ERITEMA MULTIFORME

PENDAHULUAN

Eritema Multiforme merupakan erupsi mendadak dan rekuren pada kulit dan

kadang-kadang pada selaput lendir dengan gambaran bermacam-macam spektrum

dan gambaran khas bentuk iris. Pada kasus yang berat dapat disertai dengan sindrom

konstitusi dan lesi visceral.1

Banyak faktor yang telah terlibat dalam etiologi Eritema Multiforme.

Termasuk berbagai agen infeksius, obat, agen fisik, Terapi X-ray, kehamilan dan

keganasan internal. Pada umumnya penderita Eritema Multiforme sebelumnya pernah

terpapar beberapa penyakit infeksi diantaranya infeksi saluran pernafasan bagian atas

yang bersifat akut, infeksi virus herpes simpleks dan atau infeksi Micoplasma

Pneumonia seperti Pneumonia atipikal primer.2

Eritema Multiforme pertama kali dijelaskan oleh seorang dermatologi yang

berasal dari Australia yang bernama Ferdinand Von Hebra pada tahun 1860

menyatakan bahwa penyakit tersebut bersifat ringan dan bersifat akut dengan

ratusan papul berwarna merah. Dari hasil pengamatan ,Von Hebra mengakui bahwa

beberapa papul ini berubah menjadi lesi dengan zona konsentris dan mengalami

perubahan warna, yang disebut lesi target. Dia menyebutkan bahwa beberapa lesi

target yang menyerupai herpes iris. Namun, Von Hebra dijelaskan bukan sebuah

prodromal maupun adanya lesi mukosa. Dia mengakui bahwa kondisi itu berulang

dan menyebutkan “annuus typus” yang kambuh setiap musim semi.3

Pada tahun 1950 Bernard Thomas dan beberapa peneliti di Amerika Serikat

menyatakan bahwa Eritema Multiforme termasuk dalam bentuk Sindrom Steven

Johnson. Namun, penyelidikan yang terbaru telah mengklarifikasi bahwa Sindrom

Steven Johnson memiliki gangguan klinis yang berbeda dengan Eritema Multiforme.3

Baru-baru ini, eritema multiforme telah diklasifikasikan sebagai minor,

mayor, sindrom stevens-Johnson (SSJ) dan nekrolisis epidermal toksik (NET), di

1

mana eritema multiforme minor adalah tipe lesi paling ringan dan nekrolisis

epidermal toksik adalah yang paling berat.4

Lesi yang klasik pada eritema multiforme adalah lesi yang berbentuk seperti

iris atau sasaran tembak. Daerah eritema yang bulat atau oval dengan pusat berwana

ungu kehitaman. Kadang kadang pusatnya berwarna lebih pucat dan berbentuk

lepuhan. Lesi timbul secara tiba-tiba meluas dalam beberapa hari dan kemudian

menghilang ( sering meninggalkan kelainan pigmentasi). Keseluruhan proses mereda

dalam waktu sekitar 3 minggu. Jarang terjadi kekambuhan, tetapi dapat dipicu oleh

herpers simpleks.5

EPIDEMIOLOGI

Meskipun bisa terjadi di usia apapun. Eritema Multiforme minor lebih sering

terjadi pada pasien antara 20 dan 40 tahun, meskipun lebih dari 20% dari kasus

mempengaruhi anak-anak setelah 3 tahun dan remaja.6,7

Prevalensi Eritema Multiforme bervariasi hingga 35-65% pasien dengan lesi

di kulit. Namun pada pasien dengan diagnosis Eritema Multiforme minor dapat

didiagnosis dengan lesi oral, kejadian lesi kulit yang berkisar dari 25-33.7

Sebagian besar kasus eritema multiforme minor membaik total dalam 2 – 3

minggu tanpa komplikasi apa pun. Tingkat mortalitas eritema multiforme mayor

dilaporkan kurang dari 5%; lesi membutuhkan sekitar 3 – 6 minggu untuk sembuh,

yang lebih lama dibandingkan dengan waktu untuk lesi eritema multiforme untuk

jelas. Superinfeksi (infeksi lebih lanjut) dapat mengakibatkan adanya jaringan parut

