raúl e. ríos méndez - herrerobooks.com · infectóloga pediatra. profesora del posgrado de...

Raúl E. Ríos MéndezCardiólogo infantil. Servicio de Cardiología Infantil del Sanatorio Güemes, Ciudad Autónoma de Buenos Aires.

Interconsultor en Cardiopatías congénitas del adulto y médico de UTIP. Hospital zonal Lucio Meléndez (en red con el Hospital El Cruce de alta complejidad), Provincia de Buenos Aires.

Doctor en Medicina y Cirugía, Universidad de Guayaquil, Ecuador.Especialista en Pediatría (Universidad de Buenos Aires), Terapia Intensiva Infantil (Ministerio de Salud Pública, Argentina), Cardiología Infantil (Universidad de Buenos Aires), Hemodinamia, Angiografía General y Cardioangiología Intervencionista (Colegio Argentino de Cardioangiólogos Intervencionistas, Universidad de Buenos Aires).

Ríos Méndez, Raúl EnriqueManual de cardiopatías congénitas en niños y adultos.1a ed. - Ciudad Autónoma de Buenos Aires: Journal, 2014.632 p.; 14x20 cm. ISBN 978-987-1981-25-01. Cardiopatías Congénitas. I. TítuloCDD 616.12

Producción editorial: Ediciones Journal S.A.Diagramación: Diego Stegmann

© Ediciones Journal, 2014Viamonte 2146 1 “A” (C1056ABH) CABA, [email protected] | www.edicionesjournal.com

Todos los derechos reservados. Esta publicación no puede ser reproducida, archivada o transmi-tida en forma total o parcial, sea por medios electrónicos, mecánicos, fotocopiado o grabado, sin el permiso previo del editor, que deberá solicitarse por escrito.

Responsabilidad por indicaciones diagnósticas y terapéuticas y/o uso de productos farmaco-lógicos. Pese a una cuidadosa supervisión de los autores y el editor, se recomienda que todos los datos sobre indicaciones terapéuticas recomendadas en esta obra, que incluyan o no productos farmacológicos o protésicos, aunque actualmente están de acuerdo con las normas y la práctica aceptadas en el momento de la publicación, se sugiere al lector que examine el prospecto del producto debido a que tanto la investigación como las regulaciones cambian constantemente las normas clínicas. Esto es particularmente importante cuando el agente recomendado es una droga o material nuevo o de uso infrecuente.

Impreso en Argentina- Printed in ArgentinaArtes Gráficas Neiga S.R.L. Octubre 2013

Fundación RM© Ríos Méndez, 2013

Queda hecho el depósito que establece la Ley 11.723Se imprimieron 1000 ejemplares

A mis padres, por su sacrificio.A mis hijos, mis razones.

A mi esposa, por su comprensión.Al personal médico, enfermería, técnicos y administrativos hospitalarios,

cuyo trabajo en equipo hace a los mejores resultados.Y por supuesto a los pacientes,

a quienes les debemos la razón del ejercicio médico.

Agradecimientos

La lista a quienes debería agradecer sería demasiado larga, pues fueron muchas las per-sonas que a lo largo del camino me incentivaron o apoyaron de alguna manera; pido discul-pas por no mencionarlos a todos.

Un agradecimiento especial a todos los colaboradores de este texto por su valiosa y des-interesada ayuda.

No puedo dejar de agradecer a las familias Méndez y Perdomo, por su apoyo incondicio-nal y por haber acompañado a mi familia durante mi ausencia.

En el camino de la vida están aquellos que nos enseñan a caminar, los que caminan con no-sotros y aquellos que siempre están pendientes para ayudarnos y alentarnos a seguir cuando nos sentimos desfallecer.

Gracias a todos.

El autor

Colaboradores

Abella, InésCardióloga infantil. División de Cardiología. Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez.

Buenos Aires, Argentina

Alonso, José LuisCardiólogo infantil intervencionista. Servicio de Hemodinamia Infantil. Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan.


Andrade Velázquez, Joyce Katherine Infectóloga pediatra. Profesora del Posgrado de Infectología de la Universidad Católica Santiago de Guayaquil. Servicio de Infectología, Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert E.

Guayaquil, Ecuador

Barretta, Jorge Orlando Cirujano cardiovascular infantil, Servicio de Cirugía Cardiovascular Infantil, Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan.


Bidondo, María PazGenetista. Docente Adjunta de Embriología y Genética en Universidad de Buenos Aires. Centro Nacional de Genética Médica, Hospital Rivadavia.


Cáneva, Jorge Osvaldo Neumonólogo. Jefe del Servicio de Neumonología y profesor titular del Departamento de Medicina de la Facultad de Ciencias Médicas, Fundación Favaloro Hospital Universitario.


