4/14/2019

1

D R . S U A T G Ü N S E L G İ R N E Ü N İ V E R S İ T E S İ H A S T A N E S İ

Tersinir serebralvazokonstrüksiyon

sendromuProf. Dr. Nail Bulakbaşı,

Radyoloji & Nöroradyoloji (EDINR, EDiPNR)Girne Üniversitesi Tıp Fakültesinail.bulakbasi@kyrenia.edu.tr

İsimlendirme• Migranöz vazospazm / anjitis• Tersinir vazospazmla giden gök gürlemesi şeklinde baş ağrısı “thunderclub headache”

• Postpartum serebralanjiopati/anjitis/vazospazm

• İlaca bağlı serebral arterit/anjiopati• Call veya Call-Fleming sendromu• SSS psödovasküliti• SSS’nin benign anjiopatisi

Vazospazmın tarihçesi• <1950 inmenin nedeni vazospazm• 1950 Fisher et al.: İnme nedeni AS, emboli,

lipohyalinosis• Vazospazm sadece anevrizmal SAK’da sınırlandı

• 1970 Fisher: postpartum tersinir serebral VC • 1987 Fleming yayınlanan 19 olgunun benzer

olduğunu gösterdi• SSS’nin primer anjiti (progresif)

• BTA ve MRA’nın yaygınlaşması sonrası değişik isimlerle tanımlanan bu olguların TSVS olarak adlandırılması üzerinde uzlaşma sağlanmıştır

Tersinir serebralvazokonstrüksiyon sendromu• Kliniko-radyolojik sendorm

• Serebral damarlarda tersinir, multifokaldaralmalar

• Ani, tekrarlayan, ağır (şimşek çakması şeklinde) baş ağrısı

• İskemik ya da hemorajik inme ile sonuçlanabilir• Neden ne olursa olsun tersinir serebral

daralmanın olduğu durumlarda ortaya çıkan klinik, laboratuvar bulguları benzer olduğu için TSVS olarak adlandırılır.

Neden Etken (%40 spontan, %60 altta yatan var)

İdyopatik Tetikleyen neden yok. Migren, efor migreni, orgazm migreni, öksürük migreni gibi baş ağrısı bozuklukları ile görülür

İlaç, madde, kan ürünü kullanımı

Fenilpropanolamin, psödoefedrin, amfetamin türevleri, meterjin, bromokriptin, ergotamin, sumatriptan, izometepten, OKS, lisurit, likoriz, seratonin reuptake inhibitörleri, kokain, ekstasi, marihuana, LSD, takrolimus, siklofosfamid, eritropoetin, IVIG, eritrosit transfüzyonu

Gebelik & lohusalık

Erken gebelik, geç gebelik, eklampsi, preeklampsi, gecikmiş lohusalık eklampsisi

Değişik Hiperkalsemi, porfirya, feokromositoma, bronşialkarsinoid tümör, rüprüte olmamış sakküler serebralanevrizma, kafa travması, spinal subdural hematom, postkarotid endarterektomi, nörovasküler girişimler, servikal arterial diseksiyon

Etyopatogenez• VC ile baş ağrısı arasındaki ilişki bilinmiyor

• Anormal vasküler reseptör aktivitesi veya duyarlılığına bağlı bozulmuş serebral arterial tonus

• Spontan veya uyarılmış santral vasküler deşarj• Tetikleyici endojen veya eksojen faktörler

• Trigeminal sinirin ilk dalı ve C2 dorsal kökünden gelen duysal aff, damarlarda yaptığı yoğun inervasyonun, vazospazmla birlikte baş ağrısına neden olduğu düşünülmekte

• Anevrizmal SAK’daki VC’da da rol alan katekolamin, endotelin-1, seratonin, nitrik oksit, prostoglandin gibi mediatörlerin TSVS gelişiminde de etkili olduğu düşünülmekte

4/14/2019

2

İnsidans• Nadir (< % 0.01)• 25-50 yaş, • ortalama 42 yaş

• Çocuklarda da görülebilir

• E/K = 1:2 – 1:10 (gebelik)

