la maladie de legg calve perthes

L’OSTEOCHONDRITE PIMITIVE DE LA HANCHE OU MALADIE

DE LEGG CALVE PERTHES

R.ELBAUMCHIREC ORTHOPEDIC GROUP

CLINIQUE EDITH CAVELLHôpital ERASME

INTRODUCTION Publication simultanée en 1910 par Arthur Legg

(Boston),Jacques Calvé (Berck) et Georg Perthes (Leipzig): Pseudo-tuberculose d’apparence bénigne.

1910 :Développement de la radiologie. étiologie inconnue malgré toutes les hypothèses

évoquées et les recherches réalisées. La pathogénie n'est pas claire les controverses concernant le traitement

persistent. En 30 ans , le traitement de cette affection a

néanmoins évolué :traitements plus courts, interventions chirurgicales moins agressives , immobilisations moins fréquentes

GENERALITES Nécrose aseptique partielle ou totale de la tête

fémorale L'affection se déclare entre 2 et 10ans (4A-8A) > 10A = nécroses idiopathiques de l'adulte

dont l'évolution est plus péjorative. Plus fréquente chez le garçon (ratio 4/1) Sa fréquence varie selon les ethnies.

(En Europe: 1 pour 2000 enfants). L'atteinte est bilatérale dans 10 à 15% des cas. Certaines études épidémiologiques suggèrent

que la maladie est plus fréquente lorsque certains critères sont présents (tableau 1).

EVOLUTION GLOBALE DE LA MALADIE

4 Phases:1. La phase initiale de nécrose: caractérisée par

un défaut de croissance du noyau d'ossification et par une augmentation de sa densité osseuse.

2. la phase de fragmentation: l'os nécrotique est résorbé, et des zones d'hyperdensité contrastent avec des zones d'hypodensité.

3. Réossification de la tête fémorale se produit ensuite durant la phase de reconstruction.

4. Phase de remodelage et de croissance de la tête fémorale aboutiront à l'absence ou à la présence de déformation (phase de séquelles).

EVOLUTION GLOBALE

ETHIOPATHOGENIE 

vasculaire embolie artérielle ?

thrombose in situ ?

compression des vaisseaux nourriciers ?  

Protéine C?

mécanique

Activité Sportive?

Vascularisation

L’artère circonflexe post.:- Noyau épiphysaire- Zone de croissance

du cart. de conjugaison l’artère circonflexe ant.:

- Front d’ossification métaphysaire

- Grand trochanter Les cell. Germinales du

cartilage épiphysaire se nourrissent par imbibition

A. Dimiglio

Maladie de Perthes et Sport: Argument

Garçons +++ « Petits Marsupilami » Sport ou activité ludique Microtraumatismes répétes Pathologie du cartilage Retard Age osseux

CLASSIFICATION

CATERALL (1971)

STULBERG (1981)

SALTER @ THOMSON (1984)

HERRING (1989)

…

Classification de CATERALL

4 GROUPES:

GI : 1/3 de l’épiphyseGII : 2/3 «GIII : 3/3 « GIV : 3/3 +métaphyse

Classification de HERRING

L’épiphyse fémorale est divisée en 3 parties.Le pilier latéral (zone grisée) :• intact : Herring A • diminué de moitié : Herring B• collabé : Herring C.

Clinique

Début insidieux Gonalgie !!! Boiterie douloureuse ou non Limitation ABD et RI Rétraction des adducteurs Amyotrophie ILMI Biologie: normale

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

<2ANS 2-6ANS 6-10ANS 10-15ANS0

0.10.20.30.40.50.60.70.80.9

1

DDH

OM

#TIBIA

STA

LEGGPERTHES

TRAUMA

ARTHRITE

EFS

+ arthrite septique, ILMI, neuro, spondylodiscite, tumeur.....

Synovite Tansitoire Aigue « Le rhume de hanche »

Pic 3-6 ans 2 à 5 X plus fréquent chez le garçon Un peu plus fréquent à droite Cause inconnue. Association avec

infection ORL à streptocoques-β-hémolytique

Pas d’association avec traumatisme 0,4 à 0,9% des admissions

pédiatriques

STA: Bilan RX Signes indirects d’épanchement

articulaire

Normale 1 x sur 2 Exclure une pathologie osseuse sous-

jacente

STA: Diagnostique echographique

Dysplasie de MEYERDysplasia epiphisealis capitis femoris

Ostéochondrodysplasie avec atteinte isolée des têtes fémorales (Maroteaux)

Entre 2 et 3 ans Atteinte bilatérale dans la plupart des cas Evolution habituel spontanément résolutive Pas de traitement nécessaire

BILAN ET IMAGERIE

LA RADIOGRAPHIE

Elle garde une place prédominante dans le diagnostic initial et la surveillance de la maladie de Perthes.

Elle donne d'excellentes informations, à condition d'être de bonne qualité (incidence de face et profil strict de Lauenstein) .

intérêt pronostique étant donné que la plupart des classifications (Salter, Catterall, Herring) qui permettent d'avoir une idée de la gravité de l'atteinte sont basées sur l'étude des clichés conventionnels.

