TRAKEOESOFAGEAL FISTEL

TRAKEOESOFAGEAL FISTEL

Patofisiologi terjadinya

Esofagus dan trakea berkembang dari foregut. Pada umur embryo 4-6 minggu, kaudal foregut membentuk divertikulum ventral yang berkembang menjadi trakea. Lipatan trakeoesofageal longitudinal akan menyatu membentuk septum yang membagi foregut menjadi tabung laringotrakeal di sebelah ventral dan di sebelah dorsal menjadi esofagus. Gangguan pada pembentukan septum ini mengakibatkan pemisahan yang inkomplet sehingga akan menimbulkan atresia dan fistel.

Klasifikasi menurut VOGHT

Type C Type A Type E Type B Type D

Diagnostik

Polihidramnion, pd USG antenatal: gas lambung (-), distended esophageal pouch Adanya gelembung busa putih halus yg banyak pada mulut dan hidung, walau telah disuction atau hipersalivasi Riwayat nafas berbunyi dan disertai batuk dan tersedak dan biru Saat makan tersedak, batuk, sesak, sianosis Jika ada TEF, mungkin dpt tjd abdominal distention

VACTERL

Pada pemasangan NGT, akan terhenti pada panjang 10 12 cm

Pada pemeriksaan R thorax mungkin tampak kompresi dan deviasi trakea. Aspirasi pneumoni pada segmen posterior dari lobus superior, NGT yang melingkar pada mediastinum , pemeriksaan dg kontras jarang dilakukan krn dpt menambah resiko aspirasi pneumonitis

Management dan Treatment

Preoperatif

Cegah aspirasi

Head up

Pasang NGT

continuous suctionin

Cairan intravena D10 1/5 NS

O2 , jika respiratory failure maka diperlukan intubasi

Gastrotomy cito jika terjadi distensi lambung akut

Antibiotik broad spectrum (ampisilin + gentamisin) karena ada resiko infeksi paru akb aspirasi

Bayi ditempatkan pada boks bayi dengan penghangat (warmer) Cari kelainan congenital lainnya.

Kategori Waterston

A . berat badan lahir 2 kg, KU baik

B. 1. berat badan lahir 1,8-2 kg, KU baik2. berat badan lahir 2 kg, dengan pneumonia sedang atau disertai kelainan congenital lain

C. 1.berat badan lahir < 1,8 kgC. 2.berat badan lahir 2 kg dengan pneumonia berat dan kelainan congenital lain yang berat

Operasi

Thorakotomi posterolateral Dekstra Retropleural.

Postoperatif

Dirawat di neonatal intensive care unit Cairan intravenus

Antibiotik profilaksis dilanjutkan

Nutrisi lewat transanatomotic nasogastric tube diberikan pada hari ke 2-3 post op

Oesophagogram dilakukan 7 hari post op, dan jika tidak didapatkan leakage thorax drain dapat di lepas

Oral feeding bisa dimulai setelah thorax drain dilepas

Fisiotherapi napas dilakukan secara terus menerus dengan suction nasopharingeal PANCREAS ANULARE

Patofisiologi terjadinya

Menurut teori Leccos, annulus berasal dari primordial pancreas ventral. Duktus pankreatikus dari jaringan anular melintas dari bagian anterior ke lateral dan bagian posterior akhirnya bergabung dengan duktus pankreatikus utama.

Ada dua tipe:

1) Ekstramural menyebabkan obstruksi GI tinggi

2) Intramural mengakibatkan ulserasi duodenum

Diagnostik

Klinis Polihydramnion, bile stain vomit, abdominal distended (r. epigastrium), konstipasi, dehidrasi, jaundice

Radiologik double bubble

Treatment PREOPERATIF dekompresi lambung dengan NGT dan suction continuous, Terapi cairan dan nutrisi intravena

OPERASI Eksplorasi laparotomi urgent, insisi transversal supraumbilikal, duodenoduodenostomy

POSTOPERATIF NGT dengan suction continuous, th/ cairan dan nurtrisi intravena, bila volume retensi ngt berkurang dan tidak bile staining, dpt dimulai dengan oral.

CHOLEDOCHAL CYST

Patofisiologi terjadinya

Menurut teori Babbitt, Todani:

Anomali drainase duktus pankreatikobiliari. Duktus pankreatikus masuk ke CBD dengan sudut yang abnormal dan lebih proksimal terhadap ampula Vater. Kelainan ini disebut long common channel yang berakibat tidak efektifnya sphincter Oddi dan akibatnya terjadi reflux enzym pancreas yang akan merusak epitel duktus dan selanjutnya menyebabkan dilatasi duktus.

Ada empat type:

Type I kiste pada CBD

Type IA is saccular in configuration and involves either the

entire extrahepatic bile duct or the majority of it.

Type IB is saccular and involves a limited segment of the bile

duct.

Type IC is more fusiform in configuration and involves most or

all of the extrahepatic bile duct

Type II divertikel pada CBD

Type III choledochele (kista pada distal CBD)

Type IV A Multicystic pada ekstra hepatic

Type IV B Multicystic pada intra dan ekstra hepatic bile ducts

Type V Multicystic intrahepatic (Carolis disease)

Type 1.

Type 2

Type 3

Type 4

Type 5

Diagnostik

Klinis trias klasik: ikterus, mass, pain

Lab bilirubin direk dan alkali phosphatase meningkat

USG

Treatment.

PREOPERATIVE:

OPERATIVE:

Type I: complete excision, a Roux-en-Y hepaticojejunostomy is performed to restore biliary-enteric continuity.

Type II: the cyst is excised in its entirety. The resultant defect in the common bile duct is closed over a T-tube.

Type III (choledochocele): depends upon the size the cyst.

3 cm or less can be treated effectively with endoscopic sphincterotomy.

larger than 3 cm typically produce some degree of duodenal obstruction. These lesions are excised surgically through a transduodenal approach. If the pancreatic duct enters the choledochocele, it may have to be reimplanted into the duodenum following excision of the cyst.

Type IV: completely excised and a Roux-en-Y hepaticojejunostomy is performed to restore continuity.

Type V (Caroli disease): hepatic lobectomy. Patients with bilobar disease who begin to manifest signs of liver failure, biliary cirrhosis, or portal hypertension may be candidates for liver transplantation.

Lilly technique: Occasionally, the cyst adheres densely to the portal vein secondary to long-standing inflammatory reaction. In this situation, a complete, full-thickness excision of the cyst may not be possible. Lilly devised a technique, in which the serosal surface of the duct is left adhering to the portal vein while the mucosa of the cyst wall is obliterated by curettage or cautery. Theoretically, this removes the risk of malignant transformation in that segment of duct.

Jeffri / Juli 2006