Artrita idiopatica juvenila (AIJ) - artrita reumatoida juvenila - artrita cronica juvenila = sinovita persistenta, cu debut sub varsta de 16 ani, sinovita ce afecteaza una sau mai multe articulatii, si evolueaza cel putin 6 saptamani; toate celelalte cauze de artrita persistenta trebuie sa fie excluse.

ETIOPATOGENIEETIOPATOGENIE

• Factori genetici– susceptibilitate genetica

• Factori infectiosi– au fost izolate variate microrganisme in

sinoviala bolnavilor, dar nici unul nu s-a dovedit responsabil de producerea bolii

• Ipoteza imuna – Tulburǎrile imunologice includ

• producţie de autoaticorpi, • perturbarea producţiei de citokine • rǎspuns imun (la agenţii infecţioşi) modificat

• Antigenul e prezentat celulelor T de catre macrofage, celule B, celulele dendritice, fibroblasti, celule endoteliale

• Activarea celulelor T stimuleaza productia de limfocite T si B

• Eliberarea citokinelor TNF-, IL-1 si IL-6 determina – Expansiunea policlonala a cel T– Stimularea productiei de prostaglandine, neutrofile,

complement, proteaze, enzime lizozomale – • Migrarea cel inflamatorii in lichidul si tesutul

sinovial• Cresterea permeabilitatii vasculare

FORMA CU DEBUT SISTEMICBoala Still

• E forma cea mai rara dar adesea cu aspect dramatic

• Tabloul clinic e dominat de manifestarile extra-articulare

• Debutul - frecvent la varsta mica (uneori in primul an de viata)

• Primele manifestari clinice pot fi inselatoare– poliartrita febrila -simuland RAA-dar artritele

sunt moderate, persistente si fixe

– febra • izolata • asociata cu

– adenopatii– eruptii– splenomegalie

FORMA CU DEBUT SISTEMICFORMA CU DEBUT SISTEMICTABLOU CLINICTABLOU CLINIC

• Febra – neregulata osciland intre 37-40o

• Eruptii cutanate

• Adenopatii

• Hepatosplenomegalie

• Artrita adesea absenta in cursul primelor saptamani– bilateral si simetrica

– afecteaza mai frecvent pumnul, genunchii, gleznele

• Serozita– pericardita

– pleurezie

– serozita abdominala

• Miocardita rar• Intarzierea cresterii

FORMA CU DEBUT SISTEMICFORMA CU DEBUT SISTEMICEXAMENE DE LABORATOREXAMENE DE LABORATOR

• Nu exista ex de laborator caracteristice• VSH crescut (50-100mm pt 1 h)• Proteina C reactiva – valori crescute• Hiperleucocitoza cu neutrofilie• Anemie normocroma normocitara• Trombocitoza• Serologia reumatoida e negativa

FORMA CU DEBUT SISTEMICFORMA CU DEBUT SISTEMICEXAMEN RADIOLOGICEXAMEN RADIOLOGIC

• Tumefactia partilor moi, osteoporoza• Periostita • Imagini de distructie a cartilajului si a osului

subcondral

EVOLUTIE, COMPLICATII, PROGNOSTICEVOLUTIE, COMPLICATII, PROGNOSTIC

• Evolutie

– in pusee inflamatorii febrile

– 25% evolueaza cu poliatrita severa

– puseu supra-acut cu miocardita, infectii – se poate pune in joc prognosticul vital

• Complicatii

– Sindromul de activare a macrofagelor (proliferare necontrolata a macrofagelor activate si eliberare de citokine proinflamatorii): anemie, leucopenie, trombocitopenie, tablou CID, cresterea transamin

– retard statural

FORMA OLIGOARTICULARAFORMA OLIGOARTICULARA Sunt afectate cel mult 4 articulatii

• OligoartritaOligoartrita– persistenta – dupa primele 6 luni nu apar alte artritepersistenta – dupa primele 6 luni nu apar alte artrite

– extinsa – sunt afectate 5 sau mai multe art dupa extinsa – sunt afectate 5 sau mai multe art dupa primele 6 luni de boalaprimele 6 luni de boala

• Varsta de debut 1-6 ani - incidenta maxima la 2 ani• Debut

– manifestari articulare

– febra inconstanta si moderata

• Sunt afectate articulatii mari: genunchi, glezna, cot

• Artritele sunt – asimetrice– evolueaza mai multe luni cu tumefactie artic.– rar distructive– pot apare tulburari de crestere

