Síndrome Hemolítico-urémico (e-coli -0157:h7)

Hernández Partida Jorge Ezequiel

4926

Infectología

Hospital Dr. Manuel Gea González

UNAM

Generalidades:

• Este grupo microangiopatías trombóticasabarca 2 enfermedades:

• 1-Sx Hemolítico-Urémico

• 2-Púrpura trombocitopénica trombótica (fiebre+ afección neurológica)

• Se caracterizan por la triada:

• 1-anemia hemolítica microangiopática,

• 2-trombocitopenia

• 3-Insuficiencia renal aguda (IRA)

• En el frotis de sangre hay esquistocitos

muy característicos.

• Los tiempos de coagulación son normales,

y en la histología( lesiones tromboticas en

capilares y arteriolas en varios lechos

capilares)

Mecanismo de lesión:

• 1-Lesión endotelial:

• Sobre todo en el SHU, ya sea por las toxinas o la deficiencia de factor H se lesiona el endotelio que favorece agregación y trombosis.

• 2-Agregación plaquetaria:

• En PTT el bloqueo mediante autoanticuerpos anti ADAMST-13 favorecen formación de grandes complejos de FvW en endotelio.

Síndrome Hemolítico-Urémico

• La triada (anemia+ trombocitopenia +IRA) es

la 2da causa mas frecuente de IRA infantil.

• Se clasifica en:

• 1-SHU-clásico o D+ o epidémica ( hay

pródromo diarreico sobre todo por e-coli-

0157:H7 y tiene buen pronóstico)

• 2-SHU-atípico o D- (es mas grave y suele

asociarse a otras enfermedades como SAF,

LES, HAS, ciclosporina, factor H, posparto)

Epidemiología:

• La incidencia en EEUU (1.2/100, 000) y en Argentina (12.2/100, 000)

• El SHU clásico afecta niños < 5 años en primavera-verano

• El SHU atípico mujeres >40 años y no es estacional

• El principal agente es E-coli enterohemorrágica0157:H7 (Europa y EEUU) se requiere ingesta de 100-200 bacterias

• Otras cepas son 0111:H- , 0145:H28 , 0157: H- (Sudamérica).

• Otras bacterias:

• Shigella Disenteria tipo 1, S. pneumoniae

• Salmonella, Campilobacter Y.

• Vías de transmisión: persona-persona y agua y alimentos contaminados

• El principal reservorio de e-coli es el ganado bovino (bueyes, vacas, búfalos)

E-coli:

• Bacilo -Gram -, Oxidasa- y anaerobio facultativo

• Hay 6 tipos:

• 1-enterotoxigénica, 2-enteropatogena, 3-enteroagregante (de intestino delgado).4-adherencia difusa.

• 5-enteroinvasiva y 6-enterohemorrágica (intestino grueso).

• el daño lo produce la Verotoxina o toxina de shiga (stx 1 y 2)

Fisiopatología:

• E coli invade células epiteliales intestinales causando diarrea sanguinolenta.

• libera la STX 1 y 2 a la circulación sistémica por circulación enterohepática.

• Stx tiene sub-a (se une al 28ARNs de sub. 60S) y sub- b (se una a GB3r de múltiples órganos).

• La stx produce liberación de IL-8, IL-1B TNF-A , IL-6 , apoptosis de células endoteliales y lesión endotelial glomerular.

• Hay (reducción de ON, PgI2 y mayor endotelina 1). Con consecuente anemia y trombocitopenia.

• Reduciendo la TFG y produciendo IRA .

• La proteasa ADAMTS-13 esta en valores normales.

SHU atípico:

• 50% de los casos se debe a deficiencia

genética del regulador Factor H e

inadecuada activación de C8-C9.

• Otras Factor I y CD46 (complemento)

• Puede ser secundarias a:

• SAF, posparto, HAS, esclerodermia,

ciclosporina, tacrolimus, radiación renal y

otros citotóxicos .

Características Clínicas:

• 90% tiene pródromo ( diarrea acuosa o

sanguinolenta, dolor abdominal, fiebre,

náusea y vómitos) en niños

• Hay oliguria y hematuria macroscópica y

hipertensión arterial (33-50%).

• Hay afección neurológica (33%)

convulsiones, cefalea, ECV entre otras.

• Puede haber formas solo con lo renal o

solo con lo hematológico.

• En SHU atípico en adultos, no hay

antecedente de diarrea y hay mayor

afección neurológica.

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• Renal:

Aumento de creatinina, acidosis

metabólica, proteinuria y hematuria

microscópica y cilindros

Laboratorios:

• Los tiempos TTPa y TP son normales y

la prueba de Coombs es (-)

• Hiperbilirrubinemia (indirecta) y elevación

de transaminas (ALT, AST)

• Anemia (Hb-10)(moderada-severa)

esquistocitos, reticulocitos, leucocitosis

(15,0000) y trombocitopenia (<100, 000).

Diagnóstico de SHU:

• Sobre todo es clínico (anemia,

trombocitopenia y IRA) en niños con

antecedente de diarrea.

• Se puede identificar al agente por cultivo

medio MacConkey, PCR de stx1, cultivo

en células. Vero pero es complicado

• La serología no es utilizada (IgM, IgG)

• Diagnóstico diferencial=

• otras diarreas infecciosas como

disentería, Púrpura Trombocitopénica

Trombótica y otras anemias hemolíticas.

• CID con sepsis y otras causas de IRA (

glomerulonefritis, obstrucción, vasculitis,

fármacos, cálculos).

Tratamiento:

• En el SHU-D+ es sobre todo paliativo

(reposición de líquidos, antiespasmódicos

butilhioscina, metamizol).

• Hay controversia en administrar

antibióticos ??( ciprofloxacino 500mg/cda

12 hrs, TMP-SMX 160/800 cda 12 hrs,

eritromicina 500mg cda 8hrs).

• Los antiagregantes y anticoagulantes no suelen ser útiles en SHU.

• Vigilancia renal y de Hb si se requiere diálisis peritoneal o hemodiálisis en base a los criterios correspondientes.

• (A-acidosis E-electrolitos I-ingestión O-overload (edema pulmonar) U-uremia)

• Trasplante renal puede requerirse

• SHU atípico requiere plasmaferesis generalmente y tiende mucho a recidivar

• La mortalidad es<10% en SHU-D+ , las secuelas son hipertensión, proteinuria y lesión a SNC.

• 3% desarrolla insuficiencia renal crónica terminal

• SHU requiere de estricta vigilancia y seguimiento rutinario y prolongado

• La mortalidad es del 80% en SHU en adultos.

Bibliografía:

• 1-Arguelles “Fundamentos de

Hematología básica” editorial

panamericana, tercera edición 2011

• 2-Kumar,Abbas, Fausto “Patología

Estructural y funcional Robbins” editorial

Elsevier, edición octava 2012