sx de talla baja completo
TRANSCRIPT
SÍNDROME DE TALLA BAJA
CRECIMIENTO Es un fenómeno biológico que indica el aumento de tamaño y desarrollo de un ser
Depende del Aumento de tamaño y de numero de las células
El potencial de crecimiento de un individuo esta dado desde la concepción pero puede no alcanzarse por factores que interfieran con el mecanismo normal del crecimiento
Crecimiento normal
Rápido en vida fetal
Desaceleración después de nacimiento
2 años hasta principio de la adolescencia
Crecimiento lento y continuo
Crecimiento rápido en pubertad
Culmina con fusión de las epífisis y cese total del crecimiento
Crecimiento intrauterino
Después de organogénesis etapa de
crecimiento rápido
Alcanza su máximo hasta los 4 meses de
edad gestacional
Disminuye el crecimiento hasta alcanzar su nivel mas bajo al
nacimiento
El desarrollo fetal puede ser alterado por
NutriciónEnfermedades
maternas Fármacos o drogas
Crecimiento durante la infancia
Se caracteriza por cambios en la velocidad de crecimiento
Determinado por factores genéticos y ya no maternos
Factores:
Sexo del niño
Tamaño de los padres
Peso: aumenta el doble a 6 meses y al triple al año
Circunferencia: cefálica aumenta 75% alos 6 mss y 3 a 4 cm durante los segundos 6 meses
Longitud: 50% al final del 1er año de vida seguido de una desaceleración asta los 2 años de edad
Crecimiento durante la niñez
2 años hasta principio de la adolesencia
Lento pero constante
promedio de 5-7.5cm por año
Determinado genéticamente por los padres y similar
en ambos sexos
Crecimiento durante la pubertad
Inducida por hormonas sexuales
CRECIMIENTO DESPUÉS DE LA ADOLESCENCIA
Ya no crecen lo huesos largos
continua el crecimiento de los cuerpos vertebrales aproximadamente hasta los 20 años
30-45 años estatura se mantiene estable
Después disminución gradual
FACTORES DE CRECIMIENTO
Genéticos
Influyen en talla y
crecimiento final del
individuo
Factores de crecimiento
familiar
Étnicos
Depende tanto crecimiento
como desarrollo
Nutricionales
desde crecimiento
uterina y a lo largo de la vida
Numero de embarazo
primogénito nace mas pequeño
Pero después del nacimiento crecen con mayor rapidez
Fisiología del crecimiento
El crecimiento somático y esquelético es resultado de efecto de varias hormonas Somatotropin
aSTH
tiroxina
cortisolinsulina
estrógenos
andrógenos
Insulina
Hormona de crecimiento o somatotropina
Es la mas abundante en la hipófisis
Efecto en crecimiento Posnatal
Controlada por Hormona liberadora de La GH
Hormona inhibidora de la GH
La secreción de la GH es episódica y alcanza sus máximos niveles durante la noche, al principio del sueño profundo.
La liberación de GH se debe a efecto de
GHRL en el hipotálamo
Adrenalina, dopamina
serotonina
Hipoglucemia
Hiperglucemia
Efectos de GHÓrgano diana Acción de la GH
Hueso Estimula la diferenciación de las células precursoras del cartílago para que se conviertan en condrocitos (células maduras). Además estimula la mitosis y la actividad de los osteoblastos (aumenta síntesis proteica, síntesis de ADN y ARN.)
Musculo Aumenta la masa corporal ayudando a la captación de aminoácidos y síntesis de proteínas.
Tejido adiposo Lleva a cabo lipólisis que disminuye la adiposidad.
Riñones y otros órganos
Aumenta su tamaño y por tanto su actividad.
Tiroxina Es necesaria para que la STH estimule es crecimiento somatico
Regula la secreción de STH
Tiene acción en la
maduración neuronal
es importante en el
crecimiento intrauterino
Insulina Promueve el crecimiento al realizar la homeostasis metabólica
Estimula el crecimiento primariamente en concentraciones elevadas
Andrógenos tienen efectos anabólicos y aceleran el crecimiento lineal
• Es el mecanismo de crecimiento rápido durante la adolescencia
Estrógenos inhibe el crecimiento al disminuir la GH
Valoración del crecimiento
Talla Peso
Circunferencia cefálica
Segmentos
Brazada Determinación
de la maduración
osea
Cálculos para la predicción de la talla final
Niñas Niños
lowrey Talla a los 3 años x 1.87
Talla a los 3 años x 1.73
tanner Talla a los 3 años x 1.29 +42.3 cm
Talla a los 3 años x 1.27 +54.9 cm
Weech
A. Promedio de la talla de los padres
Talla a los 2 años x0.545 (0.544x A ) + 25.62cm
Talla a los 2 años x0.545 (0.544x A ) + 37.69 cm
PUNTOS BASICOS DEL INTERROGATORIO Y DE LA EXPLORACION FISICA EN LA VALORACION DEL
CRECIMIENTO SOMATICO
A) INTERROGATORIO
a) Estatura de los padres, hermanos, abuelos y tíos
b) Edad del inicio de la maduración sexual en los padres
Edad de crecimiento máximoEdad en que se detuvo el
crecimiento
c) Peso y talla de la madre antes del embarazo.