(scar),kontraktur dan kematian.7

ETIOLOGIBanyak faktor penyebab dari Eritema Multiforme yang telah diidentifikasi dalam

sekitar 50% kasus yang telah dilaporkan. Kedua bentuk eritema multiforme, minor dan

mayor, dan SSJ dapat dipicu oleh obat-obatan ( diduga kebanyakan dari golongan

Antibiotik dan Obat Anti Inflamasi Non Steroid ), tetapi agen-agen infeksius juga

dianggap sebagai penyebab utama eritema multiforme. Eritema multiforme minor

2

dianggap sebagai hal yang biasa dicetuskan oleh HSV sebenarnya, banyak kejadian-

kejadian eritema multiforme minor idiopatik bisa dipercepat oleh infeksi HSV

subklinis.8

1. Infeksi

Virus : Virus Herpes Simleks ( Kebanyakan dari Virus Herpes Simples type

1 yang memnyebabkan Eritema Multiform bentuk Minor)

Bakteri : Streptococcus, Mycoplasma Pnemoniae ( Kebanyakan menyebabkan

Eritema Multoforme bentuk mayor yang sering menyerang anak anak

dan dewasa

2. Imunisasi dan Hiposensitivitas.

3. Obat-Obatan ( Kebanyakan menyebabkan Eritema Multiform bentuk Mayor)

Pengobatan topical ; Agen sistemik ; sulfonamide (tertama yang berefek lama) ;

karbamasepin ; dhyphenyliantoin ; penicylin ; non steroid anti inflamasi.

4. Penyakin keganasan.

5. Lupus eritematous

6. Agen Fisik, khususnya terapi radiasi pada keganasan.

PATOFISIOLOGI

Eritema multiforme (EM) adalah suatu kondisi kulit akut, self-limited, dan

kadang-kadang recurrent karena reaksi hipersensitivitas yang berhubungan dengan

infeksi,obat-obatan, dan berbagai pemicu lain. Dari berbagai penelitian kasus,

dikemukakan bahwa hanya sekitar 10% Eritema Multiforme yang disebabkan oleh

karna efek samping obat, sedangkan infeksi Virus Herpes Simplex (VHS)

merupakan penyebab paling sering dalam beberapa kasus yang ditemukan. 9,10

Beberapa peneliti menyatakan bahwa kebanyakan dari kasus EM telah

didahului oleh infeksi VHS (Herpes Associated Eritema Multiforme/HAEM),

meskipun virus tersebut hanya merupakan DNA VHS yang tidak aktif. Dalam

penelitian pada 63 pasien yang didiagnosis EM, 60% didapatkan HVS DNA melalui

3

pemeriksaan biopsi pada kulit yang lesi dan 50% kasus terkait dengan EM idiopatik

(tidak terkait dengan VHS). 10,11

HAEM muncul akibat hasil dari reaksi imunologis cell-mediated (cell-

mediated immune reaction) yang berkaitan dengan antigen herpes simplex virus

(HSV). Reaksi imunologis mempengaruhi HSV-expressing keratinocytes. Sel efektor

sitotoksik, limfosit T CD8+ di epidermis, mempengaruhi apoptosis keratinosit dan

berujung pada nekrosis sel satelit3,11

Beberapa studi menyatakan bahwa pathogenesis dari HAEM diduga oleh

karena reaksi hipersensitivitas tipe lambat, dimana penyakit ini dimulai dengan

ditemukannya fragmen DNA VHS dalam sirkulasi darah perifer. Inflamasi VHS

tersebut dimediasi oleh IFN-γ yang dilepaskan oleh CD-4 sebagai respon terhadap

antigen yang menyerang dan kerusakan kulit mulai terjadi sebagai respon

imunomediasi.3,12

HSV terdapat dalam darah selama beberapa hari di sekitar kekambuhan

herpes. Jika keratinosit terinfeksi. Telah menunjukkan bahwa HSV DNA diangkut ke

dalam epidermis oleh sel-sel yang menelan dan fragmen DNA virus.11

Sel-sel epidermis di sekitarnya memiliki HLA-DR positive. Terdapat suatu

hubungan antara HLA tipe A33, B35, B62 (B15), DR4, DQB1*0301, DQ3, dan

DR53 dengan kekambuhan eritema multiforme (recurrent eritema multiforme).