INCIDENCE FACE ET LAUENSTEIN

La radiographie est toujours en retard

Arrêt de croissance du noyau épiphysaire

Fracture sous chondrale :« coup d’ongle »

LA SCINTIGRAPHIE

Utilisation d’un traceur isotopique: Te 99 Examen en 2 temps: phase vasculaire et

osseuse Diagnostic précoce Utile chez un enfant qui présente une hanche

douloureuse avec une radiographie normale. Evolution de l'affection en visualisant la

revascularisation scintigraphique de la tête fémorale.

Mais examen long et difficile , étant donné qu'il requiert fréquemment une sédation de l'enfant.

Scintigraphie osseuse / hanches enfants

Clichés antéro-post + en abduction (« grenouille »)

Image pin-hole !!!!

Scintigraphie osseuse / « hanche irritable » vs LCP

« Hanche irritable » (synovite)

LCP

D G

D G

Scintigraphie osseuse / pronostic LCP

Stades 1A 2A 3A 4A

recanalisation = pronostic FAVORABLE

Scintigraphie osseuse / pronostic LCP

Stades 1B 2B 3B néovascularisation

Atteinte métaphysaire Pronostic DEFAVORABLE

La résonance magnétique

Evalue la nécrose: + précocément + précisément Evalue la reperfusion Révèle des ponts d’épiphysiodèse,

les remaniements de la physe Rôle dans la décision d’un

traitement ?

15/09/2000

CT- SCAN+3D

HISTOIRE NATURELLE très large éventail de situations

cliniques en fin de croissance allant de la restitution complète de la morphologie et de la fonction de la hanche à une détérioration articulaire et fonctionnelle désastreuse.

Le pronostic est étroitement corrélé au degré de l'atteinte épiphysaire et à l'âge de l'enfant lors de la survenue de l'affection.

HISTOIRE NATURELLE <6 ans: l'évolution de la maladie est

rapide et la plupart des hanches évolueront favorablement sans aucun traitement.

≥6 ans : évolution beaucoup plus longue, la reconstruction de la tête est plus lente et de ce fait plus à même de se déformer.

> 8 ans en cas d’atteinte sévère , on assiste à une détérioration précoce de la hanche et le pronostic à long terme plus sévère.

HISTOIRE NATURELLE Toutes populations confondues, il est

actuellement reconnu que 60% des hanches non traitées évoluent favorablement sans traitement.

Dans les 40% de hanches restantes, le traitement est conseillé car on sait, aujourd'hui, que le traitement raccourcit et modifie positivement l'histoire naturelle de la maladie

11/03/93

16/03/93

01/12/93

04/01/94

29/06/94

FACTEURS PRONOSTICS

- Age : péjoratif si > à 6 ans- Persistance des symptômes- Groupe Catterall, Herring- Tête à risque:

décentrage de la tête calcification latérale (Gage)

horizontalité du cart. croissance

- Kyste métaphysaire- Raideur- Obésité

TRAITEMENT

Repos Décharge Traction Mobilisation Ostéotomie pelvienne

et/ou fémorale Butée ostéoplastique

type Bowen …

Principe Thérapeutique

1. MOBILITE

2. RECENTRAGE

3. CONGRUENCE

MOBILITE

Toute hanche raide devra être assouplie car la persistance d'une raideur articulaire est de mauvais pronostic.

Décharge+ traction +/_ myorelaxants. Physio et kiné pour restaurer les

amplitudes articulaires (ABD,ROT INT) travail en piscine Bicyclette

RECENTRAGE

Maintenir la tête fémorale dans le cotyle. La boule dans son moule

En cas de subluxation de la hanche: Orthèse d’abduction (Atlanta,Chicago,Swash…) Ostéotomie fémorale de varisation. Ostéotomie pelvienne SHELF Acetabuloplasty

Orthèse d’abduction

OSTEOTOMIE FEMORALE DE VARISATION

OSTEOTOMIE PELVIENNE

BUTEE OSTOPLASTIQUE VISSEE

SALARIS…MPOST OP SALARIS…M

08/2008

CONGRUENCE Lorsque la tête fémorale est déformée, la

congruence articulaire pourra être améliorée par des interventions de sauvetage: Ostéotomie pelvienne triple ou Chiari

CONGRUENCE L'ostéotomie de valgisation du fémur

visera à optimiser le «contact» entre la tête fémorale et le cotyle.

Si la tête fémorale déformée bute en abduction sur le bord externe du cotyle, une résection a minima de la partie protrusive de la tête (cheilectomie) pourra faire disparaître le conflit mécanique.

CONGRUENCE Les têtes fémorales fortement déformées

avec une incongruence articulaire évolueront inexorablement vers une coxarthrose précoce avant 40 ans et nécessiteront une arthroplastie de hanche.

CONCLUSION La maladie de Perthes demeure un

problème thérapeutique complexe. Cette affection présente des expressions

cliniques et des évolutions variables selon les tranches d'âge.

Il n’existe pas de consensus dans la prise en charge thérapeutique.

Les objectifs du traitement visent à diminuer la sévérité de la maladie et de ses séquelles, d'en modifier l'histoire naturelle et si possible d'en raccourcir l'évolution.

MERCI