d) Estado perinatal, datos del parto.
e) Crecimiento y desarrollo del niño.
B) EXPLORACION FISICA
a)Signos vitales: pulso, presión arterial.
b)Somatometria: peso, talla, circunferencia cefálica, brazada, segmentos.
c)Inspección general: edad aparente, facies, alteraciones morfológicas, estado nutricional.
d)Desarrollo dental: numero de dientes, tipo, caries.
e)Piel, uñas, pelo.
f)Desarrollo sexual: usando los estadios de Tanner.
DEFINICION Y CLASIFICACION DE TALLA BAJA
Se entiende por talla baja aquella que se encuentra a tres desviaciones estándar o mas debajo de la media para la población general.
I. VARIANTES NORMALES:
1.- Talla baja familiar
2.- Retraso del desarrollo constitucional
CLASIFICACIÓN DE TALLA BAJA
II. ALTERACIONES PRIMARIAS DE EL
CRECIMIENTO:
1. Displasias esqueléticas
2. Anomalías cromosómica
s
3. Errores congénitos del metabolismo
4. Retardo en el crecimiento intrauterino
5. Síndromes varios de talla baja
III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO
1. DESNUTRICIÓN
2. ALTERACIONES GASTROINTESTINALES
a)Enfermedad inflamatoria crónica del intestino.
b)Síndrome de absorción deficiente.
c) Síndrome celiaco, gastroenteritis crónica, mucoviscidosis, síndrome de asa corta.
3. CARDIOP
ATIAS
•-Tipo cianótico•-Comunicación de izq. a der.
4. NEFROPA
TIAS
•-Anomalías congénitas•-Glomerulonefritis crónica•-Pielonefritis•-Síndrome nefrotico•-Acidosis tubular renal•-Síndrome de Bartter•-Síndrome de Fanconi•-Diabetes insípida nefrogena
III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO
5. ALTERACIONES NEUROLÓGICAS
6. ENDOCRINOPATÍA
S
•Sx de privación emocional•Hipotiroidismo•Disgenesia gonadal•Seudohipoparatiroidismo•Fusión epifisiaria prematura
7. ALTERACIONES METABÓLICAS
•Hipercalcemia•Raquitismo•Hipocalcemia•Galactosemia•Hiperplasia suprarrenal congénita•Mucopolisacaridos
III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO
Grandes diferencias de un individuo a otro.Desarrollo neurológico.Velocidad de crecimiento (5 a 7.5cm al año, de los 2 años y antes de la adolescencia).Correlacionar la talla del infante con el promedio de la talla de los padres (Tanner-Whitehouse).Cifras de IgE e IgI se encuentran en la parte baja de la curva de valores normales.
TALLA BAJA FAMILIAR O GENETICA
TALLA BAJA CONSTITUCIONAL O RETARDO DEL DESARROLLO CONSTITUCIONAL
Desarrollo biológico es lento y el crecimiento prolongado
Desaceleración del crecimiento entre 3 y 6 meses de edad, llega a su máximo a las 2 años y a los 3 alcanzan una estatura en el porcentil 5 y permanece ahí hasta llegar a la adolescencia.
Físicamente se ve mas joven con relación a du edad cronológica y mas bajo de estatura que los niños de su edad.
La edad ósea se encuentra retrasada.
Crecen al administrarles GH o andrógenos:
a)Edad mínima 14 añosb)Estatura abajo del porcentil 5c)Desarrollo sexual a nivel de Tanner I o II con cifras de testosterona en suero menores de 100 ng/dld)Pruebas de alteración del concepto de si mismo y aislamiento social.e)Comportamiento emocional con facetas de inmadurez
DISPLASIAS ESQUELETICAS
Anormalidades del tamaño y forma de las extremidades, tronco y cabeza.
