TEMA 6: FISIOPATOLOGÍA DE LA CIRCULACIÓN PULMONAR: HTP, EMBOLISMO Y EAP

1. Recuerdo anatomofisiológico

El aparato respiratorio está irrigado por 2 sistemas:

Circulación bronquial de la aorta o a. intercostales: aporta sangre a todas las estructuras pulmonares excepto el parénquima pulmonar. Tiene papel nutritivo y acondicionar el aire inspirado.

Circulación pulmonar de la arteria pulmonar y sus ramas, los capilares perialveolares y las venas pulmonares que desembocan en la aurícula izquierda. Sus funciones son:

o Conducir la sangre para que se ponga en contacto con el aire alveolar y se produzca el intercambio gaseoso

o Filtrado de sustancias extrañaso Modifica las concentraciones de diversas sustancias (ej: enzima convertidora de la

angiotensina)o Nutre los alveolos y conductos alveolares.

Los vasos pulmonares poseen una menor cantidad de fibras musculares y una escasa inervación autónoma, y se distribuyen en una gran cantidad de capilares, lo que confiere:

Distensión: permite acomodar una gran cantidad de flujo sin grandes variaciones de la presión.

Facilidad para la compresión: explica los efectos de la gravedad o volumen pulmonar sobre los vasos

Reclutamiento vascular: en condiciones de sobrecarga.

Todo ello supone que las resistencias de la circulación pulmonar son bajas, y teniendo en cuenta que es un sistema cerrado, las presiones en la circulación pulmonar son menores que las sistémicas.

Por otro lado, la presión en la arteria pulmonar:

PA.Pulm = PAur.Izq. + (Qpulm · RVPpulm)

1

*La RVP (Resistencia Vascular Pulmonar) se modifica por todos los factores que activa o pasivamente cambian el diámetro de los vasos.

De este modo, la regulación de la circulación pulmonar depende de dos tipos de factores:

Pasivos: cambios por efecto de:o Gravedad: la resistencia disminuye en dirección caudal mayor flujo (Q) o Cambios del flujo sanguíneo: por apertura de vasos, reclutamientoo Cambios en la composición del gas alveolar: como en la hipoxemia y sus tiposo Vasos intraalveolares y extraalveolares:

Intraalveolares: están expuestos a la Palv y son comprimidos si ésta aumenta inspiración

Extraalveolares: están expuesto a la Pintersticial y son comprimidos si ésta aumenta espiración

Activos: o Control nervioso: sistema alfa/beta adrenérgicoo Control humoral: síntesis hormonal:

Vasodilatador (y antiproliferación): NO, prostaglandinas Vasoconstrictor (y proliferación): endotelina

o Vasoconstricción hipóxica: es el mecanismo regulador más potente. Si se cronifica produce la elevación de la Ppulm, remodelado vascular e HTP (inducidos por cambios en la concentración de iones de Ca/Na/K de las células musculares lisas).

2. HIPERTENSIÓN PULMONAR (HTP)

Se admite que la presión de la arteria pulmonar está elevada cuando:

1. PA.sist. > 35 mmHg2. PA.dias > 15 mmHg3. PA. media > 20 mmHg

Mecanismos y causas:Recordando la fórmula de la PA.Pulm, distinguimos los siguientes mecanismos:

1. Aumento del flujo: el flujo sanguíneo pulmonar aumenta siempre que lo hace el gasto cardíaco, y especialmente en las comunicaciones anormales entre el corazón derecho e izquierdo con shunt izq-dcho. (p. ej: comunicaciones interauricular e interventricular)

2. Aumento de las resistencias:a. Por reducción del lecho vascular del pulmón: significa que todo el gasto

del ventrículo izquierdo ha de circular por los vasos intactos, que ofrecen R elevadas (ej: resecciones pulmonares, enfisema…)

b. Vasoconstricción3. Elevación de la presión en la aurícula izquierda: ej: estenosis mitral, insuficiencia

del ventrículo izquierdo.

