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SINDROME MALFORMATIVA COMPLESSA-CASE REPORT
Cocca M.P., Napoli G., Vimercati A., Napoli A.
Dipartimento di Anatomia Patologica e Dipartimento di Ginecologia -Università degli Studi di Bari
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INTRODUZIONE
• Le cardiopatie congenite sono il risultato di una difettosa fase di sviluppo embrionario (malposizione strutture anatomiche e/o arresto di progressione di sviluppo
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INTRODUZIONE
• Forme acquisite da cause intrauterine sono accertate nelle infezioni materne da virus della rosolia (I° trimestre gravidanza),un’associazione con altre infezioni virali è sospettata ma non documentata
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CASO CLINICO
• Feto di sesso maschile pervenuto alla nostra osservazione dopo parto abortivo terapeutico alla 21a settimana di gestazione per riscontro ecografico di malformazioni multiple:
-ampio difetto interatriale, presenza di un complesso valvolare atrio-ventricolare unico), pieloectasia a carico del rene di destra. Anamnesi patologica recente accertava esposizione materna al Morbillivirus, assenza di anomalie cromosomiche
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ESAME AUTOPTICO
• Esame esterno:
╔ feto normoconformato
-margine mediale piede, diametri cranici, lunghezza arti (superiori e inferiori), circonferenza toracica, addominale e pelvica compatibile con età gestazionale
-cute e facies esenti da alterazioni
-orifizi naturali pervi
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ESAME AUTOPTICO
• Esame interno:
• ╔Sindrome malformativa complessa:
-polmoni e bronchi principali con morfologia destra ( isomerismo tracheo-bronchiale e polmonare di tipo
destro)
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ESAME AUTOPTICO
• Esame interno:
-cuore, normoposto, mostrava punta rivolta a sinistra (levocardia), isomerismo atriale di tipo destro, doppia vena cava superiore (per persistenza di quella sinistra), sbocco anomalo delle vene epatiche, una nell’atrio posto a destra e l’altra nell’atrio posto a sinistra
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ESAME AUTOPTICO
Apertura cuore:
-difetto del setto interatriale del tipo”ostium secundum”, esistenza di un canale atrio-ventricolare completo, origine dal ventricolo destro dell’aorta, atresia della valvola e del tronco dell’arteria polmonare ed assenza del seno coronarico
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ESAME AUTOPTICO
╔ Visceri:
-fegato centrale e simmetrico
-milze multiple in ipocondrio destro
-stomaco, duodeno e pancreas in situs inversus
-colecisti a sinistra del ligamento falciforme
-appendice, cieco e colon ascendente a sinistra
-colon discendente e sigma a destra
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ESAME AUTOPTICO
╔ Reni:
-normoconformati, modicamente aumentati di volume con dilatazione, bilaterale, delle vie escretrici
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DISCUSSIONE
• Il caso illustrato non rientra nella classica suddivisione delle anomalie del situs viscero-atriale, in quanto se l’isomerismo destro degli organi bilaterali asimmetrici (polmoni, auricole atriali), come pure le malformazioni cardiovascolari trovate sono in accordo con la sindrome asplenica (o di Ivemark), è pur vero che il riscontro di polisplenia costituisce un reperto caratteristico.
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DISCUSSIONE
• Questo dato è tanto più curioso se consideriamo che si ritiene sia la mancata formazione della milza a comportare un isomerismo destro degli organi bilaterali asimmetrici