talla baja e impuberismo - montevideo, uruguay .seguimiento de talla baja fecha de consulta 23/5/12

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  • TALLA BAJA E IMPUBERISMOTALLA BAJA E IMPUBERISMOTALLA BAJA E IMPUBERISMOTALLA BAJA E IMPUBERISMO

    Asistente Dra. MR Finozzi

  • 17 aos, FN 7/5/95, PROCEDENTE DE MINAS

    ASISTE CON MADRE Y HERMANO

    VIVE CON FAMILIA.

    COCURRE A 1 LICEO

    MC: REFERIDO PARA TRATAMIENTO Y

    SEGUIMIENTO DE TALLA BAJA

    FECHA DE CONSULTA 23/5/12

  • PRODUCTO DE 1 EMBARAZO, MADRE 20 AOS,SOLTERA, MSE DEFICITARIO,

    EMBARAZO MAL CONTROLADO. INGRESA EN PERIODO EXPULSIVO CON DILATACION COMPLETA, PARTO TRAUMATICO. PODLICA,EXTRACCIN DE

    CABEZA DIFICULTOSA, APGAR 1/4.

    SE REALIZA REANIMACIN, CON ASPIRACIN Y MASCARA

    A LOS 15 MINUTOS DE VIDA PRESENTA PALIDEZ, POCA REACTIVIDAD, HIPOTONA

    GENERALIZADA,SE TRASLADA A HPR

    Dg. AL INGRESO, RNT (37 sem),Podlica.

    Traumatismo parto:-CFALOHEMATOMA.

    - PARALISIS BRAQUIAL

    Evolucin: Tolera v/o. Mejora de su reactividad general.

    Exmen al alta se destaca:

    .Plejia MMSS izq. Se refiere a fisiatria. .Subictericia de cara y tronco

    .Genitales externos masculinos, testculos en bolsas. .PD + complemento + VITAMINAS

  • DENTICION COMENZO A LOS 2 AOS, PERMANENTES A LOS 15-16 AOS.

    2 AOS: PALABRAS SUELTAS,CAMINO, CONROL ESFINTERES.

    REPITIO 5 AO ESCOLAR POR FALTAS, 1 AO 3 VECES. POR BAJO

    RENDIMIENTO.

    REFIERE REALIZAR CONTROLES PEDIATRICOS??????? PEROREFIERE REALIZAR CONTROLES PEDIATRICOS??????? PERO

    NIEGA VELLO AXILAR O PUBICO, NO AUMENTO DEL PENE, NO OLOR SUI GENERIS

    NIEGA VELLO AXILAR O PUBICO, NO AUMENTO DEL PENE, NO OLOR SUI GENERIS

    PD + COMPLENTO HASTA LOS 6 MESES, LUEGO SOLIDOS APROX. 8 MESES REFIERE BUENA TOLERANCIA.

    AP- CBO intermitentes, NO INTERNACIONES

    AP- CBO intermitentes, NO INTERNACIONES

  • NIEGA:ESTRUCTURAL: CEFALEAS, DISMINUCION AGUDEZA VISUAL.FUNCIONAL: MAREOS CON EL ORTOSTATISMO, SINTOMATOLOGIA DISFUNCION TIROIDEA, HIPOGLUCEMIAS O SINDROME POLIURODIPSICO.

    NIEGA:ESTRUCTURAL: CEFALEAS, DISMINUCION AGUDEZA VISUAL.FUNCIONAL: MAREOS CON EL ORTOSTATISMO, SINTOMATOLOGIA DISFUNCION TIROIDEA, HIPOGLUCEMIAS O SINDROME POLIURODIPSICO.

    ??

