stipsi nel bambino inquadramento diagnostico e trattamento ...$all... · stipsi nel bambino...
TRANSCRIPT
STIPSI NEL BAMBINO
Inquadramento diagnostico e trattamento
Quando riferire al chirurgo?
Lucia Migliazza
USC Chirurgia Pediatrica, Ospedale Papa Giovanni XXIII, Bergamo
"stipsi" in età pediatrica
3% delle visite ambulatoriali e
25% delle visite gastroenterologiche
Spesa del bambino con stipsi vs senza stipsi (US)
$ 3430/aa vs $ 1099/aa
Liem O, Harman J, Kelleher K, Mousa H, Di Lorenzo C: Health Utilization and Cost Impact of Childhood
Constipation in the United States. J Pediatr 2009;154:258-62
0-3m (latte materno)
Età N° evac/sett N° evac/die
(latte artificiale)
6-12 mesi
1-3 anni
> 3 anni
5 - 40 2,9
5 - 28 2,0
5 - 28 1,8
4 - 21 1,4
3 - 14 1,0
662 bambini in 6 città italiane
Presenza di ≥ 2 criteri almeno 1 volta alla settimana
per almeno 2 mesi in assenza di patologia organica
o s. colon irritabile*
Stipsi funzionale: criteri ROMA III
≤ 2 evacuazioni alla settimana
≥ 1 episodio incontinenza fecale alla settimana
Postura ritenzionista, trattenimento volontario
Defecazione dolorosa
Presenza di fecaloma nel retto
Feci voluminose
Gastroenterology Volume 20, issue 5, May 2006
* Se ≥4 aa; se < 4 aa: criteri per almeno 1 mese
Stipsi funzionale: "eziologia"
Modificazione dietetica:
- LM → LA
- svezzamento
- ↓ fibre
- Latte soia → latte mucca
Fattore comportamentale:
- Inadeguato toilet training
- Distrazioni sociali
Componente familiare:
- 48% se 2 genitori stitici
- 10% se 1 genitore stitico
Stipsi funzionale: "eziologia"
Megaretto
Episodio di dolore
all’evacuazione
Ritenzione
fecale
Fecaloma
Ragade
anale
Perdita di
sensibilità rettale
Educazione
Stipsi funzionale: trattamento
Rimozione dell’ingombro fecale
Buona prognosi (incontinenza, ragadi,
dolore addominale/alla defecazione…)
Toilet training
1)
2)
Clisteri con soluzione fisiologica+olio di
vaselina 8:2, 10-20cc/Kg
Macrogol con Sali ad alte dosi
Stipsi funzionale: trattamento
Terapia di mantenimento
Modificazioni comportamentali
(attitudine positiva, toilet training,
attività fisica)
Farmaci (Macrogol con Sali 0,4-1 g/Kg/die, dose minima efficace)
3)
a.
b.
c.
Dieta (acqua + fibre)
Farmaci a Confronto
Lassativo DosaggioEffetto
ore Effetti collaterali
Macrogol con elettroliti
0,4-1 g/Kg/die 24-48 -
Lattulosio(sorbitolo)
1-3 ml/Kg/die in 2 dosi 24-48 Flatulenza, dolore addominale
Magnesio idrossido
50-100mg/Kg/die (max 5 gr)
Ipermagnesiemia, ipofosfatemia, ipocalcemia
Clisma di fosfati >2aa: 6ml/Kg (<135ml) - Iperfosfatemia, ipocalcemia
Olio di vaselina 1-3 ml/Kg/die(fecalomi: 15-30ml/aa)
6-8 NO se RGE, <1aa; probabilescarso assorb vit liposolubili
Senna 6m-2aa: 7,5 mg3-10aa: 7,5-15 mg/die>10aa: 1-30 mg/die
6-12 Melanosi del colon, epatite, osteoartropatia, nefropatia
Bisacodile/sodio picosolfato
>2aa: 5-15 mg/die 6-8 Dolore addominale, diarrea e ipopotassiemia, proctite
Glicerina (supp) 1 supp sec età - -
Osm
oti
ciLu
bri
fica
nti
Stim
ola
nti
MACROGOL - PoliEtilenGlicole
Polimero inerte, non si assorbe, agisce per osmosi,
senza gusto, solubile in diversi liquidi
Più efficace del lattulosio e senza effetti collaterali quali
flatulenza, dolori addominali
Farmaco di prima scelta nella terapia della stipsi
funzionale cronica del bambino
Associare terapia comportamentale (uso quotidiano del
WC 5-10 min dopo i pasti), dieta e diario delle
evacuazioni spontanee non dolorose
Pazienti con stipsi intrattabile e con megaretto/megasigma
possono beneficiare della resezione del sigma o
retto/sigma diminuendo la necessità di lassativi
Stipsi funzionale: chirurgia (?)
