patientinformation hemofili - pfizerpro...patientinformation hemofili språk: svenska / arabiska...

Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se

Patientinformation Hemofili Språk: Svenska / Arabiska



1


Patientinformation Hemofili Språk: Svenska / Engelska

Språk: Svenska / Spanska





2

[1]


Information om blödarsjuka inkl. hemofili A och hemofili B Vid blödarsjuka saknar man eller har brist på en blodlevringsfaktor. Blodlevringsfaktorer är proteiner som behövs för att blodet ska kunna levra sig. Vid blödarsjuka kan långvariga blödningar uppstå av sig själv eller efter lättare skador. Dessa blödningar drabbar främst leder och muskler, men andra typer av blödningar förekommer också (t.ex. blåmärken, näsblödningar, blödningar från slemhinnor eller i inre organ). Vid blödarsjuka typ A (som även kallas hemofili A) har man brist på blodlevringsfaktor 8 (dvs. faktor VIII) . Vid blödarsjuka typ B (hemofili B) har man brist på blodlevringsfaktor 9 (dvs. faktor IX). Båda dessa sjukdomar indelas i mild, moderat eller svår form, beroende på hur låg nivå man har av blodlevringsfaktorn. Vid svår blödarsjuka har man mindre än 1 % av blodlevringsfaktorn jämfört med friska, vid moderat form 1-5% och vid mild form 5-40%. Blödarsjuka orsakas av förändringar (mutationer) i de arvsanlag som styr bildningen av faktor VIII eller faktor IX. Dessa sjukdomar förekommer nästan bara hos män. Kvinnor som bär på anlaget kan dock ha en ökad blödningstendens, även om den är lindrigare än hos männen. Vid blödarsjuka rekommenderas man beställa ett blödningsriskkort från koagulationsmottagningen där det står vilken typ av blödarsjuka man har, vilken svårighetsgrad och vilken behandling som behövs. Symtom Det är typiskt för svår och moderat hemofili A och B att man får blödningar i leder och muskler. Dessa blödningar uppstår av sig själva eller efter mindre skada och gör ofta mycket ont. Om man får flera blödningar i leder och muskler påverkas ledkapsel, brosk, muskler och skelett. Detta kan leda till att man får svårt att röra sig och utvecklar långvarig värk. Vid nytillkomna symtom i form av obehagskänsla, smärta, ledsvullnad, muskelsvullnad och/eller svårighet att röra en led/kroppsdel, är det därför viktigt att rätt behandling ges så snart som möjligt. Vid mild hemofili A och B är det ovanligt att blödningar uppstår i leder av sig själva och därför är det ovanligt med nedsatt rörelseförmåga vid blödarsjuka av denna svårighetsgrad. En blödning i huvudet, efter t.ex. ett slag mot huvudet, kan leda till förvirring, yrsel, kramper och/eller påverkat medvetande och kräver omedelbar sjukvård. Vid alla former av blödarsjuka kan näsblödningar och munblödningar förekomma. Det är mycket viktigt att inte ligga ned vid sådana blödningar eftersom det kan leda till att stora mängder blod sväljs ned utan att man märker det. Behandling Akutbehandling Vid slemhinneblödningar och lättare skador (inkl näsblödningar och munblödningar) används ett läkemedel som minskar kroppens egen förmåga att lösa upp blodlevringsklumpen vid platsen för skadan och minskar risken för att det börjar blöda igen. Detta läkemedel finns i drickform, tabletter, brustabletter eller injektionslösning.