Secara khusus, HLA-DQ3 terutama berhubungan dengan kekambuhan eritema

multiforme dan dapat menjadi marker yang sangat membantu untuk membedakan

HAEM dari penyakit kulit lainnya.3,13

GEJALA KLINIS

Riwayat :

Eritema multiforme minor

Gejala prodromal biasanya tidak ada, atau ringan pada orang dengan eritema

multiforme minor, terdiri atas infeksi saluran pernapasan atas yang nonspesifik dan

ringan. Onset ruam biasanya terjadi dalam 3 hari, dimulai dari ekstremitas secara

4

simetris, dengan penyebaran secara sentripetal. Lesi mulai pada area akral dan

menyebar secara sentripetal, seperti pada distribusi eritema multiforme minor.7,14

Eritema multiforme mayor

Pada eritema multiforme mayor, 50% pasien mengalami gejala prodromal, termasuk

demam sedang, ketidaknyamanan, limfedenopati, batuk, sakit tenggorokan, muntah,

nyeri dada dan diare. Gejala-gejala ini biasanya muncul 1 – 14 hari sebelum erupsi

kulit terjadi. Bentuk terlokalisasi eritema multiforme telah dilaporkan pada aspirasi

sumsum tulang. Setengah dari anak-anak dengan eritema multiforme memiliki

riwayat herpes labialis atau genitalis. Sementara serangan biasanya mendahului

eritema multiforme 3-14 hari, mungkin masih ada saat serangan eritema multiforme

muncul.6,15

Pemeriksaan Fisis :

Tanda dari eritema multiforme adalah lesi target dengan variabel keterlibatan

membran mukosa.

Eritema multiforme minor

Eritema multiforme minor; papular atau bentuk simpleks. Ini menyumbang sekitar

80% dari kasus. Klinis, makula, lesi papular atau urtikarial dan iris klasik atau “lesi

target 9,14

Lesi kulit

Bentuk lesi awal berupa makula merah atau plak urtikaria yang meluas sedikit

demi sedikit menjadi ukuran maksimumnya 2 cm dalam 24 – 48 jam. Di bagian

tengahnya berkembang papula, vesikel, atau bulla kecil, mendatar dan kemudian

hilang. Berkembang suatu area berbentuk lingkaran dan meninggi, pucat dan

edematosa. Sisi tepinya sedikit demi sedikit berubah menjadi kebiruan atau

keunguan dan membentuk lesi “target” atau lesi “iris” yang konsentrik. Beberapa

lesi hanya tersusun atas 2 area konsentris (lihat Gambar 3). Lesi polisiklik atau

5

arkuata dapat juga terjadi (lihat Gambar 4). Beberapa lesi muncul pada area

trauma yang sebelumnya (fenomena Koebner).5,16

Lesi target EM yang khas (berbentuk iris) memiliki tepi yang berbatas tegas, biasa

berbentuk bulat, konsentris dan memiliki tiga zona :3,8

Lesi yang kehitam-hitaman atau merah gelap yang melepuh atau kerak

Pinggiran lesi yang berwarna pink pucat dan edema (pembengkakan akibat

cairan)

Pinggiran lesi terluar berwarna merah terang.

Gambar 1. Lesi target pada eritema multiforme di telapak tangan.8

6

Gambar 2. Target atipikal yang meninggi dan lesi arkuata.6

Penyebaran lesi kulit

Gambar 3. Predileksi penyebaran lesi.FIZPATRIK

Lesi berbentuk simetris, sebagian besar pada permukaan akral ekstensor

ekstremitas, dan menyebar secara sentripetal. Telapak tangan, leher, dan wajah

sering juga terkena. Lesi pada telapak kaki dan aspek fleksural ekstremitas lebih

7

jarang. Penyebaran seperti pada herpes zoster (zosteriform distribution) dapat

juga terjadi.7,10

Eritema multiforme mayor

Lesi mukosa

Keterlibatan mukosa yang parah adalah karakteristik dari eritema multiforme

mayor. Keterlibatan mukosa biasanya tidak ada di eritema multiforme minor, dan,

kalau ada, lesi sedikit dalam jumlah dan gejala ringan. Keterlibatan mukosa

terjadi pada 70% pasien dengan eritema multiforme. Derajatnya biasanya ringan

dan terbatas pada satu permukaan mukosa. Lesi oral adalah yang paling sering,

dengan bibir, palatum dan gusi yang paling sering terkena (Gambar 6). Erosi yang

lebih parah pada setidaknya 2 permukaan mukosa terlihat pada eritema

multiforme mayor dan ditandai dengan krusta hemoragik (hemorrhagic crusting)

pada bibir dan ulserasi pada mukosa nonkeratinized (lihat Gambar 6). Biasanya,

lesi mukosa yang sangat nyeri ini cukup luas, dengan sedikit atau tanpa lesi

kulit.11

Gambar 4. Krusta hemoragik pada bibir.11

8

Gambar 5. Eritema multiforme mayor, lesi pada mata, conjungtivitis dengan erosi.

