torácica
14 presentaban masa mediastínica
- histocitosis de Langerhans- linfoma no Hodgkin- neuroblastoma - timoma- contusiones tímicas- linfangioma quístico
MEDIASTINO
Constituye un desafío ecográfico, ya que está rodeado por hueso.
Utilizaremos un abordaje supraesternal, paraesternal, transabdominal, y abordaje posterior, movilizando al niño para cada una de las proyecciones (decúbito supino, lateral, decúbito prono…)
Podemos llegar a precisar la relación de las masas con las estructuras vasculares.
Las regiones más accesibles son el mediastino superior y anterior.
MASA MEDIASTÍNICA
La principal función de la ecografía es diferenciar entre- masas sólidas-quísticas- masas vasculares- guiar en las biopsias
Causas de masas SÓLIDAS mediastínicas
MASA TIMICAS
Timo normalTimo hiperplásicoTimomaTimolipomaLinfoma tímico
GANGLIOS LINFÁTICOS
LinfomaMetastasisEnf. GranulomatosaHiperplasia linfoideMasas tiroideastiroididis
T. GERMINALES
Teratoma Carcinoma embrionario Coriocarcinoma seminoma
T. NEUROGENOS
Shwanomas Neurofibroma Ganglioneuroma
T. PRIMARIOS
Mesenquimal Ca esofágico Ca pulmonar
MASA MEDIASTÍNICACausas de masas VASCULARES mediastínicas
ARTERIALES
Art. Braquicefalica torruosaCayado aórtico derecho vs dobeAneurismas
VENOSOS
Anomalías congénitas Vena caca superior dilatada Vena ácigos/hemiácigos aumentada de tamaño Varices esofágicas
Causas de masas QUÍSTICAS mediastínicas
MASA MEDIASTÍNICA
TimomaQuiste tímicoLinfoma tímico
T. GERMINAL
Quiste dermoide
QUISTE BRONCOGÉNICO QUISTE PERICÁRDICOT. TIROIDEO
Hiperplasia adenomatosaDegeneración adenomatosacarcinoma
El timo es una estructura mediástinica anterior presente en niños hasta los 8 años.
Está formado por 2 lóbulos, y tiene morfología triangular en la Rx de tórax.
LA VISUALIZACIÓN DE TIMO EN ADULTOS INDICA LA PRESENCIA DE NEOPLASIA.
MASA SÓLIDA MEDIASTÍNICATIMO
MASA MEDIASTÍNICATIMO
MASA SÓLIDA MEDIASTÍNICATIMO
El timo es la estructura mediastínica no cardiaca dominante en el tórax pediátrico.
Se identifica en la Rx de tórax, aunque sus variaciones de tamaño y posición ocasionalmente pueden ser confusas e instar a la realización de otras técnicas de imagen. El aspecto ecográfico característico permite un diagnóstico seguro y obvia la necesidad de realizar otras pruebas.
En los lactante y niños sometidos a estrés fisiológico el tamaño del timo está disminuido. El sindromre de DiGeorge es una inmunodeficiencia celular relacionada con hipoplasia o aplasia del timo. Aunque las anomalías asociadas suelen ser suficientes para el diagnóstico, la no visualización del timo en un lactante por ecografía es claramente confirmatoria.
MASA SÓLIDA MEDIASTÍNICATIMOMAS
Los tumores primarios del timo son raros en los niños.
Los timomas suelen producirse en niños mayores y adolescentes quienes con frecuencia tienen síndromes paraneoplásicos. En este grupo de edad las ventanas acústicas mediastínicas son más limitadas, haciendo que la RM o la TC ofrezcan mejores opciones de imagen.
Los timomas pueden ser tumores heterogéneos con áreas de necrosis y calcificación, mientras que los timolipomas son mas homogéneos y ecogénicos por su contenido adiposo.
Las masas benignas más frecuentes del timo son los linfangiomas y los quistes del timo. Los linfangiomas suelen estar formados por múltiples quistes loculados con bandas finas de partes blandas intermedias. Normalmente hipovasculares, los linfangiomas pueden tener componentes hemangiomatosos que muestran un flujo en la evaluación por Doppler color. El contenido de los quistes suele ser anecoico.
MASA SÓLIDA MEDIASTÍNICAHISTIOCITOSIS DE LANGERHANS
En la leucemia, el linfoma e incluso la histiocitosis de células de Langerhans se produce un infiltración neoplásica del timo secundaria. En estos casos, el patrón ecográfico normal del timo es sustituido por partes blandas heterogéneas y variables ecogenicamente y una lobulación anómala asociada en la cápsula fibrosa limitante del timo. Se han descrito pequeñas calcificaciones en la infiltración histiocítica,
Un timo infiltrado pierde la distensibilidad y desplaza y distorsiona las estructuras adyacentes en vez de adaptarse a su forma.
