16 copy of artrita idiopatica juvenila 2

Download 16 Copy of Artrita Idiopatica Juvenila 2

Post on 15-Apr-2016

12 views

Category:

Documents

4 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

med

TRANSCRIPT

  • **ARTRITA IDIOPATICA(CRONICA) JUVENILACURS STUDENTI 2015

  • **DEFINITIA AIJGrup de afectiuni inflamatorii autoimune cronice care intereseaza: -sinoviala articulatiilor(artrita) -tesutul conjunctiv de la nivelul a diverse organe:vase sanguine,cord(endo/ mio/pericardita),seroase(peritoneu,pleura)piele,iris/procese ciliare

  • **EPIDEMIOLOGIA AIJIncidenta:4-14/100 000 populatie 0-16 ani/ anPrevalenta:1,6-86,1/100 000 populatie 0-16 ani/anMari diferente geografice(ex. incidenta crescuta in Norvegia,scazuta in Japonia)

  • **ETIOPATOGENIA AIJ(1)1.SUSCEPTIBILITATEA GENETICA ereditate poligenica(loci asociati altora ai bolilor autoimune) locusul IL2RA/CD 25 si gena VTCN 1 asociate cu susceptibilitatea genetica pentru AIJ asociere intre allele HLA specifice si subtipurile clinice: (HLA 0206=AIJ cu iridociclita;HLA DRB*10401/10404 =AIJ poliarticulara;HLA-DRB1*0801/1104=AIJ pauci-articulara) Susceptibilitatea genetica determina activarea aberanta a sistemului imun, cu esecul mentinerii tolerantei adaptive(periferice)la self

  • **ETIOPATOGENIA AIJ(2)2.DEREGLARERA FUNCTIILOR IMUNE recrutarea limfocitelor T specifice pentru antigenele sinoviale Ly T de la nivelul sinovialei elibereaza ci-tokine proinflamatorii(TNF alfa,IL-6,IL-1) favorizarea raspunsurilor inflamatorii Th1 (anomalii ale raportului celulelor Th1/Th2) Ly B prezinta raspunsuri umorale de auto-anticorpi(ANA,FR etc).Ig serice sunt crescute. Prezenta CIC sistemic si local(intra-articular). Activarea C intraarticular.

  • **ETOPATOGENIA AIJ(3)3.FACTORII DE MEDIU Factori infectiosi(?) Fara dovezi peremptorii-virusuri(parvovirusuri,v.rubeolic,VEB,v.Newcastle sa),bacterii(reactivitate crescuta a celulelor T la HSP bacteriene) CONSECINTA INTERACTIUNII INTRE TERENUL CONDITIONAT GENETIC SI FACTORII DE MEDIU=INFLAMATIA CRONICA SISTEMICA /ARTI-CULARA. F.SISTEMICA=boala autoinflamatorie similara FMF si sindroamelor febrile periodice asociate criopirinei

  • **ETIOPATOGENIA AIJ(4)INFLAMATIA CRONICA A SINOVIALEI invazia Ly T infiltratia cu LyB si expansiunea acestora recrutarea si activarea macrofagelor locale eliberarea de citokineproliferarea sinovio- citelor si a vaselor sanguine locale(VEGF,an- giopoietina 1) producerea de complexe imune si activarea C intraarticular cu eliberarea de substante proinflamatorii auto-intretinerea inflamatiei sinovialei

  • *MODIFICARI HISTOPATO- LOGICE ALE SINOVIALEI hipertrofia vilozitatilor sinoviale hiperplazia sinovialei hiperemie edem al tesutului conjunctiv infiltratie cu mononucleare si plasmocite hiperplazia endoteliului vascular formare de pannus eroziunea progresiva a cartilajului articular si a osului subcondral*

  • *CRITERIILE DE DIAGNOSTIC ALE AIJ varsta debutului sub 16 ani artrita cu evolutie cronica(=/>6 sapt.) +/- manifestari sistemice(febra,rash cuta-nat maculopapular evanescent,adenopatii, hepatosplenomegalie,endo-miocardita,iri-dociclita,sindrom de activare a macrofage- lor) excluderea altor cauze de artrita persis- tenta(psoriazica,asociata cu entesopatie,din BICI,LES,PAN,DM,PM,SD etc)*