  • Adolescente callado, retrado,diestro

    PA 90/60 mmHg

    Talla- 125.8 cm (

  • VARON NORMAL

    MEDIA +/- DE MEDIA - 2,5 DE

    RECIEN NACIDO

    30S 2,5+/-0,4 1,5

    34M 3,0+/-0,4 2

    TERMINO 3,5+/-0,4 2,5

    0-5M 3,9+/-0,8 1,9

    6-12M 4,3+/-0,8 2,3

    1-2A 4,7+/-0,8 2,6

    2-3A 5,1+/-0,9 2,9

    3-4A 5,5+/-0,9 3,3

    4-5A 5,7+/-0,9 3,5

    5-6A 6,0+/-0,9 3,8

    6-7A 6,1+/-0,9 3,9

    7-8A 6,2+/-1,0 3,7

    8.-9A 6,3+/-1,0 3,8

    9-10A 6,3+/-1,0 3,8

    10-11A 6,4+/-1,1 3,7

    ADULTO 13,3+/-1,6 9,3

    GENITALES. TI 1-2CC EN BOLSAS/TD 2CC EN

    BOLSAS. VP TANNER IPENE 2,5CM

    GENITALES. TI 1-2CC EN BOLSAS/TD 2CC EN

    BOLSAS. VP TANNER IPENE 2,5CM

    TRATADO DE ENDOCRINOLOGA PEDITRICA. 4" edicin. M. Pombo

  • 5 AOS 6/12 MESES.

    5 AOS 6/12 MESES.

    EDAD OSEA SEGN G Y P

    EDAD OSEA SEGN G Y P

    DISOCIACIN DE EDAD SEA (Tanner y Whitehouse)20% RADIO ---- 1.2 (6 aos)50% CARPO -----( 5 a 5/12m) 2,2530% FALANGES --- 1,8 (6 aos)

    DISOCIACIN DE EDAD SEA (Tanner y Whitehouse)20% RADIO ---- 1.2 (6 aos)50% CARPO -----( 5 a 5/12m) 2,2530% FALANGES --- 1,8 (6 aos)

    5 AOS 2 MESES

    EDAD OSEA DE MANO NO DOMINANTE

    CON ENFOQUE DE TERCER

    METACARPIANO

    7/11/11-- EC 16 AOS 6/12

    MESES

    7/11/11-- EC 16 AOS 6/12

    MESES

    5 aos 6 aos

    Pronstico de talla segn mtodo de Bayley y Pinneau --- 188 cm(7 aos) Pronstico de talla segn mtodo de Bayley y Pinneau --- 188 cm(7 aos)

  • 17 AOS, SM

    TALLA BAJA SEVERA ZSCORE (-7,8)

    IMPUBERISMO.

  • GR 3.96HB(12-18)

    11.8 g/dl

    HTC 33,7PLAQ 327 K/uLVCM 85,3flHbCM 29.7 pg

    2009 2010 2011 2012ACTH(10-66,8 pg/ml)

    56,5 38 (INDET.

  • Silla turca de pequeo tamao, y con la morfoestructura sea

    conservada. E

    n su interior se visualiza la adenohipofisis adelgazada y a

    plicada la fondo selar.

    No se distingue con claridad tallo hipofisario

    Regiones paraselares de aspecto habitual.

    Encefalo normal.

    En suma-Hipotrofia hipofisaria En suma-Hipotrofia hipofisaria

    AGENESIA DE TALLO HIPOFISARIO Y NEUROHIPOFISIS ECTOPICA??AGENESIA DE TALLO HIPOFISARIO Y NEUROHIPOFISIS ECTOPICA??

  • Panhipopituitarismo por hipoplasia hipofisaria.

    HIDROCORTISONA 15mg/m2 sup. corporal(0.88)

    10 mg h8 5mg h18

    HIDROCORTISONA 15mg/m2 sup. corporal(0.88)

    10 mg h8 5mg h18

    EducacinEducacin

    -Asiste a control, buena adherencia, se alimenta mejor.-Se inicia levotiroxina 50 ug/da (3 das posterior al inicio de HCT)

    -Aumento de ingesta lctea-Vitamina D 2000 U/da

    -Asiste a control, buena adherencia, se alimenta mejor.-Se inicia levotiroxina 50 ug/da (3 das posterior al inicio de HCT)

    -Aumento de ingesta lctea-Vitamina D 2000 U/da

  • HIPOPITUITARISMOHIPOPITUITARISMO

    Dficit de una o ms hormonas hipofisiariasDficit de una o ms hormonas hipofisiarias

    ETIOLOGIAETIOLOGIA

    Tumoral Tumoral Iatrognica Iatrognica Infiltrativa Infiltrativa AutoinmuneAutoinmune

    TraumticaTraumtica VascularVascular Idioptica Idioptica InfecciosaInfecciosa CongnitaCongnita GranulomatosaGranulomatosa

  • Rev Md Chile 2008; 136: 996-1006

    Se consideran causas probables de hipopituitarismo congnito

    el trauma en el momento del parto en aquellosrecin nacidos por va vaginal en presentacin

    podlica y la asfixia perinatal severa.