Semptomlar• Şimdiye kadar hiç görülmemiş, gök gürlemesi şeklinde baş ağrısı • %50-75 ortalama 1 hafta içinde tekrarlayan baş ağrısı tek

belirti• Birkaç saniye içinde başlar 1-2 saat içinde geçer• Ataklar arasında hafif düzeyde baş ağrısı olabilir (%75)• Orgazm, efor, akut stres, öksürük, banyo, yüzme tetikler• Ağrı orta/hafif olabilir ancak ağrısız başlangıç çok çok nadir• Ağrı oksipital, verteks veya yaygın ve zonklama tarzında• Bulantı, kusma, ışığa duyarlıklık, konfüzyon ve fotofobi• 1-3 hafta içerisinde şiddeti gittikçe azalır ve ortalama 4 atak

sonrası belirtiler kaybolur

Klinik bulgular• <%20 tonik-klonik nöbet, % 9-63 fokal nörolojik

defekt• İskemik inme veya parenkimal hematoma bağlı

• Görme bozuklukları sık• Skotom, bulanık görme, hemianopsi, kortikal körlük (tam

veya parsiyel Balint sendromu)• Hemipleji, tremor, ataksi, afazi• Akut geçici defisitler (geçici iskemik atak) (%16)• Tendon reflekleri canlı• TA normal veya artmış• <%4 olguda ağır inme, beyin ödemi, ağır morbidite

ve ölüme giden progresif VC izlenir

Laboratuvar• Kan sayımı, ESR, elektrolit düzeyleri, KC ve

böbrek fonksiyonları genelde normaldir• RF, ANA, ANE, Lyme ab, idrar VMA, 5-HIAA

normal• Vaskülit ve vazoaktif tümörleri ekarte eder

• Toksikolojik analiz normaldir• BOS analizi normal (<60 mg/dl protein, <5/mm3

BK)• SAK durumunda pleositoz <15/mm3 BK• Beyin ve temporal arter biyopsisinin tanıda yeri

yok• Normal arterial histoloji• Uzamış ağır VC sekonder inflamasyonu indükleyebilir

Tanı kriteleri• DSA/BTA/MRA’da segmental arterial VC• Anevrizmal SAK olmaması• Normal /normale yakın BOS analizi

• Total protein < 80 mg/dl• BK sayısı <10/mm3• Normal glukoz

• Ağır, akut baş ağrısı ± nörolojik bulgu ve belirti• Başlangıçtan sonraki 12 hafta içerisinde

anjiografik değişikliklerin geri dönmesi ile tanı kesinleştirilir. • Otopside vaskülit, intrakranial ateroskleroz, anevrizmal

SAK’ın ekarte edilmelidir

Erken bulgular (ilk hafta)• Büyük ve orta boy arterleri tutan VC (%100)

• Vaskülitik patern• Ani başlangıçlı ağır baş ağrısı (%95)

• İlk hafta içinde başlayan• Sulkal SAK (%22)• PRES (%9)• Parenkim içi kanama (%6)

4/14/2019

3

Geç bulgular (> 1 hafta)• İskemik bulgular

• TIA (%16)• İnfarkt (%6)

• Anjiografide VC bulguları 2-3 haftada pik yapar

Radyoloji• İlk 3-5 gün içerisinde

anjiografi normal olabilir• %21 olguda ilk MRA

normal• Arterial diseksiyon veya

rüptüre olmamış anevrizmayı ekarte eder

• İlk hafta içerisinde BTA /MRA tekrarı VC’nun gösterilmesini kolaylaştırır

4/14/2019

4

Radyoloji• MRA/BTA’da yaygın

VC izlenese de, % 30-70 olguda ilk MR/BT’deparenkimal lezyon izlenmez

• Hospitalize edilen olgularda %15 olguda bulgular normal olarak kalır

Radyoloji• Kortikal yüzeylerde

(nonanevrizmal) SAK (%20)

• Küçük, sulkal kanama alanları ± dilatevenler

Radyoloji• Parenkimal hematom

(%10)• Tek/birden fazla, ±

subdural hematom• Kadınlarda ve ilaç

kullanımına bağlı olgularda daha sık

• İkinci veya üçüncü ataktan sonra gelişebilir

Radyoloji• Tersinir beyin ödemi

• PRES’dekine benzer ve iki klinik antiteörtüşür (%9)

Radyoloji• İskemik infarkt

• Bilateral, simetrik sınır zon infarktları

• Serebellar infarktlarsık

• Küçük infarktlarkortikal/subkortikal

• Büyük infarktlar üçgen tarzında

• PG: Perfüzyon defekti

Seyir• Ağır BA ilk hafta içerisinde tekrarlar ve

genelde son atak 7/8. günlerde olur• %70 olguda orta derecede BA 22. güne

kadar devam eder• Konveksitede non-anevrizmatik SAK (%22)• Kanama (%7) ve ödem erken (ilk hafta)

komplikasyonlardır• İskemik komplikasyonlar (%7) ise genelde 2.

hafta sonunda ortaya çıkar• İskemik komplikasyonlar çıktığında genelde baş

ağrısı geçmiş ya da azalmıştır.