3

[2]


Vid mild form av hemofili A kan blödningssymtom ofta behandlas med ett läkemedel som höjer den egna nivån av faktor VIII. Behandlingen ges i ett blodkärl (intravenöst), under huden (subkutant) eller som nässpray. Detta läkemedel får bara ges i enstaka doser vid en blödning eftersom upprepade doser kan ge biverkningar. Dessa två behandlingar kombineras. Faktorkoncentrat används vid blödningssymtom vid moderat och svår hemofili. Dessa preparat används även vid allvarliga blödningar/skador/operationer vid mild hemofili. Faktorkoncentrat är läkemedel som innehåller den blodlevringsfaktor som saknas vid respektive typ av hemofili. Dessa preparat framställs ur blodplasma eller tillverkas på konstgjord väg (rekombinanta faktorkoncentrat). I Sverige används framför allt rekombinanta faktorkoncentrat. Dessa läkemedel ges via ett blodkärl (dvs. intravenöst). Denna behandling kombineras med läkemedel som minskar kroppens förmåga att lösa upp bildade blodkoagel. Snabb behandling är viktig vid akuta blödningar för att minska blödningen och därmed risken för bestående skador. Det är även viktigt att börja behandla led- och muskelblödningar redan vid de första symtomen.

Förebyggande behandling (profylax) Vid svår hemofili och ibland vid moderat hemofili ges faktorkoncentrat regelbundet för att minska risken för blödningar. Efter en injektion av faktorkoncentrat normaliseras faktorhalten. Mängden faktorkoncentrat sjunker dock med tiden och därför måste behandlingen upprepas flera gånger/ vecka. Vid hemofili A ges injektionerna vanligtvis tre till fem gånger per vecka och vid hemofili B två gånger per vecka. Förebyggande behandling inleds på koagulationsmottagningen eller på barnklinik när barnet med blödarsjuka är cirka ett år gammalt. När det går bra att ge medicinen en gång/vecka inleds stickträning för föräldrarna. Denna stickträning innebär att en sjuksköterska lär föräldrarna hur man sticker i blodkärl och sprutar in medicin. Föräldrarna kan därefter ge injektionerna själva i hemmet. När pojkarna med hemofili är 10-12 år får de börja lära sig att ge sig själva injektionerna. Antikroppar En del personer med hemofili kan utveckla antikroppar (”inhibitorer”) mot faktorkoncentrat och i dessa fall behöver särskild behandling ges. Mer information om detta finns vid koagulationsmottagningen. Övrigt Tandläkare Vid tandläkarbesök är det viktigt att alltid informera om att man har blödarsjuka och visa blödningsriskkortet. Vid utdragning av tänder och även vid andra ingrepp i munnen kan blödningar uppstå som kan vara svårbehandlade. Det är därför viktigt att tandläkaren kontaktar koagulationsmottagningen för att få en behandlingsplan för hur medicineringen ska skötas i samband med ingreppet. Vaccinationer Även vid vaccination är det viktigt att informera om att man har blödarsjuka och visa blödningsriskkortet. Vaccin får inte ges rakt in i muskeln (intramuskulärt) eftersom det kan leda till stora blödningar vid hemofili. Vaccinet ges istället direkt under huden (subcutant).





4

[3]


