referat hemangioma baru

1

BAB I

PENDAHULUAN

Hemangioma merupakan suatu tumor jaringan lunak pembuluh darah akibat

dari proliferasi (pertumbuhan berlebih) yang tidak normal. Hemangioma dapat

terjadi pada semua jaringan pembuluh darah. Pengetahuan tentang morfologi,

patogenesis dan perjalanan penyakit hemangioma merupakan petunjuk penting

untuk mengetahui kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi. Terapi terhadap

penyakit ini pun sangat ditentukan oleh diagnosis, klasifikasi, ukuran, lokasi lesi,

serta ada atau tidaknya komplikasi.

Hemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka lebih

jarang terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum diantara bayi

prematur dengan berat lahir <1000 gram (22% dari keseluruhan). Rasio antara

laki-laki dan perempuan adalah 1:6. Sekitar 60% lesi ini terletak dikepala dan

leher dan 25% terdapat dibatang tubuh.

Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Walaupun telah

banyak teori dikembangkan sebagian masih saling bertentangan. Hemangioma

dapat mengakibatkan distorsi struktur wajah (mulut, hidung, dan palpebra) dan

juga dapat timbul di organ visera, terutama hati. Hemangioma berdasarkan saat

munculnya digolongkan menjadi hemangioma kongenital dan hemangioma

infantil. Hemangioma infantil yang paling sering ditemukan dimasyarakat

mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada minggu kelahiran.

Hemangioma infantil dibagi menjadi 3 tipe, tetapi tipe superfisial merupakan tipe

yang biasa dikenal dimasyarakat sebagai hemangioma stoberi yang tampak merah

segar. Lesi ini disebut stoberi karena penampilannya seperti kulit buah stoberi.

1

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Hemangioma adalah tumor jinak atau hamartoma yang terjadi akibat

gangguan pada perkembangan dan pembentukan pembuluh darah dan dapat

terjadi di segala organ seperti hati, limpa, otak, tulang, dan kulit.1 Tumor jinak

kulit yang terjadi akibat gangguan perkembangan system pembuluh darah di

dermis dan subkutis.2 Tumor jinak tersebut terbentuk akibat kelainan proliferasi

dari jaringan angioblastik pada masa fetal.3

Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi. Biasanya

tidak langsung muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada minggu ke 4-6

