transtornos neuromusculares-1

Trastornos NeuromuscularesTrastornos Neuromusculares

Objetivos • Describir las manifestaciones musculoesqueléticas

• Principios del tratamiento ortopédico

• Rehabilitación

Manifestaciones Clínicas• Factores patológicos

– Afectan al tejido nervioso de cuatro maneras:

1.- Alteración de células nerviosas con pérdida permanente de su función.

2.- Transtorno transitivo de las células nerviosas con pérdida temporal de la función.

3.- Actividad no limitada de mecanismos intactos del sistema nervioso que han sido “liberados” del control inhibitorio normal de los centros superiores.

4.- Fenómenos irritativos causados por una lesión que estimula las células nerviosas hacia una actividad excesiva.

Cuadro Clínico

Lesiones de Sistemas Neuronales

Específicos

Corticoespinal

1. Debilidad (paresia) de los movimientos voluntarios.

2. Aumento del tono muscular

3. Contracturas musculares

4. Pérdida de los reflejos cutáneos abdominales

5. Reflejo cutáneo plantar en extensión (Babinski)

Sistema Extrapiramidal

1. Aumento del tono muscular

2. Contracturas musculares

3. Movimientos involuntarios

4. Rigidez

Lesiones Cerebelosas

1. Pérdida de la coordinación de la acción muscular.

2. Alteración del sentido del equilibrio

3. Disminución del tono muscular

4. Disartria atáxica

5. Nistagmo

Lesiones de la Médula Espinal

• Deficit motor, superior o inferior o ambos.

• lesión que se desarrolla en forma súbita – “shock médular”

• Los músculos inervados presentan parálisis flácida• Después de semanas los músculos espásticos sustituyen la

flácidez.

• Puede afectar ambas extremidades superiores o las cuatro.

• Reflejos aumentados

SNMI

1. Parálisis flácida

2. Ausencia del tono muscular

3. Atrofia progresiva del musculo

4. Contractura muscular

5. Pérdida sensitiva

Poliomeielitis, hernia de disco y sección traumatica de un nervio.

Diágnóstico por Imagen

• TC

• RM

– T1: detalles anatómicos

– T2: de alto contraste...líquido edema o LCR

• Tomografía por emisisón de positrones (PET)

• Tomografía computarizada por emisisón de un protón aislado (SPECT)

Patogenia de las Deformidades Musculoesqueléticas

• Secuela grave discapacidad

• Factores:

– Desequilibrio muscular– Contractura muscular– Atrofia muscular– Retraso del crecimiento óseo

Principios del Tx Ortopédico

• Prevención de las deformidades musculoesqueléticas.

• Corrección de las deformidades musculoesqueléticas existentes.

• Mejora del desequilibrio muscular

• Mejora de la función

• Mejora de la marcha y el aspecto

• Rehabilitación, Una filosofía en acción.

Parálisis Cerebral

• Incidencia – Por cada 100 mil

nacimientos 7 niños 1 morirá al nacer.

– 100 millones de habitantes 6 mil niños

Etiología • Causas

– Hipoxia o isquemia cerebral – Causas prenatales

• Determinados geneticamente• Malformaciones congénitas cerebrales• Hemorragia intracraneal prenatal

– Los prematuros son particularmente sensibles a la hipoxia cerebral.

• Causas posnatales– Eritroblastosis icterus afecta ganglios

basales kernicterus– Encefalitis– Traumatismos accidentales– Maltrato

Patología y Patogenia

• Lesión cerebral – Irreparable NO progresiva– Las manifestaciones estan determinadas por

la extensión de la lesión y la zona cerebral afectada.

• Corteza cerebral motora• Ganglios basales• cerebelo

90% de los casos

Existen otros tipos menos frecuentes: temblor, rigidez y atonía (10%)

• 1 Tipo espástico– Sistema corticoespinal en la corteza cerebral motora (65%)

• 2 Tipo atetoide– Lesión del sistema extrapiramidal en los ganglios basales (20%)

• 3 Tipo atáxico– Lesión del cerebelo y del tronco del encéfalo (5%)

Manifestaciones clínicas y Diagnóstico

• No evidentes primeros meses posnatales

• Se puede sospechar cuando un lactante no consigue cumplir las fases del desarrollo motor a las edades apropiadas.

• El 40% tiene una discapacidad intelectual grave

• Otro 40% tiene discapacidad intelectual pero en menor grado, pero por debajo del promedio.

• El otro 20% capacidad intelectual media o superior.

PC de Tipo Espástico

• Parálisis de los patrones del movimiento voluntario. (más que de los musculos)

• Aumento del tono muscular.

• “reflejo de alarma”

• Extensión. Hemiplejia, paraplejia cuadriplejia...

• Los músculos que atraviesan dos articulaciones tienden a ser más espásticos.