Teamet För att behandlingen vid blödarsjuka ska bli så bra som möjligt arbetar läkare, sjuksköterska, sjukgymnast, sekreterare, psykolog och kurator tillsammans på koagulationsmottagningen. Ledundersökning Vid svår och moderat blödarsjuka är det viktigt att regelbundet undersöka lederna för att upptäcka ev. tecken på ledblödningar. Sjukgymnasten kan undervisa i hur ledundersökning görs. Säkerhet och stöd Alla barn med blödarsjuka rekommenderas hjälm och knäskydd vid sådana aktiviteter där man brukar ha dessa skydd t.ex. vid cykling och skidåkning. Vid svår blödarsjuka rekommenderas dessutom hjälm på förskolan och i aktiviteter med skaderisk innan profylaxen fungerar fullt ut. För en del patienter kan knäskydd behövas under motsvarande period. Barn med hemofili behöver mer tillsyn än andra barn för att upptäcka ev. skador som uppstår i lek och dagliga aktiviteter. Sjuksköterska på koagulationsmottagningen kan informera förskole- och skolpersonal om tillsyn vid blödarsjuka. Läkare kan, om det behövs, utfärda läkarintyg till kommunen avseende behov av extra ”resursperson” i personalgruppen på förskolan för möjlighet till adekvat tillsyn. Det finns möjlighet att söka vårdbidrag hos Försäkringskassan för extra kostnader och vård av barnet pga. hemofili. Vid Koagulationsmottagningen kan läkarutlåtande skrivas och kuratorn kan hjälpa till om frågor uppstår kring ansökan. Svensk patientförening Förbundet Blödarsjuka i Sverige (FBIS) är en rikstäckande patientförening för patienter med olika typer av blödningsrubbningar i Sverige (webbadress: www.fbis.se). Resor Vid utlandsresor behövs ett intyg från koagulationsmottagningen om vilka mediciner som man behandlas med, för att man ska få ta med dessa ombord på flygplan och/eller genom tullen. Tänk även på att beställa läkemedel i god tid så att det räcker för hela utlandsvistelsen. World Federation of Hemophilia (WFH) är ett globalt nätverk för patienter och deras anhöriga. På deras hemsida finns information och kontaktuppgifter till hemofilicenter i hela världen (webbadress http://www.wfh.org). Kom ihåg:

Visa alltid blödningsriskkortet vid kontakt med sjukvården eller tandläkare. Kontakta alltid Koagulationsjouren/Koagulationsmottagningen om du är osäker på hur

du ska behandla en blödning. Vid ledblödningar, muskelblödningar och större trauma är det extra viktigt att

behandlingen påbörjas snabbt. Sök akuten vid större trauma, särskilt vid slag mot huvud eller buk. Om

faktorkoncentrat finns hemma tas detta med till akuten om möjligt. Visa blödningsriskkortet. Akutläkaren rekommenderas kontakta koagulationsjouren för att diskutera vilken behandling som ska ges.





5

[4]


Kontaktinformation till Hemofilicenter i Sverige

Koagulationsmottagningen Karolinska Universitets Sjukhuset, Solna Växel +46 (0)8-5177 0000 Koagulationsmottagningen Skånes Universitets sjukhus, Malmö Växel +46 (0)40-331000 Koagulationscentrum Sahlgrenska Universitets sjukhuset, Göteborg Växel +46 (0)31- 3421000 Informationen är skriven av Med dr Maria Magnusson, Koagulationsmottagningen på Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, Sverige.





6

[5]


Personliga uppgifter och var du vänder dig

Namn_______________________________________________________________ Diagnos: ____________________________________________________________ Behandlingform Profylax Vid behov Profylaxbehandling: Preparat:______________________ Dosering:______________________________ Akutbehandling: Preparat:______________________ Dosering:______________________________ Övriga läkemedel:_____________________________________________________ Antikroppar : Ja Nej Kommentarer________________________________________________________ ___________________________________________________________________ Behandlande läkare:___________________________________________________ Kontaktuppgifter:_____________________________________________________ Närmaste sjukhus:__________________________ Telefon___________________

Vid akut blödning eller skada kontakta:

Koagulationsjouren nås via _____________________vxl_________________

För beställning av läkemedel kontakta:

__________________________________________________________________





7

[1] Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se

Información sobre la hemofilia, incluidas la hemofilia A y la hemofilia B

La hemofilia es un trastorno hemorrágico causado por una deficiencia o por la ausencia de un factor de coagulación. Los factores de coagulación son proteínas que son necesarias para permitir que la sangre se coagule (coágulo). En la hemofilia, puede ocurrir un sangrado prolongado espontáneamente o como resultado de una lesión de poca importancia. Dicho sangrado afecta por lo general a las articulaciones y los músculos, pero también pueden ocurrir otros tipos de sangrado (por ejemplo, hematomas, hemorragia nasal, sangrado de las mucosas o en los órganos internos). En la hemofilia de tipo A, hay una deficiencia de factor de coagulación VIII (es decir, factor 8). En la hemofilia de tipo B, hay una deficiencia de factor de coagulación IX (es decir, factor 9). Ambos trastornos se clasifican como leves, moderados o graves, dependiendo del nivel de actividad del factor de coagulación. En la hemofilia grave, una persona tiene menos de un 1 % de factor de coagulación en comparación con una persona sana, mientras que en la moderada tiene entre un 1 y un 5 % y en la leve entre un 5 y un 40 %. La hemofilia tiene su origen en cambios (mutaciones) en los genes que controlan la formación del factor VIII o el factor IX. Estos trastornos se producen casi exclusivamente en hombres. Sin embargo, las mujeres portadoras del gen pueden tener una mayor tendencia al sangrado (aunque es menos grave que en el caso de los hombres). Si tiene hemofilia, le recomendamos que solicite una “tarjeta de alerta sobre trastornos de la coagulación” (“Blödningsriskkort”) al centro de coagulación. Esta tarjeta especifica el tipo de hemofilia que tiene usted, su nivel de gravedad, y qué tratamiento se requiere. Síntomas En la hemofilia grave y moderada de tipo A y B, es típico que haya sangrado en las articulaciones y los músculos. Dicho sangrado se produce espontáneamente o como resultado de una lesión de poca importancia y es a menudo extremadamente doloroso. En caso de varios episodios de sangrado en las articulaciones y los músculos, esto afecta a la cápsula articular, al cartílago, los músculos y el esqueleto. Esto podría producir dificultades para moverse y la aparición de dolor crónico. Por esta razón, es vital que se administre el tratamiento adecuado tan pronto como sea posible cuando aparecen nuevos síntomas en forma de sensación de malestar, dolor, hinchazón en las articulaciones, hinchazón muscular, y/o dificultad para mover alguna articulación/parte del cuerpo. En las hemofilias A y B leves, es raro que se produzca una hemorragia espontánea en las articulaciones. Por tanto, es raro observar una movilidad reducida con hemofilias de este nivel de gravedad. El sangrado en la cabeza, por ejemplo después de un golpe en la cabeza, podría conducir a desorientación, mareos, calambres y afectar al estado de consciencia, y requiere atención médica inmediata. Pueden ocurrir hemorragias nasales y hemorragias bucales en todas las formas de hemofilia. Es extremadamente importante que no se recueste mientras sufra este tipo de episodios de sangrado ya que ello podría hacer que trague una gran cantidad de sangre sin siquiera darse cuenta. Tratamiento Tratamiento de urgencia Las hemorragias de la membrana mucosa y las lesiones menores (incl. hemorragias nasales y hemorragias bucales) se tratan con productos que disminuyen la capacidad de disolver el coágulo. Estos productos están





