Enfermedad de Legg-Calve-Perthes

Definición Es un síndrome en el cual eventos repetidos

de isquemia afectan la epífisis proximal del fémur (cabeza femoral).

Como resultado de estos eventos isquémicos el crecimiento del centro 2° de osificación, se altera y el hueso se vuelve denso (necrótico), el que luego es reabsorbido y reemplazado por hueso nuevo

Se alteran las propiedades mecánicas del hueso y la cabeza femoral tiende a aplanarse y agrandarse(coxa plana y magna)

Posteriormente tiende a remodelar

Historia Descrito independientemente a principios del

siglo pasado por Dr. Arthur Legg, Dr. George Clemenc Perthes y Dr Jaques Calve en 1909

Dr. Arthur Legg

Dr. Georg Clemenc Perthes

Etiología MultifactorialEstado de hipercoagulabilidadPor deficiencias proteínas S y C e

hipofibrinolisisCoágulos en capilares producirían infartos Relacionado a enf hematológicas(talasemia,

anemia de células falciforme)También en leucemia, linfoma, púrpura,

hemofilia

Obstrucción de arterias capsulares superiores con angiografía

2 eventos isquémicos para producir la enfermedad

Reportes de alt drenaje venoso(drenaje normalmente por vena circunfleja

medial) ( aumento de pr venosa, congestión metafisiaria)

Otra teoría : Niño PredispuestoAlt edad ósea, talla corta, bajo peso al nacer,

disminución somatomedina C alt T3 y T4Otros: traumatismo, hiperactivos, fc

hereditarios y ambientales, socieconómicos, sinovitis transitoria

Teoría unificadora: Trauma (agudo o repetitivo) en un niño predispuesto (def prot C y S) lo que produce una trombosis venosa metafisiario que se propaga a cabeza femoral

Cuadro clínico Edad 2-12 a, 4-8ªNiño/niña =4/115% bilateralesSíntomas leves inicialmenteSíntomas principales: - Claudicación - Dolor cadera, muslo o rodilla

Limitación movilidad de la cadera (abducción y rotación interna)

Discreta hipotrofia musloNiños muy activosTalla baja para su edadExceso de peso

Clasificaciones Etapas (Waldestrom)1. Inicial o sinovitis prom 6 m (1-14 m)2. Fragmentación 8 m (2-35 m)3. Reosificación 51 m (2-122 m)4. Residual o remodelación (hasta madurez

esquelética)

Radiología Primeros cambios: - Disminución del tamaño del núcleo 2°,

aumento espacio articular y de intensidad de cabeza

- Fractura subcondralFragmentación: - colapso y extrusión de cabezaSíntomas relacionados con cambios RX

Clasificación de Caterall 1971I Solo afectación anteriorII Anterior y centralIII Compromiso mayor IV TotalSignos de riesgo de Caterall (RX): Mal

pronóstico1.- Subluxación lateral2.- Radiolucidez epifisis lateral (signo de Gage)3.- Calcificación lateral4.- Fisis horizontal

Salter-Thompson: extensión fractura subcondral

A < 50% DE COMPROMISO DE LA CABEZAB > 50% DE COMPROMOSO DE LA CABEZA

Herring : A : pérdida de altura de < 50%B: Pérdida de altura de > 50%

Imagenología Radiología simpleRNM casos incipientes y difícil diagnóstico con síntomas pero RX normal delinea zona afectada y severidad muestra cartílago articular y

revascularizaciónCintigrama óseo efectivo en etapas tempranasUltrasonido etapas tempranas, efusión articularTAC Imagen 3D

Historia NaturalDolor y claudicación intermitente 12-18mVariabilidad en severidad de síntomasFactor pronóstico más importante EDAD A MENOR EDAD MEJOR PRONOSTICO<6 a enf leve y excelente resultado6-9 a síntomas moderados>9 a cuadro severo, regulares y malos

resultados

Extensión también es factor pronósticoA > afección peor resultadoHerring JA, Williams JJ, Neustadt JN et al.

Evolution of femoral head deformity during the healing phase of Legg- Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 1993

Grupo A 37 m y 100% B y E resultadosGrupo B 50 m y 79%Grupo C 67 m y 29%

Tratamiento Amplio arsenal de manejo por gran

variabilidad del cuadroDesde conservador y sintomático hasta

quirúrgico

Pediatric Orthopedic Society of North AmericaTodos los pacientes con afección del pilar

lateral A(según la clasificación de Herring) y aquéllos con

clasificación B menores a 6 años, son manejados

en forma sintomática. Lo cual incluye control del

dolor con AINE, periodos de reposo o tracción para disminuir el dolor, sinovitis y espasmo muscular acompañante.

> de 6 años con afección B del pilar lateral y todos los del grupo C, son manejados con cirugía para conseguir “contención” de la cabeza femoral por el acetábulo >. La mayoría requieren de algún tiempo de manejo sintomático para mejorar la movilidad de la cadera, antes de la cirugía.

> de 9 años con afección B o C del pilar lateral, pudieran beneficiarse de la combinación de la osteotomía del fémur proximal con una osteotomía de Salter. Sin embargo, el resultado es incierto en este grupo de pacientes.

Manejo sintomático - reposo en cama - Tracción 30-45° flexión 2-3 kgs - muletas

Métodos de ContenciónNo quirúrgico: aparatos ortopédicos - incómodos - difícil definición comienzo-término - rechazo del pacienteQuirúrgico: mas severos - osteotomía femoral proximal varizante

ángulo C-D 110-120° y debe haber buena movilidad

- osteotomía de Salter

Pronóstico a largo plazoPrincipal factor es la esfericidad de la cabeza

femoral y congruencia con acetábuloEdad Tiempo de duraciónPresencia de signos de riesgo (2 o +)Mejor pronóstico se logra al mantener cabeza

esférica al final del proceso de necrosis y remodelación