Afectan las epífisis de los huesos largos se denominan displasias epifisiarias:a)las metafisisb)displasias metafisiariasc)cuerpos vertebralesd)displasias espondilarese)Epífisis
Parte distalAcromélica
Parte mediaMesomélica
Parte proximalRizomélica
Daña
La velocidad de crecimiento es anormal y la edad ósea esta retrasada
Dx. Estudios radiológicos
Tx. Es quirúrgicamente es posible elongar los huesos largos.
El crecimiento esta afectado desde la vida intrauterina
Primario: Células esqueléticas, alteración genética o cromosómica (trisomias 13, 18, 21, síndrome XXY)
Sx de Prader-Willi HipomensiaHipotonia muscularHipogonadismoHipoestaturaHipoacros: manos y pies
pequeños
Secundario: Factores maternosInfecciones intrauterinasDrogasDesnutriciónToxemiaHipertensión arterialMuchos medicamentos
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
DEFICICIENCIA EN EL CRECIEMIENTO,
FROMAS CIANOTICAS AUMENTODE LAS
COMUNICACIONES DE IZQ A DER ES SECUNDARIA
PRIMARIA CIRUGIA
NEFROPATÍAS
IR
ACIDOSIS
EXAMENES DE
LABORATORIO
BICARBONATO 6
meq/kg/dia
EL SINDROME DE FANCONI
ALTERACIONES
NEUROLOGICAS
ALTERACIONES DEL SNC
GRADO DE RETRASO MENTAL Y
TALLA BAJA
TALLA
BAJA
DIABETES SACARINA
ALTERACIONES
METABOLICAS
RAQUITISMOPRODUCE ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO DE LOS HUESOS
TRES TIPOS :
1) 1,25 diOHD
2) DEFICIENCIA PRIMARIA DE FOSFATO
3) HIPOFOSFATEMIA
ENDOCRINOPATIAS
HIPOTIROIDISMO
CONGENITO: RETARDO DE CRECIMIENTO SOMATICO
HASHIMOTO: RETARDO EN EL CRECIMIENTO LINEAL , EDAD DENTAL, EDAD OSEA, Y DESARROLLLO SEXUAL
DEFICIENCIA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO
ABARCA DEFECTOS HIPOTALAMICOS E HIPOFISIARIOS , DE SECRECION DE STH Y DE SOOMATOMEDINA
ENFERMEDAD HIPOFISIARIO
PRIMARIA
DEFICIENCIA HIPOFISIARIA SECUNDARIA A
DISFUNCION HIPOTLAMICA
RESISTENCIA ORGANOTERMINAL
A LA STH
ALTERACIONES DE
CRECIMIENTO
6 A 2 AÑOS NORMAL
HUESOS FACIALES ANORMAL
DESARROLLO DENTAL
CRECIMEINTO DE UÑAS Y PELO ES DEFICIENTE
PUBERTAD EN FORMA
TARDIA
DX
SUEÑO
EJERCICIO
ARGININA
INSULINA
L-DOPA
PROPANOL
OL
AUMENTO DE 7 A 10 NG
TX: STH POR RECOMBINACION DEL DNA POR E.COLI 0.1MG/KG
EXCESO DE GLUCOCORTICOIDESRETARDA E INHIBE EL CRECIMIENTO
ACCION DIRECTA SOBRE LOS TEJIDOSARRIBA DE 4mg /m / dia
TALLA BAJA , OBESIDA, HTA
SINDROME DE TURNER
ALTERACION CROMOSOMICA
45X0
TALLA BAJA PERDIDA DE LOS BRAZOS
DEL CROMOSOMA X
ENANISMO PSICOSOCIAL
NIÑO MENOR DE 3 AÑOS SE CARACTERIZA POR
ANOREXIS RETARDO EN EL CRECIMIENTO SOMATICO Y
DEL DESARROLLO NEUROLOGICO
NO HAY ELEVACION DE
ACTH NI DE STH
MUNCHAUSEN O SX DE NIÑO
MALTRATATADO
ANTECEDENTES
VALORACIÓN CLINICA DEL NIÑO DE TALLA BAJA
CRECIMIENTO NORMAL
HISTORIA CLINICA
BPEG SUGIERE RCI O PROBLEMA
UTILIZAR CURVAS DE CRECIMIENTO NORMAL
POSTNATAL SIN
PADECIMIENTOS CRONICOS
ASPECTOS SOCIOEMOCIONALES DEL NIÑO DE TALLA BAJA
SOBREPROTECCION
PROBLEMAS EN LAS EXPERIENCIAS DEPE
DIENRES DE LA EDAD
RECHAZO
FRACASOS
FRANQUEZ DIPLOMACIA