skleroderma referat baru
TRANSCRIPT
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
1/35
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Skleroderma merupakan penyakit kronik yang penyebabnya belum diketahui
dimana menyerang pembuluh darah kecil dan jaringan ikat (Abul, 2004; Strober,
2003). Skleroderma dibagi dalam dua bentuk, bentuk pertama dinamakan
kleroderma irkumkripta atau dengan nama lain morphea atau cleroderma
lokaliata, dan cleroderma di!ua progrei"a atau kleroi itemik. #ada
cleroderma itemik terjadi penebalan dan indurai kulit yang di!u dan diikuti
dengan !ibroi erta terjadi obliterai pembuluh darah dari organ dalam. $idakeperti pada kleroi itemik, gambaran klini morphea tidak dijumpai klerodaktili,
%aynaud phenomenon dan keterlibatan organ dalam (%oai, 2004). Stadium dini dari
penyakit ini berhubungan dengan gambaran in!lamai yang menonjol, diikuti dengan
perubahan truktural dan !ungional yang menyeluruh pada mikro"akular dan
di!ungi organ yang progrei! akibat dari proe !ibroi (&arga, 200').
ubungan penyakit ini dengan ra tidak jela, alaupun kleroderma pada ra
kulit berarna lebih banyak dibandingkan kulit putih. Selain itu beberapa beberapa
!aktor lingkungan mungkin berhubungan dengan timbulnya kleroderma mialnya
debu ilika dan implantai ilicon (*ood!ield and +one, 2004).
#re"aleni penyakit ini relati! rendah karena banyaknya kau yang tidak
dilaporkan, apalagi pada kau yang tidak diertai kelainan kulit. #enelitian pada
mayarakat umum di arolina Selatan Amerika Serikat, mendapatkan pre"aleni
ebear -/1 kau per -00.000 penduduk dengan perbandingan anita dan laki/laki
-,/4 -. or!ea juga merupakan kondii yang jarang terjadi dimana iniden yang
telah dilaporkan adalah 2, per -00.000 penduduk. #enyakit ini menyerang kurang
lebih 300.000 penduduk Amerika atau ebear - per -.000 (0,00- dari 3-0 juta
populai AS) dan diperkirakan ekitar 2 kau baru5- juta populai5tahun. $etapi
iniden yang ebenarnya lebih bear karena banyak kau yang terleatkan dari
perhatian medik dan juga mungkin tidak dilaporkan ebagaimana dokter tidak
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
2/35
tanggap terhadap penyakit ini. Studi yang adekuat mengenai iniden dan pre"aleni
pun belum pernah dilakukan. 6alaupun inidennya jarang, tudi epidemiologi
memberi kean baha 0,/1, paien dengan mor!ea berkembang menjadi
kleroderma itemik . or!ea endiri adalah uatu penyakit yang jinak dan self-
limited. 7amun dapat menyebabkan morbidita khuunya pada anak/anak di maa
pertumbuhan. ulai dari kontraktur endi, mani!etai neurologi dan o!talmologi,
ampai deprei dan anieta dapat terjadi akibat penyakit ini (+ennie and &ictoria,
2008).
aka mengingat egala komplikai yang dapat terjadi dan kurangnya
pengetahuan dokter akan penyakit ini, penuli meraa perlu membuat re!rat tentang
kleroderma untuk mengetahui gambaran umum, cara menegakkan diagnoi danpenatalakanaannya.
1.2 Batasan Masalah
%e!erat ini membaha tentang de!inii, etiologi, !iiologi, epidemiologi,
klai!ikai, patogenei, mani!etai klini dan penatalakanaan penyakit kleroderma.
1.3 Tujuan Penulisan
-. emahami de!inii, etiologi, patogenei, mani!etai klini, diagnoi,
penatalakanaan dan prognoi penyakit kleroderma.
2. eningkatkan kemampuan dalam penulian ilmiah di bidang kedokteran.
3. emenuhi alah atu perayaratan keluluan 9epaniteraan 9linik di :agian
lmu #enyakit 9ulit dan kelamin
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
3/35
BAB II
TIN"AUAN PU#TA$A
2.1 De%inisi
tilah kleroderma beraal dari kata ?unani, klero (kera atau berindurai) dan
derma (kulit). Skleroderma adalah penyakit kronik, tidak diketahui penyebabnya dan
mengenai pembuluh darah mikro erta jaringan ikat lunak. Skleroderma ditandai oleh
adanya !ibroi dan obliterai pembuluh darah kulit, paru, pencernaan, ginjal dan
jantung. #enyakit ini bia lokal dan itemik. ?ang itemik ering beri!at progei!
dan !atal. 9arakteritik kliniknya adalaah adanya indurai dan penebalan kulit.
