†ocukluk †a±nda - tphd.org.tr .amac± nedir ? l¶semik...

Download ‡ocukluk ‡a±nda - tphd.org.tr .amac± nedir ? L¶semik H¼creleri “Kap±lamakâ€‌ B¼y¼kl¼k

Post on 29-Aug-2019

219 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • Çocukluk Çağında

    Akut Myeloid Lösemi

    Dr. Mehmet ERTEM

    Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi

    Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı AN

    KA

    R A

    Ü N İV

    E R

    S İT

    E S İ TI

    P FA

    KÜ LTESİ ÇOCUK SA

    Ğ L IĞ

    I V E

    H A

    S T A

    L IK

    LARI

    1945

  • ÇOCUKLUK ÇAĞI LÖSEMİLERİ

     Çocuklarda en sık rastlanan malign hastalık

     Tüm çocukluk çağı malignitelerinin % 30’u

     Her yıl 1 milyon çocuğun 50’sinde lösemi

     Her yıl Türkiye’de 1500, Ankara’da 70 yeni pediatrik lösemi olgusu

  • Çocukluk Çağında Lösemi Tiplerinin Sıklığı

    LÖSEMİ

    AKUT: %97 KRONİK: %3

    KML: %100 ALL: %75 AML: %25

    B-ALL: %80 T-ALL: %20

  • AML Biyoloji ve Genetik

  • Sunum Akışı

    1. TANI

     Morfoloji (Prof. Dr. Namık Özbek)

     FAB sınıflandırması

     Akım sitometri incelemesi

    2. Prognostik risk faktörleri ve sitogenetik

    3. Kemoterapi yaklaşımı

    4. Kök hücre transplantasyon endikasyonları

  • Akut Lösemi Ön Tanısı

     Klinik bulgular

     Tam kan incelemesi

  • Akut Lösemide Klinik Bulgular ve

    Tam Kan İncelemesi

  • Akut Lösemide Tam Kan

    İncelemesi ve Klinik Bulgular

    1. LÖKOSİTOZ ve/veya NÖTROPENİ

     Ateş ve enfeksiyon

    2. ANEMİ

     Halsizlik

     Solukluk

    3. TROMBOSİTOPENİ

     Peteşi, purpura

     Burun kanaması

  • Akut Lösemide Diğer Klinik Bulgular

     Lenfadenopati

     Hepatomegali

     Splenomegali

     Testislerde büyüme

     Kemik veya eklem ağrısı

     Diş eti hipertrofisi

     Orbito-oküler granülositik sarkom

  • Orbito-Oküler Granülositik Sarkom

  • Akut Lösemide Periferik Yayma

  • Akut Lösemide Periferik Yayma

    http://www.google.com.tr/url?sa=i&rct=j&q=acute+myeloid+leukemia&source=images&cd=&cad=rja&docid=WzRNv0ps7oSzYM&tbnid=p1leXKmDOsFrRM:&ved=0CAUQjRw&url=http://www.pathologystudent.com/?p=6636&ei=rAhSUZWFBcWdtQaasIHgDQ&bvm=bv.44342787,d.Yms&psig=AFQjCNFVAMDO3jMfgv3oQQWIN5Q4Mu0aFg&ust=1364417047846393

  • AML Kesin Tanısı

    Kemik İliği Aspirasyon İncelemesi

    1. Giemsa boyası ile morfolojik inceleme

     Akut lösemi ?

    2. Histokimyasal boyalar ile inceleme

     AML ? ve AML alt tipleri ?

    3. Akım sitometri incelemesi

  • 1. Kemik İliği Morfolojik İncelemesi

  • 1. Kemik İliği Morfolojik İncelemesi

    http://www.google.com.tr/url?sa=i&rct=j&q=AML+bone+marrow+smears&source=images&cd=&cad=rja&docid=9XFrznXdTXenFM&tbnid=COEBbiilzMPs6M:&ved=0CAUQjRw&url=http://www.islh.org/2010/index.php?page=case1&ei=YTBTUeqREMTntQb52YHACA&bvm=bv.44342787,d.bGE&psig=AFQjCNGiY83ayULWGBISpVx4HArcgNKk4Q&ust=1364492753808404

  • Hematopoez ve Akut Lösemi Tipleri

    AML ALL

  • Akut Lösemide

    Histokimyasal Boyalarla İnceleme

    BOYALAR AML ALL

    MPO veya SB + -

    NSE + -

    PAS - +

    Asit Fosfataz -/+ +/-

  • Kemik İliği Histokimyasal İncelemesi

    PAS MPO

    TANI: ALL

  • Kemik İliği Aspirasyonunun

    Histokimyasal Boyalarla İncelemesi

    TANI: AML TANI: Akut Lösemi

    MPO Giemsa

  • Akut Myeloid Lösemi Alt Tipleri

    FAB Sınıflamasına Göre AML M0-M7

  • Akut Myeloid Lösemi Alt Tipleri

    KEMİK İLİĞİ ASPİRASYONU

     Morfolojik inceleme

     Blast oranı

     Histokimyasal inceleme

     MPO, NSE, PAS pozitiflik oranı

    FAB Sınıflamasına göre M0-M7 ?

