sx de talla baja completo

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SÍNDROME DE TALLA BAJA

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SÍNDROME DE TALLA BAJA

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CRECIMIENTO Es un fenómeno biológico que indica el aumento de tamaño y desarrollo de un ser

Depende del Aumento de tamaño y de numero de las células

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El potencial de crecimiento de un individuo esta dado desde la concepción pero puede no alcanzarse por factores que interfieran con el mecanismo normal del crecimiento

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Crecimiento normal

Rápido en vida fetal

Desaceleración después de nacimiento

2 años hasta principio de la adolescencia

Crecimiento lento y continuo

Crecimiento rápido en pubertad

Culmina con fusión de las epífisis y cese total del crecimiento

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Crecimiento intrauterino

Después de organogénesis etapa de

crecimiento rápido

Alcanza su máximo hasta los 4 meses de

edad gestacional

Disminuye el crecimiento hasta alcanzar su nivel mas bajo al

nacimiento

El desarrollo fetal puede ser alterado por

NutriciónEnfermedades

maternas Fármacos o drogas

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Crecimiento durante la infancia

Se caracteriza por cambios en la velocidad de crecimiento

Determinado por factores genéticos y ya no maternos

Factores:

Sexo del niño

Tamaño de los padres

Peso: aumenta el doble a 6 meses y al triple al año

Circunferencia: cefálica aumenta 75% alos 6 mss y 3 a 4 cm durante los segundos 6 meses

Longitud: 50% al final del 1er año de vida seguido de una desaceleración asta los 2 años de edad

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Crecimiento durante la niñez

2 años hasta principio de la adolesencia

Lento pero constante

promedio de 5-7.5cm por año

Determinado genéticamente por los padres y similar

en ambos sexos

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Crecimiento durante la pubertad

Inducida por hormonas sexuales

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CRECIMIENTO DESPUÉS DE LA ADOLESCENCIA

Ya no crecen lo huesos largos

continua el crecimiento de los cuerpos vertebrales aproximadamente hasta los 20 años

30-45 años estatura se mantiene estable

Después disminución gradual

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FACTORES DE CRECIMIENTO

Genéticos

Influyen en talla y

crecimiento final del

individuo

Factores de crecimiento

familiar

Étnicos

Depende tanto crecimiento

como desarrollo

Nutricionales

desde crecimiento

uterina y a lo largo de la vida

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Numero de embarazo

primogénito nace mas pequeño

Pero después del nacimiento crecen con mayor rapidez

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Fisiología del crecimiento

El crecimiento somático y esquelético es resultado de efecto de varias hormonas Somatotropin

aSTH

tiroxina

cortisolinsulina

estrógenos

andrógenos

Insulina

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Hormona de crecimiento o somatotropina

Es la mas abundante en la hipófisis

Efecto en crecimiento Posnatal

Controlada por Hormona liberadora de La GH

Hormona inhibidora de la GH

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La secreción de la GH es episódica y alcanza sus máximos niveles durante la noche, al principio del sueño profundo.

La liberación de GH se debe a efecto de

GHRL en el hipotálamo

Adrenalina, dopamina

serotonina

Hipoglucemia

Hiperglucemia

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Efectos de GHÓrgano diana Acción de la GH

Hueso Estimula la diferenciación de las células precursoras del cartílago para que se conviertan en condrocitos (células maduras). Además estimula la mitosis y la actividad de los osteoblastos (aumenta síntesis proteica, síntesis de ADN y ARN.)

Musculo Aumenta la masa corporal ayudando a la captación de aminoácidos y síntesis de proteínas.

Tejido adiposo Lleva a cabo lipólisis que disminuye la adiposidad.

Riñones y otros órganos

Aumenta su tamaño y por tanto su actividad.

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Tiroxina Es necesaria para que la STH estimule es crecimiento somatico

Regula la secreción de STH

Tiene acción en la

maduración neuronal

es importante en el

crecimiento intrauterino

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Insulina Promueve el crecimiento al realizar la homeostasis metabólica

Estimula el crecimiento primariamente en concentraciones elevadas

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Andrógenos tienen efectos anabólicos y aceleran el crecimiento lineal

• Es el mecanismo de crecimiento rápido durante la adolescencia

Estrógenos inhibe el crecimiento al disminuir la GH

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Valoración del crecimiento

Talla Peso

Circunferencia cefálica

Segmentos

Brazada Determinación

de la maduración

osea

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Cálculos para la predicción de la talla final

Niñas Niños

lowrey Talla a los 3 años x 1.87

Talla a los 3 años x 1.73

tanner Talla a los 3 años x 1.29 +42.3 cm

Talla a los 3 años x 1.27 +54.9 cm

Weech

A. Promedio de la talla de los padres

Talla a los 2 años x0.545 (0.544x A ) + 25.62cm

Talla a los 2 años x0.545 (0.544x A ) + 37.69 cm

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PUNTOS BASICOS DEL INTERROGATORIO Y DE LA EXPLORACION FISICA EN LA VALORACION DEL

CRECIMIENTO SOMATICO

A) INTERROGATORIO

a) Estatura de los padres, hermanos, abuelos y tíos

b) Edad del inicio de la maduración sexual en los padres

Edad de crecimiento máximoEdad en que se detuvo el

crecimiento

c) Peso y talla de la madre antes del embarazo.

d) Estado perinatal, datos del parto.

e) Crecimiento y desarrollo del niño.

