1-monografia pediatria-enfermedad de perthes

Download 1-Monografia Pediatria-Enfermedad de Perthes

Post on 04-Mar-2016

24 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

1-Monografia Pediatria-Enfermedad de Perthes

TRANSCRIPT

ENFERMEDAD DE LEGG CALV PERTHES

ORNELA ORDOSGOITIA MARRUGOLINA ORTEGA NIEVESJONNATTAN SILVA ZABALAVANESSA URUETA LENLORAYNE YEPES LORA

UNIVERSIDAD DE CARTAGENAFACULTAD DE MEDICINANOVENO SEMESTRECARTAGENA DE INDIAS, D.T. Y C.25 DE AGOSTO DE 2014

Contenido

INTRODUCCIN3OBJETIVOS4Objetivo General4Objetivos Especficos41. ENFERMEDAD DE LEGG CALV PERTHES51.1. DEFINICIN51.2. HISTORIA51.3. EPIDEMIOLOGA61.4. ETIOLOGA71.5. FISIOPATOLOGA81.6. MANIFESTACIONES CLNICAS131.7. DIAGNSTICO141.8. TRATAMIENTO171.9. COMPLICACIONES211.10. PRONSTICO211.11. HISTORIA CLNICA DE UN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE PERTHES21CONCLUSIN26BIBLIOGRAFA Y REFERENCIAS27

INTRODUCCIN

Existen diversas enfermedades peditricas que son de baja incidencia en nuestro medio, pero si se desea realizar un diagnstico temprano y un tratamiento oportuno es necesario identificarlas y conocer acerca de ellas, una de estas es la enfermedad de Legg Carv Perthes.

La enfermedad de Legg Carv Perthes, que fue descrita en 1910, es una enfermedad que se presenta en la infancia, la cual se caracteriza por una necrosis avascular (asptica) del ncleo de osificacin secundario de la cabeza femoral en grado variable y en diferentes fases de reparacin. Adems, deja grandes secuelas a largo plazo en quien las padece, tales como deformidad de la cabeza femoral, cojera y acortamiento del miembro inferior afectado. Por lo tanto, es muy importante realizar un diagnstico precoz, con el fin de evitar estas limitaciones.

El presente trabajo es una recopilacin de diversas publicaciones y textos, en el cual se busca establecer la definicin, epidemiologa, etiologa, fisiopatologa, diagnstico, tratamiento, complicaciones y pronstico de la enfermedad de Legg Carv Perthes.

OBJETIVOS

Objetivo GeneralConocer sobre la etiopatogenia, clnica, diagnstico y tratamiento de la enfermedad de Legg Carv Perthes, con el fin de poder realizar un diagnstico temprano.

Objetivos Especficos Conocer sobre la historia e epidemiologia de la enfermedad Identificar la fisiopatologa de la enfermedad de Perthes. Enumerar los mtodos diagnsticos y tratamientos que existen en la actualidad. Establecer una correlacin clnico-patolgica mediante el anlisis de un paciente con la enfermedad.

1. ENFERMEDAD DE LEGG CALV PERTHES

1.1. DEFINICIN

Se define como un proceso autolimitado de eventos en cascada de diferentes grados de necrosis que afecta a la epfisis femoral capital juvenil, producido por isquemia de origen desconocido.

Inicia con un perodo de isquemia, que causar necrosis de la cabeza femoral inmadura, sta lleva a su fragmentacin y a fracturas subcondrales por estrs, con que inicia su perodo clnico, para pasar a un perodo de absorcin sea, reosificacin y remodelacin de la cabeza femoral, dejando como secuelas alteraciones de la longitud de la extremidad, subluxacin o deformidades tanto de la cabeza femoral como del acetbulo.

1.2. HISTORIA

La enfermedad de Legg-Calv-Perthes (ELCP) lleva los nombres de tres mdicos de diferentes pases que la describieron casi simultneamente en 1910; Legg en los Estados Unidos escribi sobre una oscura afeccin de la cadera de cinco casos clnicos y radiogrficos.2 Calv en Francia la describi como una seudo-coxalgia.3 Y el alemn Perthes la llam artritis deformante juvenil.4 Los tres coincidan en que no se trataba de una forma de tuberculosis de la cadera y diferan de la opinin de Waldenstrm que haba publicado la descripcin de las caderas de diez chicos con problemas similares en 1909, llamndola der obere tuberkulse collumherd,5 basndose en que todos los pacientes tuvieron reacciones cutneas a la tuberculina positivas.

Se le conoce tambin con el nombre de Coxa Plana por el estudio que public Waldestrm en 19226 donde describi la evolucin del problema de principio a fin en 22 nios, cuya principal caracterstica fue la prdida de esfericidad de la cabeza femoral, dando a conocer adems una clasificacin radiogrfica y por este mismo estudio se le encuentra como Enfermedad de Waldestrm. Otro sinnimo es Necrosis avascular de la cabeza femoral ya que Phemister en 19217 public la descripcin histolgica del padecimiento como una necrosis sea.