  • *FORMA PAUCI- ARTICULARA AIJ(1) 60-65% din cazurile de AIJ varsta de electie a debutului:3-6 ani sexul feminin predominant afectat
  • *FORMA PAUCIARTICULARA AIJ(2) probele inflamatorii +/- prezenta ANA in 40-85% din cazuri complicatia majora=iridociclita cronica( 20%) prognostic bun al manifestarilor articula-re(rar contracturi),nefavorabil pentru irido-ciclita cronica(glaucom,cataracta,cecitate) posibila inegalitate(crestere accelerata a membrului afectat)a membrelorperturbari de mers si postura*

  • *

  • *FORMA POLIARTICULARA AIJ(1) 25-30% din cazurile de AIJ 2 varfuri de incidenta:3-6 ani si 10-14 ani sexul feminin predominant afectat tendinta de afectare simetrica a articulatiilor mici ale mainii si piciorului afectari caracteristice:articulatia tem- poro mandibulara,articulatiile coloanei cervicale ;redoare matinala

    *

  • *FORMA POLIARTICULARA AIJ(2) semne sistemice putin pronuntate(febra/ subfebrilitate,astenie,inapetenta,scadere ponderala,anemie) probe inflamatorii pozitive,imunoglobuline serice crescute RF pozitiv,ANA+/- iridociclita cronica 0-5% prognostic articular sever:evolutie destruc- tiva,deformanta,ankilozanta;micrognatie/ subluxatie temporomandibulara,redoare cervicala /subluxatie C2-C3

    *

  • *

  • *

  • *

  • *FORMA SISTEMICA AIJ(1) 5-10% din cazurile de AIJ varsta afectata 1-3 ani ambele sexe interesate afectare articulara absenta/mialgii,artralgii, afectare poliarticulara febra septica rash cutanat maculopapular pasager,fenomen Koebner adenopatii,hepato-splenomegalie serozite(pleurezie,pericardita,peritonita nesu-purativa)

    *

  • *FORMA SISTEMICA AIJ(2) anemie,hiperleucocitoza cu neutrofilie probe inflamatorii pozitive trombocitoza reactiva Ig A serice crescute,Ig G+/- absenta autoanticorpilor COMPLICATII:evolutie inflamatorie croni- ca(amiloidoza secundara),sindrom de acti- vare a macrofagelor,falimentul cresterii .Evolutie spre poliartrita cronica,ankilozanta si deformanta in 50% cazuri*

  • *

  • *DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL AL AIJ(1)F.PAUCIARTICULA RE:artrita posttraumaticaartrita septica/osteo-mielitahemofiliaartrita TBCnecroze osoase a-septice/avasculare

    F.POLIARTICULARE:artrite reactive(post-infectioase,postvacci-nale)artritele cu entesopa-tie(HLA B27 poz.)LES sa boli inflama-torii ale tes.con-junctivartritele din BICIRAA*

  • *DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL AL AIJ(2)F.SISTEMICA: mononucleoza infectioasa borellioza(Boala Lyme) boala Kawasaki malignitatile hematologice bolile inflamatorii ale tes.conjunctiv infectiile sistemice*

  • *MIJLOACE TERAPEUTICE IN AIJ(1)Terapia fizica:masaj,miscari pasive/active, termotera-piaAINSCorticoizii topic intra-articular,topic intra-ocular/pe cale sistemicaModificatori ai activitatii :MTX,sulfosalazina,Lefluno-mideAgenti biologici -inhibitori TNF alfa(Etanercept),ai IL2/receptorului pentru IL2(Infliximab,Adalimumab,etc) -blocanti ai costimularii celulelor T:Abatacept -anticorpi monoclonali anti CD20:Rituximab *

  • *MIJLOACE TERAPEUTICE IN AIJ(2)Sinovectomia chimica,radioizotopica,chirurgicala Terapia corectoare ortopedica -conservatoare -interventionala -protezarea articulatiilorTerapia recuperatorie functionala,balneo- fizioterapiaMasurile psihologice si educationaleTCSH autolog/allogeneic(in formele poliarticulare severe,complicate,refractare si formele sistemice *

