Laporan Kasus

ANEMIA APLASTIK

OlehJupri Sartika, S. KedI1A099039

PembimbingDr. H. Hasni Hasan Basri, Sp.A

SMF ILMU KESEHATAN ANAKFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS LAMBUNG MANGKURATRUMAH SAKIT UMUM DAERAH ULIN BANJARMASINAgustus, 2005PENDAHULUANAnemia aplastik bukan penyakit tunggal, tetapi suatu kelompok penyakit yang berhubungan dengan kegagalan sumsum tulang untuk menghasilkan ketiga tipe sel darah yaitu : sel darah merah, sel darah putih dan platelet 1. Pengurangan jumlah sel darah merah menyebabkan rendahnya kadar Hb dalam darah tepi, sel darah putih yang berkurang jumlahnya menyebabkan pasien mudah terkena infeksi, pengurangan pembentukan platelet menyebabkan darah sukar membeku 2.Anemia aplastik adalah sindrom kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan pansitopenia dan hipoplasia sumsum tulang 3. Aplasia yang hanya mengenai sistem eritropoetik disebut eritroblastopenia (anemia hipoplastik); yang hanya mengenai sistem granulopoetik saja disebut agranulositosis (penyakit Schultz) sedangkan yang hanya mengenai sistem trombopoetik disebut amegakariositik trombositopenik purpura (ATP), anemia aplastik mengenai ketiga sistem ini 4.Anemia aplastik jarang ditemukan. Insidensi bervariasi di seluruh dunia, berkisar antara 2 sampai 6 juta kasus persejuta penduduk pertahun. Penelitian The International Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study di awal tahun 1980-an menemukan frekuensi di Eropa dan Israel 2 kasus persejuta penduduk. Perjalanan penyakit pada pria juga lebih berat daripada wanita. Perbedaan umur dan jenis kelamin mungkin disebabkan oleh risiko pekerjaan, sedangkan perbedaan geografis mungkin disebabkan oleh pengaruh lingkungan 5.Pemeriksaan penunjang pada anemia aplastik berupa pemeriksaan darah rutin, pemeriksaan darah tepi (blood smear) dan pemeriksaan BMA (Bone Marrow Aspiration) 6.Terapi anemia aplastik dapat dibagi menjadi terapi primer dan terapi suportif. Terapi primer secara umum terdiri dari transplantasi sumsum tulang dan terapi imunosupresif. Terapi suportif berupa transfusi sesuai dengan sel hemopoetik yang dibutuhkan 7.Berikut ini akan dilaporkan suatu kasus anemia aplastik pada seorang anak laki-laki berumur 11 tahun yang dirawat di bangsal anak RSUD Ulin Banjarmasin.

LAPORAN KASUSI.IDENTITAS A.Identitas PenderitaNama: An. DJenis Kelamin: Laki-lakiTempat & tanggal Lahir: Marabahan, 22 Januari 1994Umur: 11 tahunB.Identitas OrangtuaAyahIbuNama: Tn. Nor AnwarNama: Ny. TinaUmur: 40 tahunUmur: 34 tahunPendidikan: SMAPendidikan: SMAPekerjaan: Tata Usaha PuskesmasPekerjaan: SwastaAgama: IslamAgama: IslamAlamat : Anjir Km. 21

II.ANAMNESISPasien rujukan dari dr. Gladys Gunawan, Sp.A dengan diagnosis anemia aplastik. Alloanamnesis dengan ibu kandung penderita, tanggal 26 Juli 2005 pukul 14.00 WITA.