MASA SÓLIDA MEDIASTÍNICAHISTIOCITOSIS DE LANGERHANS
Enfermedad de causa desconocida en la que se produce una proliferación anómala de células de Langerhans en 1 o múltiples órganos
Radiología: Precozmente aparecen pequeños nódulos de 1 a 10 mm bilaterales de predominio en lóbulos superiores que al progresar se van sustituyendo por quistes(1-2 cm).
No hay signos de pérdida de volumen y las bases están respetadas.
MASA QUÍSTICA MEDIASTÍNICAQUISTE BRONCOGÉNICO
El QB es una anomalía congénita benigna del sistema embrionario. remanente del intestino primitivo debido a anormalidades del desarrollo embrionario del árbol traqueobronquial entre la 5º y 16 semanas de gestación.
Representa del 14 al 22% de todas las malformaciones congénitas pulmonares y el 10% de las masas mediastínicas en los niños.
No existe relación con la raza, sexo o recurrencia familiar. Y es rara la asociación con otros defectos congénitos.
Cuando se manifiestan clínicamente es por razones compresivas o infecciosas.
MASA QUÍSTICA MEDIASTÍNICAQUISTE BRONCOGÉNICO
ECOGRAFÍA: Masa quística, única o múltiples, con pared bien definida y regulare, multitabicados, y bien definidas, de aproximadamente 2-4 cm, y estables de tamaño (excepto si se infectan)
Puede establecer comunicación con el parénquima pulmonar a través de un bronquio accesorio y con esófago a través de un pedículo de tejido fibroso.
En función de su localización se dividen en. - intraparenquimatosos (+ fc en lóbulos inferiores) - mediastínicos. (65-86%) especialmente en mediastino medio y posterior
- pericarinales- paratraqueales- paraesofágicos - retrocardiacos
De los 120 pacientes restantes estudiados por enfermedad torácica
8 presentaban lesiones de la pared torácica
- Fracturas costales vs esternales - Hematomas - lesiones inflamatorias de la pared torácica
2 lesiones diafragmáticas: parálisis
12 otras alteraciones: - hernia pulmonar postraumática - quiste hidatídico…
PATOLOGÍA EXTRAPULMONAR
Las masas benignas más frecuentes de la pared torácica incluyen
- malformaciones vasculares- linfangiomas- lipomas- ganglios linfáticos.
Los hemangiomas y otras lesiones vasculares normalmente provocan un cambio de color de la piel adyacente, que es una 1ª clave para el diagnóstico. Los hemangiomas en una escala de grises muestran una variabilidad ecogénica según la cantidad de estroma graso, y suelen estar bien delimitados. Los hemangiomas suelen tener desviaciones de frecuencia altas por Doppler y densidad de vasos alta por Doppler color, no así otras malformaciones vasculares.
PATOLOGÍA EXTRAPULMONARLESIONES PARED TORÁCICA
Las masas benignas más frecuentes de la pared torácica incluyen
- malformaciones vasculares- linfangimas- lipomas- ganglios linfáticos.
Lon linfangiomas tienen componentes quísticos de tamaño variable, cuya ecogenicidad depende de si ha existido una infección o hemorragia en el líquido del quiste normalmente anecoico. Pueden encontrarse en cualquier zona de tórax, pero son más frecuentes en la axila. Es habitual que se extiendan e infiltren al mediastino y pueden necesitar otras técnicas de imagen para su valoración completa.
PATOLOGÍA EXTRAPULMONARLESIONES PARED TORÁCICA
Linfangioma quístico es un tumor hamartomatoso congénito del tejido linfático, cuya incidencia es 1:12.000 nacidos vivos, siendo la localización mas frecuente la cervical, seguida de axilar y pared torácica.
La ecografía muestra múltiples cavidades quísticas (uni-multilocular), multitabicada, en ocasiones con niveles líquido-líquido por hemorragia.
Las masas benignas más frecuentes de la pared torácica incluyen
- malformaciones vasculares- linfangimas- lipomas- ganglios linfáticos.
