AKALASIA

Arfiska Ridha FauzaFika Ariska

Pembimbing:

Pendahuluan

Akalasia dideskripsikan pertama kali pada tahun 1672 oleh Sir Thomas Willis.

Pada tahun 1929, Hurt dan Rake menyatakan bahwa penyakit tersebut disebabkan oleh kegagalan sfingter esofagus bawah untuk

berelaksasi. Mereka lalu menyebutnya sebagai “achalasia”, sebuah kata dari bahasa Yunani

yang berarti gagal untuk berelaksasi

Pada tahun 1881, von Mikulicz mendeskripsikan penyakit ini sebagai suatu

kardiospasme, di mana gejalanya lebih disebabkan oleh suatu gangguan fungsional

daripada suatu gangguan mekanik.

Prevalensi akalasia sekitar 10 kasus per 100.000 populasi. Namun, hingga sekarang

insidensi penyakit ini telah cukup stabil dalam 50 tahun terakhir, yaitu sekitar 0,5 kasus per

100.000 populasi per tahun.

Umur rata-rata pada pasien orang dewasa adalah 25-60 tahun.

Rasio kejadian penyakit ini sama antara laki-laki dengan perempuan.

Anatomi

Klasifikasi

Gejala klinis

Diagnosis

Anamnesis Pemeriksaan FisikPemeriksaan

Penunjang

Pemeriksaan Penunjang

Rotgen thoraxBarium

Esofagogram CT-ScanEndoskopi GI

track atasUSGManometri

esofagus (gold standard)

Tatalaksana

Tergantung dari durasi penyakit dan banyak sedikitnya gangguan motilitas.

Apabila tersedia ahli bedah, pembedahan memberikan hasil yang lebih baik dalam menghilangkan gejala pada sebagian besar pasien, dan memberikan hasil yang lebih baik daripada tindakan pneumatic dilation.

Prognosis

LAPORAN KASUS

Nama : Ny. AN Umur : 45 tahun Jenis kelamin : Perempuan Agama : Islam Suku : Aceh Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga Alamat : Desa Blang Chot, Pidie CM : 106.34.26 Tgl Masuk : 04 September 2015

Identitas Pasien

Keluhan Utama : Sulit menelan

Anamnesis

Keluhan tambahan : muntah, penurunan berat badan, tidak BAB sejak 1 bulan terakhir, nyeri dada

Pasien datang dengan keluhan sulit menelan yang sudah dirasakan sejak 2 bulan yang lalu. Nyeri menelan menetap dan semakin memberat. Pasien sulit menelan makanan, baik yang padat maupun yang cair, sehingga menyebabkan pasien memuntahkan apapun yang dimakan. Makanan yang dimakan tidak langsung dimuntahkan, tapi ada jeda sekitar 1-3 menit sebelum muntah. Minum pun hanya bisa ditelan sedikit-sedikit. Selama sakit pasien mengaku mengalami penurunan berat badan yang sangat drastis, yaitu berat badan awal sebelum sakit adalah 56 kg dan saat ini berat badan pasien menjadi 36 kg. Pasien juga mengaku sudah tidak BAB sejak 1 bulan belakangan, BAK tidak ada keluhan. Keluhan nyeri dada sesekali dirasakan pasien dan hilang timbul. Nyeri menelan disangkal, suara serak disangkal. Pasien dirujuk dari RSUD Sigli setelah dirawat selama 1 minggu dengan diagnosis akalasia.

Riwayat Penyakit Sekarang :

Keadaan Umum : Kesan Sakit SedangKesadaran : Compos Mentis

Vital sign Tekanan Darah : 160/80 mmHgFrekuensi Nadi : 65 kali /menit, regular, isi cukupFrekuensi Nafas : 18 kali /menitSuhu Axilla : 36,8 0C

Pemeriksaan Fisik

KulitWarna : Sawo matangTurgor : CepatSianosis : (-)Icterus : (-)Oedema : (-)

Mata : Pucat (+/+)hematom (-/-), pupil isokor 3mm/3mm, sklera ikterik (-/-), sklera hiperemis (-/-)

Telinga AD : normotia, CAE lapang, serumen (+), membran timpani intak, refleks cahaya (+)AS : normotia, CAE lapang, serumen (+), membran timpani intak, refleks cahaya (+).