a. Keluhan Utama Pucat dan lemasb.Riwayat Penyakit Sekarang Sejak 25 hari yang lalu anak tampak pucat dan lemas. Pucat terutama terlihat didaerah bibir, telapak tangan dan kaki. Sebelum masuk rumah sakit, pada kulit anak sering timbul bintik-bintik perdarahan dan dada berdebar. Oleh kedua orang tuanya anak dibawa ke rumah sakit TPT dan dilakukan cek darah dan BMP. Anak mendapat transfusi PRC 4 kantong dan trombosit 4 kantong waktu dirawat di rumah sakit TPT. Setelah mendapat 4 kali transfusi dan dirawat kira-kira 21 hari di RS TPT anak kemudian langsung dirujuk ke RSU Ulin. Pada saat dirujuk ke Rumah Sakit Ulin anak masih dalam keadaan pucat dan lemah.c.Riwayat Penyakit Dahulu Pada tanggal 6 juli 2005, anak pernah mendapatkan transfusi darah karena anemia aplastik.d.Riwayat Kehamilan dan Persalinan1.Riwayat AntenatalIbu rajin periksa kehamilan ke Puskesmas dan sudah mendapat suntikan TT 2 kali, selama kehamilan ibu penderita tidak pernah sakit, tidak pernah minum obat-obatan tertentu, makan dan minum seperti biasa dan tidak pernah terkena radiasi atau bahan kimia.2.Riwayat NatalLahir spontan ditolong oleh bidan di rumah sakit, berat badan lahir, nilai APGAR, panjang badan lahir dan lingkar kepala lahir ibu lupa.

3.Riwayat NeonatalAnak lahir langsung menangis dengan gerakan aktif dan warna seluruh badan kemerahan. Selama periode ini penderita tidak pernah sakit.e.Riwayat Perkembangan/PertumbuhanKeluarga lupa kapan penderita dapat tiarap, merangkak, duduk dan berdiri. Anak sudah dapat berjalan sejak umur 12 bulan. Menurut ibu, pertumbuhan anak tidak jauh berbeda dengan teman sebayanya. Perkembangan penderita seperti membaca, menulis dan prestasi sekolahnya sesuai dengan umur anak seusianya.f.Riwayat ImunisasiNamaDasar (Umur dalam hari/bulan)Ulangan (Umur dalam bulan)

BCG2-

Polio2 3 45-

Hepatitis B 345-

DPT 234 -

Campak 9-

g.Riwayat MakananPenderita mendapatkan ASI eksklusif sejak lahir sampai 6 bulan, PASI sejak usia 6 bulan berupa susu kadang diselingi dengan buah-buahan dan bubur nasi. Penderita tidak pernah mengalami gangguan dalam pola makan, saat ini penderita tidak mengalami perubahan nafsu makan. Frekuensi makan 3 kali sehari dengan menu nasi, sayur dan ikan.h. Riwayat Keluarga Tidak ada dikeluarga yang menderita penyakit seperti penderita. Tidak ada riwayat penyakit asma, darah tinggi, kencing manis maupun penyakit keganasan dikeluarga.Ikhtisar Keluarga : Keterangan : = perempuan = laki-laki = penderita Susunan KeluargaNo.NamaUmurL/PKeterangan

1.2.3.4.Tn. SNy. EAn. D.NAn. D42431511LPPLsehatsehatsehatsehat

i.RiwayatPsikososialAnak tinggal serumah dengan ayah ibu dan kakaknya dalam rumah permanen, ventilasinya baik, air minum, mandi, cuci dan minum sehari-hari berasal dari PDAM. Rumah penderita ada dalam kompleks perumahan

