seminario de sindrome uremico hemolitico

8/3/2019 Seminario de Sindrome Uremico Hemolitico

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Descrito en 1955 por Gasser y

Cols.

Lesin endotelial bsica idnticaPrpura trombocitopnica

trombtica.

Es una entidad clnica yanatomopatolgica caracterizada por la

aparicin brusca de anemia hemoltica,compromiso renal agudo y

trombocitopenia, consecuencia de unamicroangiopata de localizacin renalpredominantemente pero que puede

afectar tambin otros parnquimas comosistema nervioso central y/o

gastrointestinal.


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90-95%

5-10%


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InfecciosasE. Coli enterohemorrgica(toxina Shiga).Shigella (toxina Shiga)Salmonella

CampilobacterEntamoeba HistolticaClostridiumNeumococo (neuraminidasa

Clsico, con diarrea,Tpico, epidmico.

No recurren en

transplante

Activacin porva alterna delcomplemento

Dficit Factor H.- Gentico.- Inmunolgico (anticuerpo)Dficit factor I

Recurrente.

Recurrente entransplante

Multmeros delfactor VonWillebrand

Dficit de MCP (CD46)gentico

Recurrente.

No recurre entransplante

Drogas

Dficit de proteasa (ADAMTS13).- Gentico.- Inmunolgico

Recurrente.

PrpuraTrombocitopnicaTrombtica

Ciclosporina, Tacrolimus,

Sirolimus

Mitomicina, Gemcitabine

Inmunosupresores

Citotxicos

Otrascondiciones

sistmicas orenales

Hipertensin maligna, cancer, glomerulonefritis,

rechazo del transplante, posparto.


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El SUH es una entidad nosolgica que puedeser ocasionada por varias etiologas, que lo

desencadenan a travs de mecanismos

fisiopatolgicos diferentes.


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Interaccin anormal


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toxina

toxina

toxina

INTESTINO


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Toxina Shiga 1 Toxina Shiga 2

Difiere en un slo aminocido

Ms virulenta en loshumanos

A

Gb3internaliza

Memb. nuclear

Remueve Adeninade unidad ribosomal

28s

La accin ribotxica

induce apoptosis


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Otrosdeterminantes de

virulencia

Gen

eae

Induce uninntima

Favorece liberacin de TNF,

IL-1, IL-6 e IL-10 a partir demonocitos y clulas del epitelio

renal glomerular y tubular

Estas citoquinas

incrementan la expresin deGb3 en el endotelio renal y

as la unin de Stx.

infiltracin

interaccin entre la lesinde los vasos sanguneos

renales + depsito defibrina


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Se han descrito casos de SHU originados porinfecciones virales o bacterias no E.coli .

(salmonella, shigella productoras de TS).

El neumococo, cuya neuraminidasa produce

antgeno endotelial vascular ( Thomsen

Friedenreich) y genera anticuerpos lesionales.


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NEURAMINIDASA

Producida por Neumococo

Desdobla

Deja al descubiertoantgeno de

Thomson-Friedereich

Al exponerse


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activacin

Factores que la controlan soninsuficientes, no se producen

o se genera

autoanticuerpos(factor H)


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Para evitar que la activacin del

complemento no dae tejidos ycomponentes celulares propios, existe unconjunto numeroso

de protenas que regulan su activacin.


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Otro mecanismoinvolucrado

Presencia de multmerosde Factor Von Willebrand

Esta protena que interviene enagregacin plaquetaria

Es liberada desde

Clulas endoteliales

ADAMTS 13


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Se ha descrito en casos de HTA maligna,

cncer, LES, postparto y en glomerulopatasinflamatorias agudas.

En transplantes renales como expresin decitotoxicidad generada por calcineurina ysirolimus


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Hemoglobina,hematocrito, frotispara esquistocitos,

trombocitopenia

Creatinina, urea

plasmtica,proteinuria,hematuria, cilindruria

COMPROMISORENAL


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El SHU asociado a TS es una MTA aguda y

su evolucin posterior depende de lamagnitud de la agresin inicial

Marcadores de riesgo de secuela renal

Presencia de anuria u oliguria por tiempoprolongado (de 2sem.

Necesidad de dilisisdurante tiempo prolongado.

Presencia y persistencia de HTA.

Gravedad de compromiso extrarrenal ( SNC eintestino, prolapso rectal, perforacin).


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Anemia sintomtica

Si hematocrito < 22% corregir con glbulosrojos sedimentados para evitar sobrecargade volumen.

Complicaciones digestivas

Pueden llegar a ameritar ciruga.


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Hipertensin arterial

Restriccin hidrosalina.

Bloqueadores de canales de calcio ( Nifedipina).

Bloqueantes perifricos.

IECA.

Nitroprusiato de Sodio EV con monitoreo.


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IRA

Aporte calrico que evite hipercatabolismo.Restriccin protica dentro de cantidadadecuada para la edad y sexo ( no debe sermenor de 7% de caloras).

Volumen: Restriccin del agua (balancenegativo o neutro) y sodio.

Disnatremias: Si la hiponatremia inicial seasocia con contraccin de volumen aplicarsolucin isotnica.


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Desequilibrio de Potasio: Evitar restriccinde potasio en pacientes con hipokalemia ydiuresis conservada. Si hay hiperkalemiadebe restringirse la hiponatremia y deacuerdo a necesidad utilizar:

Gluconato de Calcio al 10% ( monitoreocardaco)

Solucin polarizante.

Si hay acidosis Bicarbonato de Na(dependiendo de hipervolemia.


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En pacientes oligoanricos puede ser necesario

Dilisis ( peritoneal o hemodilisis).

El SHU asociado a infeccin por neumococotiene evolucin grave y exige tratamiento

agresivo de infeccin. Son pocas las evidenciasdel beneficio de tto. con plasma.


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El SHU atpico

Infusin de plasma fresco 60 ml/Kg al iniciode tratamiento, continuando con 20ml/Kgsemanales o bisemanales.

En casos graves se ha intentadoPlasmafresis . La que ha sido ms efectivaen adultos.

En pacientes donde el mecanismo parece serla remocin de autoanticuerpos contraADAMTS13 pudiera ser efectivo uso deinmunosupresores.


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De acuerdo a etiologa patognica seconfirm que las recurrencias eran frecuentesen pacientes que haban padecido SHU con

alteraciones de factor H o I del complemento,o mutaciones del gen que codifica la proteasadel factor Von Willebrand.

No se registraron recurrencias por alteracinde MCP.


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