SINDROME ANEMICO

SINDROME ANEMICO Dra. Patricia Cannata

1AnemiaLas manifestaciones clnicas estn determinadas por su etiologa y su patogenia.Los signos y sntomas generales se atribuyen a la disminucin en la capacidad de transporte de oxgenoHIPOXIA TISULAR MECANISMOS DE CONPENSACIN :Disminucin de la afinidad de hemoglobina por O2Incremento de perfusin tisularIncremento del gasto cardiacoIncremento de funcin pulmonarIncremento de produccin de hematesDefinicionesAnemiaDisminucin de la masa eritrocitaria y de la concentracin de hemoglobina.Hb < 13 g/dl en varn adulto Hb < 12 g/dl en mujer adulta Hb < 11 g/dl en la mujer embarazada Hb < 11 g/dl en nios < 6 aos Hb < 12 g/dl en nios 6-14 aos

AnamnesisTiempo de evolucinHemorragiasAntecedentes transfusionalesHbitos nutricionales (pica:anemia ferropnica)Ingestin de alcoholHiporexia, fiebre, diaforesis, prdida de pesoParestesias en calcetn: Def. B12MenstruacionesMedicamentosViajes

ManifestacionesRelacionadas con los mecanismos de adaptacin a la hipoxemia

Sntomas: astenia, laxitud, debilidad muscular general, intolerancia al esfuerzo, cefalea, acfenos, vrtigos, falta de concentracin y memoria, trastornos del sueo, inapetencia, irritabilidad, disnea, palpitaciones, dolor torcico, ictericia.Exploracin fsica: palidez muco-cutnea, soplo sistlico, taquicardia, signos de insuficiencia cardiaca

ANEMIAS MEGALOBLASTICAS CARACTERISTICAS CLINICASManifestacionesSgnos y sntomas relacionados con la etiopatogenia: Hepatomegalia, esplenomegalia : Procesos proliferativos, autoinmunes, infecciones crnicassensibilidad sea : leucemias, mieloma mltiple, crisis vasoclusivas de anemias falciformesPetequias, equimosis: PTI, Procesos proliferativos,Ictericia : Anemias hemolticas, infecciones como paludismoDolor abdominal: crisis hemolticas en deficiencias enzimticasParestesias en deficiencia de vitamina B12

ManifestacionesCONDICIONES QUE PROVOCAN O FACILITAN LA APARICION DE ANEMIA

PERIODOS DE CRECIMIENTOGRAVIDEZNEOPLASIASINSUFICIENCIA RENALENFERMEDAD INFECCIOSA O INFLAMATORIA CRONICAHIPOTIROIDISMOParmetros tiles para el estudioParmetros tiles para el estudioParmetros bsicos:Reticulocitos: reflejan el grado de eritropoyesis medular y la capacidad regenerativa de una anemia. (VN: 0.2 2 %)Perfil frrico: Hierro plasmtico o sideremia (VN: 50-150 g/dl)Ferritina: es la prueba que refleja con mayor exactitud los depsitos de hierro. Es el primer parmetro que se altera en la ferropenia. Inconveniente: Puede estar elevada en procesos inflamatorios titulares. (VN: Varones 15-400 g/l; Mujeres 10-200 g/l)Transferrina: Est aumentada su sntesis en la anemia ferropenica (VN: 200-400 g/dl)ndice de saturacin de transferrina: indica la capacidad de fijacin del hierro a la transferrina (VN: 25-35%)

14Volumen corpuscular medioTamao promedio de la poblacin eritrocitaria.

Factores que lo alteran:Distorsiones de la forma.Edema osmtico sbito.Greer, John. WINTROBE'S CLINICAL HEMATOLOGY, 11va Ed, Books@ovid, 2004

Valores normalesVCM80-100 fl

15The increased mean corpuscular volume (MCV) is thought to be secondary to osmotic disequilibrium between the erythrocyte and the diluent used in the automatic cell counters-Crio aglutininasHemoglobina corpuscular mediaCantidad de Hb que se encuentra en cada eritrocito.

Greer, John. WINTROBE'S CLINICAL HEMATOLOGY, 11va Ed, Books@ovid, 2004

Valores normalesHCM27 31 pg

16Concentracin media de Hb corpuscularConcentracin relativa de la Hb intracelular. Uso principal para esferocitosis hereditaria: > 36%.Greer, John. WINTROBE'S CLINICAL HEMATOLOGY, 11va Ed, Books@ovid, 2004

Valores normalesCMHC32 - 36%

17Amplitud de distribucin eritrocitaria Expresa la presencia de anisocitosis.

