Tumor de Ewing

Tumor de Ewing

A família de tumores de Ewing é um grupo de cânceres que começam nos ossos ou

nos tecidos moles. A maioria dos tumores de Ewing ocorre nos ossos, sendo os locais

mais comuns a região pélvica, caixa torácica e as pernas. Eles podem ocorrer em

qualquer idade, mas são mais comuns em crianças e adolescentes.

Tipos de Tumores de Ewing

Existem 3 tipos principais de tumores de Ewing:• Sarcoma de Ewing - É o mais comum dos tumores desta família. O tumor de Ewing

atinge principalmente crianças e adolescentes, sendo o principal tumor ósseo maligno primário na primeira década de vida. Representa 80% dos casos.

• Tumor de Ewing extra ósseo - Afetam os tecidos moles em torno dos ossos e têm um comportamento similar ao sarcoma de Ewing.

• Tumor neuroectodérmico primitivo periférico - Tipo de câncer infantil raro, que começa no tecido ósseo ou nos tecidos moles e compartilha muitas características com o sarcoma de Ewing e com o tumor de Ewing extra ósseo. O tumor neuroectodérmico primitivo periférico que começa na parede torácica é conhecido como tumor de Askin.

Sinais e Sintomas

O sintoma mais comum dos tumores de Ewing é a dor no local do tumor. A maioria dos pacientes com tumores ósseos apresenta dor que pode ser provocada pela disseminação da doença sob o periósteo ou pela fratura de um osso enfraquecido pelo tumor. Ao longo do tempo, a maioria dos tumores ósseos de Ewing e quase todos os tumores não ósseos de Ewing causam um edema ou uma massa, o que é mais provável de ser notado em tumores localizados nos braços ou pernas. Os tumores da parede torácica e os pélvicos podem não ser perceptíveis até que tenham crescido muito. Muitos dos sinais e sintomas dos tumores de Ewing são mais susceptíveis de serem causados por outras doenças. Ainda assim, se o seu filho tem algum destes sintomas, consulte um médico para que a causa possa ser identificada, diagnosticada e, se necessário, tratada.

Diagnóstico do Tumor de Ewing: Imagem

Os exames de imagem ajudam a localizar a lesão e são extremamente úteis para determinar a extensão da doença, o que se denomina estadiamento do câncer. Os principais exames utilizados para o diagnóstico ou estadiamento do tumor de Ewing são:• Radiografia. • Tomografia computadorizada.• Ressonância magnética.• Cintilografia óssea.• Tomografia por emissão de pósitrons.

Diagnóstico do Tumor de Ewing: Laboratório

Não existem exames sanguíneos que possam ser utilizados para diagnosticar os tumores de Ewing. Mas, alguns exames de sangue podem ser úteis uma vez que o diagnóstico tenha sido realizado. O hemograma completo determina os níveis de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas no sangue. Um hemograma com resultados alterados no momento do diagnóstico pode sugerir que a doença se disseminou para a medula óssea, onde as células sanguíneas são produzidas. O exame de sangue que avalia os níveis da enzima desidrogenase lática (LDH) geralmente é realizado no momento do diagnóstico. Um nível elevado de LDH tem sido associado com uma maior quantidade de tumor no corpo, o que indica que a doença pode ser mais difícil de ser tratada.

Diagnóstico do Tumor de Ewing: Biópsia

A biópsia consiste na remoção de uma amostra de tecido para exame ao microscópio. A amostra removida é analisada por um patologista. Os principais tipos de biópsias para diagnóstico do tumor de Ewing são:• Biópsia excisional - Consiste na retirada completa do tumor.• Biópsia incisional - Neste procedimento, é retirada apenas uma amostra do tumor, por

meio de uma cirurgia aberta ou utilizando uma agulha biópsia.• Biópsia e aspiração da medula óssea - É usada para verificar se as células cancerígenas

se espalharam para a medula óssea e partes moles internas de certos ossos. Estes procedimentos não são realizados para diagnosticar tumores de Ewing, mas para diagnosticar se o tumor se disseminou para a medula óssea.

Estágios do Tumor de Ewing

O estadiamento descreve aspectos do câncer, como localização, se disseminou, e se está afetando as funções de outros órgãos do corpo. Conhecer o estágio do tumor ajuda na definição do tipo de tratamento e no prognóstico do paciente:• Estágio IA - T1, N0, M0, G1 a G2 ou GX.• Estágio IB - T2 ou T3, N0, M0, G1 a G2 ou GX.• Estágio IIA - T1, N0, M0, G3 a G4.• Estágio IIB - T2, N0, M0, G3 a G4.• Estágio III - T3, N0, M0, G3 a G4.• Estágio IVA - Qualquer T, N0, M1a, qualquer G.• Estágio IVB - Qualquer T, N1 qualquer M, qualquer G; Qualquer T, qualquer N, M1b,

qualquer G.