3.PEMERIKSAAN FISIKa.Keadaan umum : tampak pucatb.Kesadaran : komposmentis, GCS 4-5-6c.Tanda vital Tensi: 100/60 mmHgNadi: 96 kali/menit, kualitas kuatSuhu: 35,6 CRespirasi: 24 kali/menit, teraturBerat Badan: 28 Kg (79% standar BB/U)Tinggi Badan: 128 cm (89 % standar TB/U)d.Kulit : Kulit berwarna sawo matang, tidak ada sianosis, tidak ditemukan hemangioma, tidak ditemukan hematom/purpura/ ekimosis di bawah kulit, turgor cepat kembali, kelembaban cukup, kulit tampak pucat.e.Kepala/leherKepala:Bentuk kepala simetris, ukuran mesosefali, ubun-ubun besar datar, ubun-ubun kecil sudah menutup.Rambut:Rambut berwarna hitam, tebal, distribusi merata, tidak terdapat alopesia.Mata:Palpebra tidak edema, alis dan bulu mata tidak mudah dicabut dan tidak mudah rontok, konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, produksi air mata cukup, pupil berdiameter 3 mm/3 mm, isokor, reflek cahaya +/+, kornea jernih. Telinga:Bentuk normal, simetris, tidak ada secret, serumen minimal, nyeri tidak ada.Hidung:Hidung berbentuk normal, simetris, tidak terdapat pernapasan cuping hidung, tidak terdapat epistaksis, kotoran hidung minimal.Mulut:Bentuk tidak ada kelainan, mukosa bibir basah, bercak darah (-). Gusi tidak berdarah dan tidak bengkak. Bibir tampak anemis.Lidah:Bentuk simetris, anemis, tidak tremor, tidak kotor, warna merah keputihan.Pharing:Tidak tampak hiperemis, tidak edema, tidak ada abses, tidak ada pseudomembran.Tonsil:Warna merah muda, tidak membesar, tidak ada abses/pseudomembran.f.Leher:Pada vena jugularis tidak teraba pulsasi, tekanan vena jugularis tidak meningkat, pembesaran kelenjar leher tidak teraba, kuduk kaku tidak ditemukan, massa tidak ada, tortikolistidak ditemukan.g.Toraks1. PulmoInspeksi:Bentuk simetris, tidak ditemukan retraksi dinding dadaPernapasan:Inspirasi dan ekspirasi normal, frekuensi 24 kali/menit, teraturPalpasi:Pergerakan napas dada simetris, fremitus fokal simetris kanan dan kiriPerkusi:Suara ketok sonorAuskultasi:Suara napas vesikuler, tidak ditemukan ronki dan wheezing 2.CorInspeksi:Tidak terlihat adanya vousseure cardiaque, pulsasi dan ictusPalpasi:Tidak teraba adanya thrill, apeks tidak terabaPerkusi:Batas kanan : ICS IV LPS kananBatas kiri : ICS V LMK kiriBatas atas : ICS II LPS kananAuskultasi:S1 dan S2 tunggal, tidak terdapat bising, tidak ada takikardia, frekuensi 96 kali/menit, regulerh.AbdomenInspeksi:Bentuk cembung, simetrisPalpasi:Hepar dan lien tidak teraba (tidak ada organomegali), tidak ditemukan massaPerkusi:Suara ketuk timpani, tidak ditemukan adanya asitesAuskultasi:Bising usus (+) normali.EkstremitasUmum:Akral hangat, tidak edema, tidak ada parese, kedua telapak tangan dan kaki tampak pucatNeurologis:Gerakan normal, tonus tidak meningkat, tidak ada atrofi, tidak didapatkan klonus, reflek fisiologis tidak meningkat, reflek patologis tidak ada. Sensibilitas normal. Tanda rangsangan meningeal tidak adaj.Susunan saraf:Dalam batas normalk.Genitalia:Jenis kelamin laki-laki. Pemeriksaan genitalia tidak didapatkan adanya kelainanl.Anus:Positif, tidak ada kelainan

4.PEMERIKSAAN PENUNJANG06 Juli 2005HematologiHb:2,8 gr% (normal L : 13,0-17,5 gr%; P : 11,5-15,5 gr%)Leukosit:2100/L (normal : 4700 10.500 L)Hematokrit:7,8% (normal L : 40-50%; P : 35-45%)Retikulosit: 0,04% corrected (normal : 0,5-1,5%)Nilai absolut : 312/L (normal : 25.000-75.000)Trombosit:5.000/L (normal : 150.000-350.000)WBC:2,1 x 103/LRBC: 0,78 x 106/LLymph:1,4 x103/LHGB: 2,8 g/dLMid:0,2 x103/LHCT: 7,8%Gran:0,5 x 103/LMCV: 100,8 fLMCH:35,8 pqRDW-SD: 65,8 fLMCHC: 35,8 g/dLPLT: 5 x 103/LRDW-CV:18,,4 %Apusan Darah TepiEritrosit: normokromik normositik, anisositosisLeukosit:kesan menurun, sel muda (-), limfositosis relatifTrombosit:kesan jumlah sangat menurunKesan:pansitopeniaSaraf:BMA13 Juli 2005Pemeriksaan Sumsum TulangSediaan dipulas: WrightPartikel:adaKepadatan sel: kurangSel lemak: banyakTrombopoesis:menurun, megakaryosit tidak ditemukanHitung Jenis (%)Total (%)Nilai normal (%)