kehidupan. Berproliferasi cepat pada tahun pertama kehidupan dan diikuti periode

involusi yang lambat.4

Hemangioma adalah tumor yang umum terjadi pada bayi yang menunjukkan

pertumbuhan postnatal yang cepat dan regresi lambat selama masa kanak. Ia

termasuk salah satu dari berbagai malformasi vaskular.5

Hemangioma yang biasa terjadi pada masa bayi adalah lesi yang unik yang

memiliki pertumbuhan yang pesat dan involusi setelahnya tidak mempunyai

penjelasan mekanis sampai saat ini.6 Hemangioma yang merupakan lesi jinak,

bercirikan proliferasi endotel pembuluh darah dan di klasifikasikan berdasarkan

saat muncul dan penampilan fisik lesi.7

2.2 Epidemiologi

Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi

yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat

mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit

putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada

perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka

kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan

prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram.8,9 Sekitar 30% kasus

hemangioma terlihat saat bayi lahir sementara 70% ditemukan pada minggu-

2

3

minggu pertama dari kehidupan bayi. Belum ada literatur yang dapat

menunjukkan secara pasti akan keterkaitan insidensi henmangioma yang berkaitan

dengan faktor herediter, tetapi menurut survey, 10% pada bayi-bayi dengan

riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan 60%

hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat mengalami

pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami

regresi spontan (fase involusi) yang dapat memakan waktu 3-10 tahun. Sekitar

60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat dibatang tubuh.4,7

Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan

menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi

masif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti

perdarahan dan gangguan pernafasan sehingga diperlukan diagnosis dan terapi

dini.3

2.3 Patogenesis

2.3.1 Fase proliferasi

Pertumbuhan hemangioma infantil terdiri dari sel lemak dan laju pemisahan

yang cepat dari sel endotel dan sel perisit sehingga membentuk kanal sinusodial

yang padat. Marker immunohistokimia seluler menjelaskan fase klinis dari siklus

hidup hemangioma. Bahkan pada tahap awal, sel-sel endotel mengekspresikan

marker fenotip dari kematangan dan molekul adhesi sel spesifik. Regulasi

angiogenesis didokumentasikan oleh ekspresi dari proses proliferasi antigen sel

nuklear, dimediasi dan dibagi oleh dua peptida angiogenik, vascular endothelial

growth factor (VEGF) dan basic fibroblast growth factor (bFGF). Enzim terlibat

dalam proses remodeling dari matriks ekstraselular yang juga ada, yang

menunjukkan bahwa kerusakan kolagen diperlukan untuk memberi ruang untuk

proses pertumbuhan pembuluh kapiler. Tipe eritrosit protein transporter glukosa-1

(GLUT1) adalah imunopositif disepanjang siklus hidup dan negatif disebagian

besar tumor pembuluh darah dan malformasi vaskular.5

3

4

2.3.2 Fase involunting

Regresi ini ditandai dengan semakin berkurangnya aktivitas endotel dan

pembesaran luminal. Degenarasi sel endotel, apoptosis dimulai sebelum 1 tahun

dan spesimen mencapai puncak dalam 2 tahun. Terdapat deposisi progresif dan

dari perivaskular dan jaringan fibrosa interlocular/interlobular, masuknya sebuah

sel stroma (termasuk sel mast, fibroblas, dan makrofag), dan munculnya inhibitor

jaringan metalloproteinase (TIMP)-1, penekanan pembentukan pembuluh darah

baru.5

Meskipun sel mast muncul dalam fase proliferasi akhir, mereka lebih jelas

terlihat selama fase involusi, berinteraksi dengan makrofag, fibroblas, dan jenis

sel lainnya. Sel mast dapat mensekresikan modulator yang menurunkan omset

regulasi endotel.5

Pada akhir hidup hemangioma, semua yang tersisa adalah beberapa kapiler

seperti pembuluh darah dan vena yang kosong atau kering. Berbagai macam dan

lapisan yang berlapis dari membran dasar, sebuah ciri ultrastruktural dari fase

proliferasi, bertahan pada daerah sekitar pembuluh kecil. Sekali peninggian

parenkim selular digantikan oleh jaringan longgar fibro-fatty yang bercampur

dengan kolagen padat dan serat retikuler.5

2.4 Klasifikasi

Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring

bertambahnya usia anak. Malformasi vaskular dikelompokkan menjadi tipe yang

high flow (malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan low flow

(malformasi vena, kapiler, dan limfatik).

Perbedaan Hemangioma Malformasi Vaskuler

Saat timbulSaat lahir lesi samar atau

belum tampak sama sekali

Saat lahir lesi sudah

tampak

Perjalanan penyakit

Fase proliferasi, fase

involusi

Tumbuh selaras dengan

pertumbuhan anak dan

menetap

4

5

Insidensi 3:1 1:1

Radiologis

Tak terdapat

jaringan parenkim

Gambaran dominan

pembuluh darah

Kaya akan

jaringan parenkim

lobuler dengan

batas tegas

Histologis

Sel endotel matur

dengan turnover

lambat

Sedikit mast cell

Membran basalis

tipis

Sel epitel immatur

dengan turnover

cepat

Banyak mast cell

Membran basalis

multilaminer

Hemangioma umumnya tidak tampak atau cenderung samar pada saat

kelahiran dan akan mengalami pertumbuhan yang progresif pada minggu-minggu

pertama kehidupan sang anak. Pertumbuhan lesi ini akan berlanjut hingga usia 6-

20 bulan. Lalu hemangioma akan mengal ami fase involusi pada usia 5-7

tahun.

Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu:

a. Hemangioma terlokalisir merupakan jenis yang paling sering ditemukan,

berbatas tegas, dan tumbuh dari fokus tunggal.

b. Hemangioma segmental bentuknya menyerupai plaque yang sering tampak

pada teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun geometris.