2

Clasificación y etiología

GRUPO 1 Idiopática Heredada Drogas y tóxicos Asociada a conectivopatías Hipertensión venooclusiva y

hemoamgiomatosis

GRUPO 2: Enf. cardíaca izq. Disfunción sisto-diastólica Valvulopatías

GRUPO 3:

Enf. pulmonar/hipoxia EPOC Enf. pulmonares intersticiales Apnea del sueño Hipoventilación-obesidad Exposición a altitud crónica

GRUPO 4:

Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica

GRUPO 5:

Sd. mieloproliferativo Esplenectomía Enf. sistémicas (sarcoidosis…) Metabólicas (Gaucher,

hipertiroidismo) Congénita cardíaca distinta de

shunts Otros: tumores, fibrosis

mediastínicas, insuficiencia renal con diálisis

Consecuencias:o Sobre la arteria pulmonar: dilatación, y si es persistente, la arteria pulmonar

muscular queda obstruida por intensa hipertrofia y proliferación de la capa media y fibrosis laminar concéntrica de la íntima HTA irreversible . Se manifiesta mediante disnea y dolor torácico.

o Sobre el ventrículo derecho: sobrecarga, ya que tiene que aumentar la energía que debe desarrollar para vaciarse. Este ventrículo está diseñado para generar flujo pero no presión, por lo que soporta mal este tipo de sobrecarga. La sobrecarga y subsiguiente insuficiencia ventricular derecha se denomina cor pulmonale si la HTP obedece a lesiones o a trastornos funcionales del pulmón.

Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica

3

Proceso de remodelado vascular de los grandes vasos, consecuencia de un embolismo pulmonar sintomático o asintomático y una arteriopatía pulmonar clásica que afecta a las arteriolas y los vasos precapilares menores de 200 micrometros.

Organización del trombo dentro arterias pulmonares Remodelado vascular de vaso pequeño (células inflamatorias CD 45, y secretoras de

colágeno) Esto podría explicar la baja correlación entre la extensión de la obstrucción central visible en la angiografía y el grado de HTP. También explicaría la hipertensión progresiva en ausencia de TEP recurrente y la HP persistente a pesar de exitosa tromboendarterectomía en un % de pacientes ( 10-30%).

Factores que influyen en la completa recanalización( deficit fibrinolisis, trombofilia) Aspectos genéticos: Polimorfismos geneticos. Relación con resistencia lisis. Mecanismos inflamatorios: Citocinas e IL-1, IL-6, TNF. Valores así mismo de MCP-1

(monocyte chemoattractanct protein-1) y sus correlaciones con situación hemodinámica

en casos tromboendarterectomia.3. EDEMA AGUDO DE PULMÓN

Es un trastorno agudo en el que se acumula líquido en el intersticio del pulmón y en los alveolos. Señalar la doble localización del líquido (alvéolo e intersticio) que permite la diferenciación con la neumonía, en la que la acumulación de líquido predomina en el alveolo.

Mecanismos y causasLa siguiente ecuación se trata del equilibrio de Starling, donde P es presión hidrostática,

que favorece el paso de líquido, y pi es presión oncótica, que lo frena. Puede ser en el capilar o en el intersticio.

En función de estos datos, los mecanismos capaces de producir edema de pulmón son:

1. Aumento de la presión hidrostática de los capilres edema cardiogénico: ocurre en la estenosis mitral y todas las circunstancias en las que el ventrículo izquierdo es insuficiente.

2. Aumento de la permeabilidad capilar edema pulmonar no cardiogénico: lesión de una o ambas de las capas celulares de la barrera alveolocapilar

3. Disminución de la presión oncótica de la sangre: en hipoproteinemias4. Disminución de la presión intersticial: cuando se vacía con rapidez un

neumotórax o un derrame pleural5. Insuficiencia linfática

Consecuencias y manifestacioneso Mecanismo restrictivoo Mecanismo obstructivoo Trastorno de la difusión

4

o Alteración de la relación ventilación/perfusióno Síntomas y signos:

Acortamiento de la respiración y disnea son los más frecuentes, la tos es menos frecuente y produce esputo blanquecino.

El esputo asalmonelado es característica del edema pulmonar cardiogénico.