• Iridociclita cronica - cu semne si simptome discrete riscul cecitatii datorita dg tardiv

• Ex laborator– hemograma si VSH – valori normale sau usor

modificate– FR neg– AAN poz– HLA DR-5, DR-8

• lichidul articular – bogat in albumina– PMN– aseptic

• Ex histologic – sinovita nespecififica: – hipertrofia vilozitatilor– Hipervascularizatie– infiltrate celulare– depozite de fibrina

• Complicatii– iridociclita se poate complica cu : glaucom,

sinechii, cataracta

• Evolutie – in pusee, dar prognosticul functional la distanta e relativ favorabil

FORMA POLIARTICULARAFORMA POLIARTICULARA

• Sunt afectate mai mult de 4 articulatii in primele 6 luni de boala.

• E mai frecv la fete

• Debutul – febra moderata si afectare poliarticulara– monartrita prelungita

• Artrita– simetrica– afecteaza

• art mici ale miinii

• art mari (genunchi, cot)

• art col cervicale

• art temporomandibulara

– redoare matinala

• Uneori manifestari sistemice: – febra moderata– anemie– leucocitoza

FORMA POLIARTICULARA

• F seropozitiva pt FR– la 9-16 ani– dupa 1 an de evolutie cei mai multi au artrita

distructiva– HLA DR4

• Forma seronegativa pt FR

EXAMEN RADIOLOGICEXAMEN RADIOLOGIC

• Leziuni importante si evolutive– tumefactia partilor moi

– osteoporoza

– periostita

– pensarea spatiului articular si neregularitati ale conturului osos

• Sunt afectate anumite teritorii:– art carpului

– art coxofemurala

– art col cervicale`

– art temporomandibulara

• ARTRITA PSORIAZICAARTRITA PSORIAZICA = – artrita – +psoriazis = placi eritematoase, proeminente,

bine delimitate, acoperite de scuame albe-sidefii, usor detasabile

• Entezita = inflamatia insertiilor osoase ale tendoanelor si ligamentelor. )

• Apare deobicei dupa varsta de 8 ani, • la baieti, • poate evolua ca spondilartropatie

• Afecteaza asimetric articulatiile membrelor inferioare– art genunchi– art coxofemurala– art tibiotarsiana– art metatarsofalangiana a halucelui

Artrita asociata enteziteiArtrita asociata entezitei

• Astenie, uneori scadere ponderala, febra, anorexie

• Iridociclita acuta – scaderea acuitatii vizuale, eritem

• Ex lab – – Normale– uneori VSH crescut – HLA B27– FR si AAN neg

• AINS– Acidul acetilsalicilic – 50-80 mg/Kg/zi– ibuprofen – 20-30 mg/Kg/zi– diclofenac – 2-4 mg/Kg/zi– naproxen 10-15 mg/kg/zi– Celecoxib (Celebrex) –inhibitori selectiv - COX-2 - >2 years:

>10 kg - <25 kg: 50 mg x 2/zi po>25 kg: 100 mg x 2/zi po

TRATAMENT

• Corticoterapia– este recomandata:

• in formele sistemice necontrolate prin AINS• in formele sistemice cu poliserozita• iridociclita

– Metilprednisolon 15-30 mg/kg/zi – 2-3 zile– prednison 2mg/Kg/zi

• Metotrexat – 7,5 -15 mg/m2/sapt– efectele favorabile dupa 6-12 saptamini

TRATAMENT

TRATAMENT

• Sulfasalazina - 40-60 mg/kg/zi – trat de intretinere= 30 mg/kg/zi

• Saruri de aur – 0,5 mg/Kg /saptamina 1mg/Kg/sapt

• D-penicilamina– 5 mg/Kg/zi 1 luna apoi 10-15 mg/Kg/zi– utilizare limitata in prezent

• Agenti anti TNF – INFLIXIMAB– ETANERCEPT – 0,4 mg/kg/sapt

• Agenti care blocheaza IL-1 – ANAKINRA

• Anticorpi monoclonali antireceptori IL-6– MRA (tocilizumab)

• Terapia afectarii oculare – midritice – corticoizi

• Corticoterapia intraarticulara – triamcinolon hexacetonid

• Sinovectomia are indicatii limitate la copil

• Kinetoterapie

TRATAMENT