Jenis ini lebih sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang dan

dapat timbul bersamaan dengan hemangioma visceral dan mempunyai

prognosis yang cenderung buruk.

c. Hemangioma multiple

Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari permukaan

kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari

semua hemangioma akan berwarna seperti strawberry pada saat matur.

5

6

Hemangioma profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup dalam akan tampak

seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial

maka akan tampak seperti nodul kebiru- biruan dan terkadang dijumpai

telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam

kelompok ini yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat

hemangioma superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya,

maka jenis ini masuk kedalam Hemangioma Campuran atau compound.

Hemangioma viseralis,merupakan hemangioma yang letaknya pada organ dalam

seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll.

Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis10:

a. Hemangioma intradermal

Tumor jinak ini berwarna merah kebiruan dan biasanya tidak mengadakan

regresi, dindingnya terdiri dari endotelium dewasa dan resisten terhadap

radiasi. Penerita biasanya datang dengan alasan estetika.

b. Hemangioma kapiler

Hemangioma jenis ini merupakan bentuk hemangioma yang paling sering

terjadi, dengan angka insidensi 1-1,5% pada bayi. Kelainan ini menonjol di

permukaan kulit, tidak rata dan kemerahan. Lesi ini dapat mengadakan

regresi spontan sampai umur dewasa. Dindingnya terdiri atas sel endotel

embrio dan sensitif terhadap penyinaran. Tatalaksana bervariasi dari

menyuntikkan bahan sklerotik hingga pemberian radiasi (600-800-rad dalam

2-3 kali penyinaran). Akan tetapi banyak ahli yang kurang setuju akan kedua

metode ini karena penyuntikan bahan sklerotik dapat menyebabkan nekrosis

dan jaringan parut sementara pada penyinaran sering terjadi dermatitis

bahkan dapat memicu perkembangan suatu keganasan.

6

7

Tindakan operatif pada usia<5tahun dilakukan atas indikasi7:

a. Koreng dan perdarahan

b. Pertumbuhan progresif lesi

c. Rasi nyeri oleh flebolit

d. Trombositopenia

e. Kosmetik

c. Hemangioma kavernous

Kelainan ini berbentuk benjolan yang dapat hilang dengan penekanan.

Biasanya hanya sedikit yang mengadakan regresi spontan. Terdiri atas

endotelium dewasa yang berinvasi ke fasia dan atau ke otot.

Tindakan operatif dilakukan bila mungkin mengangkat seluruh tumor.

Kadang hasil patologi anatomi menunjukkan campuran dari hemangioma

kapiler dengan kavernous (campuran).

7Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma

kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma

campuran

Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma


campuran



campuran



campuran



campuran



campuran



campuran



campuran



campuran

8

Berdasarkan saat munculnya, hemangioma tergolongkan menjadi

hemangioma infantil dan hemangioma kongenital.11

a. Hemangioma infantil

Mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada empat minggu

pertama setelah kelahiran. Lesi infantil biasanya berawal sebagai bercak

merah yang timbul lebih tinggi dari kulit normal dan sekitarnya atau sebagai

bidang kecil datar yang kebiruan.11

Hemangioma infantil berdasarkan penampilan fisik lesi terbagi atas tipe

dangkal (superfisial), tipe dalam (profunda) dan tipe campuran.7,11,12

1. Hemangioma superfisial

Berasal dari lapisan dermis papiler dan muncul sebagai makula

merah terang atau lesi kulit papular. Merupakan tipe yang biasa

dikenal sebagai hemangioma stroberi karena penampilan nya seperti

kulit stoberi yang tampak berwarna merah segar. Terminologi lama :

hemangioma stroberi dan kapiler.4,6,7

Gambar. “Gambaran Hemangioma Superfisial”

8

9

Gambar. “Tampak Gambaran Hemangioma dari fase

proliferasi sampai fase involusi”

2. Hemangioma profunda

Berasal dari lapisan dermis yang lebih dalam (retikuler atau

jaringan subkutan) dan meregangkan kulit tanpa menyebabkan

perubahan warna yang signifikan. Terminologi lama: hemangioma

kavernosum.4,6,7

Gambar“Gambaran Hemangioma Profunda”

3. Hemangioma campuran

Terdiri dari komponen hemangioma superfisial dan profunda.