>epoit jaringan ikat dan obliterai pembuluh darah ditemukan dikulit maupun di
alat/alat dalam tertentu (>anukuumo, 2000).
2.2 E&i!e'ilgi
Skleroderma adalah penyakit poradi dengan ditribui yang lua dieluruh
dunia dan menyerang emua ra. 9au kleroderma pertama kali dilaporkan oleh
arlo ur@io pada tahun -3 di 7apoli yang menyerang eorang anita yang
berumur - tahun. ubungan kleroderma dengan !enomena %aynaud pertamakali
dilaporkan oleh aurice %aynaud pada tahun -'81. 9emudian pada tahun/tahun
berikutnya diketahui baha penyakit ini juga menyerang organ "ieral. #ada tahun
-41 *oet@ menguulkan itilahprogressive systemic sclerosisyang menggambarkan
lei yang lua baik di kulit maupun di organ "ieral (Setiyohadi, 2008).
Skleroderma lokal relati! jarang didapat. 6anita tiga lebih lebih ering tererang
dari pada laki/laki. #enderita kulit putih lebih ering daripada kulit hitam. #enderita
berumur antara 20/10 tahun. #ernah dilaporkan penderita anak berumur -1 bulan.
#ada kleroderma liniar, erangan berlangung pada umur yang lebih muda, dua
dekade pertama kehidupan. #ada cleroderma itemik, anita empat kali lebih
banyak teeerang daripada laki/laki. #enderita kulit hitam lebih banyak dari pada
penderita kulit putih. Sebagian bear penderita mendapat erangan antara umur 30/10
tahun .(>anukuumo, 2000)
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
4/35
2.3 Etilgi
tiologi belum diketahui ecara pati (>juanda, 200) diduga beberapa !aktor
dapat mempengaruhi kleroderma anatara lain
a.
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
5/35
dengan pembentukan neointima "akuler, proli!erai otot polo dan "akulopati
obliterati!. h& dapat ecara langung menginduki produki $*< pada
!ibroblat yang terin!eki ehingga hipotei tentang peran h& terhadap
kejadian kleroderma adalah raional. n!eki uman par"o"iru :- juga
diperkirakan berhubungan dengan kejadian Skleroderma (*abrielli, 200).
:eberapa peneliti melaporkan terjadinya peningkatan iniden kleroderma
pada pekerja yang terpapar ilika. #aparan kerja lainnya yang mungkin
berhubungan dengan kleroderma adalah polyvinyl chloride, epoxy resins dan
aromatic hydrocarbons (toluene, trichloroethylene). Ebat/obatan yang
berhubungan dengan kejadian kleroderma adalah bleomycin, penta@ocine,
cocaine dan penekan na!u makan (terutama deri"at !en!luramine) yangberhubungan dengan kejadian hiperteni pulmonal (*abrielli, 200).
2.4 Patgenesa
#atogenei kleroderma terdiri dari proe "akulopati, akti"ai repon imun
eluler dan humoral erta progrei"ita !ibroi organ multipel. Autoimunita,
perubahan !ungi el endotel dan akti!ita "akuler mungkin merupakan mani!etai
dini dari kleroderma berupa !enomena %aynaud yang terjadi bertahun/tahun ebelum
gambaran klini lain muncul. $erjadi proe yang komplek dari proe !ibroi mulai
dari iniiai, ampli!ikai dan perbaikan jaringan (&arga, 200').
edera "akuler dini pada penderita yang ecara genetik rentan terhadap
cleroderma, akan menyebabkan perubahan !ungi dan truktur "akuler, in!lamai
dan terjadinya autoimunita. n!lamai dan repon imun akhirnya menyebabkan el
!ibroblat terakti!ai dan berdi!erniai ecara teru meneru, menghailkan
!ibrogenei yang patologi dan keruakan jaringan yang ire"eribel (&arga, 200').
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
6/35
*ambar -. Skema pathogenei komplek Skleroi Sitemik
2.4.1 (askul&ati
#ada Skleroderma keterlibatan "akuler yang terjadi terebar lua dan penting
dalam implikai klini.