Rischio di incontinenza fecale se resezione del retto
Levitt MA, Martin Ca, Falcone RA et al: Transanal rectosigmoid resection for severe intractable
idiopathic constipation. J Pediatr Surg 2009;44:1285-1291
?
+ Cow’s mik protein allergy
Evaluation and treatment of constipation in infants and children.
American family physician 2006;73:469-477
Qualche aiuto…
Stipsi
funzionale
Insorgenza alla nascita
Stipsi
organicaAnamnesi
Esame obiettivo
Mai Comune
Postura ritentiva Comune Insolito
Comune Raro
Comune Raro
Comune Occasionale
Insolito Comune
Comune Rare
Dilatata Stretta
Incontinenza fecale
Feci di grosse dimensioni
Scarsa crescita
Addome disteso
Feci in ampolla
Ampolla rettale
Stipsi "secondaria" 1.
?
Segni/Sintomi di allarme
Meconio>48h, feci nastriformi,
scarsa crescita, ampolla rettale
vuota e distensione addominale
Diminuzione dei riflessi arti inf,
fossetta pilonidale, discromia-
peli regione coccigea
Posizione-aspetto anomalo
dell’ano, distensione
addominale, feci nastriformi
MALATTIA DI
HIRSCHSPRUNG
MALFORMAZIONE
ANORETTALE
DISRAFISMI
SPINALI
Stipsi "secondaria" 2.
?
Segni/Sintomi di allarme
Astenia, intoll al freddo,
bradicardia, scarsa crescita
Poliuria, polidipsia
Scarsa crescita, polmoniti
ricorrenti
Stipsi/diarrea dopo introduz
del glutine
Eczema, vomito, coliche
addominali, scarsa crescitaAPLV
IPOTIROIDISMO
CELIACHIA
FIBROSI CISTICA
DIABETE INSIPIDO
efficaci
Stipsi : pz < 1 aa d’età
Variazione dietetiche ed
educazione familiareAllattamento materno
esclusivo
Probabilmente
normaleConsolidare i cambiamenti;
follow-up con visite normali
efficaci non efficaci
Terapia con lassativi
efficaci non efficaci
Incrementare lassativi, rivedere
dieta ed educazione familiare
non efficaci
Test di laboratorio: FT4,
TSH, Ca, celiachia, test
sudore, piombo
Visita specialistica
Ridurre e sospendere
gradualmente i lassativi
efficaci non efficaci
Proseguire variazioni
dietetiche ed
educazione familiare
Dubbio di stipsi
secondaria
Febbre, vomito,
sangue nelle feci,
scarsa crescita,
stenosi anale,
ampolla rettale stretta
e vuota
Mantenimento efficace
(≥3 evac/sett, no soiling)?
Stipsi : pz ≥ 1 aa d’età
no
Educazione familiare
Clisteri, Macrogol con Sali
si
Evacuazione del fecaloma?si
Terapia di mantenimento
(modificazioni comportamentali,
dieta, lassativi) per almeno 6 mesi
si
Test di laboratorio:
FT4, TSH, Ca,
celiachia, test
sudore, piombo,
valutare dieta senza
latte vaccino
Visita specialisticaDubbia compliance familiare?
Febbre, vomito,
sangue nelle feci,
scarsa crescita,
stenosi anale,
ampolla rettale
stretta e vuota
Dubbio di stipsi
secondariano
si no
Riduzione graduale
dei lassativi
Fecaloma?