4/14/2019

5

54-F 4 gün BA /kusma

C. Işlak izniyle

54-F 4 gün BA /kusma

C. Işlak izniyle

C. Işlak izniyle

C. Işlak izniyle

C. Işlak izniyle

C. Işlak izniyle

4/14/2019

6

C. Işlak izniyle

C. Işlak izniyle

Ayırıcı tanı• Gök gürültüsü baş ağrısı

• Anevrizmal SAK• Parenkimal kanama• Serebral arter diseksiyonu• Serebral venöz tromboz

• İlk görüntülemenin normal olması TSVS dışındaki olasılıkları ekarte etse de, iki veya üç baş ağrısı atağının olması ancak tanıyı destekler

• Eğer MRA/BTA’da VC izlenmez ve MR/BT normalse primer baş ağrısı bozuklukları düşünülmelidir. • Ancak MR/BT negatif olguların %39’da, MRA/BTA’da

VC gösterilmiştir.

Ayırıcı tanı• Migren

• Ağrı tipi ve karakteristiği farklıdır

• Nadiren sık tekrarlar• Benzer anjiogarfik

bulgular olabilse bile haftalarca devam etmez

• Migrene bağlı da infarkt gelişebilir

Ayırıcı tanı• Rüprtüre anevrizma

• İnme ve erken yaş • SAK sıklıkla bazal

sisterna ve Sylvianfissür içerisindedir

• Vazospam ilk saatlerde ve ilk hafta içinde gelişebilir

• Vazospazm genelde rüptüre olan arter çevresinde olur

Ayırıcı tanı• İntrakranial

aterosklerozis• İnfeksiyöz arterit

4/14/2019

7

Ayırıcı tanı• Vaskülit (SSS anjiti)

• E = K• BA, inme, nöbet, fokal

defisit• Anjiografi benzer

• Çentikli, irregüler, ekzentrik daralma

• Klinik hızlı ve ilerleyici, • Tanı için biyopsi gerekir• BOS incelemesinin

normal olması TSVS lehine

Ayırıcı tanı• Fibromusküler

displazi

Sağaltım• TSVS kendini sınırlar ve bir kaç haftada spontan

çözülür• Klinik ilerleme yoksa izlem yeterli

• Neden olan ilaç ve madde kullanımı kesilir• Fiziksel aktivite sınırlandırılır • Vasalva manevrası / tetikleyen etkenler engellenir

• VC çözmek için • Ca kanal blokerleri (nimodipin, verapamil), • Kısa süreli glukokortikoid, MgSO4, seratonin

antagonistleri ve dantrolen kullanılır.• Ağır ve ilerleyen olgularda İA vazodilatatör ve

balon anjioplasti yapılsa da reperfüzyon hasar riski yüksektir.

Prognoz• Çoğu olgu bir kaç hafta içinde spontan iyileşir ve

anjiografik bulguları düzelir• %10-15 olguda farmakolojik kökenli HT, VC’nu

indükleyerek kanama ve inme ile sonuçlanabilir.• Nadiren ilerleyen VC ölümle sonuçlanabilir.• Temelde VC tersinir olsa da komplikasyonlara

bağlı defektler kalıcı olabilir.• TSVS genelde tek atak şeklinde izlense de

nadiren tekrarlayabilir• Bazı olgularda kronik migren benzeri baş ağrısı

ve depresyon gelişebilir

Sonuç• Son 20 yılda bir çok olgu tanımlanmışsa da TSVS

etyolojisi henüz tam olarak anlaşılmamış durumda• Çoğu kez atlanır (akla gelmez/bilinmiyor)• Spesifik tanı aracı ve kriteri yok

• Tetikleyen mekanizmanın saptanması sağaltımı kolaylaştırır ve progresyonu engeller/azaltır

• Primer SSS anijitinden ayrıcı tanısı zor ve problemli

• Hemorajik ve iskemik komplikasyonların öngörüsü yok

• Standart bir sağaltım planı yok