Por la ausencia de algn factor infeccioso tambin se le suele llamar Necrosis asptica de la cabeza femoral o de la Cadera Infantil o Inmadura. Pero por considerarse que el bloqueo vascular es muy importante se le dio el nombre de Necrosis isqumica

1.3. EPIDEMIOLOGA

La frecuencia de la enfermedad de Legg-Calv-Perthes (ELCP) es muy variable segn los diversos trabajos, se dan cifras situadas entre 1 caso por cada 4.000 nios o por cada 12.000 habitantes y ocurre con ms frecuencia en los varones con una relacin de 5 nios por cada nia. La edad de aparicin ms habitual es entre los 4-8 aos, aunque existen reportes de su presencia desde los 17 meses hasta la maduracin esqueltica. La presentacin ms frecuente es la unilateral, pero en alrededor de un 10 al 12% de los casos puede ser bilateral.

La ELCP, se presenta con mayor incidencia en la poblacin asitica, predominando en japoneses y esquimales, es poco frecuente en la raza negra, en los aborgenesaustralianos, en los indgenas de Amrica, as como en la poblacin de Europa Central, aunque existen estudios de que su presencia puede ser diferente en las regiones de un solo pas europeo.[footnoteRef:1] [1: Fisher RL: An epidemiological study of Legg-Calv-Perthes disease. J Bone Join Surg Am 1972; 54: 769-78.]

1.4. ETIOLOGA

Anteriormente, se crea que diferentes tipos de enfermedades infecciosas causaban esta enfermedad, postulndose que la oclusin arterial era la nica causa. A finales del siglo pasado y a comienzos de este, aparecieron teoras ms complejas, que involucraban factores gticos y al medio, durante el siglo pasado ocurri un cambio epidemiolgico importante, donde la globalizacin e industrializacin provoc un cambio en las enfermedades que causan la mayor mortalidad dentro de la poblacin, dando paso de aquellas infecciosas, a las de carcter crnicas degenerativas, genticas y medio ambientales provocadas por el hombre; es por esto que la teora infecciosa ha perdido fuerza y debido a esto es que se requieren nuevas herramientas para el estudio de la etiologa de esta patologa.

La enfermedad de Perthes pertenece a la clase de las osteocondrosis aspticas de la infancia. Se caracteriza por la necrosis avascular de la epfisis, en la cual no existe osificacin endocondral de la cabeza femoral; su etiologa especfica permanece desconocida, pero se han propuesto varias causas, dentro de las que encontramos microtraumas repetidos, retraso en el crecimiento esqueltico, e insuficiencia vascular. Su causa directa es la isquemia de la epfisis femoral capital que causa necrosis de la cabeza femoral. Se supone que los microtraumas repetidos de la cabeza femoral producen pequeas fracturas en la trama esponjosa de la cabeza femoral inmadura. Esta hiptesis se apoya en la observacin de esta enfermedad en los nios ms hiperactivos.

La teora vascular se apoya en el hecho de que la perfusin sangunea de la cabeza femoral deriva de vasos que adquieren un trayecto intra y extra articular en el cuello femoral, regin que es especialmente vulnerable en los nios a esta edad. Se ha demostrado obstruccin mediante angiografa de las arterias capsulares superiores. Se han observado que alteraciones en la coagulacin o en la viscosidad sangunea, as como cambios en los vasos sanguneos, pueden llevar a la necrosis de la epfisis sea. Algunos estudios recientes apuntan a un estado de hipercoagulabilidad, que involucra deficiencia de las protenas S y C e hipofibrinolisis. La teora es que los cogulos en los capilares pueden producir los infartos vasculares. Demostrado por el hecho de que pacientes con enfermedades hematolgicas (talasemia, anemia de clulas falciformes) comnmente presentan necrosis avascular de la cadera.

Anomalas en el drenaje venoso de la cabeza y cuello femoral tambin han sido reportadas. El flujo venoso normal es generalmente a travs de la vena circunfleja medial, sin embargo en pacientes con Perthes existe un aumento de la presin venosa, congestin venosa metafisiaria y drenaje a travs de las venas diafisiarias ms distales.

Adems, la mayora de los nios con la Enfermedad de Perthes, tambin manifiestan retardo en el crecimiento esqueltico. Se ha demostrado que el cociente urinario entre desoxipiridinolina/creatinina se encuentra anormalmente bajo en la fase de condensacin de esta enfermedad, lo que nos indica que existe una hipoactividad en el metabolismo esqueltico durante este perodo y esto orienta a una causa sistmica de esta enfermedad.

1.5. FISIOPATOLOGA

Es importante conocer la historia natural de la enfermedad, ya que su pronstico depender de que la cabeza femoral permanezca esfrica cuando el paciente alcance la maduracin esqueltica, as que plantearse el tratamiento a establecer depende de que el mdico sepa qu le pasar al paciente sin tratamiento y qu factores le harn tener un resultado adverso. Dentro de los factores que mejoran el pronstico encontramos la edad de presentacin, ya que si la enfermedad se presenta en menores de 6 aos la posibilidad de tener un mejor resultado es mayor. Pese a esto, el tener esta enfermedad por un largo tiempo y el gran perodo requerido para la maduracin esqueltica, hacen que se presenten puentes seos en la fisis, que llevan a una deformacin de la cabeza femoral. A esto se le suma una inadecuada inmovilizacin en los nios mayores que requieren mucha actividad, lo que facilita las fracturas cartilaginosas, lo que conlleva a un aplanamiento metafisiario.

No existen estudios adecuados de la historia de la enfermedad, solamente descripciones parciales a largo plazo como la de Catteral que dividi a los pacientes en: 1. Fase Inicial, en que principia la fragmentacin, es el perod