patologías sistémicas y el pulmón
DESCRIPTION
Patologías Sistémicas y el Pulmón. Dra M S Pilheu FCCP Neumonóloga. Introducción. Las manifestaciones pulmonares de patologías sistémicas son entidades importantes no siempre bien conocidas. Pueden originarse tanto en la patología como en su tratamiento - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Dra M S Pilheu FCCPNeumonóloga
• Las manifestaciones pulmonares de patologías sistémicas son entidades importantes no siempre bien conocidas.
• Pueden originarse tanto en la patología como en su tratamiento
• Son generalmente tratadas por especialistas que no están siempre familiarizados con los signos y síntomas del compromiso pulmonar, la responsabilidad reacae entonces en el Médico Internista de conocerlos.
• Enfermedades del tejido conectivo• Vasculitis• Insuficiencia renal• Síndrome hepatopulmonar• Hipertensión portopulmonar• Déficit de alfa 1 antitripsina• Crhon• Colitis ulcerosa• Complicaciones no infecciosas post trasplante de órganos• Inmunodeficiencia humoral• Enfermedades endócrinas y metabólicas• SDRA y sepsis• Desórdenes de la pared torácica• Enfermedades cardiovasculares
Elegiremos solo algunas para desarrollar en esta clase
Fuerte asociación entre FR + y manifesitaciones sitémicas o vasculitis
El compromiso pulmonar es pronóstico llegando a ser la 2 causa de muerte luego de las infecciones
* las manifestaciones más frecuentes
Pleurales
Derrame pleural * 3 a 5% pequeñas unilaterales, escaso dolor
Engrosamiento pleural * 20%
Empiema
Neumotórax secundario a ruptura de nódulo necrobiótico
Parénquima
Enfermedad intersticial * predomina en hombres, seropositivos, enf. Articular establecida, nódulos subcutáneos, hipocratismo digital, 70% son fumadores
Nódulos * múltiples, diversos tamaños, 50% cavitan
Sme Caplan nódulos + AR + neumoconiosis
V. aérea
Bronquiectasias *
Bronquiolitis obliterante en mujeres
BOOP
Vasculitis pulmonar/ Hipertensión poco frecuente
Drogas: Metotrexate hasta 18% , Oro, D penicilamina
Pleurales
Derrame pleural * pequeños, seroso o serohemático, se debe descartar infección
Pleuritis* 30 a 60% asociada a dolor y derrame
Parénquima
Fibrosis intersticial * 30% incidencia curso insidioso
Neumonitis lúpica aguda diagnóstico de exclusión, daño alveolar difuso.
Hemorragia alveolar difusa mortalidad 60%
Neumonía intersticial linfocítica
V. aérea
Bronquiectasias * 35% se presume secundarias a la alta tasa de infecciones
Bronquiolitis obliterante
BOOP
Raras: enfermedad tromboembólica, hipertensión pulmonar, vasculitis, hipoxemia aguda reversible
Secundarias: infección: la causa más frecuente de patología pleuro pulmonar atelectasias, disfunción cardíaca o renal, toxicidad drogas u oxígeno
Compromiso de glándulas lagrimales, salivales y eventualmente otras. Primario o secundario asociado a otra patología autoinmune (generalmente AR). Predomina en mujeres por encima de los 40 años. Compromiso pulmonar entre el 9 y el 90% según los criterios aplicados.
Pleurales
Pleuritis
Engrosamiento pleural /Derrame
V. aérea
Bronquiectasias *
Falta de lubricación e infecciones recurrentes*
Compromiso pequeña vía aérea*
Fibrosis intersticial*
Linfoproliferativos
Neumonitis intersticial neutrofílica
Pseudolinfoma
Linfoma
Compromiso inflamatorio de piel y músculo, asociada a enfermedad autoinmune o neoplasia. Afecta a mujeres entre los 30 y 60 años. El pulmón está comprometido en el 50% de los pacientes con una elevada morbi mortalidad.
Neumonía aspirativa 2 a disfagia* 15 a 20%, potencialmente fatal
Patología intersticial*5 a 30%
BOOP* buena respuesta al tratamiento
Daño alveolar difuso mal pronóstico
Infecciones oportunistas
Neoplasias, primarias o MTS cáncer de pulmón
Insuficiencia ventilatoria por debilidad muscular poco frecuente pero compromiso leve a moderado es frecuente con neumonas a repetición y tapones mucosos
Inflamación, fibrosis y cambios vasculares en piel con un compromiso multisistémico variable. Afecta mujeres entre los 50 y 60 años. Compromiso pulmonar muy frecuente 74 a 95%
Fibrosis intersticial* 20 a 65%
Dilatación esofágica/neumonía aspirativa*
Hipertensión pulmonar* 50% pacs con CREST y 30% esclerodermia clásica
Adenopatías mediastinales
Infecciones oportunistas
Engrosamiento pleural 20%
Derrame pleuro pericárdico
Hemorragia alveolar difusa
Se superponen características de LES, Esclerodermia y Dermato_polimiositis.