En la auscultación se detectan dos tipos de estertores: roncus y sibilancias (por la estenosis bronquial) y crepitantes (por la mezcla del aire con el líquido de bronquiolos y alveolos)

El dx. de edema pulmonar no cardiogénico implicada defecto de la oxigenación en forma aguda y secundario a una agresión directa (broncoaspiración, inhalación de gases tóxicos…) o indirecta (sepsis, pancreatitis…) con los siguientes criterios diagnósticos:

Relación PaO2/FiO2 < 200 mmHg Infiltrados pulmonares bilaterales y difusos en Rx. tórax Presión pulmonar en cuña < 18 mmHg

Pruebas complementarias

Cabe señalar que los exámenes complementarios no pueden retrasar el inicio del tratamiento, éstos nos ayudan al dx. etiológico.

Radiografía de tórax portátil:

La hipertensión venosa produce redistribución del flujo hacia los vértices pulmonares

En la fase intersticial aparecen las líneas B de Kerley. En la fase alveolar, moteado algodonoso bilateral "alas de mariposa". La radiografía de tórax nos orienta sobre el tamaño y morfología del área cardiaca.

ECG: no es de gran ayuda para diagnosticar el EP, pero sí puede serlo para identificar las posibles causas del evento agudo como la existencia de signos de IAM, de crecimiento de cavidades, de taqui o bradiarritmias y de cardiopatía subyacente.

Gasometría, ionograma: En estadios iniciales aparece hipoxemia, y alcalosis respiratoria. Conforme evoluciona el cuadro, se agrava la hipoxemia, aparece acidosis respiratoria y/o metabólica. El potasio es el ion que más valor tiene en el seguimiento del paciente con EPCA; hay pacientes que tienen niveles bajos de este ion por el uso de diuréticos sin suplemento de potasio. La hipopotasemia junto con la hipoxemia que casi siempre tienen estos paciente puede causar arritmias severas y predispone a la intoxicación por agentes digitálicos ( Ej. Digoxina).

Hemograma completo: la anemia como la poliglobulia (HTO >50%) pueden ser la causa de la descompensación cardiaca.

Glicemia: puede estar elevada en los pacientes diabéticos.

Enzimas cardiacas: se elevarían en caso de IAM entre 1-2 horas la mioglobina y la troponina.

5

Urea, creatinina: puede estar elevada en los nefrópatas crónicos.

Debe hacerse el diagnóstico diferencial con: Distrés respiratorio del adulto, neumonías, bronconeumonías, crisis de asma bronquial, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, pleuresía con derrame y tromboembolismo pulmonar

4. EMBOLISMO PULMONAR

Consiste en una obstrucción brusca de una o varias ramas de la arteria pulmonar, generalmente por una masa sólida (émbolo). Por tanto, es la expresión de que la función de filtrado de la circulación pulmonar ha sido desbordada porque la magnitud del material que accede al pulmón supera la capacidad para ejercerla sin consecuencias patológicas.

Factores de riesgo

Principalmente edad mayor de 40 años, obesidad, ETV previos…

Mecanismos y causas

El material extraño, o émbolo, generalmente es un fragmento de trombo desprendido de las venas de las extremidades inferiores o del abdomen, que llega al corazón derecho y a la arteria pulmonar a través de la cava inferior.

Otras causas de émbolos son el tejido adiposo (en fracturas óseas), aire (introducido en las venas), cuerpos extraños, agregados de células neoplásicas y parásitos de gran tamaño.

Consecuencias y manifestaciones

Las repercusiones de la embolización de la arteria pulmonar o de sus ramas se deben a dos factores: la obstrucción con reducción del lecho vascular y la vasoconstricción tanto refleja como mediada por sustancias vasoactivas liberadas por el trombo y, probablemente, por las células cebadas de la región pulmonar privada de aporte sanguíneo (serotonina, prostaglandinas, etc.).

Las consecuencias de estos fenómenos son de dos tipos:

1. Sobre la función respiratoria: La afectación se produce por la combinación de varios mecanismos:

6

Trastorno ventilatorio restrictivo: El cese de aporte de sangre a los alvéolos inhibe la síntesis de surfactante y, por lo tanto, la región pulmonar afectada es más rígida. Aumenta por tanto la resistencia de la vía aérea.