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B) EXPLORACION FISICA

a)Signos vitales: pulso, presión arterial.

b)Somatometria: peso, talla, circunferencia cefálica, brazada, segmentos.

c)Inspección general: edad aparente, facies, alteraciones morfológicas, estado nutricional.

d)Desarrollo dental: numero de dientes, tipo, caries.

e)Piel, uñas, pelo.

f)Desarrollo sexual: usando los estadios de Tanner.

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DEFINICION Y CLASIFICACION DE TALLA BAJA

Se entiende por talla baja aquella que se encuentra a tres desviaciones estándar o mas debajo de la media para la población general.

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I. VARIANTES NORMALES:

1.- Talla baja familiar

2.- Retraso del desarrollo constitucional

CLASIFICACIÓN DE TALLA BAJA

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II. ALTERACIONES PRIMARIAS DE EL

CRECIMIENTO:

1. Displasias esqueléticas

2. Anomalías cromosómica

s

3. Errores congénitos del metabolismo

4. Retardo en el crecimiento intrauterino

5. Síndromes varios de talla baja

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III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO

1. DESNUTRICIÓN

2. ALTERACIONES GASTROINTESTINALES

a)Enfermedad inflamatoria crónica del intestino.

b)Síndrome de absorción deficiente.

c) Síndrome celiaco, gastroenteritis crónica, mucoviscidosis, síndrome de asa corta.

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3. CARDIOP

ATIAS

•-Tipo cianótico•-Comunicación de izq. a der.

4. NEFROPA

TIAS

•-Anomalías congénitas•-Glomerulonefritis crónica•-Pielonefritis•-Síndrome nefrotico•-Acidosis tubular renal•-Síndrome de Bartter•-Síndrome de Fanconi•-Diabetes insípida nefrogena

III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO

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5. ALTERACIONES NEUROLÓGICAS

6. ENDOCRINOPATÍA

S

•Sx de privación emocional•Hipotiroidismo•Disgenesia gonadal•Seudohipoparatiroidismo•Fusión epifisiaria prematura

7. ALTERACIONES METABÓLICAS

•Hipercalcemia•Raquitismo•Hipocalcemia•Galactosemia•Hiperplasia suprarrenal congénita•Mucopolisacaridos

III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO

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Grandes diferencias de un individuo a otro.Desarrollo neurológico.Velocidad de crecimiento (5 a 7.5cm al año, de los 2 años y antes de la adolescencia).Correlacionar la talla del infante con el promedio de la talla de los padres (Tanner-Whitehouse).Cifras de IgE e IgI se encuentran en la parte baja de la curva de valores normales.

TALLA BAJA FAMILIAR O GENETICA

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TALLA BAJA CONSTITUCIONAL O RETARDO DEL DESARROLLO CONSTITUCIONAL

Desarrollo biológico es lento y el crecimiento prolongado

Desaceleración del crecimiento entre 3 y 6 meses de edad, llega a su máximo a las 2 años y a los 3 alcanzan una estatura en el porcentil 5 y permanece ahí hasta llegar a la adolescencia.

Físicamente se ve mas joven con relación a du edad cronológica y mas bajo de estatura que los niños de su edad.

La edad ósea se encuentra retrasada.

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Crecen al administrarles GH o andrógenos:

a)Edad mínima 14 añosb)Estatura abajo del porcentil 5c)Desarrollo sexual a nivel de Tanner I o II con cifras de testosterona en suero menores de 100 ng/dld)Pruebas de alteración del concepto de si mismo y aislamiento social.e)Comportamiento emocional con facetas de inmadurez

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DISPLASIAS ESQUELETICAS

Anormalidades del tamaño y forma de las extremidades, tronco y cabeza.

Afectan las epífisis de los huesos largos se denominan displasias epifisiarias:a)las metafisisb)displasias metafisiariasc)cuerpos vertebralesd)displasias espondilarese)Epífisis

Parte distalAcromélica

Parte mediaMesomélica

Parte proximalRizomélica

Daña

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La velocidad de crecimiento es anormal y la edad ósea esta retrasada

Dx. Estudios radiológicos

Tx. Es quirúrgicamente es posible elongar los huesos largos.