  • *STRATEGIA TERAPEUTICA IN AIJF.PAUCIARTICULARA AINS +/- CORTICOIZI INTRA-ARTICULAR +TERAPIE FIZICA/RECUPERATORIE +/-sinovectomie+/- terapie corectoare ortopedica In iridociclita cr. CORTICOIZI TOPIC+ MEDICAMENTE CICLOPLEGICE+/- CORTICOIZI SISTEMICF.POLIARTICULARA:AINS+MTX/SULFOSALAZINA /LEFLUNOMIDE+/-Corticoizi sistemic+/-AGENTI BIOLOGICI+TERAPIE FIZICA/RECUPERATORIE+/-TCSHF.SISTEMICA AINS+CORTICOIZI SISTEMIC+MTX+/-TCSH*

  • *CRITERII DE APRECIERE A RASPUNSULUI IN AIJ febra,astenia,fatigabilitatea durerea articulara sensibilitatea la palparea articulatiilor tumefactia articulara redoarea matinala imagistica probele inflamatorii(VSH,CRP)*

  • *CRITERII DE DIAGNOSTIC IN SD. DE ACTIVARE MACROFAGICA -febra -hepatosplenomegalia -adenopatiile -hemoragii(CID) -disfunctia SNC -citopenii(anemie,leucopenie,trombocitopenie) -probe hepatice modificate -trigliceride serice crescute -feritina serica mult crescuta -hipofibrinogenemia -INFILTRATIA MO/FICATULUI/GANGLIONILOR LIMFATICI CU HISTIOCITE REACTIVE SI HEMOFAGOCITOZA

    *

  • *TRATAMENTUL SD.DE ACTIVARE MACROFAGICA Tratament substitutiv:ME,CTProfilaxia si tratamentul infectiilorImunosupresie(CsA)Agenti citotoxici(Vinblastin,Etoposide)Tratament intratecalTCSH allogeneic*

  • REUMATISMUL ARTICULAR ACUTCURS STUDENTI ANUL V2015

  • DEFINITIA RAAAfectiune datorata unui proces inflamator autoimun dez-voltat ca o complicatie a infectiei faringiene cu SBHGA si care afecteaza articulatiile,cordul,tesutul subcutanat si SNCComponentele SBHGA care contin epitopi comuni cu tesuturile umane: Proteina M(anticorpii implicati in cardita reumatis-mala?) Hialuronatul din capsula bacterianates.conjunctiv Polizaharidele peretelui bacterianglicoproteinele din valvulele cardiace Antigenele membranei celularesarcolema miocitelor si a muschilor netezi

  • PATOGENIA RAABoala este secundara unei infectii faringiene cu tulpini reumatogene SBHGA(serotipuri 3,5,6,14,18,19,24, tulpini M= virulenta)Infectia streptococica precede cu 1-5 sapt.debutul atacului RAARisc de dezvoltare a RAA=0,3-3%Implica mecanisme imunopatogene umorale si celulare survenite la o gazda predispusa genetic.Th1 si Th17 apar a fi mediatori cheie ai reactiilor autoimune. Inflamatia persista si dupa rezolvarea infectiei acute faringieneHistopatologic=leziuni inflamatorii nesupurative, exudative si proliferative ale tes.conjunctiv cardiac, articular, al vaselor san-guine,subcutanat

  • EPIDEMIOLOGIA RAA15 milioane persoane in evidenta la nivel globalIncidenta semnificativa in tarile subdezvoltate/in curs de dezvoltare(300-500 cazuri noi/100 000 populatie in anumite teritorii).470 000 noi cazuri RAA la nivel global, 60% din ele dezvolta cardiopatie reumatismala. 1,5% din persoanele cu cardita decedeaza anual ca urmare a complicatiilorScadere marcata a incidentei RAA in ultimii 50 de ani in tarile dezvoltateVarsta predominant afectata=5-15 ani.Incidenta scade constant dupa pubertate

  • MANIFESTARILE ATACULUI RAA(1)ANGINA STREPTOCOCICA-35-60% pts.Profilaxia primara scade riscul RAA cu aproximativ 60%INTERVALUL LI