> Anemia ferropnica y megaloblstica.Normal: Talasemias.Hillman, Robert. HEMATOLOGA EN LA PRCTICA MDICA, 4ta Ed., Mc Graw Hill, 2005

Valores normalesADE12 - 15

18ReticulocitosHoffman. Hematology: BASIC PRINCIPLES AND PRACTICE, 5th ed. Elsevier, 2008

ReticulocitosCuenta de reticulocitos% reticulocitos en HtoCorreccin de reticulocitos# reticulocitos x Hto45Valores1 - 2%ndice de produccin de reticulocitosCuenta corregida de reticulocitos219Parmetros tiles para el estudioParmetros especiales:Frotis de sangre perifrica: examen manual de una muestra de sangre al microscopio. Aporta informacin sobre la morfologa de todas las series hematolgicas. Otros: Bilirrubina no conjugada o indirecta (VN: 0,2-0,7 mg/dl)LDH (VN: 130-500 mU/ml)Haptoglobulina (VN: 50-220 mg/dl)Prueba de Coombs B12 (VN: 200-900 pg/ml)c. Flico (VN: 6-20 ng/ml)Perfil tiroideo VSG (VN: Hombres: 100 flHCMNormocroma32 +-2 pgHipocroma< 30 pg27Cintica de HierroCintica de HierroTalasemiaDef. FeInflamacin crnicaFe sricoN TIBCNSa %> 20%< 10%10 - 20%Ferritina> 50< 1230 - 200Hillman, Robert. HEMATOLOGA EN LA PRCTICA MDICA, 4ta Ed., Mc Graw Hill, 2005

28Anomala de la morfologa eritrocticaAnemias asociadasEritrocitos en dianapredominantesEnfermedad o rasgo HbC hepatopatias obstructivasocasionalesDeficiencia de hierro, talasemias, Cuerpos de Howell-JollyHiposplenismoMacrocitos ovales con neutrofilos hipersegmentados (mas de 5% de polimorfonucleares con cinco o mas lbulos)Deficiencia de vit. B12 o acido folicoFormas drepanociticasEnfermedad drepanocitica o variantes esquistocisHemolisis traumatica o microangiopatica Punteado basofilo notable Intoxicacin por plomo, deficiencia de pirimidina.Eritrocitos nucleados Estrs hipoxico grave, invasin de medula por tumor, fibrosis, granulomas.Clulas mordidas: cuerpos de heinz (tincin especial).Hemlisis por oxidantes.Microsferocitos (rugosos:equinocitos)Defectos enzimticos glucolticos (en especial posesplenectomia)Microsferocitosextremos con yemas y restosQuemaduras, piropoiquilocitocis hereditaria.EliptocitospredominantesEliptocitosis hereditariaocasionalesDeficiencia de hierro, anemias hipocrmicas. Datos comunes de laboratorio a todas las anemias hemolticas:

Disminucin de la haptoglobina Aumento de la eritropoyetina Aumento de la enzima LDH Aumento de el indice reticulociatario Aumento de la bilirrubina no conjugada

Fig. 1. Hemlisis intravascular crnica. Tincin de azul de Prusia en orina: acumulacin de material positivo para el hierro.

PRUEBAS QUE DETERMINAN LOS MECANISMOS COMPENSADORES DE HEMLISISLa anemia por cualquier causa, al reducir el denominador de la fraccin con la cual se deduce la cuenta de reticulocitos, incrementa esta cuenta. Por este motivo, la cuenta suele corregirse para un hematocrito normal de 45%:Cuenta reticulocitos =Cuenta reticulocitaria x Hematocrito del pacienteHematocrito esperadondice de produccin reticuloctaria Hiperplasia eritroide de la Mdula sea El IM-E es bastante variable pudindose considerar una media normal del IM-E de 1:1 a 2:1 (variando de 0.5:1 a 4:1) Este ndice nos da una relacin de la hematopoyesis mieloide y eritroide y debe ser interpretado con relacin al nmero absoluto de eritrocitos y granulocitos sanguneos El ndice est aumentado cuando existe hiperplasia mieloide o hipoplasia eritroide y est disminuido cuando existe hipoplasia mieloide o hiperplasia eritroide

PRUEBAS QUE INDICAN LOS MECANISMOS O CAUSAS DE LA HEMOLISIS MANIFESTACIONES DE DAO DE LOS GLBULOS ROJOS ESFEROCITOSIS HEREDITARIASitio: La ruptura de los hemates es por un defecto en la membrana (deficiencia o anormalidad de una o ms protenas de la membrana del eritrocito). Aparecen:liberacin de lpidos, menor rea de superficie del eritrocito formacin de esferocitos poco elsticos

