laporan kasus anemia dan splenomegali

Download LAPORAN KASUS ANEMIA DAN SPLENOMEGALI

Post on 21-Oct-2015

374 views

Category:

Documents

29 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Laporan Kasus RadiologiPasien dengan anemia dan splenomegaliKoas RadiologiRSUD KodyaSemarang2014

TRANSCRIPT

http://www.ascp.org/pdf/SneekPeekPracDiagofHemDisorders.aspx

http://www.kalbemed.com/Portals/6/04_194CME-Pendekatan%20Klinis%20dan%20Diagnosis%20Anemia.pdf

BAB I

PENDAHULUAN

Anemia merupakan masalah medik yang paling sering dijumpai di klinik di seluruh dunia, di samping sebagai masalah kesehatan utama masyarakat, terutama di Negara berkembang. Kelainan ini merupakan penyebab debilitas kronik (chronic debility) yang mempunyai dampak besar terhadap kesejahteraan sosial dan ekonomi serta kesehatan fisik. Oleh karena frekuensinya yang demikian sering, anemia terutama anemia ringan seringkali tidak mendapat perhatian dan dilewati oleh para dokter di praktek klinik. Berdasarkan data WHO tahun 2005, penderita anemia di Indonesia >40% dari total populasi, dimana sebagian besar merupakan anak-anak dan wanita hamil.WHO. Worldwide prevalence of anemia 1993-2005. 2005. Atlanta: CDC.

Anemia didefinisikan sebagai berkurangnya 1 atau lebih parameter sel darah merah: konsentrasi hemoglobin, hematokrit atau jumlah sel darah merah. Menurut kriteria WHO anemia adalah kadar hemoglobin di bawah 13 g% pada pria dan di bawah 12 g% pada wanita. Berdasarkan kriteria WHO yang direvisi/ kriteria National Cancer Institute, anemia adalah kadar hemoglobin di bawah 14 g% pada pria dan di bawah 12 g% pada wanita. Kriteria ini digunakan untuk evaluasi anemia pada penderita dengan keganasan.

Schrier SL. Approach to the adult patient with anemia. January 2011. [cited 2011, June 9 ]. Available from: www.uptodate.com

Pendekatan Klinis dan Diagnosis AnemiaAmaylia OehadianSubbagian Hematologi Onkologi Medik, CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012

Anemia bukanlah suatu kesatuan penyakit tersendiri (disease entity), tetapi merupakan gejala berbagai macam penyakit dasar (underlying disease). Oleh karena itu, dalam diagnosis anemia tidaklah cukup hanya sampai kepada label anemia tetapi harus dapat ditetapkan penyakit dasar yang menyebabkan anemia tersebut. Hal ini penting karena seringkali penyakit dasar tersebut tersembunyi, sehingga apabila hal ini dapat diungkap akan menuntun para klinisi kearah penyakit berbahaya yang tersembunyi. Penentuan penyakit dasar juga penting dalam pengelolaan kasus anemia, karena tanpa mengetahui penyebab yang mendasari anemia tidak dapat diberikan terapi yang tuntas pada kasus anemia tersebut.

Pendekatan terhadap pasien anemia memerlukan pemahaman tentang pathogenesis dan patofisiologi anemia serta keterampilan dalam memilih, menganalisis serta merangkum hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan penunjang lainnya.

Bakta, Prof. Dr. I. Made. 2007. Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Sistem Hematopoesis2.1.1 Tahapan hematopoesis

Sistem hematopoetik mempunyai karakteristik berupa pergantian sel yang konstan dengan konsekuensi untuk mempertahankan populasi leukosit, trombosit dan eritrosit. Sistem hematopoetik dibagi menjadi 3, yaitu1:

1. Sel stem (progenitor awal) yang menyokong hematopoesis

2. Colony forming unit (CFU) sebagai pelopor yang selanjutnya berkembang dan berdiferensiasi dalam memproduksi sel

3. Faktor regulator yang mengatur agar sistem berlangsung beraturan

Perkembangan sistem vaskuler dan hematopoesis dimulai pada awal kehidupan embrio dan berlangsung secara paralel/bersamaan sampai masa dewasa. Perkembangan ini mempunyai hubungan dengan lokasi anatomi yang menyokong hematopoesis tersebut. Secara garis besar perkembangan hematopoesis dibagi menjadi 3 periode:

1. Hematopoesis yolk sac (mesoblastik atau primitif)

Sel darah dibuat dari jaringan mesenkim 2-3 minggu setelah fertilisasi. Mula-mula sel tersebut dibentuk dalam pulau-pulau darah (blood islands) dari yolk sac yang merupakan pelopor dari sistem vaskuler dan hematopoesis. Selanjutnya sel eritrosit dan megakariosit dapat diidentifikasi dalam yolk sac pada masa gestasi 16 hari. Sel induk primitif hematopoesis yang berasal dari mesoderm mempunyai respons terhadap faktor pertumbuhan antara lain eritropoetin, IL-3, IL-6, dan faktor sel stem. Sel induk hematopoesis (blood borne pluripotent hematopoetic progenitors) mulai berkelompok dalam hati janin pada masa gestasi 5-6 minggu. Pada masa gestasi 8 minggu blood islands mengalami regresi.

2. Hematopoesis hati (definitif)

Hematopoesis hati berasal dari sel stem pluripoten yang berpindah dari yolk sac. Hematopoesis terbentuk dalam hati saat masa gestasi 9 minggu. Hematopoesis dalam hati yang terutama adalah eritropoesis, namun masih ditemukan pula sirkulasi granulosit dan trombosit. Hematopoesis hati mencapai puncaknya pada masa gestasi 4-5 bulan kemudian mengalami regresi perlahan-lahan. Pada masa pertengahan kehamilan, tampak pelopor hematopoetik terdapat di limpa, thymus, kelenjar limfe, dan ginjal. Dalam limpa dibentuk eritropoesis dan leukopoesis sampai bulan kelima kehidupan fetus. Limpa terutama membentuk sistem limfosit. Timus terutama membentuk limfosit, sedikit mielosit dan eritroblas.

3. Hematopoesis medular

Merupakan periode terakhir dalam sistem hematopoesis dan dimulai sejak masa gestasi 4 bulan. Ruang medular terbentuk dalam tulang rawan dan tulang panjang dengan proses reabsorpsi. Mula-mula sel eritropoetik terutama dibuat dalam hati sedangkan sel leukosit dalam sumsum tulang. Namun dalam perkembangan selanjutnya fungsi pembuatan sel darah diambil alih oleh sumsum tulang dan hepar tidak berfungsi lagi untuk membuat sel darah. Pada masa gestasi 32 minggu sampai lahir semua rongga sumsum tulang diisi jaringan hematopoetik yang aktif dan sumsum tulang penuh berisi sel darah.

Sel mesenkim yang mempunyai kemampuan untuk membentuk sel darah menjadi berkurang namun tetap ada dalam sumsum tulang, hati, limpa, kelenjar getah bening, dan dinding usus. Sel-sel ini dikenal secara umum sebagai sistem retikuloendotelial. Pada bayi dan anak, hematopoesis yang aktif terutama terdapat pada sumsum tulang, termasuk bagian distal tulang panjang. Sedangkan pada dewasa sistem hematopoetik terbatas pada vertebra, tulang iga, sternum, pelvis, skapula, tulang tengkorak, dan jarang berlokasi pada tulang panjang.

Gambar 1. Tahapan hematopoesisSumber: http://www.medscape.com/viewarticle/497032_2

2.1.2 Eritropoesis

Eritropoesis adalah suatu proses dimana terjadi pembentukan/produksi dari sel darah merah/eritrosit. Proses ini distimulasi oleh berkurangnya oksigen dalam sirkulasi. Rendahnya kadar oksigen dalam darah dideteksi oleh ginjal, yang kemudian mensekresikan hormon eritropoetin. Hormon ini menstimulasi proliferasi dan diferensiasi dari prekursor sel darah merah, yang kemudian mengaktivasi sistem eritropoesis pada sistem hematopoetik.