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
7/35
tidak progrei! eperti halnya Skleroderma yang mengakibatkan perubahan mor!ologi
dan !ungi irkulai yang ire"eribel dan mengakibatkan cedera endotel (%ichard et
al.,2008).
>i dalan el endotel terdapat perubahan produki dan reponi!ita endothelium-
derived factors yang memediai "aodilatai (nitric oxide, prostacyclin) dan
"aokontriki (endothelin-1). $erjadi peningkatan permeabilita pembuluh darah
mikro ehingga diapedei leukoit tranendotelial meningkat, akti!ai kakade
koagulai dan !ibrinolitik erta agregai tromboit. #roe ini menyebabkan terjadinya
tromboi. Sel ndotel menunjukkan peningkatan ekprei molekul adhei
intercellular adhesion molecule-1(A/-) erta molekul adhei permukaan lainnya
(%ichardet al.,2008).
&akulopati mempengaruhi pembuluh darah kapiler, arteriole dan bahkan
pembuluh darah bear pada berbagai organ. Sel miointimal yang menyerupai el otot
polo mengalami proli!erai, membran baal menebal, reduplikai erta terjadi
perkembangan !ibroi ad"entitia. Eklui lumen "akuler progrei! akibat hipertro!i
tunika intima dan media erta !ibroi ad"entitia, ditambah dengan keruakan
periten el endotel dan apoptoi ehingga menjadi uatu lingkaran etan.
Angiogrom tangan dan ginjal paien Skleroderma tadium lanjut menunjukkan
hilangnya gambaran "akuler (%ichardet al.,2008).
9eruakan endotel menyebabkan agregai tromboit dan pelepaan
"aokontriktor (trombokan) dan platelete derived growth factor (#>*
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
8/35
jumlah progenitor el >34F dan >-33F dari umum tulang yang beredar dalam
irkuklai jumlahnya menurun ecara bermakna. Bebih jauh lagi, penelitian in "itro
menunjukkan di!ereniainya menjadi el endotel matur terganggu. Eleh karena itu
"akulopati obliterati! dan kegagalan perbaikan pembuluh darah adalah pertanda dari
Skleroderma (%ichardet al.,2008).
2.4.2 Auti'unitas #eluler !an Hu'ral
#ada tadium dini penyakit, el $ dan monoit5makro!ag yang terakti!ai akan
terakumulai di dalam lei di kulit, paru dan organ lain yang terkena. Sel $ yang
mengin!iltrai, mengekpreikan penanda akti"ai eperti >3, >4, >41 dan
BA/>% erta menampakkan retriki reeptor yang mengindikaikan ekpani
oligoclonal ebagai repon terhadap antigen yang tidak diketahui. Sel $ >4F yang
berirkulai juga meningkatkan reeptor kemokin dan mengekpreikan molekul
adhei alpha 1 integrinyang ber!ungi meningkatkan kemampuan untuk mengikat
endotel dan !ibroblat (aye, 200').
Sel endotel mengekpreikan A/- dan molekul adhei lain yang
mem!ailitai diapedei leukoit. akro!ag dan el $ yang terakti"ai menunjukkan
repon $h2 terpolariai dan menekrei nterlukin (B) 4 dan B -3. 9edua itokin
$h2 ini dapat menginduki $*
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
9/35
Autoantibodi yang berirkulai terdeteki pada paien kleroderma. Autoantibodi
ini pei!iitanya tinggi terhadap kleroderma dan menunjukkan hubungan yang kuat
dengan !enoti! penyakit indi"idual dan haplotipe BA yang dibedakan ecara
genetik. 9adar autoantibodi berhubungan dengan keparahan penyakit dan titernya
ber!luktuai euai akti!ita penyakit. Autoantibodi pei!ik Skleroderma adalah
antinuklear dan menyerang langung protein mitoi eperti topoiomerae dan
%7A polymerae. Autoantibodi lain langung menyerang antigen permukaan atau
protein yang diekrei. Autoantibodi $opoiomerae pada Skleroderma dapat ecara
langung mengikat !ibroblat demikian juga autoantibodi terhadap !ibroblat, el
endotel, !ibrillin/- erta en@im matrik metalloproteinae. :eberapa autoantibodi ini
mungkin mempunyai peran patogenik langung ebagai mediator keruakan jaringan(aye, 200').