Cayré, Raúl OscarCardiólogo. Ex profesor adjunto. Sección de Anatomía del Desarrollo, Cátedra I de Anatomía Humana Normal. Facultad de Medicina, Universidad Nacional del Nordeste.

Corrientes, Argentina

Cazzaniga Bullón, Mario Edgardo Cardiólogo infantil intervencionista. Ex médico del Servicio de Cardiología Perinatal, Pediátrica y Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Ramón y Cajal.

Madrid, España

Cerdá, Miguel AntonioCardiólogo especializado en tomografía y ecocardiografía. Servicio de Tomografía y Ecocardiografía, Fundación Favaloro Hospital Universitario.


Citate, Marta GracielaCardióloga infantil. Jefa del Servicio de Cardiología. Hospital Interzonal de Pediatría Superiora Sor María Ludovica.

La Plata, Argentina

Civetta, Julio DomingoMédico cirujano. Profesor titular. Sección de Anatomía del Desarrollo, Cátedra I de Anatomía Humana Normal. Facultad de Medicina, Universidad Nacional del Nordeste.


Condori Taboada, Carmen RosaMáster en Salud Pública-Epidemiología. Centro de Especialidades Médicas Kardiozentrum.

La Paz, Bolivia

X Manual de cardiopatías congénitas en niños y adultos

Cook, ClaudiaCardióloga infantil, Departamento de Cardiología Pediátrica, Sanatorio de la Trinidad.


Cornelis, Carlos Javier Cirujano cardiovascular infantil. Servicio de Cirugía Cardiovascular Infantil, Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan.


Coronas, Aline MaríaCardióloga infantil. Sección de Cardiología Pediátrica, Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular.

Posadas, Argentina

Cortez Flores, Irene Patricia Cardióloga infantil. Sección de Cardiología Infantil, Hospital Metropolitano y Patronato San José Sur.

Quito, Ecuador

Díaz Beltrán, Lisandro RubénCirujano cardiovascular infantil. Servicio de Cirugía Cardiovascular Pediátrica y Enfermedades Congénitas del Corazón, Instituto de Cardiología Juana Francisca Cabral.


Elizari, María AmaliaCardióloga. Especialista en Cardiopatías Congénitas del Adulto. Jefa del Servicio de Cardiología y Cirugía Cardiovascular, Instituto FLENI.


Fleitas Ruisánchez, ElsaCardióloga infantil. Especialista de primer grado de pediatría. Profesora asistente de Cardiología Pediátrica. Jefa de Sala de Hospitalización del Cardiocentro Pediátrico William Soler.

La Habana, Cuba

Freudenthal Tichauer, Franz PeterDoctor en Medicina. Cardiólogo intervencionista. Director general del Centro de Especialidades Médicas Kardiozentrum.

La Paz, Bolivia

Gaibor Coloma, José Emilio Cardiólogo intervencionista. Ex jefe del Servicio de Cardiología Infantil. Hospital de Niños Dr. Baca Ortiz.

Quito, Ecuador

Gaibor Barba, Juan CarlosCardiólogo. Fellow en Cardiología Intervencionista (CACI-UBA).

Quito, Ecuador

Ganum, Guillermo Eduardo GerardoCardiólogo especializado en tomografía y ecocardiografía. Fundación Favaloro Hospital Universitario.


García Guevara, CarlosCardiólogo infantil. Profesor asistente de Cardiología Pediátrica. Especialista de primer grado de pediatría. Máster en Atención Integral al Niño. Profesor del Curso Nacional de Diagnóstico Prenatal de Cardiopatías Congénitas.

La Habana, Cuba

Garrido, Jeniffer AlexiaPediatra genetista. Ex médica del Servicio de Genética, Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Interconsultora en Genética del Sanatorio Güemes.


González Lozano, Jaime AndrésCardiólogo infantil. Hospital Universitario Federico Lleras Acosta, Instituto del Corazón de Ibagué.

Tolima, Colombia

Guevara, Antonio ArtemioCardiólogo infantil. Servicio de Cardiología Infantil, Hospital de Niños de la Santísima Trinidad.

Córdoba, Argentina

Haberman, Diego MarianoEspecialista en diagnóstico por imágenes. Ex integrante del Servicio de Tomografía, Fundación Favaloro Hospital Universitario.


Heath de Freudenthal, AlexandraCardióloga pediatra intervencionista. Directora médica del Centro de Especialidades Médicas Kardiozentrum.

La Paz, Bolivia

Colaboradores XI

Lopes Mendes, Janne CarlaMáster en Salud Pública-Epidemiología. Odontóloga. Centro de Especialidades Médicas Kardiozentrum.

