FISIOLOGÍA DEL MIOCARDIO

Músculo cardiaco.

Aunque el corazón esta formado por músculocardiaco, se pueden encontrar tres clases muscularesdiferentes: 1) el músculo auricular, 2) el músculoventricular y 3) las fibras musculares excitadoras y conductoras especializadas.

El músculo cardiaco se contrae de la casi de misma forma en que lo hace el músculo esquelético, la diferencia estriba en que la contracción del músculo cardiaco tiene una mayor duración.

Las fibras excitadoras y conductoras especializadas se contraen débilmente, ya que no contienen demasiadas fibras contráctiles, su función es, por lo tanto estimular y controlar el latido cardiaco.

Las fibras musculares cardiacas poseen carácter estriado y contienen miofibrillas típicas que contienen filamentos de actina y de miosina casi idénticos a los del músculo esquelético.

Las células musculares cardiacas están atravesadas por áreas oscuras, denominadas discos intercalares, cuya cualidad es la de ejercer 400 veces menos resistencia que el resto de la membrana muscular cardiaca.

Estas uniones permeables y comunicantes conocidas como gap junctions, permiten una difusión casi totalmente libre de los iones, que traducido a lofuncional, hace que los potenciales de acción viajen de una célula miocárdica a la siguiente a través de los discos intercalares casi sin obstáculos. El músculo cardiaco forma un sincitio.

El corazón tiene dos sincitios, el auricular y el ventricular, las aurículas y los ventrículos están conectados por las válvulas AV, el tejido que rodea estas válvulas es un tejido fibroso que no permite la conducción directa de los potenciales del sincitio auricular al ventricular.

Los potenciales solo pueden viajar de las aurículas a los ventrículos a través de un sistema de células especializadas, conocido como nodo auriculoventricular

Potencial de acción de las células miocárdicas.

Las células musculares cardiacas poseen un potencial de acción diferente al músculo esquelético, por ejemplo, el músculo ventricular tiene un valor de voltaje muy negativo, de unos - 85 milivoltios, en cada latido el potencial de membrana se eleva hasta un valor positivo de 20 milivoltios, esto supone que el potencial de acción por término medio de unos 115 milivoltios.

Podemos encontrar también 5 fases diferentes en el potencial de acción miocárdico, que van del 0 al 4 y que se caracterizan por los diferentes iones que participan en cada una de ellas y que por lo tanto también registran diferentes actividades eléctricas.

La fase 0 Conocida como de despolarización se caracteriza por la apertura de canales de Na dependientes de voltaje con la consecutiva entrada de este ion, también se observa una apertura de canales lentos de Ca (L-Ca) y la entrada del ion al espacio intracelular.

fase 1Tras la espiga o punta inicial, encontramos una apertura de los canales de K, y con ello entramos a la fase 1 del potencial de acción cardiaco. La salida de potasio provoca una repolarización rápida y corta, ya que la constante entrada de calcio por los L-Ca provoca un cierre de los canales de K.

La fase 2Se caracteriza por la presencia de una meseta en el potencial de acción que dura unos 0.2 segundosen el músculo auricular y 0.3 en el ventricular, gracias a ésta meseta el potencial de acción hace que la contracción del músculo cardiaco dure hasta 15 veces mas que la del músculo esquelético.

Existen factores por el cuál se produce la meseta y el potencial de acción prolongado: Existen dos tipos de canales iónicos, los canales rápidos de sodio, que permiten la entrada de grandes cantidades de iones sodio (permanecen abiertos unas diezmilésimas de segundos) y los canales lentos de calcio, que permanecen abiertos por un periodo de tiempo mayor.

Durante este periodo fluyen al interior de la fibra muscular cardiaca grandes cantidades de iones sodio y calcio, lo que mantiene un periodo de despolarización prolongado dando origen a la meseta del potencial de acción cardiaco.

fase 3Una vez transcurridos los 0.2 o 0.3 segundos se cierran los canales lentos de calcio y sodio cesando la penetración de estos iones. La permeabilidad de la membrana para la salida del potasio aumenta, propiciando así una repolarización que lleva a la célula miocárdica a su voltaje negativo de nueva cuenta.

fase 4La bomba de Na-K-ATPasa, se encarga de bombear iones sodio hacia el exterior de la célula a través de lamembrana, al tiempo que introduce potasio del exterior al interior, de este modo mantiene las diferencias de concentración de iónica a ambos lados de la membrana celular, y establece un potencial eléctrico negativo al interior de las células.

La célula ha recuperado su potencial de reposo (-90mV) pero presenta un exceso de sodio. La bomba sodio-potasio bombea iones de Na+ al exterior de la célula manteniendo el potencial de reposo.

El tiempo necesario para que después de cada latido el corazón recupere su capacidad de ser excitable sedenomina periodo refractario. Comienza con la fase 0 y acaba al final de la fase 3, o bien desde el inicio del complejo QRS hasta el final de la ondaT. Es de unos 150-300 milisegundos.

