enfermedad de perthes

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Descrita simultneamente, como una variante de tuberculosis articular, por:1909 Henning Waldenstrm, de Karolinska 1910 Arthur Legg, de Boston oscura afeccin de la cadera Jacques Calv, de Berck-Plage Georg Perthes, de Tubingen artritis deformante juvenil

Deformidades bsicas de la Enfermedad de PerthesHipoplasia del ncleo de osificacin epifisario Aumento de la interlnea: Distancia entre el cartlago articular y el fondo del acetbulo (gota de lgrima) Engrosamiento del cuello femoral

Vascularizacin proximal del femur

anterior

posterior

c

Arterias de la cabeza femoralc

a

b

3 mesesa)epifisarios b)metafisarios c)ligamento redondo

4 aos-epifisarios -metafisarios terminales

7 aos- epifisarios - ligamento redondo anastomosis

Epidemiologa Edad 4 a 8 (2-10) aos Sexo 4,5/1 varones Bilateralidad 10-12 % Historia familiar 10-15 % Europeos

EtiologaInterrupcin de la vascularizacin Infartos mltiples Hiperviscosidad Hipertensin venosa intrasea Alteraciones del mecanismo de la coagulacin: Trombofilia Hiperfibrinolisis

EtiologaFactores genticos ? Retraso de maduracin sea de 2 aos Fumadores pasivos Sinovitis transitoria de cadera Trumatismo

Fisiopatologa (I)Los estudios histolgicos sugieren dos mecanismos para la necrosis sea: Alteracin vascular primitiva Alteracin inicial del cartlago epifisario con colapso y necrosis subsiguiente

Fisiopatologa (II)Teora de Salter Compromiso vascular inicial Cese del crecimiento del ncleo epifisario Revascularizacin desde la periferia Reanulacin de la reosificacin

Fisiopatologa (III)Teora traumtica Fractura subcondral Inicio de reabsorcin Sustitucin por hueso plstico: subluxacin Deformidad residual

Examen fsico Cojera indolora Signo de Trendelenburgh positivo Dolor intermitente en muslo y rodilla Limitacin de movilidad: rotacin interna, abduccin y extensin Atrofia en nalga, muslo y pantorrilla Dismetra miembros inferiores

Diagnstico por imagenRadiologa * Estadio * Severidad * Pronstico Ecografa: * Distensin capsular (sinovitis) * Deformidad de la cabeza Escner RNM

Signos precoces de osteocondritis disecante

Clasificacin por imagen Estadio: Waldenstrm Severidad: Caterall Salter-Thompson Herring Pronstico: Mose Stulberg

Estadios patolgicos de la enfermedad (Waldenstrm)I. Inicial: Necrosis Disminucin del tamao del ncleo de osificacin epifisario Ensanchamiento del espacio medial articular Fractura subcondral

VI. Fragmentacin:Necrosis y revascularizacin Alternan reas de densidad y transparencia Re-osificacin (reparacin): Hueo esponjoso

XI. Curacin Remodelacin final o deformidad residual

Gravedad o Severidad 1971 Caterall 1984 Salter y Thompson 1992 Herring

Grupos de CATTERALLI. Lesin anterior mnima aislada II. Lesin anterior ancha con pequeo secuestro y geoda metafisaria III. Lesin extensa con secuestro. Fragmentos conservados anterior y posteriormente. Afectacin metafisaria amplia V. Lesin global de la epfisis y del cartlago de crecimiento

GRUPOS DE CATERALL I II III IV

Grupo I de Catterall

Grupo II de Catterall

Grupo III de Catterall

Grupo IV de Catterall

Esfericidad de la cabeza femoral Crculos concntricos de Mose

10

20

30

40

En la cadera normal la esfericidad es igual en las proyecciones anteroposterior y lateral (axial)

Clasificacin de STULBERG, 1971

Redonda Congruente

Magna o brevis Congruente

Oval Congruente

Plana Congruente

Plana Incongruente

Cabeza de riesgoWaldestrm y Caterall 2. Signo de Cage 3. Calcificacin lateral 4. Lateralizacin o subluxacin externa 6. Horizontalizacin de la placa de crecimiento