Keterlibatan mata biasanya ringan dan dapat bermanifestasi sebagai

konjunktiva merah, kemosis, dan lakrimasi. Pada area genital mungkin terdapat bula

dan erosi hemoragik yang sangat nyeri. Lesi mukosa biasanya sembuh tanpa sekuel

lebih lanjut. Keterlibatan mukosa pada SSJ lebih parah dan lebih luas daripada

eritema multiforme mayor. Limfadenopati sering menemani eritema multiforme

mayor.6,

Eritema multiforme mayor merupakan penyakit serius yang berhubungan

dengan lesi target yang lebih besar dan keterlibatan selaput lendir. Onset biasanya

tiba-tiba, meskipun mungkin penyakit sistemik prodromal 1-13 hari sebelum ruam

muncul.9

Kasus atipikal. Karena diagnosis eritema multiforme tergantung pada kriteria

klinis dan patologi untuk diagnosis kasus atipikal sulit untuk ditegakkan. Namun, ada

kasus di mana presentasi klinis atipikal demikian menunjukkan perubahan histologi

yang karakteristik. Lesi eritema multiforme dilaporkan dalam konteks akut pustulosis

exanthematosa. Beberapa inci dari lesi mungkin tetap diam atau lambat memperbesar

selama beberapa minggu atau bulan (eritema multiforme persisten). Pada kesempatan

langka, kasus dengan morfologi dinyatakan khas dan histologi dari lesi dapat

mengembangkan hampir terus menerus.9

9

Rowell sindrom. Sindrom ini terdiri dari eritematosus lupus yang

berhubungan dengan lesi eritema multiforme dan temuan imunologi antibodi

antinuklear rintik, anti-La dan tes positif untuk faktor rheumatoid. Namun,

keberadaan sindrom didefinisikan sebagai suatu entitas telah dipertanyakan. 9

Table 1: Perbedaan ciri-ciri eritema multiforme minor, eritema multiforme

mayor, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.11

Kategori eritema

multiforme

Perbedaan

Eritema multiforme minor Lesi target yang khas, target lesi atipikal yang

meninggi/membentuk bentolan, keterlibatan

membrane mukosa minimal dan, ketika muncul,

hanya pada satu sisi (paling umum di mulut).

Lesi oral; eritema ringan sampai berat, erosi dan

ulserasi.

Kadang-kadang dapat berefek hanya pada mukosa

oral.

< 10% permukaan tubuh yang terlibat.

Eritema multiforme

mayor

Lesi kutaneus dan setidaknya 2 sisi mukosa

(biasanya mukosa oral) yang terkena.

Target lesi yang terdistribusi secara simetris, tipikal

(khas) maupun atipikal.

Lesi oral biasanya menyebar dan berat.

Stevens-Johnson

syndrome

Perbedaan utama dari eritema multiforme mayor

adalah berdasarkan typology dan lokasi lesi dan

adanya gejala sistemik.

< 30% permukaan tubuh yang terlibat.

Terutama lesi berupa lesi target datar atipikal dan

makula daripada lesi target klasik.

10

Secara umum menyebar daripada hanya melibatkan

area akral. Adanya keterlibatan mukosa yang

multiple, dengan scar pada lesi mukosa.

Gejala sistemik mirip-flu prodromal (prodromal flu-

like systemic symptoms) juga umum.

Overlapping Stevens-

Johnson syndrome and

toxic epidermal necrolysis

Tidak ada target tipikal; muncul target atipikal yang

datar.

Sampai dengan 10% – 30% permukaan tubuh

terlibat.

Gejala sistemik mirip-flu prodromal (prodromal flu-

like systemic symptoms) juga umum.

Nekrolisis epidermal

toksik

Pada kasus di mana muncul spot, ditandai oleh

epidermal detachment dari > 30% permukaan tubuh

dan macula purpuric yang menyebar (widespread

purpuric macules) atau target atipikal yang datar.