Tratamento: Cirurgia

Vários tipos de cirurgia podem ser realizados para a remoção dos tumores de Ewing. A

escolha depende do tamanho do tumor, localização e em como a cirurgia pode alterar a

função da parte afetada do corpo. Muitos dos tumores em tecidos moles e

determinados ossos podem ser removidos sem provocar qualquer incapacidade grave

ou deformidade. Entretanto, outros tumores, como aqueles na maioria dos ossos dos

braços e das pernas, não podem ser completamente removidos sem afetar a função do

membro.

Tratamento: Radioterapia

O tratamento radioterápico utiliza radiações ionizantes para destruir ou inibir o crescimento das células anormais que formam o tumor. As técnicas usadas são:• Radioterapia conformacional 3D - Mapeia a localização do tumor com precisão.• Radioterapia de intensidade modulada - Permite a conformação da radiação no volume

alvo, com múltiplos feixes de radiação angulares e de intensidades não uniformes, possibilitando um tratamento concentrado na região tumoral.

• Radioterapia conformacional com feixe de prótons - Utiliza uma abordagem semelhante, só que em vez de raios X são utilizados feixes de prótons.

A radioterapia em crianças pode interferir no crescimento do osso. Em crianças pequenas, alguns ossos podem não crescer após o tratamento, deixando uma perna mais curta do que a outra. A radioterapia nos ossos da face pode causar um crescimento irregular, afetando a aparência da criança.

Tratamento: Quimioterapia

A quimioterapia é indicada para todos os pacientes com tumores de Ewing. Tipicamente, é o primeiro tratamento administrado, seguido por cirurgia e/ou radioterapia. Uma combinação de vários medicamentos quimioterápicos é usada para tratar pacientes com tumores de Ewing. O regime mais comum é o de alternar entre duas combinações de medicamentos administrados a cada 2 a 3 semanas (conhecidos como o regime VAC/IE). O primeiro conjunto de medicamentos inclui vincristina, doxorrubicina e ciclofosfamida. Após a recuperação do paciente dos efeitos dessas drogas, outra combinação de fármacos, com ifosfamida e etoposida é administrada. Alguns médicos podem usar diferentes combinações de medicamentos.

Tratamento: Altas Doses de Quimioterapia e Transplante de Células Tronco para o Tumor de Ewing

Este tipo de tratamento está em fase de estudos para uso em pacientes com tumores de Ewing, não susceptíveis a outros tratamentos, como pacientes com doença metastática ou com recidiva. Isto envolve a administração de doses elevadas de quimioterapia e substituição das células da medula óssea, que foram destruídas pelo tratamento. Quando este método é usado, o paciente é tratado primeiramente com a quimioterapia convencional, e, em seguida, com altas doses de quimioterapia e transplante de células estaminais.

Vivendo com Tumor de Ewing

Após o tratamento, as principais preocupações para a maioria das famílias são os efeitos imediatos e de longo prazo do tumor e seu tratamento, além da preocupação de uma recidiva ou metástase. Os efeitos colaterais do tratamento a longo prazo podem incluir:• Infertilidade - Não é um efeito colateral comum do tratamento para tumores de

Ewing, mas pode ocorrer. Procure conversar com seu médico sobre os riscos de infertilidade com o tratamento e sobre as opções para preservar a fertilidade.

• Desenvolvimento de um segundo câncer - As crianças tratadas e curadas podem ter um risco maior de desenvolver outros tipos de câncer na vida adulta.

• Outros efeitos tardios - Problemas cardíacos, problemas pulmonares, atraso ou diminuição no crescimento e desenvolvimento dos ossos, alterações no desenvolvimento sexual, infertilidade e problemas no aprendizado.

Novos Tratamentos

• Quimioterapia - A maioria dos tumores de Ewing responde à quimioterapia, cirurgia e radioterapia. Estão em estudo novas combinações de quimioterápicos, incluindo novas drogas, como topotecano, irinotecano, temozolomida, gemcitabina, docetaxel e trabectedina. Também está em estudo o uso da quimioterapia de altas doses com o transplante de células tronco em pacientes não susceptíveis aos tratamentos atuais.

• Terapia alvo - Alguns medicamentos que têm como alvo as alterações específicas nas células tumorais de Ewing já estão sendo testadas. Por exemplo, medicamentos que têm como alvo o receptor do fator de crescimento, estão neste momento, em fase de ensaios clínicos. Medicamentos que estão em fase de estudo para uso com os tumores de Ewing incluem aqueles que afetam a capacidade do tumor de produzir novos vasos sanguíneos e os medicamentos que têm como alvo a proteína mTOR.