BlastositPremielositMielositMetamielositBatangSegmenBasofilEosinofil

--3,54,06,07,0-0,5

21,00,3-5,01,0-8,05,0-19,013,0-32,010,0-30,010,0-30,00,0-0,70,5-4,0

RubriblasProrubrisitRubrisitMetarubrisit----0,2-0,61,4-2,08,0-21,01,0-3,0

LimfositMonositPlasmositHistiositSel eritrositBerinti > 1Sel tidak dikenal75,51,02,5--3,0-17,00,5-5,00,1-2,0

Kesan:Sumsum tulang hiposeluler dengan aktivitas semua sistem tertekan. Tampak dominasi limfosit dan sel-sel lemak.Kesimpulan:Anemia aplastik22 Juli 2005Hb:9,2 gr% HCT:25,2%Leukosit:1800/LMCV:85,6 fLTrombosit:23.000/LMCH:36,5 g/dLWBC:1,8 x 103/LRDW-CV:13,6%Lymphosit:1,4 x 103/L 75,4%RDW-SD:43,2 fLMid:0,1 x 103/L 7,6%PLT:23 x 103/LGran:0,3 x 103/L 17,0%MPV:12,7 fLRBC:2,95 x 106/LPDW:17,1HGB:9,2 g/dLPCT:0,02 gr%26 Juli 2005WBC:3,56 x 103/LRDW-SD:33,8 fLRBC:3,16 x 106/LRDW-CV:12,4 %Hb:9,0 g/dLNeutrofil:0,17 x 103/L 4,8%HCT:26,0 %Lymphosit:3,03 x 103/L 85,1%MCV:82,3 fLMonosit:0,35 x 103/L 9,8%MCH:28,5 pqEosinofil:0,00 MCHC:34,6 g/dLBasofil:0,01 x 103/L 0,3%PLT:4 x 103/L2 Agustus 2005WBC:3,94 x 103/LRDW-SD:34,8 fLRBC:3,61 x 106/LRDW-CV:12,5 %Hb:10,1 g/dLNeutrofil:0,33 x 103/L 4,8%HCT:29,0 %Lymphosit:3,36 x 103/L 85,1%MCV:80,3 fLMonosit:0,24 x 103/L 9,8%MCH:28,0 pqEosinofil:0,00 MCHC:34,8 g/dLBasofil:0,01 x 103/L 0,3%PLT:4 x 103/LTanggal 8 Agustus 2005WBC:1100/Ltes widal: Salmonella Typhi O1/40RBC:2,98 x 106/L Salmonella Typhi H1/40Hb:8,3 g/dL Salmonella Paratyphi AO 1/160HCT:23,2 % Salmonella Paratyphi BO 1/40MCV:80,3 fL Salmonella Paratyphi AH 1/40PLT: 31 x 103/LPemeriksaan urine:Leukosit 0-2/LpbEritrosit banyak /LpbTanggal 9 Agustus 2005Foto thorax : tidak terdapat kelainan di paru-paruTanggal 12 Agustus 2005WBC:0,52 x 103/LRDW-SD:34,8 fLRBC:3,77 x 106/LRDW-CV:13,1 %Hb:10,7 g/dLNeutrofil:-HCT:30,1 %Lymphosit:0,36 x 103/L 73,1%MCV:79,8 fLMonosit:0,09 x 103/L 9,8%MCH:28,4 pqEosinofil:0,00 MCHC:35,5 g/dLBasofil:0,00 PLT:4 x 103/L WBC:3,94 x 103/LRBC:3,61 x 106/LTes Widal (-)CRP (-)Tanggal 13 Agustus 2005Malaria (-)5.RESUMENama:An. DJenis Kelamin:Laki-lakiUmur:11 tahunBerat Badan:28 kgKeluhan Utama:Pucat dan lemasUraian:Sejak 25 hari yang lalu penderita pucat dan lemas, terdapat tanda anemia, terdapat tanda perdarahan di kulit, tidak terdapat tanda infeksi, tidak terdapat kelainan jantung.Pemeriksaan Fisik :Keadaan umum:tampak pucatKesadaran:komposmentis (GCS 4-5-6)Tensi:100/60 mmHgNadi:96 kali/menit, kualitas kuatSuhu:35,6 CPernafasan:24 kali/menit, teraturGizi:sedang (79%)Kulit:anemis, purpura (-)Kepala: tidak ada kelainanMata:konjungtiva anemisHidung:tidak ada epistaksisTelinga:tidak ada kelainanMulut:bibir anemisLidah:merah mudahLeher:tidak ada kelainanToraks:tidak ada kelainanAbdomen:tidak ada kelainanEkstremitas:telapak tangan dan kaki anemisSusunan saraf:tidak ada kelainanGenitalia:tidak ada kelainanAnus:tidak ada kelainan