Hidung : nafas cuping hidung (-),massa (-/-), sekret (-/-), deviasi septum (-/-), konka hiperemis (-/-)

Tenggorokan : bibir kering (+), sianosis (-/-), arkus faring simetris, pucat (+), uvula ditengah, tonsil T1/T1

Leher :Pembesaran KGB (-)Kel. Getah Bening : Kesan simetris, pembesaran (-)

Peningkatan TVJ: (-), R 5 - 2 cmH2OAxilla : Pembesaran KGB (-)

ThoraksParu-paru : Tampak simetris, sonor (+/+),

vesikuler (+/+), ronkhi(-/-), wheezing(-/-)Jantung : BJ I> BJ II, reguler, bising (-)

AbdomenInspeksi : Distensi (-), simetris, massa (-)Palpasi : nyeri tekan (-), soepel (+), hepar,

lien dan renal tidak terabaPerkusi : pekak hati (+), timpani (+)Auskultasi : peristaltik dalam batas normal

Ekstremitas Superior : Edema (-/-), sianosis (-/-)Inferior : Edema (-/-), sianosis (-/-) Genetalia : Tidak dilakukan pemeriksaan

Pemeriksaan Lab

Jenis Pemeriksaan 4/9/15 9/9/15 11/9/15 14/9/15HbHtEritrositLeukositTrombositHitung Jenis:Eos/Bas/N.Seg/Lim/MonKolestrol totalHDLLDLMCV/MCH/MCHCLEDNa/K/ClUreum/KreatininKGDSAlb/GlobCT/BT

11,0323,95,7237

 

1/0/56/37/5

134/2,5/1049/0,38

823,50/3,50

7/2

10,5323,76,2210

 2/0/61/31/6

     

 141/2,7/10917/0,40

10,6  333,77,4299

3/1/70/21/5

88/28/3242

 143/3,0/10127/0,42

                 

 10,3313,66,9215

1/0/75/18/6

85/29/3475

141/3,4/10034/0,41

             

Cor : Bentuk dan ukuran normal

Pulmo : Tampak perselubungan di parahiler kanan, sinus costophrenicus dekstra sinistra tajam, tampak pelebaran mediastinum

Kesimpulan : Pneumonia, Pelebaran mediastinum

Rontgen Thorax

Ct-scan thoraks tanpa kontras: esofagus lumennya melebar sepanjang segmen thoracal dengan

sisa-sisa makanan di lumennya, tak tampak gambaran massa. Kesimpulan: akalasia

CT Scan

Interpretasi hasil Endoskopi:- esofagus mukosa normal, tampak lumen esofagus yang menyempit terbawah.- gaster: scope tidak dapat melewati EG junction dan terlalu banyak sisa makanan.Kesimpulan: sesuai dengan akalasia.

Disfagia ec akalasia esofagus + Hipertensi stage II + Malnutrisi Assessmen

t

Bedrest Diet sonde 6x200cc IVFD NaCL 0,9% 20gtt/i + combiflex 1 fls/ 24 jam + Lipofundin 1

fls/ 24 jam selang seling Dextrose 5% 20gtt/i IV omeprazole 40mg/12jam IV ondansentron 8mg/ 8jam Sucralfat syr 3xCI

Tatalaksana

1. Quo ad vitam : dubia ad bonam

2. Quo ad functionam : dubia3. Quo ad sanactionam : dubia ad

bonam

Prognosis

MODALITAS RADIOLOGI

Foto Polos Thoraks

Pada akalasia esofagus, foto thoraks menunjukkan pelebaran mediastinum yang berasal dari esofagus yang berdilatasi dan tidak adanya gelembung udara yang normal pada lambung, karena kontraksi sfingter esofagus bawah mencegah udara untuk masuk ke dalam lambung.

didapatkan dilatasi esofagus di belakang jantung, gelembung udara di esofagus dapat terlihat kecil atau tidak ada.

Foto polos thoraks

Gambaran foto thoraks pada akalasia esofagus. Tanda panah menunjukkan esofagus yang berdilatasi hebat

Esofagografi menggunakan barium memiliki akurasi sekitar 95% dalam

mendiagnosis akalasia esofagus secara khas menunjukkan bagian esofagus

yang berdilatasi dan terdapat juga bagian yang menyempit yang menyerupai paruh burung (bird-beak appearance) atau menyerupai ekor tikus (mouse tail appearance) akibat kontraksi sfingter esofagus bawah secara persisten.

Sebelum dilakukan tindakan, pasien dipuasakan terlebih dahulu selama 4–6 jam sebelumnya, untuk pasien dengan kecurigaan akalasia maka dilakukan puasa 5 hari sebelum tindakan, pasien hanya diberi makanan cair.

Pada akalasia akan tampak kontras mengisi esofagus yang melebar mulai dari proksimal sampai distal di mana terjadi penyempitan pada daerah esophagogastric junction yang menetap pada perubahan posisi. Kontras masih dapat melewati daerah penyempitan ke dalam gaster.