La Paz, Bolivia

Marantz, Pablo Miguel Cardiólogo infantil. Jefe del Servicio de Cardiología Infantil, Hospital Italiano. Miembro de la Sección de Cardiología Fetal de la Sociedad Latina de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Pediátrica.


Martínez, Adriana RosaEspecialista en imágenes. Médica de Tomografía y Radiología, Fundación Favaloro Hospital Universitario.


Medina, María JulianaCardióloga infantil, Servicio de Cardiología Infantil, Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan.


Moltedo, José ManuelCardiólogo infantil y electrofisiólogo. Responsable de la Sección de Electrofisiología Pediátrica de la Maternidad Suizo-Argentina. Interconsultor en electrofisiología del Servicio de Cardiología Pediátrica del Sanatorio Güemes.


Montero Monar, Hernán Eduardo Cirujano cardiovascular infantil. Servicio de Cardiocirugía. Hospital del Niño Dr. Francisco de Ycaza Bustamante.

Guayaquil, Ecuador

Mouratian, Diana MarielaCardióloga infantil. Encargada de la Sección Cardiopatías Congénitas del Adulto, Hospital Argerich y Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan.


Muñoz Beltrán, MaríaMédica especialista en radiodiagnóstico. Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Ramón y Cajal.

Madrid, España

Obregón, RicardoCardiólogo. Jefe del Servicio de Ecocardiografía, Instituto de Cardiología Juana Francisca Cabral.


O’Connor Reyes, Roberto Omar Cardiólogo infantil intervencionista. Asistente de la Unidad de Cardiología Intervencionista Pediátrica, Instituto del Corazón.

Lima, Perú

Palenzuela López, HerminiaEspecialista de segundo grado de cardiología. Máster en Atención Integral al Niño. Profesora auxiliar de Cardiología Pediátrica. Vicedirectora del Cardiocentro Pediátrico William Soler.

La Habana, Cuba

Pedra Cardoso, Carlos AugustoCardiólogo infantil intervencionista. Jefe de Sección de Intervenciones en Cardiopatías Congénitas, Instituto de Cardiología Dante Pazzanese.

São Paulo, Brasil

Peirone, Alejandro RománCardiólogo infantil intervencionista. Jefe de Cardiología Pediátrica del Hospital Privado de Córdoba. Médico del Hospital de Niños de la Santísima Trinidad.

Córdoba, Argentina

Pereira, Eduardo HoracioTécnico perfusionista en cirugía cardíaca. Hospital Italiano. Instructor técnico y docente de la carrera de técnicos perfusionistas de la Universidad de Buenos Aires.


Retamar Mancha, José AngelMédico especialista en radiodiagnóstico. Jefe clínico del Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Ramón y Cajal.

Madrid, España

Torres Molines, Isabel VicentaCardióloga infantil. Especialista en Medicina del Deporte. División de Cardiología, Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez.


XII Manual de cardiopatías congénitas en niños y adultos

Vázquez Martínez, José LuisIntensivista pediátrico, Unidad de Cuidados Intensivos Pediátrica, Hospital Universitario Ramón y Cajal.

Madrid, España

Zambrano Leal, Mildred Patricia Infectóloga pediatra. Servicio de Infectología. Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert E.

Guayaquil, Ecuador

Zielinsky, PauloCardiólogo infantil. Director de la Unidad de Cardiología Fetal, Instituto del Corazón. Universidad Rio Grande do Sul. Miembro de la Sección de Cardiología Fetal, Sociedad Latina de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Pediátrica.

Porto Alegre, Brasil

Índice

Agradecimintos ....................................................................................................................................................................................................................................................................... VII

Colaboradores ........................................................................................................................................................................................................................................................................... IX

Prólogos ...................................................................................................................................................................................................................................................................................... XV

Prefacio ....................................................................................................................................................................................................................................................................................... XIX

Abreviaturas y siglas ......................................................................................................................................................................................................................................................... XXI

Atlas color ................................................................................................................................................................................................................................................................................... A1

1 Generalidades ...................................................................................................................................................................................................................................................... 1

1.1 Cardiogenética ...................................................................................................................................................................................................................................................... 3

1.2 Desarrollo embriológico del corazón y grandes arterias .............................................................................................................................................. 15

1.3 Generalidades de las cardiopatías con flujo sanguíneo pulmonar aumentado ...................................................................................... 35

1.4 Generalidades de las cardiopatías con flujo sanguíneo pulmonar disminuido ...................................................................................... 41

1.5 Síncope ..................................................................................................................................................................................................................................................................... 47

1.6 Prueba de esfuerzo en la infancia ..................................................................................................................................................................................................... 55