6.DIAGNOSAa.Diagnosa BandingAnemia aplastik,b.Diagnosa KerjaAnemia aplastikc.Status GiziSedang (79%)

7.PENATALAKSANAANIVFD KAEN I B 6-8 tetes/menitIV: Ampicillin 3 x 500 mgOral: Medol 3 x II tab Imbrost 2 x cth IITransfusi WB 250 ccPredexa ampul + lasix 20 gr

8.USUL DAN SARANFoto torak

9.PROGNOSISQuo ad vitam: dubia ad malamQuo ad functionam: dubia ad malamQuo ad sanationam: dubia ad malam

10.PENCEGAHANPencegahan infeksi sekunder dan trauma serta menghentikan paparan terhadap insektisida

PEMBAHASANAnemia aplastik merupakan keadaan yang disebabkan berkurangnya sel darah dalam darah tepi, sebagai akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang. Sistem yang mengalami aplasia meliputi sistem eritropoetik, granulopoetik dan trombopoetik. Sebenarnya sistem limfopoetik dan RES juga mengalami aplasia, tetapi relatif lebih ringan dibandingkan dengan ketiga sistem hemopoetik lainnya4,8.Anemia aplastik termasuk penyakit yang jarang ditemukan. Di Amerika Serikat memiliki angka kejadian 2 : 1.000.000 penduduk. Anemia aplastik lebih sering terjadi di Asia, angka kejadian di Bangkok adalah 4 : 1.000.000 penduduk, angka kejadian di Thailand adalah 6 : 1.000.000 penduduk dan angka kejadian di Jepang 14 : 1.000.000 penduduk. Angka yang lebih tinggi di Asia berkaitan dengan lebih banyaknya paparan terhadap bahan kimia yang terjadi1,7,9.Anemia aplastik dapat terjadi pada segala umur1,7. Kecuali jenis kongenital, anemia aplastik biasanya terdapat pada anak besar berumur lebih dari 6 tahun. Depresi sumsum tulang oleh obat atau bahan kimia, meskipun dengan dosis rendah tetapi berlangsung sejak usia muda secara terus-menerus, baru akan terlihat pengaruhnya setelah beberapa tahun kemudian. Misalnya pemberian kloramfenikol yang terlampau sering pada bayi (sejak umur 2-3 bulan), baru akan menyebabkan gejala anemia aplastik setelah ia berumur lebih dari 6 tahun. Di samping itu pada beberapa kasus gejala sudah timbul hanya beberapa saat setelah ia kontak dengan agen penyebabnya4.Sekitar 50-75% etiologi anemia aplastik merupakan idiopatik. Sekitar 5% etiologi berhubungan dengan infeksi virus terutama hepatitis. Sekitar 10-15% berhubungan dengan obat-obatan 6,9.Etiologi dari anemia aplastik dapat dibagi menjadi:4a.Faktor kongenitalSindrom Fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefali, strabismus, anomali jari, kelainan ginjal dan sebagainya.b.Faktor didapat1.Bahan kimia : benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb2.Obat : kloramfenikol, mesantoin (antikonvulsan), piribenzamin (antihistamin), santonin-kalomel, obat sitostatika (myleran, methotrexate, TEM, vincristine, rubidomycine dan sebagainya)3.Radiasi : sinar rontgen, radioaktif4.Faktor individu : alergi terhadap obat, bahan kimia dan lain-lain5.Infeksi : tuberkulosis milier, hepatitis dan sebagainya6.Idiopatik merupakan penyebab yang paling seringPada kasus ini, anemia aplastik yang terjadi bersifat idiopatik dan terjadi setelah anak berumur 11 tahun. Hal ini berdasarkan riwayat penyakit penderita dan riwayat penyakit keluarga. Anak tidak pernah menderita sakit sebelumnya. Anak tinggal bersama orang tua yang bergolongan ekonomi menengah ke atas. Lingkungan jauh dari daerah pertanian dan tidak pernah terpapar insektisida atau bahan sejenisnya. Keluarga anak juga tidak ada yang menderita penyakit yang serupa, karena penyebab yang tidak jelas ini maka etiologinya digolongkan idiopatik.Manifestasi klinis pada prinsipnya berdasarkan pada gambaran sumsum tulang yang berupa aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik dan trombopoetik, serta aktifitas relatif sistem limfopoetik dan RES. Gejala anemia dapat berupa pucat, sakit kepala, palpitasi dan mudah lelah. Pada anemia yang sangat berat dapat terjadi dispneu, edema pretibial dan gejala lain yang disebabkan kegagalan jantung. Trombositopenia mengakibatkan perdarahan pada mukosa dan gusi atau timbulnya petekie dan purpura pada kulit. Granulositopenia