Trastorno ventilatorio obstructivo: Se desarrolla una broncoconstricción, tanto en la zona isquémica (por el bajo contenido de anhídrido carbónico en los alvéolos no perfundidos –que es un mecanismo compensador de la incongruencia ventilación/perfusión–) como en el resto del pulmón por las sustancias broncoactivas. De esta forma, aumentan las resistencias vasculares pulmonares.

Difusión: También está limitada, porque la anulación de la perfusión en una zona del pulmón reduce la superficie apta para ella.

Alteración de la relación ventilación/perfusión: En la región pulmonar subsidiaria de la arteria obstruida domina la ventilación sobre la perfusión (aumento del «espacio muerto»),mientras que en el resto del pulmón también se altera esta relación ya que la broncoconstricción y la vasoconstricción no son paralelas.

2. Sobre el corazón derecho: La hipertensión pulmonar que aparece en el embolismo pulmonar es aguda y, por lo tanto, no da tiempo para poner en marcha mecanismos de compensación, por lo que puede desencadenar una sobrecarga e insuficiencia ventricular derecha (cor pulmonale agudo).

Las manifestaciones clínicas derivan de las alteraciones descritas; aparece un cuadro brusco de disnea (debido tanto a la estimulación de fibras C en los vasos pulmonares como a mecanorreceptores del corazón derecho) acompañado de taquicardia y taquipnea (que se ponen en marcha en respuesta a la hipoxemia aguda).

En la auscultación pulmonar es posible detectar sibilancias difusas o localizadas que traducen la broncoconstricción inducida por las sustancias liberadas.

Aunque, a primera vista, parece que debería desarrollarse un infarto, no siempre es así por dos razones:

a) el parénquima pulmonar dispone de dos fuentes de sangre (la circulación pulmonar y la bronquial)

b) el aire alveolar aporta oxígeno, por lo que el cese del flujo pulmonar no es suficiente para la necrosis.

Por ello, el infarto es más bien la excepción, y ocurre cuando la circulación bronquial está previamente comprometida (p. ej., en la congestión pulmonar o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica).

7

Exploración físicao Refuerzo y/o desdoblamiento del segundo tono cardiaco en el foco pulmonar.o Frémito palpable en el borde esternal izquierdo, soplo sistólico de insufi ciencia

tricuspidea y soplo diastolico de insuficiencia pulmonar que se percibe en el borde esternal izquierdo (soplo de Graham-Steel).

o Cuando hay disfuncion del ventriculo derecho (VD) se observa aumento de la presion venosa yugular, aumento de la onda “v” del pulso yugular, ingurgitacion yugular, reflujo hepatoyugular, edemas maleolares, hepatomegalia y, en ocasiones, ascitis.

o La auscultacion pulmonar, a diferencia de lo que ocurre en la HAP, suele ser anormal.o Otros datos: Inspección ( eupneico o taquipneico )/ frecuencia respitratoria / Sat O2. /

signos perfusión periférica ( coloración, Tª / auscultación pulmonar: M vesicular / estertores.

8

Pruebas complementariaso Gasometría arterial. Característicamente existe hipoxemia con hipocapnia debido a la

presencia de un aumento de espacio muerto (v. cap. 19).o Radiografía simple de tórax. En el embolismo pulmonar simple lo más frecuente es

que la radiografía de tórax sea normal o aparezca una zona de hiperclaridad que contrasta con el resto del parénquima. Cuando se asocia a infarto pulmonar, los datos radiológicos son los de una condensación pulmonar asociados o no con derrame pleural de escasa magnitud.

o Electrocardiograma. Además de poner en evidencia la taquicardia (dato más frecuente), puede demostrar signos de sobrecarga ventricular derecha (S1Q3T3 o bloqueo agudo de rama derecha).

o Gammagrafía de ventilación/perfusión. La gammagrafía pulmonar de ventilación con un gas radiactivo y la de perfusión con agregados de albúmina-99Tc demuestran la ausencia de perfusión en una zona de pulmón ventilada. Si el resultado es normal o de baja probabilidad de TEP en un paciente con hipertensión pulmonar, prácticamente se descarta HPTEC (Hipertensión Pulmonar Trombo Embólica Crónica)

o AngioTAC y arteriografía pulmonar: con el fin de confirmar con certeza la presencia del tromboembolismo

9