Slide 1

TULI KONGENITALOlehdr. H. Lukmanul Hakim, Sp. THT-KLPendahuluanTuli kongenital merupakan gangguan pendengaran yang timbul pada saat lahir. Untuk mengukur ada tidaknya tuli kita menggunakan satuan decibel hearing loss (dB HL). Pada pendengaran normal kita dapat mendeteksi suara pada 0-20 db. Tuli kongenital merupakan ketulian yang terjadi pada seorang bayi disebabkan faktor-faktor yang mempengaruhi kehamilan maupun pada saat lahir.Ketulian ini dapat berupa tuli sebagian (hearing impaired) atau tuli total (deaf).Anatomi Telinga

Derajat TuliBerdasarkan ISO derajat tuli terbagi atas :0-25 dB HL : normal26-40 dB HL : tuli ringan41-55 dB HL : tuli sedang56-70 dB HL : tuli sedang berat71-90 dB HL : tuli berat>90 dB HL : tuli sangat beratMenurut American National Standart Institute, derajat tuli terbagi atas:16-25 dB HL : tuli sangat ringan26-40 dB HL : tuli ringan, tidak dapat mendengar bisikan41-70 dB HL : tuli sedang, tidak dapatmendengarpercakapan71-95 dB HL : tuli berat, tidak dapat mendengar teriakan>95 dB HL : tuli sangat berat, tidak dapat mendengar suara yang menyakitkan bagi pendengaran manusia yang normal.

EPIDEMIOLOGI

Gangguan pendengaran merupakan masalah kesehatan yang memerlukan perhatian khusus mengenai 6-8% dari populasi di negara berkembang dan sebagian merupakan defek yang didapatkan sejak lahir. Berdasarkan universal newborn hearing screening (UNHS) angka kekerapan yang didapatkan akan jauh lebih tinggi lagi.Kurang lebih 1,64 dari 1000 anak lahir hidup mengalami tuli kongenital. 1,0 dari 1000 kelahiran hidup mengalami tuli bilateral, dan 0,64 dari 1000 kelahiran hidup mengalami tuli unilateral

FAKTOR RESIKO

Riwayat keluarga dengan tuli kongenitalAdanya infeksi prenatal : infeksi TORCHLahir prematur dan berat badan lahir rendahPersalinan yang sulit dan fetal distress pada saat kelahiranIkterus (menyebabkan tuli retrokoklear)Mengkonsumsi obat-obat ototoksikAdanya infeksi lainnya, seperti meningitis bakterialis

ETIOLOGIGenetikNon-syndromic hearing loss (NSHL)Syndromic hearing loss (SHL)Non genetikMondini dysplasiaSindroma pelebaran aquaduktus vestibularMalformasi lainnya yang dapat meningkatkan terjadinya tuli konduktif antara lain: palatoskizis, malformasi osikular, fiksasi osikular, atresia liang telinga luar, kolesteatoma kongenital.Obat teratogenik, seperti gentamisin dan thalidomide.Infeksi, seperti Toxoplasmosis, Other (HIV, syphilis), Rubella, Cytomegalovirus, Herpes (TORCH)

GAMBARAN KLINIS

Bayi dan anak dengan gangguan pendengaran sering memberikan gejala berupa keterlambatan bicara (speech delayedTidak ada respon pada bunyi yang keras pada bayi umur 3-4 bulan atau bayi tidak dapat mengetahui asal dari sumber bunyiBayi hanya melihat ketika dia melihat ibu atau orang lain yang berhadapan dengannya, sedangkan dia tidak akan melihat apabila tidak berhadapan dengannya atau meskipun dengan memanggil namanyaPada bayi umur 15 bulan yang mengalamiketerlambtan berbicara, tidak akan dapat mengucapkan kata-kata mamaBayi atau anak tidak selalu respon ketika dipanggilAnak-anak dapat mendengar beberapa bunyi tetapi bunyi yang lainnya tidak

PEMERIKSAAN PENDENGARAN PADA ANAKSkrining pendengaran pada bayi baru lahir (Newborn Hearing Screening) dibedakan menjadi:Universal Newborn Hearing Screening (UNHS) : dilakukan pada semua bayi baru lahir, sebelum meninggalkan rumah sakitTargeted Newborn Hearing Screening : dilakukan khusus pada bayi yang mempunyai faktor resikoterhadap ketulianPemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalahTimpanometriAuditory Brainstem Response (ABR)Visual Reinforced Audiometry (VRA)Play AudiometryConventional AudiometryAutomated Otoacoustic Emissions (AOAE)Automated Auditory Brainstem Response (AABR) TERAPI

Memberikan pengetahuan dan dukungan terhadap orang tua Alat bantu dengar :Alat bantu dengar eksternalAlat bantu dengar digital vs analogAlat bantu dengar implantImplant koklearBone anchored hearing aid (BAHA)

Alat Bantu Dengar Eksternal

Bone anchored hearing aid (BAHA)

Terima kasih