Pada kasus di mana tidak ada spot yang muncul,

ditandai oleh epidermal detachment > 10%

permukaan tubuh, large epidermal sheets dan tidak

ada macula ataupun lesi target.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan darah lengkap; kadar elektrolit; determinasi BUN (BUN determination);

laju endap darah (LED); erythrocyte sedimentation rate [ESR]); tes fungsi hati; dan

kultur dari darah, sputum dan area erosif diindikasikan pada kasus parah eritema

multiforme mayor. Pada kasus yang parah, peningkatan ESR, leukositosis moderat,

dan sedikit peningkatan kadar transaminase hati mungkin ditemukan.6,12

11

Antigen HSV spesifik telah dapat dideteksi di dalam keratinosit dengan pemeriksaan

immunofluorescence. DNA HSV telah dapat diidentifikasi terutama di dalam

keratinosit dengan menggunakan amplifikasi polymerase chain reaction (PCR).6,11

Biopsi

Pemeriksaan histopatologik biopsi kulit dapat digunakan untuk memastikan diagnosis

dan menyingkirkan diagnosis diferensial.2

Temuan Histologis

Secara histologis, erithema multiforme adalah prototypical vacuolar interface

dermatitis yang memperlihatkan infiltrat limfositik di sepanjang dermoepidermal

junction yang berhubungan dengan perubahan hidropik dan diskeratosis dari keratosit

basal. Selain itu, gambaran infiltrate limfositik level jarang-hingga-sedang muncul di

sekeliling plexus vascular superficial. Ketika lesi berkembang, dapat muncul nekrosis

epidermal dengan ketebalan parsial hingga penuh (partial-to-full-thickness epidermal

necrosis), vesikulasi intraepidermal, atau subepidermal yang melepuh, yang nantinya

akan berujung pada spongiosis dan damage selular lapisan basal epidermis. Kadang-

kadang, edema papiler hebat juga muncul. Infiltrate inflamasi dermal terdiri atas

makrofag dan limfosit (CD4+ lebih mendominasi daripada CD8+), dengan sedikit

neutrofil dan kadang-kadang eosinofil (terutama pada kasus yang berkaitan dengan

obat-obatan).5,6

12

Gambar 6. Infiltrasi sel mononuklear di sekitar pembuluh-pembuluh darah dermis

superficialis .6

Gambar 7. Pada perbesaran gambar terlihat penyebaran nekrosis keratonosit.6

PENATALAKSANAAN

Medikamentosa

Penyebab eritema multiforme (EM) harus diidentifikasi terlebih dahulu, jika

memungkinkan. Jika ada suatu obat-obatan yang dicurigai, maka harus dihentikan

sesegera mungkin. Infeksi harus diobati menurut penyakitnya masing-masing setelah

dilaksanakan kultur dan/atau tes serologic.6,11,15

13

Sistemik

Antiviral. Supresi herpes simplex virus (HSV) dapat mencegah eritema multiforme

yang berkaitan dengan HSV, tetapi pengobatan antiviral dimulai setelah erupsi

eritema multiforme tidak memiliki efek terhadap keadaan eritema multiforme.

Simptomatik. Untuk semua bentuk eritema multiforme, penatalaksanaan yang

paling penting biasanya bersifat simptomatik, termasuk antihistamin oral, analgesic.

Cairan. Diet cairan dan terapi cairan intravena bisa dipandang penting.

Terapi kortikosteroid sistemik masih kontroversial, dan beberapa pihak

mempercayai bahwa hal ini akan menjadikan pasien lebih mudah mengalami

komplikasi. Prednisone mungkin bisa digunakan untuk lesi yang banyak dengan

dosis 40-80 mg perhari untuk dua minggu dengan penurunan dosis secara berkala.

Antacids oral mungkin sangat membantu untuk mengatasi ulserasi. Support nutrisi

dan elektrolit harus dimulai sesegera mungkin.

Eritema multiforme kambuhan, mungkin dapat diobati dengan acyclovir oral

secara kontinyu (400mg dua kali sehari selama 6 bulan) walaupun HSV bukan factor

jelas yang mempercepat eritema multiforme. Profilaksis untuk kekambuhan herpes-

associated eritema multiforme (HAEM) harus dipertimbangkan pada pasien dengan

serangan lebih dari 5 kali per tahun. Acyclovir dosis rendah (200 mg qd sampai 400

mg bid) dapat efektif untuk mencegah kekambuhan HAEM, bahkan pada infeksi

HSV subklinis. Untuk anak-anak, 10 mg/kg/hari dapat dipertimbangkan. Profilaksis

mungkin dibutuhkan selama 6 – 12 bulan atau lebih. Jika tidak berespon, terapi

kontinyu dengan valacyclovir (500 mg bid) telah dilaporkan keefektifannya.