Terminologi lama: hemangioma kapiler kavernosum.4,6,7

9

10

Gambar III “ Gambaran Hemangioma Campuran”

b. Hemangioma kongenital

Tipe lain dari hemangioma adalah hemangioma kongenital.

Hemangioma kongenital sudah terbentuk lengkap saat penderita lahir dan

jumlahnya mencapai 30% dari seluruh lesi. Terdiri atas dua jenis yaitu

rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) yang akan berinvolusi

pada 10 bulan setelah kelahiran, dan Noninvoluting congenital hemangioma

(NICH) yang menetap dan membesar secara lambat.5,6,13

2.5 Gambaran Klinis

Hemangioma muncul pada pada masa neonatal, biasanya dalam 2 minggu

pertama. Hemangioma viseral atau tumor subkutan dalam, mungkin tidak

bermanifestasi sampai 2 hingga 3 bulan kehidupan. Sekitar 30% sampai 40% dari

hemangioma baru terbentuk pada saat muncul sebagai tanda awal pada kulit yaitu

daerah pucat nyaris tak terlihat, telangiektasi, atau bercak makula merah atau

10

11

bercak ekimosis. Hemangioma kongenital adalah varian langka yang tumbuh

sejak dalam kandungan dan telah terbentuk sepenuhnya pada saat lahir.5,7

Sekitar 80% dari hemangioma bersifat soliter, 20% bersifat multifokal.

Hemangioma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan laki-laki dengan

perbandingan 3-5:1. Angka kejadiannya adalah 10% sampai 12% pada bayi kulit

putih dan 23% pada bayi prematur yang beratnya <1000 g. Frekuensi nya lebih

rendah pada bayi berkulit gelap.5,6,12

Lesi biasanya tidak terdapat pada saat lahir. Hemangioma biasanya terlihat

dalam beberapa minggu pertama kehidupan sebagai makula pucat. Sebuah area

telangiektasi kemudian berkembang, diikuti oleh proliferasi khas.5

2.5.1 Fase Proliferasi

Fase proliferasi ditandai dengan pertumbuhan membesar dan meluas

biasanya berlangsung pada tahun pertama kehidupan penderitanya. Sekitar bulan

kedua kehidupan mereka memasuki fase proliferasi dimana pertumbuhan yang

cepat terlihat disebabkan oleh lemak, sel endotel membelah dengan cepat.12 Fase

yang bersifat progresif ini berlangsung hingga usia 9-12 bulan (terutama 4-8 bulan

pertama), tetapi kadang-kadang dapat mencapai 18 bulan. Saat tumor tersebut

menembus dermis superfisial, kulit menjadi terangkat, menonjol, dan berwarna

merah terang.5,7 Jika tumor berploriferasi dibawah dermis dan pada lapisan

subkutis, kulit diatasnya mungkin hanya sedikit mengangkat dan berwarna

kebiruan. Biasanya terdapat vena drainase lokal, biasanya dalam pola radial.5

Terminologi lama disebut hemangioma “kavernosum” untuk hemangioma yang

dalam dan “kapiler” untuk lesi yang dangkal dapat membingungkan dan harus

ditinggalkan.4,6,12

2.5.2 Fase Involusi

Hemangioma mencapai puncaknya sebelum tahun pertama, dan untuk waktu

setelah itu, pertumbuhannya selaras dengan pertumbuhan anak.5,12 Tahap awal

involusi ditandai dengan berkurangnya aktivitas sel endotel dan pembesaran

lumen.12 Tanda-tanda pertama dari fase involusi muncul sebagai pudarnya warna

11

12

merah menuju rona ungu kusam, kulit secara bertahap memucat, terbentuk suatu

bentuk selubung abu-abu merata, dan ketegangan tumor berkurang.5 Kulit yang

mendekati normal dapat dikembalikan pada sekitar 50% anak jika tidak ada

meninggalkan bekas pada kulit. Jika ada ulserasi kulit selama fase prolifersi,

bekas luka kulit dapat bertahan berupa telangiektasis, bercak hipoelastis

kekuningan, dan jaringan parut. Fase involusi berlanjut sampai anak berusia 5

hingga 10 tahun. Regresi lesi kemudian selesai. Tahap involuted dimulai pada

50% anak-anak dengan usia 5 thaun dan 70% pada usia 7 tahun.5,12 Biasanya jejak-

jejak warna terakhir hilang pada usia 5 sampai 7 tahun kehidupan.5

2.6 Diagnosis Banding

Dalam hal ini diagnosis banding untuk hemangioma antara lain :

a.Limfangioma, dengan karakteristik berupa warna kekuningan, bentuk tidak

teratur.

