321ALTE PROTOCOALE

Artrita juvenil idiopaticDr. Andrea Militaru

(Timioara)

AbrevieriAAN Anti corpi anti nucleariACR American College of RheumatologyAINS Anti infl amator nesteroidianAJI Artrit juvenil idiopati cFR Factor reumatoidCHAQ Childhood Health Questi onnaire EULAR European League of Associati ons for RheumathologyILAR Internati onal League of Associati ons for RheumatologyIMC Indice mas corporalLES Lupus eritematos sistemicSAM Sindrom de acti vare macrofagicSpA Spondiloartropati eVAS Scar vizual analoag

INTRODUCERE

Artrita juvenil idiopati c (AJI) reprezint un grup heterogen de boli, avnd ca elemente comune: artrita cronic de eti ologie neprecizat, cu durat de minimum 6 sptmni i debut sub vrsta de 16 ani.

AJI este cea mai frecvent boal reumati smal cronic a copilriei, cu prevalena de 1 la 1.000 de copii.

AJI este cauz de dizabilitate motorie pe termen lung.Introducerea n arsenalul terapeuti c a medicaiei imuno su-

presive a ameliorat evoluia bolii. ntrzierea diagnosti cului (> 10 sptmni n raport cu data debutului) se asociaz cu un risc crescut pentru dizabiliti motorii.

DIAGNOSTIC

1. Defi niii: Pentru diagnosti cul de artrit este necesar: fi e tumefacia arti cular, fi e dou din urmtoarele modifi cri:

durere; limitarea micrilor arti culare; cldur local; durere la palpare.

322 Protocoale de diagnosti c i tratament n PEDIATRIE

Artrita cronic este artrit cu durat > 6 sptmni dup ACR sau > 3 luni dup EULAR.

2. Suspiciunea de AJI trebuie formulat n urmtoarele situaii:

a. durere sau tumefacie arti cular persistent sau recurent;b. limitarea micrilor arti culare sau durere la mobilizare;c. redoare arti cular mati nal sau dup odihn;d. mers chioptat sau refuzul mersului pe jos;e. defi cit statural sau membre inegale;f. semne sistemice (ex. febr persistent, rash).3. Examen clinic:a. Se examineaz fi ecare arti culaie (nu numai cea pentru

care se prezint pacientul) pentru: durere/tumefacie/mobilitate/deformare;

b. Se caut simptomele i semnele sistemice: febr, rash, adenopati e, hepatosplenomegalie;

c. Se evalueaz parametrii antropometrici (talie, greutate, IMC);

d. Se verifi c: unghii, tegumente, ochi.4. Investi gaii: NU exist nici un marker biologic specifi c pentru diagnosti cul

de AJI.Investi gaii minimale: VSH; PCR; fi brinogen.Probele infl amatorii negati ve NU exclud AJI.Investi gaii avansate (pentru diagnosti cul poziti v, diferenial

i pentru clasifi carea AJI): Investi gaii imunologice:

FR (este mai frecvent poziti v n colagenoze dect n AJI); AAN (marker de prognosti c n AJI); anti corpi anti -ADN dublu catenar (poziti v n LES); fraciunile C3, C4 ale complementului (crescute n cadrul

sindromului infl amator cronic); imunoglobulinele serice.

Ex. oft almologic (biomicroscop), investi gaie obligatorie, deoarece uveita poate fi asimptomati c n AJI oligoar-ti cular.

Studiu geneti c: HLA-B27 (criteriu de diagnosti c poziti v n SpA).

323ALTE PROTOCOALE

Radiografi e/RMN, indicate dup evoluia artritei de minimum 3 luni.

Examenul lichidului sinovial (numai pentru diagnosti cul diferenial cu artrita septi c).

Diagnosti c diferenial: Artrita septi c (monoartrit cu debut acut, extrem de du-

reroas, asociaz febra; este obligatorie cultura din li-chidul sinovial).

Artrita reacti v posti nfecioas de eti ologie viral. Artrita poststreptococic (dovada infeciei cu Streptococ

beta-hemoliti c grup A, artrita cronic fr ameliorare la AINS, nu ndeplinete criteriile Jones pentru diagnosti cul de reumati sm arti cular acut).

Reumati sm arti cular acut (prezena criteriile Jones mo-difi cate).

Traumati sm (istoric poziti v). Dureri de cretere (predominant nocturne, se amelioreaz

la masaj local). Afectarea arti cular din bolile infl amatorii intesti nale

(aso ciaz manifestri digesti ve). Boala Lyme (zona endemic pentru cpue, manifestrile

arti culare apar dup cteva luni de la neptur, anti corpi anti -Borrelia burgdorferi poziti vi).