Pengobatan alternative untuk eritema multiforme termasuk dapsone, antimalarials,

azathioprine, cimetidine, dan thalidomide.

Topikal 6,10

Perawatan kulit local, obat kumur penenang. Steroid topikal juga dapat

dipertimbangkan

Penggunaan cairan antiseptik, seperti chlorhexidine 0,05%, selama mandi membantu

mencegah superinfeksi (infeksi lebih lanjut). Pengobatan topical, termasuk untuk

genital, dapat dilakukan dengan pembalut kasa atau hydrocolloid.

14

Perawatan suportif lokal untuk mata termasuk penting dan digunakan lubrikan

topical untuk mata kering, pembersihan forniks konjungtiva, dan pencabutan atau

pembuangan fresh adhesions.

DIAGNOSIS BANDING

Sindrom Steven Johnson

Gambar 8. Perbedaan eritema multiforme, steven-johnson syndrome, nekrolisis

epidermal toksik. 3

Sindrom Steven Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput di

orifisium dan mata dengan keadaan umum yang bervariariasi dari ringan sampai

berat; kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bulla, dapat disertai purpura, penyebab

utamanya adalah alergi obat, sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit drfat-

15

versus-host, neoplasma dan radasi. Obat-obat tersering yang diduga menimbulkan

alergi SSJ adalah analgetik, antipiretik, karbamazepin dan jamu. Penyakit ini

disebabkan reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik). Sasaran utama pada kulit berupa

destruksi keratinosit. Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas, jika terdapat

leukositosis penyebabnya kemungkinan infeksi bakteri. Kalau terdapat eosinofil

kemungkinan karena alergi.3,5

Gambar 9 : Sindrom Steven Johnson. Erupsi awal, makula eritematous yang merah kehitam-

hitaman (lesi target atipikal yang datar) yang semakin bersatu dan menunjukan bagian terpisah dan

membentuk formasi yang berbeda pada epidermal.6

Gambar 10. A. Erosi yang luas dan nekrose pada bibir bagian bawah, B. Erosi masif yang tertutup krusta pada bibir dan mata yang tertutupi bulu mata.6

16

Eritema multiforme dapat dibedakan dari SSJ oleh adanya kehadiran lesi

target yang sejati dan tidak ada luka lesi mukosa atau lesi yang melibatkan 1

sisi mukosa (oral) dari 2 atau lebih sisi mukosa, seperti yang terlihat dalam

SSJ. Eritema multiforme juga sembuh tanpa komplikasi lanjut dalam waktu 2

minggu, sedangkan SSJ terjadi selama lebih dari 2 minggu, meninggalkan

scar, bekas luka, bisa juga memiliki keterlibatan yang lebih luas, dengan

tanda-tanda dan gejala sistemik.4

Urtikaria Annular Akut

Urtikaria adalah reaksi vascular dikulit akibat bermacam-macam sebab, biasanya

ditandai dengan edema setempat yang cepat timbul dan menghilang perlahan-lahan,

berwarna pucat dan kemerahan, meninggi dipermukaan kulit, sekitar dapat di

kelilingi halo. Penicillin tercatat sebagai obat yang lebih sering menimbulkan

urtikaria.5

Urtikaria anular akut yang sering diinduksi oleh obat, ditandai dengan lesi polisiklik,

konsentrasi atau arkuata yang meluas ke perifer, meninggalkan area sentral yang

violaceus sehingga menyerupai lesi target.4

Gambar 11. Urtikaria Anular akut

17

Tabel 2. Perbedaan antara urtikaria dan eritema multiforme. 4

Perbedaan antara Urtikaria dengan Eritema Multiforme

Urtikaria Eritema Multiforme

Zona tengah lesi adalah kulit normal Zona tengah lesi rusak kulit (kehitaman,

bulosa atau krusta)

Lesi bersifat sementara, yang berlangsung

kurang dari 24 jam

Lesi 'tetap' selama minimal 7 hari

Lesi baru muncul setiap hari Semua lesi muncul dalam waktu 72 jam

pertama

Terkait dengan pembengkakan wajah,

tangan atau kaki (angioedema)