b. Higroma, bentuk multilokular, padat.

c.Neurofibroma, biasanya multipel, warna kekuningan, konsistensi lunak.

2.7 Penatalaksanaan

Perawatan dari hemangioma sebagian besar observasional. Sejumlah besar

hemangioma tidak memerlukan intervensi medis karena mengalami regresi

spontan dan kemungkinan hanya menimbulkan bekas yang minimal atau bahkan

tidak berbekas.6,12 Ulserasi kulit sekunder pada hemangioma pada fase proliferasi

terjadi pada 5% kasus dan lebih sering pada lesi bibir atau urogenital.

Hemangioma yang bermasalah atau membahayakan (yaitu lesi periokular dapat

mengakibatkan terjadinya ambliopia, lesi saluran nafas, lesi yang membuat bekas

pada wajah) terjadi pada 10% kasus.12

2.7.1 Terapi Lokal untuk Ulserasi dan Perdarahan

Kerusakan epitel dan ulserasi spontan terjadi 5% dari semua dari semua

hemangioma kulit, lebih sering pada bibir atau daerah anogenital. Pengobatan

adalah aplikasi antibiotik topikal setiap hari atau balutan hidrokoloid. Lidokain

kental (2,5%) membantu untuk mengontrol rasa sakit.5,12 Jika terdapat ulserasi

12

13

yang dangkal, debridemen atau drainase diperlukan.5 Apabila lesi masih berukuran

kecil, eksisi bedah sangat dianjurkan. Pembedahan juga sangat berguna untuk

mengurangi lesi-lesi yang mengganggu fungsi struktur penting, seperti eksisi lesi

pada palpebra superior untuk mencegah terjadinya ambliopia yang berat.7,12

Lokasi hemangioma juga merupakan faktor resiko yang signifikan, hemangioma

pada wajah lebih memerlukan tatalaksana bedah tidak hanya untuk keterlibatan

mata, telinga dan hidung, tetapi juga lesi yang memiliki kemungkinan keterlibatan

saluran nafas.6 Laser dapat bermanfaat untuk menghilangkan hemangioma yang

masih kecil dan berupa lesi datar.7 Terapi laser telah efektif dalam meringankan

lesi kulit yang terkena. Terapi laser juga telah diklaim oleh beberapa orang efektif

dalam pengobatan hemangioma awal, namun belum ada bukti yang meyakinkan

bahwa terapi laser baik dalam mengurangi besar lesi atau menginduksi fase

involusi.12

2.7.2 Terapi Farmalogik

Umumnya para klinisi memilih steroid sebagai terapi medikamentosa

pilihan utama untuk mengobati hemangioma. Mekanisme yang jelas tentang peran

steroid belum diketahui secara pasti, walaupun ada dugaan bahwa steroid

berpengaruh terhadap hemangioma dengan cara13:

1. Menghambat kapasitas proliferasi pericytes immature.

2. Intensifikasi efek vasokonstriksi epinefrin maupun norefinefrin pada

pembuluh darah otot polos.

3. Memblok reseptor estradiol pada hemangioma.

4. Menghambat angiogenesis.

a. Kortikosteroid

Pengobatan lini pertama untuk hemangioam bermasalah adalah terapi

kortikosteroid dapat diberikan per oral maupan intralesi, yang sangat efektif

(tingkat respon mencapai 85%).7,12 Hemangioma kutaneus yang terlokalisasi baik

13

14

(diameter <2,5 cm) dapat diobati dengan kortikosteroid intralesi.5 Triamcinolon

(25 mg/ml) disuntikan perlahan-lahan pada tekanan darah rendah, tidak

memberikan lebih dari 3-5 mg/kg pertindakan. Biasanya 3-5 suntikan diperlukan,

diberikan interval 6-8 minggu. Tingkat responnya serupa dengan sistemik

kortikosteroid. Terdapat peningkatan keengganan penyuntikan hemangioma pada

kelopak mata dengan kortikosteroid karena resiko oklusi emboli arteri retina.