1.7 Fundamentos de la circulación extracorpórea ...................................................................................................................................................................... 65

1.8 Procedimientos quirúrgicos habituales en la ruta univentricular ....................................................................................................................... 75

1.9 Intervenciones percutáneas urgentes en el septo interatrial y en anastomosis sistémico-pulmonar ................................. 85

2 Cuidados previos al tratamiento paliativo o correctivo del cardiópata .................................................................................................. 95

2.1 Vacunas .................................................................................................................................................................................................................................................................... 97

2.2 Profilaxis de endocarditis infecciosa ............................................................................................................................................................................................ 111

2.3 Insuficiencia cardíaca ................................................................................................................................................................................................................................ 115

3 Diagnóstico por imágenes en cardiopatías congénitas ....................................................................................................................................... 125

3.1 Anatomía ecocardiográfica normal .............................................................................................................................................................................................. 127

3.2 Ecocardiografía fetal .................................................................................................................................................................................................................................. 141

3.3 Resonancia magnética en cardiopatías congénitas ....................................................................................................................................................... 167

3.4 Tomografía computarizada multicorte en cardiopatías congénitas .................................................................................................................................................................................................................. 183

3.5 Cateterismo cardíaco en cardiopatías congénitas ........................................................................................................................................................... 201

4 Cardiopatías congénitas en la infancia ................................................................................................................................................................................. 209

4.1 Comunicaciones intercamerales y entre grandes arterias ....................................................................................................................................... 211

4.1.1 Comunicación interventricular ......................................................................................................................................................................................................... 211

4.1.2 Comunicación interauricular en la infancia ........................................................................................................................................................................... 221

4.1.3 Ducto arterioso en la infancia ............................................................................................................................................................................................................ 230

4.1.4 Ventana aortopulmonar ......................................................................................................................................................................................................................... 239

4.1.5 Canal auriculoventricular ....................................................................................................................................................................................................................... 243

XIV Manual de cardiopatías congénitas en niños y adultos

4.2 Cardiopatías con alteración en el tracto de salida derecho y arterias pulmonares ............................................................................ 253

4.2.1 Tetralogía de Fallot en la infancia ................................................................................................................................................................................................. 253

4.2.2 Atresia pulmonar .......................................................................................................................................................................................................................................... 266

4.2.3 Estenosis pulmonar .................................................................................................................................................................................................................................... 274

4.3 Cardiopatías con obstrucción en la aorta y en el tracto de salida ventricular izquierdo ............................................................... 283

4.3.1 Estenosis valvular aórtica en la infancia ................................................................................................................................................................................... 283

4.3.2 Coartación aórtica en la infancia .................................................................................................................................................................................................... 290

4.3.3 Interrupción del arco aórtico .............................................................................................................................................................................................................. 301

4.4 Otras alteraciones en aorta y arterias coronarias ............................................................................................................................................................. 309

4.4.1 Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda ........................................................................................................................................................... 309

4.4.2 Anillo vascular ................................................................................................................................................................................................................................................. 315

4.4.3 Fístula coronaria ............................................................................................................................................................................................................................................ 321

4.5 Cardiopatías con fisiología de ventrículo único ................................................................................................................................................................. 325

4.5.1 Corazón univentricular ............................................................................................................................................................................................................................ 325

4.5.1.1 Malformaciones cardíacas no susceptibles de corrección biventricular ...................................................................................................... 325

4.5.1.2 Atresia de la válvula tricúspide ......................................................................................................................................................................................................... 349

4.5.1.3 Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico ...................................................................................................................................................................... 364

4.5.2 Tronco arterioso común .......................................................................................................................................................................................................................... 376

4.6 Miscelánea .......................................................................................................................................................................................................................................................... 383

4.6.1 Anomalía del retorno venoso pulmonar .................................................................................................................................................................................. 383

4.6.2 Transposición de grandes vasos ...................................................................................................................................................................................................... 391

4.6.3 Transposición corregida congénitamente de grandes vasos ................................................................................................................................ 398

4.6.4 Anomalía de Ebstein .................................................................................................................................................................................................................................. 403

4.6.5 Corazón triatrial .............................................................................................................................................................................................................................................. 409

4.6.6 Cardiopatías congénitas a grandes alturas ............................................................................................................................................................................ 413

5 Arritmias en la infancia ......................................................................................................................................................................................................................... 427

6 Miocardiopatías ........................................................................................................................................................................................................................................... 449

7 Cardiopatías congénitas en adultos ........................................................................................................................................................................................ 485

7.1 Generalidades acerca de pacientes GUCH .............................................................................................................................................................................. 487

7.2 Defectos del septo interauricular ................................................................................................................................................................................................... 491