no
Episodi di stipsi
ricorrenti?no si
≥3 evac/sett, no soilingsi no
2 13
1
12 3Proseguire modificazioni
comportamentali, dieta, follow up
MALATTIA DI HIRSCHSPRUNG
75%
17%
<1%
8%
Causa frequente di occlusione
intestinale del neonato e di stipsi
cronica nel bambino
1:4000-5000 nati
Maschi:femmine 4:1
Nelle forme estese 1:1
Anomalie congenite associate 5%
Familiarità nelle forme estese 5-20%
Estensione dell’aganglia
HD
Assenza di cellule gangliari nei plessi nervosi dell’intestino
per arresto della migrazione o mancata differenziazione
agangliare
E
EE
E
E
E
E
E
E
normale
EE
I
I
I
I
II
presenza di cellule
gangliariaganglia
segmento dilatato zona di
transizionesegmento ristretto
E = eccitatorio
I = inibitorio
per la contrazione
dell’intestinomucosa
sottomucosa
muscolare
intestino
Contrazione tonica e costante dell’intestino agangliare
Neonato (80-90% dei casi):
- emissione del meconio > 48h
- distensione addominale, vomito
- perforazione intestinale (3%)
- stipsi (con latte materno)
- enterocolite (20-50%): distensione
addominale, vomito biliare, feci
esplosive dopo stimolazione rettale,
grave decadimento generale
HD: clinica
Bambino (10% dei casi):
- Stipsi ostinata
- distensione addominale
- vomito ricorrente
- malnutrizione, scarsa crescita
- enterocolite
- Pseudoincontinenza nelle
forme ultracorte
Rx clisma opaco (senza preparazione, a bassa pressione di
riempimento, con sondino di gomma, non eseguire se enterocolite)
con controllo Rx addome a 24h di distanza
- di difficile interpretazione nel 1° mese di vita
- tratto ristretto + zona di transizione + tratto dilatato
- ritenzione mezzo di contrasto dopo 24 ore
dilatazione ansa a monte
HD: diagnosi strumentale
salto di calibro
HD: diagnosi strumentale
Biopsie rettali per suzione
- assenza dei gangli nella tonaca muscolare e sottomucosa, aumento
dell’attività dell’acetilcolinesterasi
- dopo il 1° mese di vita, in Day Hospital
- complicanze: perforazione (0,2%), sanguinamento (1%)
Manometria anorettale
- dopo i 3 mesi di vita
- assenza del riflesso anale inibitore (presente nelle altre forme di stipsi)
paziente con stipsi funzionale paziente con m. di Hirschsprung
riflesso anale inibitore
HD: diagnosi
“Diagnosis of Hirschprung’s disease: a prospective,
comparative accuracy study of common tests” Emma
Children’s Hospital AMC/Academic Medical Center,
Amsterdam, The Netherlands (2005)
Nursing rettale: clisteri con sonda prima di ogni pasto
(soluzione fisiologica 20 ml/Kg)
HD: Trattamento
Colostomia in urgenza se enterocolite
Intervento chirurgico ai 3-6 mesi di vita
Pull Through Endorettale Transanale
HD: Follow Up
Complicanze precoci
- elevato numero di scariche (si
normalizzano in 3-6 mesi) ispessenti
del latte, iniziare lo svezzamento
- dermatite perianale ossido di zinco
- enterocolite
Complicanze tardive
- stipsi e pseudoincontinenza (soiling)
- stenosi dell’anastomosi
- enterocolite
Il 70-85% dei bambini operati raggiungono un eccellente controllo della
defecazione (circa il 100% dopo PTET)
MALFORMAZIONI ANORETTALI
Spettro di malformazioni caratterizzate
dall’assenza dell’ano e/o del retto dalla
propria sede ortotopica con o senza una
fistola con la cute perineale oppure con il
tratto genito-urinario
Incidenza 1:4000-5000 nati
Maschi/Femmine = 1,5:1
MAR: Malformazioni Associate
Raggruppate con l’acronimo VACTERL
Vertebrali 10%-46%
Anorettali
Cardiache 12%-22%
Tracheo-Esofagee 10%
Renali/genitali 20%-60%
Arti (Limbs)
Incidenza complessiva 50%-60% atresia esofagea con fistola
tracheoesofagea
13 coste/vertebre
toraciche
atresia valv polmonare
ano imperforato
agenesia renale dx
anomalie arti inferiori atresia duodenale
Tethered cord
Rx addome
repere su fossetta anale
anse dilatate
assenza di aria
Invertogramma modificato
cul di sacco rettale
MAR: Rx addome dopo 24h
Fistola perineale
MAR: algoritmo decisionale
Anoplastica
Retto "sotto coccige"Anorettoplastica
± colostomia
Retto "sopra coccige"
Diagnostica malf ass +
Ispezione perineale +
InvertogrammaColostomia
Diagnostica malf ass +
Ispezione perineale +
Invertogramma
Fistola perinealeAnoplastica o
dilatazioni
Fistola vestibolare
Colostomia o
correzione
No fistola e retto
"sopra coccige"
Unico orifizio-cloaca
"sotto coccige"
Colostomia ±
vescicostomia ±
dren idrocolpo
Colostomia
RMN midollo lombo-sacrale e
piano perineale
Cologramma distale barrato con
cistografia minzionale
vescica
fistola rettouretrale
uretra
MAR: dalla colostomia all’intervento…
AN
OR
ET
TO
PL
AS
TIC
A
fossetta anale
MAR: prognosi
Programma di
Riabilitazione
intestinale
Clisteri
Dieta
Lassativi
MAR: indicatori di prognosi
MAR: Riabilitazione intestinale
Malattie Rare: esenzione
Malattia rara: esenzione