Puede dividirse en periodo refractario absoluto (que va del comienzo de la fase 0 hasta la mitad de la fase 3, coincidiendo con el pico de la T. En este periodo la célula se está repolarizando y no ha alcanzado su potencial umbral de -90mV, por lo que es inexcitable)

Y periodo refractario relativo (en el que cualquier estímulo mayor que el potencial umbral es capaz de producir un potencial de acción, aunque sea demasiado pequeño para propagarse).

Normalmente lo que ocurre durante la contracción cardiaca es que en la segunda fase del potencial de acción hay entrada de calcio a la célula por los canales de calcio voltaje de pendientes, esta entrada de Ca es sensada por los receptores de Rianodina del retículo sarcoplásmico produciendo la liberación del calcio almacenado en el retículo sarcoplásmico. Este proceso es deominado liberación de calcio inducida por calcio.

El influjo de calcio vía los canales de Ca++ dependientes de voltaje tipo L (receptores a dihidropiridinas,DHPR, localizados en los túbulos T) activa a los receptores de rianodina (RyR) localizados en el RSU (retículo sarcoplásmico de union), lo que induce la liberación de cantidades mayores de Ca++ de las reservas intracelulares incrementando la concentración citoplasmática de Ca++. Esto permite que se active la maquinaria contractil.

En la relajación se cierran receptores de rianodina (RyR) y la remoción de Ca++ se lleva a cabo por la bomba ATPasa de Ca++ del RS (SERCA), cuya función es regulada por fosfolamban (PLB) que se encarga de recuperar los reservorios para el siguiente ciclo. El intercambiador Na/Ca (Na-CaX) remueve parte del calcio hacia el exterior de la célula.

La sarcómera, la unidad estructural y funcional de la contracción está delimitada por dos líneas oscuras denominadas líneas Z. La distancia entre las líneas Z varía según el grado de contracción o estiramiento del músculo. En el centro de la sarcómera hay una banda oscura de un grosor constante, la banda A, flanqueada por dos bandas claras I, que tienen una longitud variable. El sistema T en elmúsculo cardiaco se localiza en las líneas Z y no en la unión A-I,lugar donde se sitúa en el músculo estriado.

Los filamentos gruesos se componen principalmente de miosina y están limitado a la banda A. Tienen 10 nm de diámetro, extremos afilados y miden 1,5 a 1,6 m de longitud.La miosina es una proteína fibrosa, asimétrica compleja, con un peso molecular aproximado de 500 000 dt.

La estructura de los filamentos delgados está formada por tres proteínas:

Actina : presenta un lugar de unión específico para interaccionar con la proteína principal de los filamentos gruesos (miosina).

Tropomiosina: proteína fibrilar formada por una doble cadena de aminoácidos. Se localiza entre la doble cadena de moléculas de actina . Cada una de estas moléculas de tropomiosina, en reposo, tapa la región específica que tiene cada molécula de actina para unirse a la miosina.

Troponina: tiene tres subunidades: subunidad I o inhibidora de la contracción muscular, la subunidad C o fijadora del calcio y la subunidad T que es la que une la troponina a la tropomiosina. Por cada 7 moléculas de actina encontramos una de troponina.

Cada molécula de troponina consta de tres subunidades: TN-C, que tiene dos sitios de enlaces para Ca2 + en el extremo amino, es la más implicada en el proceso de contracción , su función es unir el calcio. TN-I, que evita que los filamentos se deslicen cuando están en reposo y TN-T, que interactúa con TN-C, TN-I, y actina.

TROPONINAS

La principal característica del SQTL es una prolongación patológica del intervalo QT del ECG como consecuencia de la prolongación no uniforme en la duración de los potenciales de acción ventriculares. Esta prolongación de la duración del potencial de acción puede ser consecuencia de un aumento en las corrientes de entrada-depolarizantes de Na+ y Ca2+ y/o de una disminución de las corrientes de salida-repolarizantes de K+.

Síndrome de QT largo (SQTL)

Síndrome de QT largo (SQTL) grupo de trastornos de la repolarización cardiaca caracterizados por una prolongación excesiva del intervalo QT corregido (QTc) . (QTc Bazzet> 440 ms en hombres,> 460 ms en mujeres) que predispone a los sujetos afectados a la aparición de síncope, convulsiones, torsades de pointes y aumenta el riesgo de muerte súbita.

Síndrome de QT largo (SQTL)

SQTL1. Onda T de base ancha, con duración muy prolongada.

• SQTL2. Onda T de baja amplitud, bífida, con muescas.

• SQTL 3. Onda T acuminada, de aparición tardía que deja observar con claridad el alargamiento del segmento ST.

Síndrome de QT largo (SQTL)

El síncope y las convulsiones asociadas con el SQTL son causados por la torsade de pointes, (TV polimórfica caracterizada por la torsión del eje del QRS alrededor de la línea isoeléctrica de un trazado de ECG). La torsade de pointes, a veces puede degenerar en FV y muerte súbita.