Los lipomas generalmente son masas bien definidas normalmente localizadas en los tejidos subcutáneos, tópicamente ecogénicos, por su contenido graso. El flujo Doppler color en los lipomas es mínimo. Los ganglios linfáticos se identifican habitualmente por su hilios adiposos ecogénicos que contienen la irrigación sanguínea ganglionar central. Aunque los ganglios inflamados e infiltrados pueden mostrar una distorsión de la arquitectura interna y del flujo por Doppler color.
los ganglios linfáticos
PATOLOGÍA EXTRAPULMONARLESIONES PARED TORÁCICA
Las masas firmes indoloras pueden ser secundarias a anomalías óseas o cartilaginosas.
Las anomalías óseas se detectan son frecuencia por radiografía, pero la ecografía puede aclarar y confirmar los hallazgos. Las irregularidades de la pared torácica anterior con frecuencia se deben a uniones costocondrales cartilaginosas asimétricas., detectadas fácilmente por la ecografía. Se ha descrito la separación traumática del cartílago costocondral de los extremos costales por malos tratos infantiles., un hallazgos visible en la ecografía pero no en las radiografías.
Las fracturas costales son frecuentes después de un traumatismo pero la detención radiológica puede ser difícil si el desplazamiento de los fragmentos es pequeño. La ecografía muestra la alteración de la superficie cortical de la costilla y puede existir un hematoma adyacente o formación de un callo según la edad de la lesión. Las fracturas esternales también se detectan fácilmente por la ecografía.
PATOLOGÍA EXTRAPULMONARLESIONES PARED TORÁCICA
Las lesiones malignas de la pared torácica son infrecuentes en niños, pero incluyen el tumor de Askin y el rabdiomiosarcoma.
La ecogenicdad es variable y los márgenes de la lesión pueden ser definidos o infiltrantes. La invasión de la pared torácica y costillas puede detectarse como un interrupción de las capas musculares normales de la pared torácica y la perdida de superficie cortical ósea normalmente uniforme.
La ecografía no especifica, al igual que pasa con otras técnicas de imagen.
PATOLOGÍA EXTRAPULMONARLESIONES PARED TORÁCICA: Tumores malignos
La ecografía permite valorar la existencia de lesiones diafragmáticas, siendo más fácil su estudio cuando se asocian a derrame pleural.
El ser la ecografía un estudio dinámico, permite la valoración de las parálisis diafragmáticas siendo el gold estándar para el diagnóstico de las mismas.
PATOLOGÍA EXTRAPULMONARPATOLOGÍA DIAFRAGMÁTICA
La mayoría de las lesiones pulmonares y mediastínicas pueden biopsiarse a través de un abordaje intercostal.
La guía ecográfica disminuye el riesgo de neumotórax iatrogénico y aumenta el rendimiento de la punción.
La toracocentesis guiada por ecografía es la técnica intervencionista más utilizada. Las agujas que se utilizaron fueron de 14 y 18 G.
Siempre hubo un anátomo-patólogo en la sala para el análisis de la muestra.
Otras utilidades son el drenaje de los derrames pleurales y pericárdicos, de las colecciones pleurales y de abscesos pulmonares.
INTERVENCIONISMOGENERALIDADES
INTERVENCIONISMOCOMPLICACIONES
- El neumotórax, fue la complicación más frecuente. Presentandose en 1 de cada 10 pacientes.Por lo que es importante que el paciente mantenga la respiración mientras se hace avanzar la aguja y cuando se toma la muestra de biopsia para disminuir el riesgo de neumotórax.
- La hemorragia pulmonar fue la 2º complicación más frecuente
- La hemoptisis.
RESULTADOS
De los 120 pacientes estudiados por enfermedad torácica, 80 presentaban afectación pleural (50 derrame pleural simple, 20 derrame pleural complicado, 5 quilotórax, 5 otras afectaciones pleurales como hemotórax, engrosamiento pleural y neumotórax), 14 presentaban masa mediastínica (histocitosis de Langerhans, linfoma no Hodgkin, neuroblastoma), 8 lesiones de la pared (fracturas costales o esternales, hematomas,..), 2 lesiones diafragmáticas (parálisis); 12 otros (hernia pulmonar postraumática, linfangioma quístico, quiste hidatídico, …) y 4
afectación congénita (hernias diafragmáticas).
CONCLUSIONES
La ecografía es la técnica de imagen más empleada en nuestro hospital, para el diagnóstico de patología torácica, después de la placa simple.
Es esencial la correlación con la clínica y la Rx de tórax para una correcta valoración y un diagnóstico adecuado.
Una correcta interpretación de los signos radiológicos y de la clínica del paciente, permite evitar pruebas innecesarias y dosis de radiación perjudiciales para el niño, observando una disminución de las peticiones de TAC torácico tras la correcta valoración de patología torácica mediante ecografía.
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