Afecta mujeres entre los 30 y 50 años.Compromete pulmones hasta en un 80%
Fibrosis intersticial* 30% se evidencian en Rx de tórax
Pleuritis*/derrame pleural/ engrosamiento
Hipertensión arterial pulmonar*
Aspiración 2 a dismotilidad esofágica 74% de dismotilidad
Tromboembolismo de pulmón
Hemorragia alveolar difusa
Falla respiratoria neuromuscular
Adenopatías mediastinales
Wegener:
◦ Inflamación granulomatosa pulmonar + vasculitis sistémica de pequeños vasos + glomerulonefritis asociado a ANCAc
◦ 90% patología vía aérea superior◦ 85% patología pulmonar:
Nódulos: definidos, irregulares, múltiples, se pueden cavitar
Vidrio esmerilado, condensaciones focales Hemorragia alveolar
◦ Estenosis traqueobronquial
Churg Strauss:◦ Asociado a ANCAp◦ Asma + eosinofilia◦ Compromiso cardíaco causa 50% de las muertes◦ Pulmones:
Asma Derrame pleural Infiltrados eosinofílicos Hemorragia alveolar difusa
Púrpura de Schönlein Henoch◦ Vasculitis de pequeños vasos por
inmunocomplejos◦ Escasa patología pulmonar:
Hemorragia alveolar difusa: buena respuesta al tratamiento
Poliangeítis microscópica:◦ Vasculitis de pequeños vasos ANCAp positivo◦ Compromiso renal 90%◦ Compromiso pulmonar 50%
Causa más frecuente del síndrome pulmo renal Hemorragia alveolar difusa
Behcet:◦ Úlceras orales, genitales y uveítis◦ Vasculitis multisistémica que afecta vasos de todo
tamaño◦ Hemóptisis 5 al 10% signo de mal pronóstico ◦ Tromboembolia e infarto pulmonar◦ Trombosis vena cava superior◦ Aneurisma arteria pulmonar◦ Hipertensión pulmonar y falla cardíaca derecha
Enfermedad hepática avanzada Dilataciones vasculares intrapulmonares Hipoxemia por alteraciones V/Q
Presencia de sustancias vasodilatadoras pulmonares: ON
Hipocratismo digital Platipnea y ortodeoxia El tratamiento es el trasplante hepático
Hasta 20% de los pac. con hepatopatía avanzada tienen una presión arterial pulmonar mayor a 25
Vasoconstricción/obliteración pulmonar no embólica
La histología no se diferencia de la hipertensión pulmonar primaria
HT portopulmonar presenta aumento del gasto cardíaco
Hipertensión portal Disnea, sincope, dolor torácico Tto: el de la hipertensión portal
A nivel pulmonar enfisema a predominio basal
Hígado: desde falla hepática que requiere desde observación a trasplante
Raro que se de compromiso hepático y pulmonar en el mismo paciente
La terapia de reemplazo no tiene ninguna función en el tto del hígado, solo el trasplante (sobrevida a tres años 83 a 100%)
La incidencia de compromiso pulmonar en CBP es muy baja
Muchas observaciones marcan la existencia de una inflamación subclínica
BAL: alveolitis linfocítica
Alteraciones del intercambio gaseoso cuando se asocia CBP a Sjögren o CREST
Rx: adenopatías hiliares, nódulos y compromiso intersticial
Tos puede ser la única forma de presentación Mecanismos :
1. El reflujo del contenido estomacal irrita la mucosa esofágica e inicia la tos por reflejo vagal
2. La aspiración de contenido gátrico irrita los receptores sensoriales del árbol traqueobronquial
3. El contenido del esómago llega a la hipofaringe y la laringe irritando la rama aferente del reflejo de la tos sin aspiración
Mejora la tos al tratar el reflujo
Bronquiectasias Bronquitis purulentas Neumonía organizativa Neumonitis intersticial inespecífica Neumonía eosinofílica 80% aparecen luego del debut clónico de CU La inflamación de la VA no se relaciona con el
curso ni con el tto de la enfermedad intestinal El tto de la CU impide la progresión de las
bronquiectasias
Edema pulmonar a repetición puede llevar a la fibrosis
Derrame pleural
Engrosamiento y calcificación pleural
Ateroesclerosis arteria pulmonar
Hipertensión pulmonar
Urinotórax
Una paciente con neumonías aspirativas a repetición puede padecer:a. Enfermedad mixta del tejido conectivob. Polimiositisc. Esclerodermiad. Todas son correctas
Señale la respuesta incorrectaa. El Churg Strauss se asocia a ANCAp + asma + eosinofiliab. Es frecuente ver pacientes con déficit de alfa 1 antitripsina con
compromiso hepático y pulmonar concomitante c. 90% de los pacientes con Wegener tienen compromiso VASd. La tos mejora al tratar el reflujo gastro esofágico, no con
antitusivos.
INGRESE AQUÍ PARA RESPONDER EL CUESTIONARIO