sangat memudahkan timbulnya infeksi sekunder dan berulang, hal ini biasanya ditandai dengan demam yang kronik atau tanda infeksi yang lain sesuai agen penyebabnya1,2,3,4. Pada anemia aplastik tidak terjadi pembesaran organ (hepatosplenomegali, limfadenopati)2,4.Manifestasi klinis yang berat dari anemia seperti dispneu, edema pretibial akibat kegagalan jantung tidak didapatkan baik dari anamnesa maupun pemeriksaan fisik. Dari riwayat tidak didapatkan adanya infeksi sekunder yang dapat memperberat kondisi pasien saat ini.Diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinis berupa pucat, perdarahan dan tanpa organomegali. Gambaran darah tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. Diagnosis pasti ditentukan dari pemeriksaan sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak; aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik dan trombopoetik. Diantara sel sumsum tulang yang sedikit ini banyak ditemukan limfosit, sel RES (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel)4.Pada kasus ini didapatkan manifestasi klinis berupa gejala anemia yaitu penderita tampak pucat, mukosa konjungtiva anemis dan tanda granulositopenia berupa petekie yang tampak di seluruh tubuh. Pada kasus ini tidak didapatkan adanya organomegali.Pada kasus ini ditegakkan berdasarkan adanya gejala dan tanda anemia dan granulositopenia tanpa adanya organomegali. Hal ini diperkuat dengan pemeriksaan penunjang yang mendukung dimana semua sel darah mengalami penurunan jumlah. Dari pemeriksaan BMA didapatkan sumsum tulang hiposeluler, aktivitas semua sistem tertekan. Tampak dominasi limfosit dan sel lemak.Diagnosis banding yaitu ITP dapat disingkirkan karena pemeriksaan darah rutin dan blood smear pada ITP hanya akan terjadi trombositopenia. Diagnosis leukemia dapat disingkirkan karena biasanya terjadi organomegali dan pada blood smear akan ditemukan sel-sel muda. Kedua diagnosis banding di atas akan jelas dapat disingkirkan apabila dilakukan pemeriksaan BMA.Secara umum penatalaksanaan anemia aplastik adalah terapi primer dan terapi suportif6,7. Terapi primer dapat berupa transplantasi sumsum tulang terutama pada pasien yang berusia muda. Transplantasi sumsum tulang ini memiliki angka kesembuhan yang tinggi yaitu sekitar 70% dengan efek jangka panjang yang baik yaitu 67%. Jika transplantasi tidak dapat dilakukan karena adanya reaksi penolakan maka dapat diberikan terapi imunosupresif dengan antilimfosit globulin dan siklosporin dengan angka keberhasilan jangka panjang 36,6%7. Terapi suportif adalah pemberian transfusi sesuai dengan kebutuhan penderita6,7.Penatalaksanaan pada anemia aplastik pada FKUI adalah sebagai berikut4:1.Prednison dan testosteronPrednison diberikan dengan dosis 2-5 mg/kgBB/hari peroral, sedangkan testosteron dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari sebaiknya secara parenteral. Penelitian menyebutkan bahwa testosteron lebih baik diganti dengan oksimetolon yang mempunyai daya anabolic dan merangsang sistem hemopoetik lebih kuat dan diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari peroral. Pengobatan biasanya berlangsung berbulan-bulan, bahkan sampai dapat bertahun-tahun. Bila telah terdapat remisi, dosis obat diberikan separuhnya dan jumlah sel darah diawasi setiap minggu. Bila kemudian terjadi relaps, dosis obat harus diberikan penuh kembali. Remisi biasanya terjadi beberapa bulan setelah pengobatan (dengan oksimetolon 2-3 bulan), mula-mula terlihat perbaikan pada sistem eritropoetik, kemudian sistem granulopoetik dan terakhir sistem trombopoetik. Kadang-kadang remisi terlihat pada sistem granulopoetik terlebih dahulu, disusul oleh sistem eritropoetik dan trombopoetik. Pemeriksaan BMA sebulan sekali merupakan indikator terbaik untuk menilai keadaan remisi ini. Bila remisi parsial telah tercapai bahaya perdarahan yang fatal masih ada, sehingga anak sebaiknya dipulangkan dari rumah sakit setelah jumlah trombosit mencapai 50.000-100.000/mm3.