• Flexores, aductores y los rotadores internos

• Marcha espástica– rígida, torpe y espasmódica, manteniendo la

extremidad afectada en la posición.– Lesión bilateral

• “Marcha en tijera”

– Músculos del habla

– Musculos de la deglución

PC de Tipo Atetoide

• Movimientos involuntarios e incontrolados (espasmos móviles) de grupos musculares de la cara y de las cuatro extremidades.

contorsiones y movimientos de giro en extremidades

muecas carentes de significado

dificultad para hablar y deglutir

• Aumenta con el movimiento involuntario y la tensión emocional

• Desaparece durante el sueño.

• Reflejos normales.

• Habitualmente la capacidad intelectual suele ser normal.

PC Tipo Atáxico

• Afecta la coordinación de los grupos musculares y causa una relativa falta de equilibrio.

• Marcha inestable y a menudo parece que el niño va a caer, aunque suele evitarlo con los brazos.

• La inteligencia suele no estar afectada.

Pronóstico en PC

• Valoración mental y física repetida durante muchos meses.

• Mejoria en las habilidades motoras durante se crecimiento

• Hemiplegicos– Inteligencia normal y todos caminaran

• Paraplegicos espásticos– Inteligencia superior a 80 y el 75% caminará

• Cuadriplegicos– Discapacidad intelectual y solo el 25% caminará

Tratamiento

• Equipo multidisciplinario

• Lo ideal– Centro especial con todos lo medios

necesarios para su asistencia ambulatoria y de ingreso.

Consideraciones Psicológicas

• Padres

• niño depende de la edad y del grado de desarrollo mental.

– Problemas de adaptación

Fármacos

• Toxina botulínica A

– Para niños muy pequenos con cuadriplejia espástica y deformidades dinámicas de las extremidades inferiores.

– Inyección en el interior de las uniones mioneurales de los músculos más espásticos.

– Bloquea la liberación de acetilcolina (3-4meses)

Fisioterapia y Terapia Ocupacional

• Estimular la relajación muscular

• Mejorar la coordinación muscular

• Desarrollar el control muscular voluntario

Dispositivos OrtopédicosDispositivos Ortopédicos

• Férulas prevenir deformidades

Manipulación QxManipulación Qx

• Estiramiento de las contracturas musculares mediante anestesia general.

Rehabilitación

PC en el Adulto

“Si no se puede cambiar al adulto con PC para que se

adapte a su entorno, entonces hay que cambiar el entorno para que se adapte al adulto con PC”

Enfermedad Cerebrovascular y Hemiplejia

• Trastorno neurológico más frecuente.

• Complicación más catastrófica:– Isquemia súbita cerebral

• Ictus

• Causas:– Trombosis, hemorragia.

• Secuelas– Hemiplejia completa.

• parálisis flácida espástica, Babinski

– Tx psicoterapia,fisioterapia y terapia ocupacional, empleo de férulas ligeras, bloqueos nerviosos, trasposiciones tendinosas.

– Estimulación eléctrica muscular.

• Caídas– fracturas

Trastornos y lesiones de la ME

• Diastematomielia – Raro defecto congénito de la columna

vertebral– La parte inferior de la ME o la parte superior

de la cola de caballo estan divididas en dos componentes verticales por un espolón que se dirige hacia atras desde la superficie posterior de un cuerpo vertebral y atraviesa el canal vertebral.

Siringomielia

• Trastorno degenerativo

• Lento y progresivo aumento de tamaño de una cavidad anormal (una syrinx) en el interior de la ME, a menudo región cervical.

• La syrinx llena de LCR a presión

• Pérdida sensorial disociada– Se pierde sensibilidad dolorosa y térmica– Conserva: tacto fino, vibración y sentido de la posición.

Dx , Tx

• RM en proyección lateral

• Drenaje neuroQx de la Syrinx reducir la presión sobre la ME

• Escoliosis corsés

• Corrección y estabilización qx después de la descompresión.

Poliomielitis

• Infección vírica- 2 semanas (incubación)

• Células motoras

• Salk y Sabin

• Extremidades inferiores

• Desequilibrio muscular

DEGENERACIONES ESPINOCEREBELOSAS

• Degeneración de tractos ascendentes y descendentes – Médula– Cerebelo– Corteza cerebral

• Ataxia de Friedrish– Degeneración espinocerebelosa

PARAPLEJIA Y TETRAPLEJIA ESPINALES

• Graves Directa• Causa Indirecta- Trauma• ¿Súbita o Gradual?