Dalam proses maturasi sel darah merah, sel tersebut mengalami suatu rangkaian diferensiasi. Hemositoblas merupakan suatu stem cell hematopoetik yang pluripoten. Sel ini kemudian berdiferensiasi menjadi common myeloid progenitor dan common lymphoid progenitor. Sel darah merah sendiri dibentuk dari diferensiasi dari common myeloid progenitor, sedangkan common lymphoid progenitor merupakan prekursor dari sel limfosit. Common myeloid progenitor mengalami diferensiasi menjadi pronormoblas (proeritroblas atau rubriblas) kemudian menjadi basofilik normoblas (eritroblas). Setelah itu basofilik normoblas berkembang menjadi polychromatic normoblast lalu orthochromatic normoblast. Nukleus dari orthochromatic normoblast menghilang dan menjadi polychromatic erythrocyte (retikulosit). Retikulosit dilepaskan dari sum-sum tulang dan masuk ke dalam sirkulasi, sebelum kemudian menjadi eritrosit matur setelah 1-2 hari berada dalam sirkulasi. Dalam sirkulasi darah dapat ditemukan kurang lebih 1% retikulosit. Dalam proses maturasi sel darah merah ini dibutuhkan dua vitamin, yaitu vitamin B12 dan asam folat. Defisiensi dari salah satu vitamin ini menyebabkan kegagalan maturasi sel darah merah, yang bermanifestasi sebagai retikulositopenia.

Gambar 2. Sistem hematopoetik

Sumber: http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/a1/Hematopoietic_growth_factors.png/350px-Hematopoietic_growth_factors.png

Gambar 3. Maturasi sel darah

Sumber: http://www.irvingcrowley.com/cls/hemchart.gif

2.2 Hemoglobin2.2.1 Susunan hemoglobin

Hemoglobin merupakan kompleks protein yang terdiri dari heme, yang mengandung besi, dan globin. Hem sendiri terdiri dari 4 struktur pirol dengan atom Fe di tengahnya, sedangkan globin terdiri dari 2 pasang rantai polipeptida. Sesuai dengan rangkaian sistem hematopoetik yang dimulai dari yolk sac, limpa, hati, dan sumsum tulang, terjadi pula perubahan sintesis hemoglobin. Sejak masa embrio, janin, dan anak dewasa, sel darah merah mempunyai 6 hemoglobin, antara lain:

Hemoglobin embrional: Gower-1, Gower-2, Portland

Hemoglobin fetal: Hb-F

Hemoglobin dewasa: Hb-A1 dan Hb-A2

A. Hemoglobin embrional

Selama masa gestasi 2 minggu pertama, eritroblas primitif dalam yolk sac membentuk rantai globin-epsilon ( ) dan zeta (Z) yang akan membentuk hemoglobin primitif Gower-1 (Z22). Selanjutnya mulai sintesis rantai mengganti rantai zeta, rantai mengganti rantai di yolk sac, yang akan membentuk Hb-Portland (Z22) dan Gower-2 (22).

Hemoglobin yang terutama ditemukan pada masa gestasi 4-8 minggu adalah Hb Gower-1 dan Gower-2 yaitu kira-kira 75% dan merupakan hemoglobin yang disintesis di yolk sac, tetapi akan menghilang pada masa gestasi 3 bulan.

B. Hemoglobin fetal

Migrasi pluripoten sel stem dari yolk sac ke hati, diikuti dengan sintesis hemoglobin fetal (22) dan awal dari sintesis rantai . Setelah masa gestasi 8 minggu, Hb F merupakan hemoglobin yang paling dominan dan setelah janin berusia 6 bulan, Hb F merupakan 90% dari keseluruhan hemoglobin. Kadar Hb F akan berkura