:erbagai mekanime potenial telah diajukan dengan memperhitungkan peran
pembentukan autoantibodi pada Skleroderma. enurut alah atu teori, pada paien
klerodema el!/antigen pei!ik dapat membuat perubahan truktural melalui celah
proteolitik, peningkatan le"el ekprei atau perubahan lokaliai ubeluler ehingga
el terebut dapat dikenali oleh item imun. Sebagai contoh, el $c melepakan
proteae gran@im : yang meruak autoantigen, menghailkan !ragmen baru denganneo/epitop potenial yang meruak tolerani imun (aye, 200').
#enelitian terbaru menunjukkan baha el : berperan baik dalam autoimunita
dan !ibroi pada cleroderma. Selain menghailkan antibodi, Sel : dpat berperan
ebagai antigen preenting cell (A#), menghailkan itokin eperti B/8 dan $*-,
ekpani el : nai! dan menurunkan jumlah el : memori erta el plama (aye,
200').
2.4.3 $'&nen #eluler !an Mlekuler )i*rsis
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
10/35
enton and :lack,
2008)..
Selain akti"ai !ibroblat jaringan ikat lokal, el progenitor meenkimal dari
umum tulang yang beredar juga berperan dalam !ibrogenei. Sel mononuklear
yang mengekpreikan >-4 dan >34 berdi!ereniai memproduki kolagen alpha-
smooth muscle actin-positive fibrocytespada penelitian in "itro. #roe ini diperkuat
oleh $*enton and :lack, 2008).
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
11/35
*ambar 2. Akti"ai *
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
12/35
eluler lain mempengaruhi meneta dan progrei!ita proe !ibrogenik cleroderma
dengan cara memodulai trankripi gen (>enton and :lack, 2008).
*ambar 3. #erubahan lei pada berbagai tadium Skleroderma
2.+ $lasi%ikasi
:erdaarkan pola ditribui dan luanya keterlibatan kulit, Skleroderma dapat dibagi
menjadi dua kelompok yaitu
-. Skleroderma Bokal
or!ea, yang juga dikenal ebagai kleroderma lokaliata (localized
scleroderma), adalah uatu penyakit yang ditandai dengan depoit kolagen yang
berlebihan yang menyebabkan penebalan epidermi, jaringan ubkutan, atau
keduanya (+enni!e and &ictoria, 20-0-) tanpa keterlibatan itemik (&incent and
hritina, 200'). Skleroderma merupakan kolagenoi kroni dengan gejala kha
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
13/35
bercak/bercak putih kekuning/kuningan dan kera, yang ering kali mempunyai halo
ungu diekitarnya. $ermauk dalam kelompok ini adalah
a. #laGue orphea #erubahan etempat yang dapat ditemukan dibagian tubuh
mana aja, !enomena raynaud angat jarang ditemukan.
b. Binear Scleroi $erdapat pada anak/anak, ditandai perubahan kleroderma
pada kulit dalam bentuk gari/gari dan umumnya diertai atro!i otot dan tulang
dibaahnya
c. Scleroderma en coup de abre erupakan "arian kleroderma linier, dimana
gari yang klerotik terdapat pada ektremita ata atau baah atau daerah
!rontoparietal yang mengakibatkan de!ormita muka dana kelainan tulang
(Sriulandari, 20--).2. Skleroi itemik
Skleroi Sitemik (Skleroderma) adalah penyakit itemik kroni yang ditandai
dengan penebalan dan !ibroi kulit (kleroderma) dengan keterlibatan organ internal
yang lua terutama paru, aluran cerna, jantung dan ginjal. Stadium dini dari penyakit
ini berhubungan dengan gambaran in!lamai yang menonjol, diikuti dengan
perubahan truktural dan !ungional yang menyeluruh pada mikro"akular dan
di!ungi organ yang progrei! akibat dari proe !ibroi. Adanya gambaran
kleroderma, membedakan kleroi itemik dari penyakit jaringan ikat lain
(*abrielli et al.,200).
a. Skleroi itemik di!ua >imana penebalan kulit terdapat di ektremita, muka
dan eluruh tubuh.
b. Skleroi itemik terbata #enebalan kulit terbata pada dital iku dan lutut
tetapi dapat juga mengenai muka dan leher. Sinonimnya adalah indroma %S$
"calcinosis, esophageal dysmotility, sclerodactily, teleangiectasis#.
c. Skleroi itemik ine kleroderma ecara klini tidak didapatkan kelainan kulit
alaupun terdapat kelainan organ dan gambaran erologi yang kha untuk
kleroi itemik.
d. Skleroi itemik pada o"erlap yndrome Arthriti rheumatoid atau penyakit
otot in!lamai
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
14/35
e. #enyakit jaringan ikat yang tidak terdi!ereniai bila didapatkan !enomena
%aynaud dengan gambaran klini atau laboratorik euai dengan kleroi itemik
(Sriulandari, 20--).