2.Transfusi darahHendaknya harus diketahui bahwa tidak ada manfaatnya mempertahankan kadar hemoglobin yang tinggi, karena dengan transfusi darah yang terlampau sering, akan timbul depresi terhadap sumsum tulang atau dapat menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik (reaksi transfusi), sehingga dalam hal ini transfusi darah gagal karena eritropoesit, leukosit dan trombosit akan dihancurkan sebagai akibat timbulnya antibodi terhadap sel darah tersebut. Dengan demikian transfusi darah hanya diberikan bila diperlukan.3.Pengobatan terhadap infeksi sekunderUntuk menghindarkan anak dari infeksi, sebaiknya anak diisolasi dalm ruangan yang suci hama. Pemberian obat antibiotik hendaknya dipilih yang tidak menyebabkan depresi sumsum tulang. Kloramfenikol tidak boleh diberikan.4.MakananDisesuaikan dengan keadaan anak, umumnya diberikan makanan lunak.5.IstirahatUntuk mencegah terjadinya perdarahan, terutama perdarahan otak.Pada kasus ini penanganan yang terbaik adalah dilakukan transplantasi sumsum tulang karena umur penderita masih muda dengan efek jangka panjang yang baik, akan tetapi hal ini tidak memungkinkan dilakukan karena kurangnya sarana dan prasarana yang ada. Pilihan terapi yang lain yaitu terapi imunosupresif. Terapi imunosupresif yang memungkinkan untuk dilaksanakan adalah dengan pemberian kortikosteroid yang dalam hal ini adalah prednison. Program terapi dengan prednison ini hanya dapat kita lakukan apabila didapatkan kepastian diagnosa dari BMA. Sekitar 12 hari setelah diagnosis ditegakkan dengan BMA anak kemudian diberi pengobatan imunosupresif berupa metilprednisolon, kemudian tanggal 4 Agustus 205 setelah dikonsulkan dengan dr. Pudji Andayani, Sp.A, anak mendapatkan terapi Donazol. Pemberian metil prednisolon direncanakan sampai 7 hari. Pemberian Donazol direncanakan sampai 180 hari. Terapi imunosupresif dilakukan pada anak ini dengan alasan agar terjadi perbaikan pada sumsum tulangnya. Pemeriksaan ulang sumsum tulang dilakukan 1 bulan setelah terapi dilakukan utuk mengetahui respon sumsum tulang terhadap obat. Selain itu, pemeriksaan ini juga dapat menentukan prognosis dari penyakit anak.Terapi suportif yang diberikan adalah transfusi sesuai kebutuhan, akan tetapi hal ini tidak akan bermanfaat bila tidak dilakukan terapi primer. Pada pasien ini diberikan terapi suportif berupa transfusi darah karena keadaan umum penderita baik dan dilanjutkan dengan program pemberian imunosupresif.Imunosupresan glukokortikoid yaitu prednisolon dan prednison. Terhadap respon imun humoral, efek glukokortikoid belum dapat disimpulkan secara tuntas yang jelas terlihat ialah pengurangan jumlah immunoglobulin. Terhadap respon imun selular, glukortikoid menghambat efek MIF sehingga makrofag dibebaskan dari jeratan disekitar tempat pembebasan MIF dan jaringan setempat terhindar dari kerusakan akibat penghancuran oleh makrofag. Dalam hal ini, efek glukokortikoid sebenarnya terjadi berdasarkan mekanisme antiinflamasi10.Bila ada gangguan hepar digunakan prednisolon karena prednisone dimetabolisme di hepar menjadi prednisolon. Pada penderita dengan hipertensi, gangguan cor, atau keadaan lain yang retensi garam merupakan masalah, maka dipilih kortikosteroid yang efek mineralokortikoidnya sedikit atau tidak ada, terlebih-lebih bila diperlukan dosis kortikosteroid yang tinggi 11.Prognosis bergantung pada gambaran sumsum tulang (hiposeluler atau seluler) sehingga parameter yang paling baik dalam menentukan prognosis adalah hasil pemeriksaan BMA. Selain itu, jika kadar Hb F lebih dari 200 mg%, jumlah granulosit lebih dari 2.000/mm3 dan infeksi sekunder dapat dikendalikan maka prognosis akan lebih baik4.Penyebab kematian terbanyak pada anemia aplastik adalah infeksi sekunder seperti bronkopneumonia atau sepsis atau terjadi perdarahan otak dan abdomen4. Penyebab kematian pada anak ini diduga adalah terjadinya perdarahan spontan pada otak dan abdomen. Penyebab terjadinya perdarahan spontan pada anak adalah adanya trombositopenia. Selain itu produksi semua komponen darah yang tertekan mempercepat terjadinya proses kegagalan kompensasi tubuh dalam perfusi organ-organ vital sehingga kematian terjadi.