• Paraplejia completa de comienzo súbito – Shock medular (parálisis flácida)

Parálisis Espástica Residual

• Hipertonía

• Aumento de reflejos tendinosos

• Clonus

• No fuerza voluntaria

Paraplejia Completa de Comienzo Súbito• Traumática

• Tractos no dañando nivel de lesión

• Cierta recuperación

Paraplejia de Comienzo Gradual

• Lentamente progresivo

• No Shock medular

• Espástica desde el principio

Tratamiento Precoz

• Metilprednisona

• Descompresión Qx– Fx- luxación inestable reducción y

estabilización

• Úlceras por presión

Tratamiento Continuado

• Vías urinarias

• Cuidado de la piel

• Función musculoesquelética– Movilización

• Rehabilitación

TRASTORNOS Y LESIONES DE LAS RAÍCES NERVIOSAS

ESPINALES Y LOS NERVIOS PERIFÉRICOS

Polineuropatía

• Neuropatías motoras y sensitivas hereditarias– Tipo I, II, III

• Sx. Guillain Barré– Polineuropatía desmielinizante inflamatoria

aguda.

Compresión de Raíces Nerviosas Espinales

• Región Lumbar• Compresión: Infecciones

Neoplasias primaria/ sec.

Traumatismos espinales

• Dolor radicular

• Parestesias

• Signos motores- NMI

Sx. De Atrapamiento de Nervios Periféricos

Sx. Del Túnel CarpianoNervio Mediano

• Compresión– Edema/ osteofitos/ ganglión/ lipoma

• Dolor

• Torpeza

• Hipoestesia

• Atrofia tenar

Parálisis Cubital Diferida/ TardíaNervio Cubital

• Deformidad en valgo del codo

• NC sometido a estiramiento y compresión

• Dolor, parestesias

• Debilidad y atrofia (m. interóseos)

Parálisis de las MuletasN. Radial en la Axila

• Mal empleo

• Compresión intermitente

• Dolor y parestesias

• Parálisis (M.extensores)

• Reversible

Sx. Del EscalenoPlexo Braquial

• Troncos inferiores comprimidos

• Tórax largo, delgados, tono muscular

• Dolor irradiado, debilidad muscular

Neuroma y Metatarsalgia de MortonNervios Digitales del pie

• Dolor y parestesias

• Compresión repetida: Neuroma doloroso en el n.digital

LESIONES AGUDAS DE LAS RÁICES NERVIOSAS Y LOS

NERVIOS PERIFÉRICOS

Contusión Parcial

• Raíces Nerviosas Laceración • N. Periféricos Completa

Parcial

Tracción Completo

¿Cómo se Clasifican?

• Neuropraxia– Lesión leve– Pérdida transitoria de la condutividad

• Motoras

– Recuperación completas– No degeneración Walleriana (DW)

• Axonotmesis– Daño axonal– No afección de estructura del nervio– Axones distales: Degeneración Walleriana– Regeneración Lenta

• 1 mm x día ( 3 cm x mes)

• Neurotmnesis– Estructura interna, axones destruidos/

desgarrados – DW

¿Cómo lo Diagnostico?

• Pérdida de conductividad (M.S.A)

• Parálisis flácida

• Pérdida de sensibilidad y posición

• Déficit autonómico

• Pruebas eléctricas apropiadas

Lesiones del Plexo Braquial por Tracción

• Más vulnerable por anatomía

• Parto difícil/ accidente de tráfico

Parálisis Obstétrica

• Lesión del plexo braquial

• Flexión lateral forzada de la cabeza y el cuello

• Estiramiento leve- desgarro completo

Parálisis de ERB

• Parálisis braquial de tipo superior

• Tracción C5 y C6

• Hombro y parte sup. Del brazo

• A un lado del cuerpo en posición de rotación interna

• Deformidad

Parálisis de ERB

Parálisis de Klumpke

• Afección de troncos inferiores del plexo– C8, T1

• Antebrazo y mano

Parálisis de Klumpke

Parálisis Braquial Completa

• Sensibilidad perdida

• Parálisis total

Lesiones del Plexo Braquial por Accidentes

• Caída / Contusión (cabeza)

• Depresión de hombro por tracción– Grande

• Cierta recuperación

• Recuperación nula

Lesiones Agudas de Nervios Periféricos

• Nervio Axilar– Luxación ant. Traumática del hombro– Fractura del extremo proximal del húmero

• Nervio Radial– Fractura desplazadas de diáfisis humeral

• Nervio Cubital– Lesión por tracción– Fractura desplazada del epicóndilo medial

• Nervio Mediano– Fractura supracondílea del húmero– Fractura desplazada del extremo distal del

radio

• Nervio Ciático– Luxación posterior a trauma de cadera

• c/s, fractura de acetábulo

– Inyección IM

• Nervio Peroneo Común– Laceraciones por presión ejercida por

vendaje apretado

TRASTORNOS DEL MÚSCULO

• Duchenne– Hombres– Ausencia de distrofia– Debilidad simétrica de músculos pélvicos– Pseudohipertrofia de pantorrila