$abel -. #erbedaan antara kleroi itemik terbata dan kleroi itemik di!ua
#klersis #iste'ik Ter*atas ,ersus #klersis #iste'ik Di%usa
Ta'&ilan #klersis #iste'ik Ter*atas #klersis #iste'ik Di%us
9ulit yang terlibat $erbata pada jari, lengan dital,
ajah, progrei!ita lambat
>i!u jari/jari, ektremita, ajah,
badan, progrei!ita cepat
apat terjadi, ringan
9arakteritik
autoantibodi
Antientromer Antitopoiomerae (Scl/0)
2.-.Mani%estasi $linis
a. Skleroderma irkumkripta5 Skleroderma lokaliata5or!ea
-. or!ea oliter (or!ea en plaGue)
or!ea ditandai dengan atu atau beberapa patch atau plak berindurai dan
berbata umumnya dengan hipo atau hiperpigmentai. Bei dini ditandai dengan
edema dengan atau tanpa eritema ekitar. 7yeri muncul beberapa minggu ebelum
muncul gejala klinik. Bei akti! biaa berindurai dan berbata eritema dan
violaceous. Bei berkembang menjadi keputihan atau kuning, khuunya di entral.
=kuran ber"ariai dari 0,1/30 cm2. or!ea tipe plak ini lebih ering ditemukan pada
batang tubuh, khuunya bagian baah, dibandingkan ektremita dan ajah
(+enni!er and &ictoria, 20-0).
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
15/35
*ambar 4. or!ea bentuk plak. #ada tadium aal dapat terlihat bata keunguan dan edema.
2. or!ea linier
or!ea linier ditandai dengan indurai kulit band-like dan eringnya dengan
perubahan pigmen, yang dapat meleati gari endi dan kadang menyebabkan
kontraktur. :entuk mor!ea ini muncul lebih umum pada anak/anak dan pada
ektremita. #roe !ibrotik ering ering melua ke jaringan ubkutaneu, termauk
!aia dan otot. 9ontraktur dapat menjadi penyebab morbidita dan de!ormita. #ada
anak yang angat muda, dapat mempengaruhi pertumbuhan tulang dan mengganggu
pertumbuhan jaringan. #roe panklerotik yang meliputi eluruh ektremita terlihat
pada kau yang angat berat (&incentand hritina, 200').
Skleroderma linier yang terdapat pada ajah dapat berupa lapian coklat
keunguan atau putih, pita atropi berjalan "ertikal di dahi, umumnya dikenal dengan
en coup de sabre. #erubahan meliputi eluruh kulit kepala biaa ditemukan. +ika
hanya jaringan ubkutaneu, otot, dan tulang terkena, bentuk ipilateral ini dikenal
ebagai progressive facial hemiatrophy atau $arry-%omberg syndrome. #erluaan
yang meliputi kulit dan perkembangan hemiatropi ajah tidak elalu berhubungan
ecara langung. #aien terkena lei ajah dan $arry-%omberg syndrome datang
dengan keadaan yang angat berat. #aien yang bergejala ringan dapat ditandai hanya
dengan single linea atrophic band. #aien yang bergejala berat dapat memiliki
hemiatropi ajah dengan hilangnya jaringan ubkutaneu, otot, dan tulang erta
atropi lidah dan kelenjar ludah pada ii yang ama. #aien bergejala berat ini juga
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
16/35
dapat memiliki gangguan item ara! meningen ehingga berpotenial kejang, akit
kepala, dan perubahan penglihatan (&incentand hritina, 200').
*ambar 1. or!ea linier. 9iri plak indurai linier yang melua dari doral tangan kanan
ke jari ketiga dan meliputi endi inter!alang prokimal dan dital dengan kontraktur.
9anan en coup de sabre, tampak oblik.
