rev caso 3 blastoma pulmonar

Revista Salvadoreña de Neumología. Volumen 1, Caso 3, Año 2014.

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CASOS DE NEUMOLOGÍA

Introducción

El blastoma pulmonar es un tumor primario del pulmón de tipo

maligno. Fue descrito por primera vez por Barnard en 1952

como un embrioma del pulmón. El consideró que éste era el

equivalente pulmonar del nefroblastoma, no existe en la

literatura científica mundial mucha información sobre el

blastoma pulmonar debido a que es un tumor poco frecuente

y hay muy pocos casos reportados.

Caso Clínico

Paciente femenina de 40 años de edad, casada, originaria de

San Antonio Masahuat, con antecedentes médicos de

hipertensión arterial, diabetes mellitus, que consulta en

múltiples centros de salud, por historia de 2 meses de iniciar

dolor a nivel de hemotórax derecho, de fuerte intensidad,

continuo, sin irradiación, acompañándose de tos, seca, sin

predominio de horario. Siendo medicada en estas ocasiones

con analgésicos, sin mejoría del cuadro hasta que es referida a

nuestro centro hospitalario.

Es recibida en unidad de emergencias donde al examen físico

se encuentra con TA: 120/80 mm de Hg, FC: 76 lat/mint, FR: 16

rpm, T°: 37°C. Peso: 61.36Kg. Talla: metros. IMC.

Tórax : asimétrico por masa en tórax derecho en región sub

axilar derecha, se observa ligera disminución expansión costal

ipsilateral, no retracciones intercostales ni supra claviculares,

no hay circulación venosa complementaria.

Blastoma Pulmonar

Reporte de Caso Dr. Dalton González

Dr. José Abraham Avilés Hidalgo

Dra. Genoveva Ochoa

Hospital Nacional de Neumología, “Dr. José Antonio Saldaña”, El Salvador, CA.

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Ausencia del murmullo vesicular desde 3er espacio intercostal

derecho en región anterior del tórax derecho, con disminución

del frémito táctil en dicha región, ritmo cardíaco regular sin

auscultarse soplos cardíacos, ni pulmonares.

Abdomen globoso, peristaltismo presente y normal, blando y

depresible, no doloroso, no se palpan masas, ni

visceromegalia.

En extremidades superiores e inferiores se observan múltiples

manchas hiper crómicas sin elevación de sus bordes

(Ilustración 1 )

Exámenes de laboratorio: Hemograma GB 9,660, Neutrófilos

63.5%, Hb 11.5 g/d, Plaquetas 489,000. Glucosa 90 mg/dl,

Creatinina 0.86 mg/dl, Na 123 mEq/Lt, K 5.6 mEq/Lt.

Gases Arteriales al 21%, PH 7.51, PCO2 23.2 mmHg, PO2 78.4

mmHg, HCO3 18.9 mmol/L, PO2/FIO2 344.6 mmHg, donde se

puede observar una alcalosis respiratoria sin hipoxemia.

Biopsia de piel negativa a malignidad. Se envía una radiografía

de tórax, observando radiopacidad homogénea de los 2/3 del

campo pulmonar derecho.

T.A.C. Helicoidal de Tórax, estudio realizado con equipo General Electric Hi Speed, realizando barrido helicoidal, haciendo cortes axiales de 8mm, con algoritmo para ventana pulmonar y mediastinal; desde los opérculos pulmonares hasta el abdomen superior. Se aplicó contraste intravenoso con

inyector automático. En ambos pulmones se definen varias lesiones nodulares, de aspecto sólidas, de variable tamaño, algunas con calcificaciones, dispersas en forma aleatoria.

ILUSTRACIÓN 3

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La lesión más grande ubicada en la región antero basal del pulmón derecho mide aproximadamente 16 x 18mm, ocupa dicho espacio, causando efecto de masa por compresión sobre corazón, el cual se desplaza hacia la izquierda, también hay protrusión de esta lesión a través de los elementos de la pared torácica, hacia el aspecto lateral derecho con cambios líticos en arcos costales, reforzando parcialmente con el contraste, quedando el centro de esta de menor atenuación. ( ilustración 5,6,7)

Al microscopio se observa neoplasia bifasica malignas,

constituidas por estructuras glnadulares revestidas, por células

cilindricas con abundantes vacuolas supra y subnucleares, que

recuerdan el pulmón fetal, con morfología endometriode y

estroma mesenquimal primitivo con células blastomatosas con

focos de diferenciación sarcomatoide y abundantes mitosis,

además de extensa necrosis. ( Ilustración 8 y 9)

Citoquimica anticuerpos positivos:

Citoquímico DE1/DE3, CED, CD56 TTF-1, P55, Alfa feto

proteína, P53, DESMIND, VIMENTINA, CD99, SINAPTOFISINA.

Hallazgos correspondientes neoplasia maligna con marcadores

epiteliales, embrionarios y mesenquimales positivos con alto

índice de proliferación celular, éstos 3 componentes con

expresión de P53.

Perfil inmunofenotipo consistente en Blastoma Pulmonar.

Discusión Los blastomas pulmonares son tumores raros, con una

histología embrionaria que recuerda al tumor de Wilms o al

neuroblastoma; similar al tejido fetal pulmonar, derivado del

endodermo o células pluripotenciales

ILUSTRACIÓN 6

ILUSTRACIÓN 7

ILUSTRACIÓN 8





Comprende menos del 0.25% de todas las neoplasias malignas

del pulmón, Se han reportado menos de 250 casos en el

mundo

Edad de aparecimiento 25 a 40 años 80% posee antecedentes

de tabaquismo. 40% asintomáticos Influenza de estrógenos, Se

clasifica en tres grupos bien diferenciados:

Blastoma pulmonar bifásico clásico: Glándulas malignas y

tejido mesenquimal.

Adenocarcinoma fetal bien diferenciado: Glándulas malignas y

tejido mesenquimal de aspecto benigno

Blastoma pleuropulmonar: Glándulas malignas de apariencia

embrional y tejido epitelial de aspecto benigno.

Se compone de núcleos ópticamente claros y ricos en biotina,

B- catenina que es una molécula de adhesión celular conocida

por ser expresada en los adenocarcinomas fetales bien

diferenciados, que forma complejos con los receptores de

hormonas esteroideas.

Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y éstas incluyen:

tos, disnea,hemoptisis, dolor torácico, fiebre.

TRATAMIENTO

Debe hacerse previa clasificación de estadío en base a la

normativa SEPAR ( Ver Esquema 1)para la clasificación

quirúrgica de cáncer de pulmón; puede ser con un tratamiento

multimodal, resección quirúrgica, quimioterapia con

Cisplastino Ciclofosfamida y Ectopósido más Carbaplatino.

Remisiones parciales con Cisplatino más Ectopósido más

doxirrobusina, resección quirúrgica más quimioterapia y

radioterapia.

Referencias Annet Esper, S. F. (2006). Blastoma Pulmonary and

Hemoptisis. CHEST, 1620-1623.

Julio Sánchez de Cosa, J. H. (2011). Normativa SEPAR

sobre estadificación del cáncer de pulmón.

ARCHIVOS DE BRONCOLOGIA, 454-465.

Pericles Vassilopoulos, V. V. (1992). Pulmonary

Blastoma with Hemothorax. CHEST, 649-650.

Tohmpson, T. (1972). Manifestations of Pulmonary

blastoma. CHEST, 104-106.

ESQUEMA 1


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