  • TANI İÇİN 2 TEMEL SORU

    1. AML tanısı için gerekli oran BLAST

    ORANI nedir ?

  • TANI İÇİN 2 TEMEL SORU

    1. AML tanısı için gerekli oran BLAST

    ORANI nedir ?

    2. Tanı için gerekli olan BLAST ORANI

    kemik iliği aspirasyon incelemesindeki

    tüm çekirdekli hücrelere (TÇH) göre mi

    yoksa non-eritroid hücrelere (NEH) göre mi

    hesaplanmalıdır ?

  • Kemik İliği Aspirasyonu

    Eritroblast Oranı (TÇH’e göre)

    Eritroblast < % 50 Eritroblast > % 50

    Blast Oranı (TÇH’e göre) Blast Oranı (NEH’e göre)

    Blast > % 30 Blast < % 30 Blast < % 30) Blast > % 30

    AML (M0-M5, M7) MDS AML (M6)

  • AML Tipleri

    Blast (% NEH)

    Granülosit

    (% NEH) Histokimyasal İnc. Akım

    Sitometri MPO NSE

    M0 Değişken Değişken (-) (-) CD13, 33, 15, 11b

    M1 > 90 < 10 > % 20 < % 20

    M2 < 90 > 10 > % 20 < % 20

    M4 < 80 > 20 > % 20 > % 20

    M5 > 80 < 20 < % 20 > % 20

    M6 Değişken Değişken (-) (-) Gly A (CD235a)

    M7 Değişken Değişken (-) (-) CD 41, 42b, 61

    AML’nin FAB’a Göre Alt Tiplere Ayrılması

  • AKIM SİTOMETRİ

  • Akut lösemi tanısı konmuş bir hastada

    akım sitometri incelemesinin

    amacı nedir ?

  • Lösemik Hücreleri “Kapılamak” Büyüklük ve Granülerite

    SS: Granülarite FS: Büyüklük

  • Lösemik Hücreleri “Kapılamak” Granülarite ve CD 45 Yoğunluğu

    Riley RS et al; Hemato Oncol Clin North Am 16:245, 2002

  • Akım Sitometri İncelemesiyle Blastların Antijenik Özelliklerini Belirleme

    B lenfoid

    T lenfoid

    Myeloid

    Diğer

    Birinci Basamak

    CD19 CD79a CD10

    cyt CD22

    CD2 CD3 CD7

    cyt CD3

    CD13 CD33

    CD117 cyt MPO

    CD45 CD34

    HLA-DR cyt TdT

    İkinci Basamak

    CD20, CD24 κ, λ

    cyt Ig M

    CD1a, CD5, CD4, CD8

    CD14, CD64 CD11c

    CD41, CD61 anti-Gly A

  • SS / CD 45 ile Kapılama

  • Negatif Kontrol-FITC

  • Lösemik Hücrede “cy IgM” İncelemesi

  • Lösemik Hücrelerde cyTDT İncelemesi

  • Lösemik Hücrelerde cyCD79a İncelemesi

  • Akım Sitometri İncelemesi

  • Akım Sitometri İncelemesinde

    Pozitiflik Sınırı

     T ve B belirleyiciler ≥ % 30

     Myeloid belirleyiciler ≥ % 20

     İntrasitoplazmik belirleyiciler ≥ % 10

  • Bifenotipik Akut Lösemi

    Weinberg OK; Leukemia 2010: 1-8

  • Bilineal Akut Lösemi

    Weinberg OK; Leukemia 2010: 1-8

  • Bifenotipik Akut Lösemi WHO Sınıflandırması

    Myeloid B-Lenfoid T-Lenfoid

    MPO + VEYA

    Monositik belirleyicilerin en az

    ikisi pozitif CD11c CD14 CD64 NSE

    CD19 kuvvetli + VE Aşağıdakilerden biri

    CD79a, CD10 cyt CD22

    VEYA CD19 zayıf + VE

    Aşağıdakilerden ikisi CD79a, CD10

    cyt CD22

    cyt CD3 + VEYA CD3 +

  • Bifenotipik Akut Lösemi EGIL Skorlama Sistemi

    “Lineage” pozitifliği > 2

  • Sunum Akışı

    1. TANI

     Morfoloji

     FAB sınıflandırması

     Akım sitometri incelemesi

    2. Prognostik risk faktörleri ve sitogenetik

    3. Kemoterapi yaklaşımı

    4. Kök hücre transplantasyon endikasyonları