3. or!ea *eneraliata
or!ea generaliata merupakan bentuk yang lebih berat yang ditandai dengan
lei multipel, ering kon!luen dan meliputi lua tubuh yang bear. :eberapa paien
dapat memiliki bentuk ubkutaneu dengan cakupan permukaan tubuh yang lebih
kecil (*ood!ield and +one, 2004). Enetnya biaanya perlahan/lahan. Bei dengan
arna ungu diekeliling indurai ivory-white shiny biaanya terlihat pada tadium
aal. #lak biaanya lebih bear dibanding mor!ea lain, dengan diameter dalam
entimeter. :iaanya plak dimulai pada batang tubuh dan ecara bertahap meningkat
dalam ukuran, dengan perkembangan plak baru elama atu atau dua tahun. Area
utama yang terkena adalah batang tubuh ata, dada, abdomen, dan paha ata (+ame et
al.,200').
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
17/35
*ambar 8. or!ea generaliata pada ubkutaneu dengan perubahan permukaan minimal.
b. Skleroderma di!ua progrei"a5 Skleroi itemik
Skleroderma itemik biaanya dimulai dengan keluhan eperti !enomena
%aynaund yang kronik, edema pitting pada tangan dan jari/jari. Sepertiga paien
pertama kali mengeluh adanya akit dan kaku pada jari/jari dan lutut. #ada beberapa
kau, keluhan pertama adalah poliartriti akti! yang ering berpindah. >alam kau
lain, terdapata arthriti jari/jari yang eroi"e dan berat. #ada pemerikaan inar H
ditemukan
3 %eorpi jari/jari
4 9ali!ikai ubkutan
1 %uangan perendian menyempit
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
18/35
8 roi !okal tulang/tulang tertentu (>anukuumo, 2000).
9elinan kulit mendahului kelainan alat/alat dalam beberapa tahun ebelumnya.
#enyakit lebih lanjut akan melua ke anggota gerak ata, badan, muka, dan akhirnya
anggota gerak baah. #ada !ae dini pitting edema yang ringan, tidak akit
berlangung beberapa bulan, kemudian kulit menjadi kaar. Sebelumnya kulit teraa
indurai, kaku, kemudian atro!i, kera dan melekat dengan truktur di baahnya.
9ulit pada muka menjadi eperti topeng tanpa ekprei, kehilangan gari/gari muka,
penipian dari bibir dan penyempitan pembukaan mulut (mikrotomia)
(>anukuumo, 2000).
$ampak adanya alur/alur radial ekitar mulut. +arang mukoa mulut terkena.
9ulit hidung ketat dan nampak hidung lebih runcing. $elengangiektai pada mukadan badan bagian ata. #ada daerah yang terkena, kulit menjadi tipi dan rambut
menghilang tak berkeringat. iperpigmentainya menyeluruh eperti penyakit
Addion. anukuumo, 2000).
Sklerodaktili menyebabkan jari/jari menjadi runcing dengan kulit yang jela
atro!i. Seperti pada lupu eritematou itemik (SB) ataupun dermatomioiti
nampak adanya telangiektai pada pinggir kuku. Sekitar 1 dari kau kleroderma
itemik, pembearan, pelebaran kapiler pada lipatan kuku, membentuk I*iantJ atau
bentuk oi dapat dilihat dengan optalmokop, ini berguna menkon!irmai
diagnoi. #roblem yang umum adanya raa akit kambuhan pada tukak ujung jari .
#enyembuhan pada tukak kuku jari lambat. 9ontraktur !leki pada jari/jari yang kaku
menimbulkan maalah (>anukuumo, 2000).
#ada inar/H gigi, ering ada pelebaran membran periodontal dan lamina dura
hilang. #enyerapan tulang pada udut mandibula, mungkin akibat dari pengelupaan
kulit dan atro!i otot. 9elainan/kelainan alat dalam
-. >i!ungi oeophagu (0) mengenai 253 daerah dital biaanya diertai di!agia.
%aa terbakar didaerah jantung, karena gangguan pingter oeophagu bagian
baah
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
19/35
9ontipai, diare, kembung dan kadang/kadang gangguan aborpi
2.