7.2.1 Foramen oval permeable ....................................................................................................................................................................................................................... 491

7.2.2 Comunicación interauricular en adultos .................................................................................................................................................................................. 497

7.3 Ducto arterioso persistente en adultos ..................................................................................................................................................................................... 505

7.4 Coartación aórtica en adultos ........................................................................................................................................................................................................... 511

7.5 Doble cámara del ventrículo derecho en pacientes GUCH ...................................................................................................................................... 523

7.6 Tetralogía de Fallot en adolescentes y adultos ................................................................................................................................................................... 529

7.7 Síndrome de Marfan .................................................................................................................................................................................................................................. 545

8 Hipertensión pulmonar ........................................................................................................................................................................................................................ 557

8.1 Hipertensión pulmonar en adultos .............................................................................................................................................................................................. 559

8.2 Hipertensión pulmonar secundaria en edad pediátrica ....................................................................................................................................................................................................................................... 569

9 Síndrome de Eisenmenger ................................................................................................................................................................................................................ 583

10 Cardiopatías congénitas y embarazo ..................................................................................................................................................................................... 599

11 Arritmias en el adulto con cardiopatía congénita ...................................................................................................................................................... 611

Anexo 1 Antropometría ............................................................................................................................................................................................................................................... 623

Anexo 2 Índice Z de las válvulas cardíacas ................................................................................................................................................................................................. 625

Índice de términos ............................................................................................................................................................................................................................................................. 629

Prólogo

Para ser un buen médico pediatra y cardiólogo es necesario haber cultivado algunas cualidades muy peculiares: mucha perspicacia, inagotable paciencia, exquisita tolerancia y un inmenso amor hacia los niños.

El desarrollo de finas habilidades y el acopio de vastos conocimientos son la consecuen-cia del hábito de trabajar cotidianamente en los servicios de pediatría y de interesarse por conocer las novedades y verdades que a cada momento parecen develar los innumerables secretos que aún nos oculta el milagro de la vida.

Constituirse como cardiólogo pediatra significa volverse, además de médico pediatra con todos sus atributos, un verdadero artista, un mago, un hacedor de milagros, un creador de formas, un resucitador de funciones, un reparador de agravios, un vencedor, un conquista-dor, un formidable “adversario de la muerte”.

Para anhelar el “sueño” de escribir un libro de cardiopatías congénitas en niños y adultos se debe asumir también la determinación de emprender su realización.

Mediante una comparación metafórica puedo decir que, así como al producto de la fe-cundación se lo cuida y anida para que en el futuro se convierta en un ser humano útil al prójimo, este libro es un “hijo” al que se le ha dado forma de manera cuidadosa para el prove-cho y utilidad de los profesionales de la especialidad, y ofrecerles así el sendero desbrozado de un camino recorrido.

Esta obra es el fruto de la actividad profesional, de un largo transitar, de las experiencias vividas, en un intento válido de trascender a la posteridad iluminando el presente, para que a otros les resulte más sencillo dar el paso hacia el futuro.

Poder reunir y contar con la colaboración de profesionales que compartieron la mis-ma meta, la de transmitir sus experiencias y conocimientos, ha sido un factor clave en este proceso. Para llevar a cabo una obra de esta envergadura, con valor científico, es requisito indispensable la integración de varios especialistas de diferentes disciplinas.

Por la perseverancia de cristalizar ese sueño, estoy seguro de que se cumplirá con éxito el fin para el cual fue propuesto.

Luis Enrique Valenzuela BaquerizoDirector del Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert E., Guayaquil, Ecuador

Médico especialista en cirugía pediátricaMáster en Dirección y Administración de Empresas

Me sorprendió enormemente la visita que me hiciera Raúl a mi despacho del servicio, y me gratificó su invitación para escribir el prólogo de la edición de su libro, al que me lo presentó con gran orgullo y con la humildad de los grandes.

Se trata de una persona de sensibilidad especial y pensamientos altruistas, que dedica su vida profesional a la formación continua: comenzó por la pediatría, siguió por la terapia intensiva pediátrica y la cardiología infantil, y completó su carrera con la cardiología inter-vencionista.

El aprendizaje alcanzado en estos procesos de educación, junto con la experiencia adqui-rida a lo largo de su vida, le ha permitido dar valor a su conocimiento, compartirlo con los demás y adquirir el rol de docente mediante la elaboración de esta obra singular que ocupará un lugar relevante en la literatura médica.

Este libro permite cumplir con las expectativas de aquellos profesionales de la salud que quieran permanecer actualizados sobre cómo llevar a cabo el enfoque inicial, el diagnóstico y el tratamiento de las cardiopatías congénitas.