Kortikosteroid tetap menjadi terapi lini pertama untuk hemangioma besar,

membahayakan atau yang mengancam jiwa. Prednisolon oral 2 sampai 3

mg/kgBB/hari selama 4 sampai 6 minggu; sesudahnya adalah menurunkan dosis

perlahan-lahan selama beberapa bulan dan dihentikan pada usia 10 sampai 11

bulan. Kortikosteroid menyebabkan iritasi lambung sehingga penghambat reseptor

H2 juga diberikan. Suatu hemangioma yang sensitif menunjukkan tanda-tanda

respon dalam beberapa hari sampai 1 minggu. Untuk situasi akut, misalnya bila

jalan nafas bagian atas atau bidang visual terancam, yang pemberian dosis

kortikosteroid secara intravena setara dapat memberikan perubahan yang lebih

cepat dalam tumor yang sensitif.5,6

Dengan oral, parenteral maupun dengan intralesi kortikosteroid, tingkat

respon secara keseluruhan adalah sekitar 85% baik regresi dipercepat atau

stabilisasi pertumbuhan.5,6,12 Kortikosteroid harus dihentikan jika tidak ada efek

seperti penipisan warna, pelunakan, atau pertumbuhan berkurang. Meningkatnya

pertumbuhan dpat terjadi jika tingkat obat terlalu cepat diturunkan. “Fasies

cushingoid” terjadi dihampir semua bayi yang diobati, sepertiga terjadi sementara

serta memperburuk tingkat dan laju penyembuhan untuk kembali ke normal

setelah menghentikan obat. Komplikasi yang jarang termasuk miopati,

kardiomiopati, dan hirsutisme.5

b. Interferon α-2α

Rekombinan interferon (IFN) α-2α atau 2b adalah sebuah agen lini kedua

untuk hemangioma yang membahayakan dan mengancam jiwa.5,7 Indikasi

penggunaannya adalah (a) kegagalan untuk merespon kortikosteroid, (b)

kontraindikasi kortikosteroid parenteral yang berkepanjangan, (d) penolakan

14

15

orang tua terhadap terapi kortikosteroid. Kortikosteroid dan IFN tidak boleh

dipakai bersamaan dalam dosis terapi; kortikosteroid harus dirurunkan dengan

cepat pada insisi IFN. Tidak ada bukti sinergis obat. Dosis empiris adalah 2

sampai 3 Mu/m2, disuntikkan subkutan setiap hari. Dosis harus dititrasi sesuai

peningkatan berat badan bayi, jika tidak pertumbuhan kembali dapat terjadi.

Tingkat respon adalah >80% biasanya diperlukan 6 sampai 10 bulan terapi yang

berkelanjutan.4,5

Bayi yang diberikan IFN biasanya mengalami demam untuk 1 hingga 2

minggu pertama; tatalakasana dengan asetaminofen diberikan 1 sampai 2 jam

sebelum injeksi dapat mengimbangi gejala demam. IFN menyebabkan toksikosis

reversibel transminase hati, neutropenia transien, dan anemia.4,5 Neutropenia

adalah hasil dari pergeseran bukan dari penekanan sumsum tulang, dan sembuh

dengan pengobatan berkelanjutan. Bayi dengan terapi IFN tumbuh dan mengalami

kenaikan berat badan secara normal. Efek samping jangka panjang yang paling

dapat mengkhawatirkan adalah reaksi diplegia spastik, yang biasanya membaik

setelah pengobatan terakhir.5,6

c. Kemoterapi

Vinkristin adalah salah satu dari golongan lini kedua untuk pengobatan

hemangioma pada bayi yang gagal dalam pengobatan dengan kortikosteroid, tidak

dapat dihentikan dari terapi kortikosteroid, atau mengalami komplikasi yang

serius dari kortikosteroid. Hal ini juga terapi yang efektif untuk

hemangioendotelioma kaposiformis (dengan tromsitopenia) dan untuk

hemangioendotelioma lainnya. Alkaloid vinca harus diberikan melalui jalur

intravena pusat; dengan tingkat respon > 80%. Efek samping neuropati perifer,

sembelit, kehilangan rambut halus, dan sepsis serta komplikasi lain terkait dengan