Caractersticas:presencia de glbulos rojos de forma esfrica.producen esplenomegalia y hemlisis generando ictericia.La alteracin molecular afecta a las protenas del citoesqueleto estructural (espectrina, ancirina) . Hereditaria , autosomica dominante

Diagnstico : Prueba de fragilidad osmotica

Las flechas marcan esferocitos. All no aparece el centro claro de los eritrocitos normales y su tamao es menor.DETERMINACIN DE G6PDMide la actividad de la enzima G6PD necesaria para la generacin de NADPH que conserva el estado reducido de la Hb.As, una deficiencia de G6PD causa hemlisis.

ACTIVIDAD ENZIMTICA DE G6PDELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINAMide los diferentes tipos de Hb en la sangre y se realiza cuando se sospecha un problema asociado con formas anormales de Hb.

VALORES NORMALESAdultosHb A1: 95% a 98% Hb A2: 2% a 3% Hb F: 0,8% a 2% Hb S: 0% Hb C: 0% NiosHgb F (recin nacido): 50% a 80% Hgb F (6 meses): 8% Hgb F (despus de 6 meses): 1% a 2% DEMOSTRACIN / TEST DE SICKLINGEspecfico para anemia drepanoctica /falciforme.La sangre es mezclada con metasulfito de sodio y se comprueba la presencia de HbAS o HbSS.

PRUEBA DE SACAROSA PARA LA HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA.La hemoglobinuria paroxstica nocturna es un trastorno adquirido y poco comn de los glbulos rojos en el cual una molcula anormal de la superficie celular lleva a la destruccin prematura intermitente (paroxstica) de las clulasEl examen para diagnstico es el test de sucrosa y test de HamEXAMEN DE DONATH LANDSTEINEREs un examen que detecta el anticuerpo Donath-Landsteiner en el suero que puede estar relacionado con la hemoglobinuria paroxstica por fro.La aparicin del anticuerpo ha sido asociada con infecciones virales (por ejemplo: sarampin y paperas ) y con la sfilis; sin embargo, en algunos casos poco comunes, no hay una asociacin patolgica evidente.El anticuerpo es una inmunoglobulina (IgG) y no una aglutinina fra (IgM) el anticuerpo D-L es un anticuerpo el cual aglutina los globulos rojos en la presencia del complemento a 4-20 grados centgrados.

Algoritmo diagnstico de la anemia microcticaLas anemias microcticas se caracterizan por la produccin de glbulos rojos ms pequeos de lo normal. El tamao pequeo de estas clulas se debe a la disminucin de la produccin de hemoglobina, el principal componente de los eritrocitos.44

ANEMIA FERROPENICAANEMIA AGUDA% de Volumen sanguneo*ml de perdida sanguinea Signos clnicos10500Ninguno, raro sincope vaso vagal en donadores de sangre201000Con el paciente en reposo es aun imposible detectar la perdida sangunea. La taquicardia es usual con el ejercicio y puede evidenciarse una leve cada de la presin arterial con cambio postural301500Venas del cuello planas en posicin supina , hipotensin postural y taquicardia con ejercicio, la presin arterial y pulso normal en reposo402000Presin venosa central , gasto cardiaco , presin arterial debajo de lo normal aun en reposo. El paciente demuestra sensacin de falta de aire , pulso rpido y filiforme, piel fra y sudorosa502500Shock severo, muerte*para una persona de 70 kg de peso y volumen sanguneo total de 5000 ml Reaccin a la prdida de sangre aguda y progresivaAnemia agudaLa deplecin abrupta del volumen sanguneo puede llevar al colapso cardiovascular, shock irreversible y la muerte.Cuando la perdida es ms gradual y el volumen sanguneo es restaurado mediante el incremento del volumen plasmtico, la masa de GR circulantes disminuye , as como la capacidad de trasporte de O2 a los tejidosInteraccin de varios mecanismos incluyendo ajustes en la dinmica cardiovascular. Volumen sanguneo, produccin de hemates y trasporte de O2 por los eritrocitos adultosAnemia agudaEn la prdida aguda el hematocrito no reflejar la magnitud del sangradoLos primeros signos de descompensacin aparecen con prdidas superiores al 20% de volumen sanguneoUna perdida muy rpida del volumen sanguneo, superior al 50% se asocia a elevada mortalidad a no ser que se instale inmediatamente una terapia de reemplazo de volumen