NefroblastomaTumor de WilmsDr. Luis Humberto Cruz ContrerasAnatomía patológicaHospital GeneralMorelia, Mich

Carl Max Wilhem Wilms (1867-1918)

Médico cirujano y patólogo ALEMAN• Universidad de Bonn• Muere tras salvar la vida a un soldado con edema de laringe por

Difteria

Estudio extensamente los tumores renales• Propuso que las células tumorales derivan del embrión• Monografía “Die Mischgeschwülste der Niere”, los tumores

renales mixtos• Epónimo Tumor de Wilms

NefroblastomaTumor de Wilms

500 casos anualmente en USA

80% de tumores renales en niños

Edad de presentación : 2 a 4 años

Bilaterales 5%

Tumor de Wilms PATOGÉNESIS

RESTOS NEFROGÉNICOS

• Peri-lobares (Debajo de la cápsula)• Intra-lobares• NEFROBLASTOMATOSIS: restos nefrogénicos multifocales y/o difusos (también tumor de Wilms multifocal, y

bilateral)• <1% en niños sanos, hasta 41% en riñones con Wilms

Restos nefrogénicos perilobares

Restos nefrogénicos y Tumor de Wilms

1. Blastema 2. Epitelio

3. Mesenquima

Restos nefrogénicos intralobares

Restos nefrogénicos perilobares (epitelio)

Restos nefrogénicos perilobares (epitelio)

Patogénesis molecular

Esporádicos (90%), Asociados a síndromes (5%)

• Sx Denys-Drash• Sx WAGR, (Wilms tumor, Aniridia, Genitourinary abnormalities, Retardation)• Beckwith-Wiedeman (Bety, BMW)

Tumor de WilmsPatogénesis molecular

WT1 (cromosoma 11p13)

• Wilms tumor gene 1• Factor de transcripción de ADN, regula factores de crecimiento (IGF1) (PDGF)• Supresor tumoral

WT2 (11p15.5)

• LOH

Tumor de WilmsMacroscopía

Tumor más grande que el riñón donde se origina

• > 5 cm

Solido, Suave, blanco-gris

• Se parece al tejido cerebral

Hemorragia, Necrosis y quistes

Tumor de Wilms

Tumor de Wilms

Tumor de Wilms TRIFÁSICOUn clásico….

1. Blastema: cél. Pequeñas, sin

citoplasma, con mitosis, núcleo hipercromático

2. Epitelio, tubos, quistes con epitelio cilíndrico o cúbico

3. Mesenquima, estroma mixoide o fusocelular. Pueden diferenciarse a otros tejidos blandos

Tumor de Wilms TRIFÁSICOUn clásico….

1. Blastema 2. Epitelio

3. Mesenquima

Tumor de Wilms TRIFÁSICOotro con todo….

T. Wilms con predominio del blastema (y algo de mesénquima)

Patrones del blastema:•Serpinginoso•Nodular•Difuso

T. Wilms con predominio del blastema (y algo de mesénquima)

T. Wilms solo epitelial…

T. De Wilms con todo y algo más…

WT1 ….. IHQNuclear

Como se clasifican, dividenLo importante…

SIN ANAPLASIA (favorable)

CON ANAPLASIA (NO favorable)•6% de los casos

Anaplasia en el tumor de WilmsANAPLASIA : núcleo grande hipercromático, 3 veces el tamaño

nuclear del blastema

• Mitosis atípicas multipolares

Factor predictivo de mal pronóstico

• MALA RESPUESTA AL TX• Muestreo EXTENSO• ADECUADO : 1 CAPSULA / CM

T. Wilms – TratamientoComo las frutas se madura

El epitelio presenta aspecto tubular maduro.. Y el mesénquima ahora es tejido adiposo y fibroso maduro

SIN EMBARGO, aún hay anaplasia…

T. Wilms – con cambios Post-Tx

El epitelio presenta configuración glomerular

TratamientoTumor de Wilms

Quimioterapia

Radioterapia

Cirugía

Supervivencia a 10 años 90% Con histología favorable