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El crecimiento esta afectado desde la vida intrauterina

Primario: Células esqueléticas, alteración genética o cromosómica (trisomias 13, 18, 21, síndrome XXY)

Sx de Prader-Willi HipomensiaHipotonia muscularHipogonadismoHipoestaturaHipoacros: manos y pies

pequeños

Secundario: Factores maternosInfecciones intrauterinasDrogasDesnutriciónToxemiaHipertensión arterialMuchos medicamentos

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CARDIOPATIAS

CONGENITAS

DEFICICIENCIA EN EL CRECIEMIENTO,

FROMAS CIANOTICAS AUMENTODE LAS

COMUNICACIONES DE IZQ A DER ES SECUNDARIA

PRIMARIA CIRUGIA

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NEFROPATÍAS

IR

ACIDOSIS

EXAMENES DE

LABORATORIO

BICARBONATO 6

meq/kg/dia

EL SINDROME DE FANCONI

Page 47: Sx de talla baja completo

ALTERACIONES

NEUROLOGICAS

ALTERACIONES DEL SNC

GRADO DE RETRASO MENTAL Y

TALLA BAJA

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TALLA

BAJA

DIABETES SACARINA

ALTERACIONES

METABOLICAS

Page 49: Sx de talla baja completo

RAQUITISMOPRODUCE ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO DE LOS HUESOS

TRES TIPOS :

1) 1,25 diOHD

2) DEFICIENCIA PRIMARIA DE FOSFATO

3) HIPOFOSFATEMIA

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ENDOCRINOPATIAS

HIPOTIROIDISMO

CONGENITO: RETARDO DE CRECIMIENTO SOMATICO

HASHIMOTO: RETARDO EN EL CRECIMIENTO LINEAL , EDAD DENTAL, EDAD OSEA, Y DESARROLLLO SEXUAL

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DEFICIENCIA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO

ABARCA DEFECTOS HIPOTALAMICOS E HIPOFISIARIOS , DE SECRECION DE STH Y DE SOOMATOMEDINA

ENFERMEDAD HIPOFISIARIO

PRIMARIA

DEFICIENCIA HIPOFISIARIA SECUNDARIA A

DISFUNCION HIPOTLAMICA

RESISTENCIA ORGANOTERMINAL

A LA STH

Page 52: Sx de talla baja completo

ALTERACIONES DE

CRECIMIENTO

6 A 2 AÑOS NORMAL

HUESOS FACIALES ANORMAL

DESARROLLO DENTAL

CRECIMEINTO DE UÑAS Y PELO ES DEFICIENTE

PUBERTAD EN FORMA

TARDIA

Page 53: Sx de talla baja completo

DX

SUEÑO

EJERCICIO

ARGININA

INSULINA

L-DOPA

PROPANOL

OL

AUMENTO DE 7 A 10 NG

TX: STH POR RECOMBINACION DEL DNA POR E.COLI 0.1MG/KG

Page 54: Sx de talla baja completo

EXCESO DE GLUCOCORTICOIDESRETARDA E INHIBE EL CRECIMIENTO

ACCION DIRECTA SOBRE LOS TEJIDOSARRIBA DE 4mg /m / dia

TALLA BAJA , OBESIDA, HTA

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SINDROME DE TURNER

ALTERACION CROMOSOMICA

45X0

TALLA BAJA PERDIDA DE LOS BRAZOS

DEL CROMOSOMA X

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Page 57: Sx de talla baja completo

ENANISMO PSICOSOCIAL

NIÑO MENOR DE 3 AÑOS SE CARACTERIZA POR

ANOREXIS RETARDO EN EL CRECIMIENTO SOMATICO Y

DEL DESARROLLO NEUROLOGICO

NO HAY ELEVACION DE

ACTH NI DE STH

MUNCHAUSEN O SX DE NIÑO

MALTRATATADO

ANTECEDENTES

Page 58: Sx de talla baja completo

VALORACIÓN CLINICA DEL NIÑO DE TALLA BAJA

CRECIMIENTO NORMAL

HISTORIA CLINICA

BPEG SUGIERE RCI O PROBLEMA

UTILIZAR CURVAS DE CRECIMIENTO NORMAL

POSTNATAL SIN

PADECIMIENTOS CRONICOS

Page 59: Sx de talla baja completo

ASPECTOS SOCIOEMOCIONALES DEL NIÑO DE TALLA BAJA

SOBREPROTECCION

PROBLEMAS EN LAS EXPERIENCIAS DEPE

DIENRES DE LA EDAD

RECHAZO

FRACASOS

FRANQUEZ DIPLOMACIA