8


disponibles en forma líquida, comprimidos, comprimidos efervescentes o solución inyectable. Estos medicamentos reducen la capacidad propia del organismo para disolver el coágulo de sangre en el lugar de la lesión y reducen el riesgo de empezar a sangrar de nuevo. En la hemofilia A leve, los síntomas de sangrado a menudo se pueden tratar con una medicación que aumente la concentración natural de factor VIII. El tratamiento se administra en un vaso sanguíneo (por vía intravenosa), bajo la piel (vía subcutánea), o en forma de nebulización nasal. Estos fármacos sólo se pueden administrar en dosis individuales durante un episodio de sangrado, ya que las dosis repetidas pueden producir efectos adversos. Estos dos tipos de tratamientos a menudo se combinan. El concentrado de factor se usa para tratar los síntomas de sangrado en los casos de hemofilia moderada y grave. Dichas preparaciones también se utilizan para tratar hemorragias/ lesiones/ operaciones graves en casos de hemofilia leve. El concentrado de factor es un medicamento que contiene el factor de coagulación que falta en los respectivos tipos de hemofilia. Estas preparaciones son derivados de plasma sanguíneo o se producen mediante ingeniería genética (concentrados de factores recombinantes). En Suecia se utilizan predominantemente concentrados de factores recombinantes. Dichos medicamentos se administran a través de un vaso sanguíneo (es decir, por vía intravenosa). Este tratamiento se combina con productos farmacéuticos, lo cual reduce la capacidad del organismo para disolver los coágulos sanguíneos formados. El tratamiento rápido de las hemorragias agudas es importante para reducir el sangrado y disminuir así el riesgo de daño permanente. También es importante tratar las hemorragias articulares y musculares en cuanto aparezcan los primeros síntomas. Tratamiento preventivo (profilaxis) En los casos de hemofilia grave y algunos casos de hemofilia moderada, el concentrado de factor se administra regularmente para reducir el riesgo de hemorragias. Después de una inyección de concentrado de factor, la concentración de factor se normaliza. Sin embargo, debido a que la concentración de factor concentrado decae con el tiempo, el tratamiento debe repetirse varias veces a la semana. Con la hemofilia A, las inyecciones se administran normalmente de tres a cinco veces a la semana, mientras que con la hemofilia B normalmente se administran dos veces a la semana. El tratamiento preventivo se inicia normalmente en el centro de hemofilia o la clínica pediátrica cuando un niño hemofílico tiene aproximadamente un año de edad. Cuando el niño está listo para recibir el medicamento una vez a la semana, los padres reciben formación para la administración de inyecciones. Durante la formación, un enfermero enseña a los padres cómo se realiza la punción de una vena y se inyecta el medicamento. Así, los padres pueden administrar las inyecciones ellos mismos en casa. Cuando los niños con hemofilia tienen entre 10 y 12 años de edad, comienzan a aprender a ponerse las inyecciones. Anticuerpos Algunas personas con hemofilia pueden desarrollar anticuerpos (inhibidores) contra el concentrado de factor. En tales casos, se necesita un tratamiento especial. Dispone de más información al respecto en el centro de coagulación. Otros Dentistas Cuando sea el momento de visitar al dentista, es importante siempre informar al personal de que tiene hemofilia y mostrar su tarjeta de alerta sobre trastornos de la coagulación. La extracción dental y otros procedimientos en la boca podrían llevar a un sangrado que puede ser difícil de mantener bajo control. Por lo





9


tanto, es importante que el odontólogo se ponga en contacto con el centro de coagulación para obtener un plan de tratamiento sobre la forma en que se debe administrar la medicación en relación con el procedimiento. Vacunas Cuando sea el momento de vacunarse, es importante siempre informar al personal de que tiene hemofilia y mostrar su tarjeta de alerta sobre trastornos de la coagulación. La vacuna no debe administrarse directamente en el músculo (intramuscular), ya que esto podría producir una hemorragia importante para alguien con hemofilia. La vacuna debe administrarse directamente bajo la piel (vía subcutánea). El equipo Para asegurarse de que un paciente con hemofilia recibe el mejor tratamiento posible, el médico, el profesional de enfermería, el fisioterapeuta, el secretario, el psicólogo y un trabajador social trabajan juntos en equipo en el centro de hemofilia. Exploración de las articulaciones Con la hemofilia grave y la moderada, es importante examinar las articulaciones regularmente para detectar cualquier signo de hemorragias articulares. El fisioterapeuta le puede enseñar cómo realizar una exploración de las articulaciones. Seguridad y apoyo Se recomienda que todos los niños con hemofilia lleven casco y rodilleras para actividades en las que éstas se utilizan normalmente, como el ciclismo y el esquí. Para los niños con hemofilia grave, también recomendamos el uso de un casco en la guardería y durante las actividades en las que haya riesgo de lesión hasta que la profilaxis (tratamiento preventivo) esté actuando con toda su fuerza. Algunos pacientes también pueden requerir rodilleras durante este período. Los niños hemofílicos requieren más supervisión que otros niños para detectar cualquier lesión que ocurra mientras están jugando o realizando actividades cotidianas. El profesional de enfermería del centro de hemofilia puede proporcionar instrucciones para el personal de la guardería o la escuela sobre la supervisión de un niño con hemofilia. Si es necesario, el médico puede expedir un certificado médico para el ayuntamiento en cuanto a la necesidad de un “asistente para necesidades especiales” entre el personal de la guardería para permitirles proporcionar mejor una supervisión adecuada. También es posible solicitar un subsidio asistencial pediátrico de la Agencia Sueca de Seguro Social (Försäkringskassan) para cubrir los costes adicionales y el cuidado para el niño que surjan en relación con la hemofilia. El centro de coagulación puede ayudar a proporcionar un informe médico y el trabajador social puede ayudar a responder a cualquier duda que tenga con respecto a la solicitud. Asociación sueca de pacientes La Sociedad Sueca de Hemofilia (Förbundet Blödarsjuka i Sverige (FBIS)) es una asociación nacional de pacientes para personas con diferentes tipos de trastornos de la coagulación en Suecia (dirección web: www.fbis.se). Viajes Cuando viaje al extranjero, es necesario llevar consigo un certificado expedido por el centro de coagulación en relación con los medicamentos que se utilizan para el tratamiento, con el fin de que se le permita llevarlos a bordo del avión y pasarlos por la aduana. Asimismo, recuerde asegurarse de que pide medicación suficiente para la duración total del viaje.