PENUTUPDemikian telah dilaporkan suatu laporan kaus anemia aplastik pada seorang anak laki-laki berumur 11 tahun yang dirawat di bangsal anak RSUD Ulin Banjarmasin. Diagnosa ditegakkan berdasarkan adanya gejala anemia, granulositopenia dan trombositopenia ringan tanpa adanya organomegali serta pansitopenia pada pemeriksaan darah rutin dan blood smear. Diagnosa pasti ditegakkan dengan BMA. Etiologi diduga adalah idiopatik. Selama dirawat diberikan terapi suportif berupa transfusi dan direncanakan terapi imunosupresif dengan kortikosteroid. Selama dirawat keadaan anak sempat membaik, kemudian perlahan-lahan kembali memburuk dan akhirnya meninggal akibat perdarahan setelah dirawat selama 26 hari di RSU Ulin.

DAFTAR PUSTAKA1. Anonim. Aplastic Anemia (Severe). Dalam : Medical Center, 2004. Dari URL: http://www.medical center.com/

1. Anonim. Blood Disease Aplastic Anemia. Dalam : Universitas of Maryland, 2004. Dari URL: http://www.UMMC.com/

1. Bakhsi S. Aplastic Anemia. Dalam : Emedicine Article, 2004. Dari URL: http://www.emedicine.com/

1. Hasan R, Alatas H ed. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Buku I, 1985; Jakarta.

1. Salonder, H. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi Ketiga, 2001; Jakarta.

1. Small BM. Bone Marrow Failure. Dalam : SMBS Education Fact Sheet, 2004. Dari URL: http://www.smbs.buffallo.edu/

1. American Cancer Society. Aplastic Anemia. Dalam : ACS Information and Guide, 2005. Dari URL: http://www.cancer.org/

1. Young NS. Acquired Aplastic Anemia. Dalam : Annals of Internal Medicine, 2002. Vol 136 No 7 Dari URL: http://www.annals.org/

1. Lee D. Bone Marrow Failure. Dari URL: http://www.medsqueensu.ca/

1. Tirza D dan Handoko T Imunosupresan. Dalam : Farmakologi dan Terapi Edisi 4. Editor : Sulistia G. Ganiswara. 1995: FKUI, Jakarta hal709-710.

1. Djuanda A Pengobatan dengan Kortikosteroid Sistemik dalam Bidang Dermato-venerologi. Dalam : Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 3. Editor : Adhi Djuanda. 2001: FKUI, Jakarta hal 316