    Se consideran causas probables de hipopituitarismo congnito

    el trauma en el momento del parto en aquellosrecin nacidos por va vaginal en presentacin

    podlica y la asfixia perinatal severa.

    El dficit endocrino es variable y los grupos hormonales ms comprometidos inicialmente son GH y TSH.

    El dficit endocrino es variable y los grupos hormonales ms comprometidos inicialmente son GH y TSH.

    Incidencia de hipopituitarismo congnito -- 1 a 42 casos nuevos / milln de habitantes/ao

    Prevalencia de 300-455 /milln de habitantes

    Incidencia de hipopituitarismo congnito -- 1 a 42 casos nuevos / milln de habitantes/ao

    Prevalencia de 300-455 /milln de habitantes

    Sumadas a las alteraciones genticas descritas

  • Rev Md Chile 2008; 136: 996-1006

  • La prevalencia de hipopituitarismo en la fase crnicadespus de una lesin cerebral fue de 27,5% IC 95%

    HAS 47% IC 95%.

    La prevalencia de hipopituitarismo en la fase crnicadespus de una lesin cerebral fue de 27,5% IC 95%

    HAS 47% IC 95%.

  • Un gran nmero de pacientes con hipopituitarismo despus de trauma cerebral o

    HSA permanecen sin diagnosticar y sin tratamiento.

    Entre 3 a 6 meses despus de la lesin , todo paciente debe ser adecuadamente tamizado para

    signos clnicos de hipopituitarismo.

    Un gran nmero de pacientes con hipopituitarismo despus de trauma cerebral o

    HSA permanecen sin diagnosticar y sin tratamiento.

    Entre 3 a 6 meses despus de la lesin , todo paciente debe ser adecuadamente tamizado para

    signos clnicos de hipopituitarismo.

  • hGH 0.17 mg/kg/semana // 0,03 mg/kg/da (CU 2009)

    Levotiroxina 1.8 ugs/kg

    Gonadotropinas.-Testosterona depot- dosis inicial 50mg / mes y luego 100-200mg/mes

    Hidrocortisona: 10-20 mg/da, duplicando o triplicando dosis segn situacin de stress.

    Deficit de Gh en el adulto

    -Aumento de la adiposidad troncular-Capacidad reducida al ejercicio-Disminucin de la DMO-Menor sensibilidad a la insulina-Reduccin de la percepcin psicolgica de la salud y la calidad de vida-Aumento de ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (HTA,DISLIPEMIA)

    Deficit de Gh en el adulto

    -Aumento de la adiposidad troncular-Capacidad reducida al ejercicio-Disminucin de la DMO-Menor sensibilidad a la insulina-Reduccin de la percepcin psicolgica de la salud y la calidad de vida-Aumento de ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (HTA,DISLIPEMIA)

    TRATADO DE ENDOCRINOLOGA PEDITRICA. 4" edicin. M. Pombo

  • 1-Afectacion de uno o mas miembros de la flia. o cosanguineidad2-Pacientes con grave retraso de crecimiento (talla< 4 DE media)3-Pacientes con dficit de GH + hipoglucemia4-Respuesta de GH a los estimulos es inferior a 2 ug/l5-Deficiencia combinada de GH, TSH y PRL.6-En todo paciente que se asocie a otro sndrome familiar

    1-Afectacion de uno o mas miembros de la flia. o cosanguineidad2-Pacientes con grave retraso de crecimiento (talla< 4 DE media)3-Pacientes con dficit de GH + hipoglucemia4-Respuesta de GH a los estimulos es inferior a 2 ug/l5-Deficiencia combinada de GH, TSH y PRL.6-En todo paciente que se asocie a otro sndrome familiar

    TRATADO DE ENDOCRINOLOGA PEDITRICA. 4" edicin. M. Pombo

    Duracin del tratamiento de por vida.Talla P 50 poblacion adulta normal para su sexo o vel. Crecimiento

  • Dficits de GH

    Retraso puberal :

    Patologa Endocrina:

    Diabetes MellitusDiabetes Mellitus HipercortisolismoHipercortisolismo HipertiroidismoHipertiroidismo Tumores de hipfisisTumores de hipfisis

    ConstitucionalConstitucional Hipogonadismo Hipogonadismo Anovulacin crnicaAnovulacin crnica Hipotalmica (anor