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
20/35
*ambar '. (A,:) 9eterlibatan kulit terebar pada kleroi intemik, (.) Amputatum,
2. Pe'eriksaan Penunjang
-. #emerikaan laboratorium
a. #emerikaan Autoantibodi
Autoantibodi yang paling umum ditemukan adalah antinuclear antibody "&'yaitu ebear 48/'0 dari eluruh paien, biaanya dengan uunan
homogenous immunofluorescence.:ila melua, 38/13 kau memiliki anti-
single stranded>7A dan5atau antibody antihiston. =mumnya, paien dengan
mor!ea generaliata memiliki antibodi poiti! dengan !rekueni yang lebih
tinggi dibanding jeni mor!ea lainnya, dan autoantibodi berhubungan dengan
preentai klini yang lebih berat, jumlah lei yang lebih banyak, lei yang lebih
klerotik, dan durai klini yang lebih lama (&incentand hritina, 200'). #ada
1 paien kleroi itemik didapatkan antibody antinuclear. A7A pei!ik
terhadap >7A topoiomerae (anti topoiomerae, anti Scl/0) didapatkan 20/
30 , dan eparuhnya terdapat pada paien kleroi itemik di!ua. A7A
A
C
B
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
21/35
pei!ik yang lain adalah >7A iton komplek, Anti #/Scl dan anti %7A
#olimerae , dan (Setiyohadi, 2008).
*ambar . Autoantibodi pada cleroderma.
b. #emerikaan >arah Bengkap
Abnormalita erum lainnya. oino!ilia darah ditemukan pada 8/10 paien
mor!ea. 9adar eoino!ilia berhubungan dengan akti"ita penyakit. #enurunan
kadar eoino!ilia dapat beramaaan dengan penurunan akti"ita dari lei
kutaneu.
c. #emerikaan munoglobulin
munoglobulin yang meningkat, khuunya kadar erum imunoglobulin *,
dihubungkan dengan penyakit yang akti! dan lebih lua dan kontraktur endi.
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
22/35
a. *ambaran itopatologi or!ea
#ada lei dini dapat tidak memiliki perubahan hitologi yang pei!ik. $erdapat
"akuoliai dan penghancuran el endothelial dengan reduplikai lamina baali,
khuunya pada lei dengan indurai yang terlihat ebagai tepi peregi (s(uared-
off edge)pada peimen biopi. n!iltrat peradangan uper!iial dan dalam kadang/
kadang dapat terlihat. #ada lei yang angat dini terdapat in!iltrat peradangan di
dermi dalam dan jaringan ubkutaneu. +uga dapat terlihat lim!oit, makro!ag, el
plama, eoino!il, dan el mat. >epoit glikoaminoglikan dapat terdeteki di
tadium aal mor!ea, khuunya bila proe pembuatan preparat hitologi
dilakukan dengan hati/hati untuk menjaga komponen matrik ini(&incent and
hritina, 200')
.
*ambar -0. itopatologi mor!ea. #erhatikans(uared-off edgedari peimen biopi denganin!iltrat peradangan ringan dan erat kolagen padat, yang terletak paralel epidermi
b. *ambaran hitopatologi kleroderm aitemik
#ada tadium dini gambarannya ama dengan mor!ea. #ada tadium lanjut terlihat
menghilangnya unit piloebaea, kelenjar keringat dan alurannya. >engan
mikrokop elektron erat kolagen yang IimaturJ ukurannya antara -00/400 AJ
edangakn yang normal ukurannya antara 00/'00 AJ. emua pembuluh darah dari
emua ukuran terkena. #ada !ae dini hanyalah terjadi pekebaran kapiler dan
pembuluh lim!e, kemudia proli!erai intima dan mungkin perklengketan komplit.
#erubahan terebut mungkin juga terjadi pada pembuluh darah otot.
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
23/35
*ambar --. #erhatikans(uared-off edgedari peimen biopi dengan in!iltrat peradangan
ringan dan erat kolagen padat, yang terletak paralel epidermi *ambar (.) n!iltrai
lim!oit diekitar pembuluh darah paa peimen kulit paien kleroderma. (>) >epoii
matrik kolagen yang meleati dermi dan melua ke jaringan lemak ubkutan. ()
#enebalan tunika intima dan media arteri interlobar dari biopi ginjal paien kleroderma.