Gambar 1: Gambaran normal esofagus dalam pemeriksaan barium swallow

Gambar 2: Pemeriksaan esofagografi pada penderita akalasia esofagus, menunjukkan esofagus bagian distal yang menyerupai paruh burung (bird-beak appereance) atau ekor tikus (mouse tail appereance)

1 2

Gambaran akalasia pada esofagografi “bird’s beak appearance”. Dilatasi esofagus dan perlahan-lahan bagian distal menyempit dengan gambaran paruh burung

Barium swallow memperlihatkan rat-tail appearance dilatasi pada daerah dua pertiga distal esofagus dengan gambaran peristaltik yang abnormal atau hilang dengan gambaran penyempitan di bagian distal menyerupai ekor tikus

Manometri Esofagus Manometri esofagus adalah pemeriksaan yang terbaik

(gold standar) untuk mendiagnosis akalasia esofagus. Pemeriksaan dilakukan dengan memasukkan pipa untuk

pemeriksaan manometri melalui mulut atau hidung. Hal-hal yang dapat ditunjukkan pada pemeriksaan

manometrik esofagus, antara lain:7,21

Relaksasi spingter esofagus bawah yang tidak sempurna. Tidak ada peristaltik yang ditandai dengan tidak adanya

kontraksi esofagus secara simultan sebagai reaksi dari proses menelan.

Tanda klasik akalasia esofagus yang dapat terlihat adalah tekanan yang tinggi pada sfingter esofagus bawah (tekanan sfingter esofagus bawah saat istirahat lebih besar dari 45mmHg), dan tekanan esofagus bagian proksimal dan media saat istirahat (relaksasi) melebihi tekanan di lambung saat istirahat (relaksasi)

Teknik pemeriksaan manometri esofagus

Gambaran hasil pemeriksaan manometri esofagus

Endoskopi Pemeriksaan endoskopi direkomendasikan pada penderita

akalasia esofagus untuk menyingkirkan kausa malignansi pada esophagogastric junction.

Pada akalasia esofagus primer, pemeriksa melihat esofagus yang berdilatasi dan mengandung sisa-sisa makanan dan sfingter esofagus tidak membuka secara spontan.

Jika akalasia esofagus disebabkan oleh neoplasma atau striktur fibrosis esofagus, sfingter esofagus biasanya dapat dibuka dengan sedikit memberikan tekanan pada saat melakukan tindakan endoskopi.

Gambar 1: Gambaran esofagus normal pada pemeriksaan endoskopi.

Gambar 2: Perbandingan akalasia esofagus jika dilihat secara: A. Anatomis, B. Endoskopi, C. Esofagografi

1

2

CT SCAN Temuan CT tidak spesifik dan sensitif pada tahap

awal dari akalasia. Temuan CT harus selalu dikonfirmasi melalui studi

barium swallow dengan fluoroskopi, endoskopi pencernaan bagian atas, dan manometri esofagus.

Gambar 1: Primer akalasia pada CT-Scan tidak menunjukkan bukti massa jaringan lunak pada gastroesophageal junction. (Catatan barium di fundus lambung). Pasien telah lama terdiagnosis dengan akalasia primer.

Gambar 2: Primer akalasia pada CT. Melebar esofagus (panah) tanpa penebalan dinding esofagus atau adenopati mediastinum.

1 2

Diagnosis Banding1. skleroderma

Skleroderma adalah penyakit jaringan ikat yang ditandai dengan atrofi otot polos dan fibrosis pada dinding kerongkongan

Gambar disamping menunjukkan perbandingan gambaran akalasia dan scleroderma pada esofagografi

sklerodermaScleroderma dengan striktur peptikum. Kontras menunjukkan segmen yang relatif panjang penyempitan meruncing di esofagus distal (panah) yang dihasilkan dari lambung ditandai jaringan parut pada pasien dengan keterlibatan esofageal oleh skleroderma.

2. Karsinoma esofagus Tampak massa di

lumen esofagus sehingga menyebabkan penyempitan lumen dan tepi yang irreguler.

Kesimpulan Akalasia ialah ketidakmampuan bagian distal esofagus

untuk berelaksasi dan gerakan peristaltik esofagus berkurang yang diduga disebabkan oleh inkoordinasi neuromuskular.

Diagnosis akalasia esofagus ditegakkan berdasarkan gejala klinis, gambaran radiologik, esofagoskopi dan pemeriksaan manometrik esofagus (gold standar).

Pada pemeriksaan radiologik, tampak dilatasi pada daerah dua pertiga distal esofagus dengan gambaran peristaltik yang abnormal serta gambaran penyempitan di bagian distal esofagus atau esophagogastric junction yang menyerupai seperti bird-beak like appearance.

Sifat terapi pada akalasia hanyalah paliatif, karena fungsi peristaltik esofagus tidak dapat dipulihkan kembali.

Prognosis tergantung dari durasi penyakit dan banyak sedikitnya gangguan motilitas.

Terima Kasih