Tidak Edema

Pemfigoid Bullosa

Pemfigoid Bullosa adalah penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bulla

subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan

imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal

basement membrane zone.5

Keadaan umumnya baik, terdapat pada semua umur terutama orang tua, kelainan

kulit terutama terdiri atas bulla dapat bercampur dengan vesikel, berdinding tegang,

sering disertai eritem. Tempat predileksinya biasanya ketiak, lengan bagian fleksor,

dan lipat paha. Jika bula-bula pecah terdapat daerah erosif yang luas. Kelainan yang

dini ialah terbentuknya celah dibatasan dermal-epidermal. Bula terletak di

subepidermal, sel infiltrate yang utama adalah eosinofil.3

18

Gambar 12 : Pemfigoid Bullosa.8

KOMPLIKASI

Sebagian besar pasien memiliki keadaan yang tidak rumit, dengan pengecualian

pada pasien dengan immunocompromised dan infeksi bakteri sekunder pada kulit

atau mukosa.6,10

Keterlibatan oral yang parah dapat membuat susah makan dan minum, dan dapat

mengakibatkan dehidrasi.

Komplikasi pada mata dapat bermanifestasi sebagai purulent conjunctivitis, mata

kering, uveitis anterior, panophthalmitis, jaringan parut pada konjungtiva

(scarring of the conjunctivae), symblepharon, dan kebutaan.

Lesi vaginal dan uretra jarang terjadi. Erosi dapat menyebabkan phimosis dan

retensi urine. Hematocolpos adalah akibat dari lesi genital pada remaja putri.

Jaringan parut yang parah pada traktus genitourinarius dapat menyebabkan

stenosis vagina dan uretra.5

PROGNOSIS

19

Pada eritema multiforme minor, lesi akan hilang dalam 2 – 3 minggu tanpa

meninggalkan jaringan parut. Kekambuhan eritema multiforme minor biasa terjadi

dan kebanyakan didahului oleh infeksi HSV subklinis atau nyata.6

Eritema multiforme mayor memiliki tingkat mortalitas kurang dari 5%.

Biasanya, eritema multiforme bentuk ini membutuhkan waktu yang lebih lama untuk

hilang, sekitar 3 – 6 minggu. Lesi kulit biasanya sembuh dengan hiperpigmentasi

dan/atau hipopigmentasi. Jaringan parut biasanya tidak ada, kecuali setelah infeksi

sekunder.12

Telah dilaporkan adanya tambahan dua bentuk klinis yang jarang dari eritema

multiforme. Eritema multiforme kontinyu bermanifestasi sebagai gejala penyakit

yang memanjang dengan serangan yang tumpang-tindih (overlapping attacks) dan

bisa berkaitan dengan penggunaan glucocorticoids secara sistemik. Eritema

multiforme persisten memiliki gejala klinis yang memanjang lebih dari satu bulan,

biasanya berkaitan dengan lesi kulit atipikal, dan biasanya resisten terhadap

pengobatan konvensional. Hal ini telah dilaporkan dalam kaitannya dengan penyakit

inflamasi usus (inflammatory bowel disease), carcinoma renalis tersembunyi (occult

renal carcinoma), infeksi virus Epstein-Barr yang tereaktivasi atau persisten, dan

infeksi HSV.6,15

Area mukosa biasanya sembuh total. Jaringan parut dan striktur mukosa

esophageal, urethral, vaginal, dan anal mucosa jarang terjadi. Komplikasi parah pada

mata dapat mengakibatkan kebutaan secara permanen.1,6

KESIMPULAN

20

Eritema multiforme adalah suatu kondisi kulit akut, self-limited, dan kadang-

kadang recurrent karena reaksi hipersensitivitas tipe lambat yang dipicu oleh infeksi,

obat-obatan, dan berbagai pemicu lain. Gejalanya berupa lesi kulit yang penyebaran

dan keparahannya bervariasi menurut kategorinya masing-masing. Kondisi ini dapat

terjadi pada siapa saja, tetapi sebagian besar terjadi pada usia 20 – 40 tahun.

Penatalaksanaan utamanya adalah menghindari pemicu utamanya, kemudian

ditambah juga dengan antihistamin, dan antibiotik sesuai dengan tipe eritema

pmultiforme yang terjadi.

21