10


La Federación Mundial de Hemofilia (World Federation of Hemophilia, WFH) es una red mundial para los pacientes y sus seres queridos. Su sitio web contiene información y datos de contacto de centros de hemofilia de todo el mundo (dirección web http://www.wfh.org). Recuerde:

! Muestre siempre la tarjeta de alerta sobre trastornos de la coagulación cuando esté en contacto con profesionales de la asistencia sanitaria o de odontología.

! Siempre contacte con la línea de emergencias de coagulación (Koagulationsjouren) / el centro de coagulación si no está seguro de cómo tratar un episodio hemorrágico.

! En caso de hemorragias articulares, hemorragias musculares y traumatismos importantes, es crucial que el tratamiento se inicie tan pronto como sea posible.

! Busque atención en el servicio de urgencias en caso de un traumatismo importante, sobre todo los golpes en la cabeza o en el abdomen. Si tiene concentrado de factor en casa, llévelo a la sala de urgencias si es posible. Muestre la tarjeta de alerta sobre trastornos de la coagulación. Recomendamos que el médico de urgencias se ponga en contacto con la línea de emergencias de coagulación (Koagulationsjouren) para hablar del tratamiento se le debe administrar.

Información de contacto: centros de tratamiento de hemofilia Centro de coagulación del Hospital de la Universidad Karolinska, Solna Centralita +46 (0)8-5177 0000 Centro de coagulación del Hospital Universitario de Skåne, Malmö Centralita +46 (0)40-331000 Centro de coagulación del Hospital de la Universidad Sahlgrenska, Göteborg Centralita +46 (0)31- 3421000 Este material se elabora con el apoyo financiero de Pfizer AB, Suecia. Escrito y editado por La Dra. Med. Maria Magnusson, centro de coagulación del Hospital infantil Astrid Lindgrens, hospital de la Universidad Karolinska, Solna. Suecia





11


Datos personales y con quién debe ponerse en contacto Nombre: Diagnóstico: Forma de tratamiento Profilaxis Bajo demanda Tratamiento profiláctico: Preparación: Pauta posológica: Tratamiento de urgencia: Preparación: Pauta posológica: Otros medicamentos: Anticuerpos: Sí No Comentarios: Médico a cargo del tratamiento: Datos de contacto: Hospital más cercano: Teléfono: En caso de hemorragia aguda o lesión, por favor póngase en contacto con: Puede contactar con la línea de emergencias de coagulación (Koagulationsjouren) vía centralita Para solicitar la medicación, póngase en contacto con:





12

BEN20

1411

21PS

E03

patientinformation hemofili - pfizerpro...patientinformation hemofili språk: svenska / arabiska...

Documents