jalur sentral. Siklophospamid jarang diberikan untuk tumor vaskular jinak karena

toksisitasnya termasuk juga resiko untuk timbulnya keganasan.5

Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per kali suntikan, jika diperlukan dapat

diulang satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan pertama.5

2.7.3 Bedah eksisi

15

16

Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut13:

a. Hemangioma yang tumbuh secara progresif

b. Hemangioma yang mengalami infeksi berulang

c. Hemangioma yang permukaannya bergaung, sehingga ditakutkan disertai

keganasan

d. Mengganggu secara kosmetika

e. Hemangioma yang gagal dengan pengobatan medikamentosa

f. Hemangioma yang bertangkai

2.8 Prognosis

Prognosis umumnya baik, tergantung pada letak tumor, komplikasi serta

penanganan yang baik.2

BAB III

KESIMPULAN DAN SARAN

3.1 Kesimpulan

Hemangioma merupakan suatu tumor jinak yang terjadi akibat adanya

gangguan perkembangan dari sistem pembuluh darah yang dapat derjadi

dimanapun, salah satunya yaitu di kulit baik di dermis maupun subkutan. Terapi

hemangioma dapat berupa terpi farmakologis atauoun bedah eksisi.

3.2 Saran

Orang tua harus mendapat penjelasan menyeluruh tentang perjalanan

penyakit hemangioma; foto-foto dapat digunakan untuk menggambarkan

evolusinya. Kunjungan tindak lanjut terjadwal sangat diperlukan. Orang tua perlu

di yakinkan secara berulang mengenai sifat jinak hemangioma dan hasil yang

diharapkan setelah involusi spontan atau intervensi. Kunjungan yang lebih sering

16

17

diperlukan pada setiap kasus dengan hemangioma besar, ulserasi, multipel, atau

terletak didaerah anatomis kritis.

DAFTAR PUSTAKA

1. Djuanda, Adhi. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. FKUI : Jakarta. 2007. Hal.

242-244

2. Siregar. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. EGC : Jakarta. 2004. Hal.

261-263

3. http://www.medicalglossary.org/

neoplasms_vascular_tissue_hemangioma_definitions.html

4. Lee, Nina J, Shapiro, Nina L. Vascular Malformation and Hemangiomas. In :

Handbook of Plastic Surgery. Marcel Dekker ; New York. 2006. p469-472.

5. Mulliken, John B. Vascular Anomalies. In : Grabb and Smith’s Plastic

Surgery. 6th edition. Lipincott William Wilkins ; Philadelphia .2007. p191- 5,

197-8

17

http://www.medicalglossary.org/neoplasms_vascular_tissue_hemangioma_definitions.html

http://www.medicalglossary.org/neoplasms_vascular_tissue_hemangioma_definitions.html

18

6. Galiano, Robert D, Gurtner, Geoffrey C. Vascular Anomalies. In : Practical

Plastic Surgery. Landes Bioscience ; Texas. 2007. p139-142

7. Sjamsuhidajat, dkk. Kelainan Vaskular. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi

ke-3. EGC : Jakarta. 2010. Hal. 409-411

8. Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors. Operative Pediatric Surgery.

International edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5

9. Fishman S, Mulliken J.B. Pediatric Surgery for The Primary Care Pediatrician.

In: Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America. Philadelphia : WB

Saunders Co; 1998. p. 1455-77

10. Reksoprodjo S, et al. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah FKUI. Jakarta: Penerbit

Binarupa Aksara, 1995.

11. http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html

12. Brunicardi, Charles F. Plastic and Reconstructive Surgery. In : Schwartz’s

Principles of Surgery. 9th edition. The Mc Graw-Hill Companies ; USA.

2010.

13. http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/12-3-11.pdf

18

http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/12-3-11.pdf

http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html

referat hemangioma baru

Documents