Cada capítulo expone un abordaje minucioso de los diferentes aspectos de estas malfor-maciones. En sus líneas se comprueba el rigor científico y la experiencia de los autores, espe-cialistas reconocidos que realizan su actividad en forma cotidiana en diversos centros de sa-lud, donde se asiste a un gran número de pacientes con enfermedades cardíacas. Asimismo, aportan a esta obra imágenes de gran calidad que ayudan al lector a obtener una mayor comprensión del texto.

A medida que se avanza en la lectura correlativa de los capítulos, es posible imaginar-se como espectadores de una película en la cual el individuo portador de una cardiopatía congénita es el actor principal, que hace su primera aparición en su concepción, luego en el desarrollo intraútero, se muestra ante los demás en el nacimiento, crece con dificultades y esfuerzo superador durante la niñez, y llega a la vida adulta con el deseo de prolongar su existencia mediante la concepción de un nuevo ser.

Afirmar que todo acto tiene sus consecuencias es una manera de expresar que uno ha de ser consecuente de sus acciones y debe aprender a responsabilizarse de ellas, especialmente de aquellas que no solo afectan su propia vida, sino la vida de las personas a las que asistimos como médicos. La lectura reflexiva de esta obra única, que abarca las cardiopatías congénitas en niños y adultos, proporciona la información necesaria para que los profesionales de la salud puedan ejercer un adecuado diagnóstico, un tratamiento efectivo y la derivación opor-tuna para la resolución o acompañamiento de su dolencia.

Prólogo

XVIII Manual de cardiopatías congénitas en niños y adultos

Sin lugar a dudas, el lector –profesional en formación, profesional experimentado o profesional en busca de la actualización continua– encontrará en este libro un material de consulta imprescindible, ya que le brindará la evidencia científica disponible en la actualidad acerca de una problemática cada vez más prevalente.

Gustavo Sergio SastreJefe del Servicio de Clínica Pediátrica del Hospital Evita Pueblo

en red con el Hospital El Cruce, Provincia de Buenos Aires - ArgentinaMédico especialista en clínica pediátrica y en gestión y dirección de instituciones de salud.Docente de la Cátedra de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires.

Coordinador Pediátrico en la Obra Social de los Empleados del Comercio y Actividades Afines

Prefacio

Hasta hace más o menos un siglo, las malformaciones cardiovasculares eran escasamente estudiadas por considerarse incompatibles con la vida. Sin embargo, en las últimas décadas, el estudio y tratamiento de las cardiopatías congénitas en niños y adultos han tenido un desarrollo acelerado, fruto de las incansables investigaciones y del avance tecnológico. Tanto es así que hoy en día en varias regiones del mundo se piensa que casi todas ellas pueden ser corregidas o paliadas con una buena o aceptable calidad de vida.

América Latina ha sido y es cuna de destacados profesionales médicos. Cabe mencionar, a manera de homenaje, a los doctores René Favaloro y Julio Palmaz, ambos de Argentina, que han realizado aportes fundamentales en la cardiología como el desarrollo de las técnicas de revascularización miocárdica: el “bypass coronario” (quirúrgico) y la angioplastia corona-ria con stent (cateterismo), respectivamente. En el ámbito de las cardiopatías congénitas, el doctor Rubio-Álvarez (de México) y sus colaboradores fueron los primeros en realizar ca-teterismo intervencionista al tratar la estenosis pulmonar con catéter; el doctor Adib Jatene (de Brasil) y su equipo describieron la técnica quirúrgica del intercambio (switch) arterial para corregir la transposición de grandes vasos; el doctor Aldo Castañeda (de Guatemala) y sus colaboradores fueron pioneros en el desarrollo de la cirugía cardiovascular bajo paro circulatorio con hipotermia profunda en etapas tempranas de la vida; el doctor Guillermo Kreutzer (de Argentina) y equipo describieron la técnica de anastomosis atriopulmonar en pacientes con atresia tricuspídea; entre otros grandes colegas.

Algunos países iberoamericanos, a pesar de sus limitaciones económicas, han logrado incursionar en esta especialidad en un nivel aceptable y algunos hasta consiguieron avances comparables al de sus homólogos con mayor poder adquisitivo. Por diversas circunstancias, en ciertos países de Sudamérica aún no se ha podido desarrollar plenamente esta especiali-dad. Por esta razón, ha sido mi anhelo la idea de reunir y compartir parte de la experiencia obtenida por varios colegas iberoamericanos con nuestros médicos residentes de pediatría y cardiología, pediatras, cardiólogos, médicos generales, personal de enfermería, técnicos y todo aquel interesado en tener conocimientos básicos y actualizados de esta especialidad.

