Akalasia Esofagus

Definisi

• Kelainan esophagus primer yaag ditandai dengan adanya Obstruksi esofagogastrik junction dengan karakteristik bertambahnya tekanan sfingter esophagus bagian bawah dan tidak adanya peristaltik esophagus.

Etiologi

• Etiologi dari akalasia tidak diketahui secara pasti.

• Terdapat bukti bahwa degenerasi plexus Auerbach menyebabkan kehilangan pengaturan neurologis.

• Beberapa teori yang berkembang berhubungan dengan gangguan autoimun, penyakit infeksi atau kedua-duanya.

a. Akalasia primer (yang paling sering ditemukan). Penyebab yang jelas tidak diketahui. Diduga disebabkan oleh virus neurotropik yang berakibat lesi pada nukleus dorsalis vagus pada batang otak dan ganglia mienterikus pada esofagus. Disamping itu, faktor keturunan juga cukup berpengaruh pada kelainan ini.

b. Akalasia sekunder (jarang ditemukan). Kelainan ini dapat disebabkan oleh infeksi, tumor intraluminer seperti tumor kardia atau pendorongan ekstraluminer seperti pseudokista pankreas. Kemungkinan lain dapat disebabkan oleh obat antikolinergik atau pascavagotomi.

Epidemiologi

• Penyakit ini relatif jarang dijumpai. Dari data divisi Gastroenterologi, Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI/RSCM didapatkan 48 kasus dalam kurun waktu 5 tahun (1984-1988). Di Amerika Serikat ditemukan sekitar 2000 kasus akalasia setiap tahun.

Gejala

• Gejala utamanya adalah kesulitan dalam menelan makanan, baik makanan cair maupun padat.

• Penyempitan katup kerongkongan bawah menyebabkan kerongkongan diatasnya melebar.

• Gejala lainnya bisa berupa nyeri dada, pemuntahan kembali (regurgitasi) isi kerongkongan yang melebar.

• Nyeri dada dapat terjadi pada saat menelan atau tanpa alasan tertentu.

Patofisiologi

• Obstruksi pada sambungan esofagus dan lambung akibat peningkatan sfingter esofagus bawah (SEB) istirahat jauh di atas normal dan gagalnya SEB untuk relaksasi sempurna. Beberapa penulis menyebutkan adanya hubungan antara kenaikan SEB dengan sensitifitas terhadap hormon gastrin. Panjang SEB manusia adalah 3-5 cm sedangkan tekanan SEB basal normal rata-rata 20 mmHg. Pada akalasia tekanan SEB meningkat sekitar dua kali lipat atau kurang lebih 50 mmHg.

• Peristaltik esofagus yang tidak normal disebabkan karena aperistaltik dan dilatasi ⅔ bagian bawah korpus esofagus. Akibat lemah dan tidak terkoordinasinya peristaltik sehingga tidak efektif dalam mendorong bolus makanan melewati SEB. Dengan berkembangnya penelitian ke arah motilitas, secara obyektif dapat ditentukan motilitas esofagus secara manometrik pada keadaan normal dan akalasia.

Pemeriksaan Penunjang

• RadiologiGambaran kontur ganda di atas mediastinum bagian kanan, seperti mediastinum melebar dan adanya gambaran batas cairan udara (air fluid level ) tampak retrocardia yang didapatkan pada pasien stadium lanjut.

• Patologi AnatomiGambaran histopatologik akalasia ditandai dengan degenerasi ganglia pleksus Auerbach yang mengatur motilitas esofagus. Selain itu, terjadi dilatasi dan hipertrofi esofagus.

Penatalaksanaan

1. Konservatifa. Diet cair /lunak dan hangatb. Medikamentosa- Sedatif ringan untuk penenang- Preparat kalsium antagonis seperti verapamil atau nifedipin oleh karena dapat menurunkan tekanan sfingter esofagus bagian bawah. Nifedipin diberikan 10-20 mg sublingual dapat menurunkan tekanan esofagus bagian bawah kurang lebih 1 jam akan tampak perbaikan gejala bila diberikan sebelum makan.

2. Tindakan aktifa. Forced dilatation: dilakukan pada akalasia ringan sedang.

b. Tindakan bedah yaitu: operasi Heler, melakukan esofagomiotomi.

Komplikasi

• Komplikasi- Aspirasi pneumonia- Perdarahan ulkus dalam mukosa- Perforasi akut- Ca esofagus- Ca lambung

Prognosis

• Pasien akalasia mempunyai respon yang baik terhadap pengobatan. Sehingga bila ditangani secara dini, prognosis pasien baik.

Daftar Pustaka

• http://lanugojaya.blogspot.com/2010/08/akalasia-esofagus.html

• http://prematuredoctor.blogspot.com/2008/11/akalasia.html

• http://medicastore.com/penyakit/524/Akalasia_Kardiospasme_Esophageal_aperistaltis_Megaesofagus.html