5. Quistes metafisarios o radiolucencias yuxtafisaria

Signos de cabeza de riesgo

1

2

3

4

5

Incongruencia articular: Alteraciones mecnicas Deformidad en flexin-aduccin: Con el movimiento en abduccin: Interlinea articular >2mm Disminuye el espacio supero-lateral Efecto bisagra (hingin abduction): borde superolateral de la cabeza pivota sobre el borde superior del acetbulo

Factores pronsticos I Edad menor de 6 aos: La potencial remodelacin mejora la forma ceflica Estadio de la enfermedad al inicio del tratamiento Relacin congruencia/deformidad Congruencia esfrica: No artrosis Congruencia-anesfrica: Artrosis tarda Incongruencia-anesfrica: Artrosis < 60 a

Factores pronsticos II Nmero de signos de cabeza de riesgo Extensin de la lesin: Catterall III/IV Cobertura de la cabeza femoral Movilidad articular

Lesiones de la placa de crecimiento y deformidad residual

Signos precoces de osteocondritis disecante

Grupos de CATTERALLI. Lesin anterior mnima aislada II. Lesin anterior ancha con pequeo secuestro y geoda metafisaria III. Lesin extensa con secuestro. Fragmentos conservados anterior y posteriormente. Afectacin metafisaria amplia V. Lesin global de la epfisis y del cartlago de crecimiento

GRUPOS DE CATERALL I II III IV

Grupo I de Catterall

Grupo II de Catterall

Grupo III de Catterall

Grupo IV de Catterall

Esfericidad de la cabeza femoral Crculos concntricos de Mose

10

20

30

40

En la cadera normal la esfericidad es igual en las proyecciones anteroposterior y lateral (axial)

Clasificacin de STULBERG, 1971

Redonda Congruente

Magna o brevis Congruente

Oval Congruente

Plana Congruente

Plana Incongruente

Cabeza de riesgoWaldestrm y Caterall 2. Signo de Cage 3. Calcificacin lateral 4. Lateralizacin o subluxacin externa 6. Horizontalizacin de la placa de crecimiento

5. Quistes metafisarios o radiolucencias yuxtafisaria

Signos de cabeza de riesgo

1

2

3

4

5

Incongruencia articular: Alteraciones mecnicas Deformidad en flexin-aduccin: Con el movimiento en abduccin: Interlinea articular >2mm Disminuye el espacio supero-lateral Efecto bisagra (hingin abduction): borde superolateral de la cabeza pivota sobre el borde superior del acetbulo

Factores pronsticos I Edad menor de 6 aos: La potencial remodelacin mejora la forma ceflica Estadio de la enfermedad al inicio del tratamiento Relacin congruencia/deformidad Congruencia esfrica: No artrosis Congruencia-anesfrica: Artrosis tarda Incongruencia-anesfrica: Artrosis < 60 a

Factores pronsticos II Nmero de signos de cabeza de riesgo Extensin de la lesin: Catterall III/IV Cobertura de la cabeza femoral Movilidad articular

Lesiones de la placa de crecimiento y deformidad residual

Deformidades residuales

a. b. c. d.

Coxa magna Coxa brevis Osteocondritis disecante Coxa irregularis

Secuelas Coxa magna: esfrica u ovalada, cuello femoralensanchado, congruente. 58%

Coxa brevis: cuello corto, hipercrecimiento deltrocnter mayor, dismetra. 21% remodelacin incompleta. 6%

Osteocondritis disecante: necrosis epifisaria, Coxa irregularis: irregularidad del contorno de lacabeza e incongruencia articular. 18%

TratamientoOBJETIVOS Prevenir deformidad: cabeza femoral cubierta por cartlago articular (cabeza contenida) Conservar la movilidad fisiolgica Facilitar la remodelacin de la morfologa METODOS Yeso en abduccin (palo de escoba de Petrie) Ortesis en abduccin (Newington, Toronto, Tachdjian, Scottish Rite) Ciruga

Protocolo Movilidad: traccin en casa, antiinflamatorios orales, silla de rudas, yesos en abduccin Tenotoma aductores Fisioterapia, conseguir simetra en abduccin, Rx que confirme el centraje ceflico Controles evolutivos cada 3-4 meses

Tratamientos quirrgicos Osteotoma varizante proximal de fmur Osteotomas plvicas Salter Acetabuloplastia Shutherland (doble) Steel (triple) Chiari Combinadas: cuando hay que varizar ms de 105 para contener la cabeza

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