Osteomielita. Afectarea arti cular n alte boli reumati smale: LES, pur-

pura Henoch-Schonlein sau alte vasculite. Leucemia acut limfoblasti c (dureri osoase nocturne,

formul leucocitar cu predominena limfocitelor sau lim focite ati pice, trombocite uor sczute; ntruct blati i n sngele periferic pot lipsi, pentru diagnosti c este obli-gatorie puncie medular).

Tumori osoase.Clasifi care:n funcie de numrul de arti culaii afectate n primele 6 luni

de boal i n funcie de prezena sau absena manifestrilor sistemice, se descriu 5 forme de AJI:

1) AJI sistemic (asociaz la debut febr de durat i rash; relati v frecvent, aceste manifestri sunt prezente anterior apa-riiei artritei);

2) AJI oligoarti cular persistent (sunt afectate < 4 arti culaii, n evoluie nefi ind interesate i alte arti culaii);

324 Protocoale de diagnosti c i tratament n PEDIATRIE

3) AJI oligoarti cular exti ns (sunt interesate < 4 arti culaii n primele 6 luni dup debut, n evoluia ulterioar fi ind afectate i alte arti culaii);

4) AJI poliarti cular cu factor reumatoid negati v (sunt afectate > 4 arti culaii n primele 6 luni de evoluie, factorul reumatoid se menine negati v pe toat evoluia bolii);

5) AJI poliarti cular cu factor reumatoid poziti v (afectare arti cular identi c cu forma precedent dar factorul reumatoid este poziti v).

Pe lng aceste cinci grupe, clasifi carea EULAR cuprinde 2 categorii n plus, care fac parte din clasa spondiloar tropa ti ilor:

artrita psoriazic juvenil; spondilita anchilozant juvenil.

TRATAMENT

Recomandrile ACR 2011 propun o abordare step up n terapia AJI, trecndu-se la o treapt terapeuti c superioar doar n cazul eecului medicaiei din treapta precedent.

Prima treapta terapeuti c:AINS: Ibuprofen (MIG pediatric) 30-40 mg/kg/zi; Ketoprofen 2-4 mg/kg/zi; Indometacin 1,5-3 mg/kg/zi; Diclofenac 2-3mg/kg/zi; Acid aceti lsalicilic (> vrsta de 12 ani): 80-100 mg/kg/zi

(< 25 kg) sau 2,5g/m2 suprafaa corporal (> 25 kg); terapia durerii: Acetaminofen 10 mg/kg/doz.A doua treapt terapeuti c:Medicaia modifi catoare de boal (DMARD) n funcie de

forma de AJI sub stricta supraveghere a reumatologului/pedia-trului cu preocupri reumatologice:

1. Metotrexat (10-20 mg/m2/sptmn);2. Sulfasalazin (creterea progresiv a dozei pn la 50 mg/

kg/zi, maxim 2 g/zi);3. Hidroxiclorochin (100-200 mg/zi);4. Lefl unomid (10-20 mg/zi).A treia treapt terapeuti c:Terapia biologic: Etanercept 0,4 mg/kg/spt., injectabil sub-

cutan singurul agent biologic aprobat n AJI n Romnia.

325ALTE PROTOCOALE

INDICAIILE CORTICOTERAPIEI N AJI

1) Administrare sistemic Doz mare: Indicaii:

AJI sistemic; uveita sever fr rspuns la tratamentul local.

Scheme: Plus terapie cu Meti lprednisolon 30 mg/kg/zi, 3 zile; Prednison 2 mg/kg/zi.

Doz mic: Indicaii: durere marcat i impoten funcional sever. Schem: Prednison < 0,5 mg/kg/zi.Corti coterapie sistemic se recomand pentru o durat ct

mai scurt posibil.2) Admimistrarea intraarti cular: Triamcinolon hexacetonid;NU este omologat n Romnia.3) Administrarea intraocular este indicat n uveitMsuri terapeuti ce nemedicamentoase: alimentaie bogat n calciu i vitamina D; kinetoterapie i terapie ocupaional; tratament ortopedic.

URMRIRE, EVALUARE

copilul suspect de AJI trebuie examinat n primele 10 sptmni de la debut de medicul specialist n reumato-logie pediatric sau de medicul pediatru cu experti z n acest subdomeniu;

copilul cu AJI confi rmat, n stadiul acti v al bolii, trebuie reevaluat la cel puin 4 luni;

evaluare oft almologic: n primele 6 sptmni dup debut; la interval de 3-6 luni; n cel mult o sptmn dac sunt prezente manifestri

oculare. consiliere psihologic; includerea n echipa de ngrijire multi disciplinar;

326 Protocoale de diagnosti c i tratament n PEDIATRIE

Complicaiile sunt cauzate fi e de boal, fi e de efectele ad-verse ale medicaiei:

1. complicaiile oculare pn la cecitate;2. deformri arti culare, defi cit motor;3. tulburri de cretere;4. osteopenie;5. hipotrofi e/atrofi e muscular.