Este Manual de cardiopatías congénitas en niños y adultos pretende introducir al lector en esta apasionante rama de la cardiología, con el objetivo de que adquiera una apreciación de los aspectos genéticos, anatómicos y fisiopatológicos de las cardiopatías congénitas más comunes; que conozca acerca de las herramientas de diagnóstico actuales y los cuidados previos a las intervenciones; que tenga una visión básica de las opciones disponibles de tra-tamientos paliativos o correctores, así como también sus indicaciones en edad pediátrica y en edad adulta, y las complicaciones tempranas y tardías de estas malformaciones. Incluso, los

XX Manual de cardiopatías congénitas en niños y adultos

autores comentan sus experiencias –personales, institucionales o de la región donde traba-jan– para que de algún modo puedan transmitir el trabajo diario, los avances logrados y las limitantes, ya que no todas las experiencias se encuentran publicadas.

En todo el mundo existe un gran interés por estudiar y aspirar a brindar soluciones a una nueva y creciente comunidad de cardiópatas sobrevivientes que han alcanzado la edad adulta, denominados pacientes GUCH o ACHD. Nos toca ahora conocer y comprender estas dolencias para poder ofrecerles las mejores opciones; por ello se han incluido algunos temas de cardiopatías congénitas en adultos. Los cardiólogos pediátricos o de adultos que atendemos pacientes GUCH nos vemos implicados en la tarea de encarar la decisión de tratamiento o bien de aplicarlo (ya sea conservador, electrofisiológico, quirúrgico o mediante cateterismo).

Cabe resaltar otro aspecto significativo del libro: la cantidad considerable de imágenes ecográficas, angiográficas, tomográficas y de resonancias magnéticas para que el lector acce-da a un aspecto visual de la malformación y pueda comprender integralmente la problemá-tica comentada.

Por último, el fin mayor de este texto: poder “inyectar” en los profesionales el interés por las personas con cardiopatías congénitas, para tratar de evitar sus complicaciones e intentar de esta manera que los pacientes y sus familiares disfruten de una mejor calidad de vida.

Raúl E. Ríos Méndez

Abreviaturas y siglas

AAP anastomosis atriopulmonar

AAS ácido acetilsalicílico

ACC Colegio Americano de Cardiología (American College of Cardiology)

ACHD cardiopatías congénitas en el adulto

ACV accidente cerebrovascular

AD aurícula derecha

AHA Asociación Americana de Cardiología (American Heart Association)

AI aurícula izquierda

AIT accidente isquémico transitorio

ALCAPA origen anómalo de la arteria coronaria izquierda (anomalous left coronary artery from the pulmonary artery)

Ao aorta

AP atresia pulmonar

AP c/CIV atresia pulmonar con comunicación interventricular

AP c/SI atresia pulmonar con septo interventricular íntegro

ARA antagonistas de receptores de angiotensina

ARVPm anomalía del retorno venoso pulmonar mixto

ARVPp anomalía del retorno venoso pulmonar parcial

ARVPt anomalía del retorno venoso pulmonar total

ASP anastomosis sistémico-pulmonar

AT atresia tricuspídea

AV auriculoventricular o atrioventricular

BAVC bloqueo auriculoventricular completo

BCRD bloqueo completo de rama derecha

BCRI bloqueo completo de rama izquierda

BEID borde esternal inferior derecho

BEII borde esternal inferior izquierdo

BESD borde esternal superior derecho

BESI borde esternal superior izquierdo

BIRD bloqueo incompleto de rama derecha

BNP péptido natriurético atrial o cerebral (brain natriuretic peptide)

BTm Blalock-Taussig modificado

XXII Manual de cardiopatías congénitas en niños y adultos

CaO2

contenido arterial de oxígeno

CAV canal auriculoventricular

CAVC canal auriculoventricular completo

CAVp canal auriculoventricular parcial

CC cardiopatía(s) congénita(s)

CDI cardiodesfibrilador implantable

CDST cresta dextrosuperior del tronco

CEC circulación extracorpórea

CF capacidad(es) funcional(es)

CIA comunicación interauricular

CIAop comunicación interauricular ostium primum

CIAos comunicación interauricular ostium secundum

CIV comunicación interventricular

CoAo coartación aórtica

CO2

dióxido de carbono

CRM cardiorresonancia magnética

CT corazón triatrial (cor triatriatum)

DAP ducto arterioso persistente

DA-V extracción de oxígeno arteriovenoso

DAVD displasia arritmogénica del ventrículo derecho

DCVD doble cámara del ventrículo derecho

D-I derecha a izquierda (pulmonar-sistémico)

DO2

oferta de oxígeno

DSVD doble salida de ventrículo derecho

DSVI doble salida de ventrículo izquierdo

D-TGV D-transposición de grandes vasos

EAo estenosis valvular aórtica

ECG electrocardiograma

ECMO oxigenación por membrana extracorpórea (extracorporeal membrane oxygenation)

EI endocarditis infecciosa

EIC ecocardiografía intracardíaca

EP estenosis pulmonar

EPOC enfermedad pulmonar obstructiva crónica

ESC Sociedad Europea de Cardiología (European Society of Cardiology)

ESV extrasístole supraventricular

ETE ecocardiografía transesofágica

ETT ecocardiografía transtorácica

EV extrasístole ventricular

FA fibrilación auricular

FAc fracción de acortamiento

FC frecuencia cardíaca

FDA Administración de Drogas y Alimentos (Food and Drug Administration)

FE fracción de eyección

FiC fístula coronaria

Abreviaturas XXIII

FiO2

fracción inspirada de oxígeno

FOP foramen oval permeable

FNT-α factor de necrosis tumoral alfa

FV fibrilación ventricular

GC gasto cardíaco

GUCH cardiopatías congénitas en el adulto (grown-up congenital heart disease)

HAI hemibloqueo anterior izquierdo

Hb hemoglobina

HTAP hipertensión arterial pulmonar

HTP hipertensión pulmonar

IAA interrupción del arco aórtico

IAo insuficiencia valvular aórtica

ICC insuficiencia cardíaca congestiva

I-D izquierda a derecha (sistémico-pulmonar)

IECA inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina

IM insuficiencia mitral

i.m. intramuscular

ITTM índice de tensión/tiempo modificado

i.v. intravenoso(a)

L-TGV L-transposición de grandes vasos

MAPCA vasos colaterales aortopulmonares grandes (major aorto-pulmonary collateral arteries)

MCD miocardiopatía dilatada

MCH miocardiopatía hipertrófica

MCR miocardiopatía restrictiva

MIP proyección de máxima intensidad (maximum intensity projection)

MPR reconstrucción(es) multiplanar(es) (multiplanar reconstruction)

MSP Ministerio de Salud Pública (de Ecuador)

NAS Academia Nacional de Ciencias (National Academy of Science)

Ni nitrógeno

NIC nefropatía inducida por el medio de contraste

NYHA New York Heart Association

OMS Organización Mundial de la Salud

PaCO2

presión arterial de dióxido de carbono

PaO2

presión arterial de oxígeno

PAPm presión media de arteria pulmonar

PCV vacuna antineumocócica conjugada (pneumococcal conjugate vaccine)

PCWP presión de enclavamiento (Wedge) capilar pulmonar

PEEP presión positiva al final de la expiración

PEG prueba de esfuerzo graduada o ergometría

PGE1

prostaglandina E1

PGE2

prostaglandina E2

PSAP presión sistólica de arteria pulmonar

PTFEe politetrafluoroetileno expandido

PVC presión venosa central

XXIV Manual de cardiopatías congénitas en niños y adultos

PVM prolapso de válvula mitral

Qp flujo sanguíneo pulmomar

Qs flujo sanguíneo sistémico

R1 primer ruido cardíaco

R2 segundo ruido cardíaco

R3 tercer ruido cardíaco

R4 cuarto ruido cardíaco

RM resonancia magnética

RMC resonancia magnética cardíaca

RN recién nacido(s)

RVP resistencia vascular pulmonar

RVS resistencia vascular sistémica

SaO2

saturación de oxígeno en sangre arterial sistémica

s.c. subcutáneo(a)

SCor seno coronario

SCIH síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

SCMR Sociedad de Resonancia Magnética Cardiovascular (Society for Cardiovascular Magnetic Resonance)

SIA septo interauricular

SIV septo interventricular

SQTL síndrome de QT largo

SIRS síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (systemic inflammatory reponse syndrome)

SvO2

saturación de oxígeno en sangre venosa mixta

TAP tronco de arteria pulmonar

TC tomografía computarizada

TCA tiempo de coagulación activado

TF tetralogía de Fallot

TrAC tronco arterioso común

TSV taquicardia supraventricular

TV taquicardia ventricular

VAoP ventana aortopulmonar

VCI vena cava inferior

VCSD vena cava superior derecha

VCSI vena cava superior izquierda

VD ventrículo derecho

VI ventrículo izquierdo

VI-AD comunicación entre ventrículo izquierdo y aurícula derecha

VM volumen minuto

v.o. vía oral

VO2

consumo de oxígeno

V/Q ventilación/perfusión sanguíneo-pulmonar

VU ventrículo único

WPW Wolff-Parkinson-White

raúl e. ríos méndez - herrerobooks.com · infectóloga pediatra. profesora del posgrado de...

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