2./ Diagnsa
>iagnoi mor!ea biaanya ditegakkan berdaakan gejala klini dan dikon!imai
dengan biopi kulit. #ada klini mor!ea didekripikan ebagai plak yang terlokaliir,
berindurai dan hairle atau plak ungu. #ada pemerikaan !iik, kulit paien teraaItightJ, IhardJ, atau Igroo"edJ. or!ea dapat muncul ebagai plak yang oliter, linier
atau generaliata. Bei biaanya berditribui pada batang tubuh, namun juga bia
pada ektremita, ajah, atau kepala. 6alau beberapa paien mengeluh gatal, namun
plak itu endiri aimptomatik (Shinta, 20-0).
>iagnoi dapat dilihat dari perkembangan plak berinduai dan band di kulit,
dengan atau tanpa hemiatropi karena tidak mungkin ada di kondii lain. +ika terdapat
bata dengan lilac-coloured, diagnoi makin mudah. Bei reticulat ungu denganminimal indurai dapat mirip dengan poliartriti nodoa kutaneu. Bei dapat dimulai
dengan vascular blush, dan dapat dianggap macular vascular naevus. #ada !ae akut,
haru dibedakan dari scleoderma of Buschke, tapi pada keadaan ini onetnya lebih
akut, dan lei dapat diikuti dengan epiode in!ekiu. Bei atrophic pigmentedmirip
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
24/35
dengan lei dari atrophy of $ierini and $asini, muncul pada 4 paien dalam atu
eri. #lak atophic morphoeic dapat diebabkan oleh injeki "itamin 9 intramucular
atau injeki kortikoteroid ubkutaneu(+ame et al.,200').
#ada anak/anak, klini yang biaanya terlihat adalah kontraktur ektremita yang
aimetri, yang berhubungan dengan penebalan !aia dan kulit di daarnya, dan
maalah "akuler dital yang diekaerbai oleh pembedahan ortopedi, termauk
angioma dan mal!ormai atrio"ena. al ini menunjukkan baha ditibui lei
meakili klerotom, atau area tubuh yang diuplai oleh ner"u enorik pinal, dan
baha keterlibatan kulit dan otot muncul pada dermatom dan miotom yang rele"an
(+ame et al.,200').
>iagnoi juga dapat dikon!irmai dengan biopi kulit. #ada biopi kulit, di
tadium aal peradangan, terlihat degenerai !ibril kolagen dan edema yang
ditemukan di dermi. n!iltrat peri"akuler atau di!u predominan terdiri dari lim!oit
alau dapat juga terdapat el plama dan makro!ag. #ada tadium klerotik, dermi
menebal dengan kolagen yang padat dan beberapa !ibrobla dengan in!iltrat
peradangan pada dermi dan subcutis )unction. Saat penyakit berkembang, !ibril
kolagen dermi ini bercampur dengan pola homogen dan eoino!ilik (+ulie and
Barence, 20-0).
>iagnoi Skleroderma ditegakkan berdaarkan gambaran klini dan
pemerikaan penunjang. Secara klini agak ulit menegakkan diagnoi kleroi
itemik ebelum timbul kelainan kulit yang kha. $etapi kemungkinan kleroi
itemik haru dipikirkan bila ditemukan gambaran !enomena %aynaud pada anita
umur 20/10 tahun. -
$ahun -'0,&merican %heumatism &ssociation (A%A) mengajukan kriteria
kleroi itemik dengan eniti!ita dan pei!iita ' ., yaitu bila terdapat
/ Satu kriteria mayor, atau
/ 2 dari 3 kriteria inor
$riteria Ma0r
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
25/35
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
26/35
uatu dinding dari paliade hitioit dan multinucleated giant cell (
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
27/35
tibiali anterior dan pergelangan tangan bagian !lekor. #ada area yang terkena
trauma dapat timbul "itiligo (>juanda, 200).
3. %aynaud dieae
$abel 2. #erbedaan
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
28/35
Secara umum belum ada pengobatan yang memuakan untuk cleroderma,
baik bentuk lokal maupun itemik.
-. #enatalakanaan Skleroderma Bokaliata5orphea
#ada kebanyakan kau, lei kleroderma lokaliata menjadi inakti! ecara
pontan dan pada kau yang lebih berat dapat menyebabkan !ibroi5kleroi
ire"eribel dari kulit dan jaringan ubkutan. #engobatan ditujukan pada komponen
peradangan, pelepaan itokin, dan akti"ai dan depoit kolagen. :anyak terapi
yang telah digunakan pada pengobatan mor!ea dengan keberhailan yang
ber"ariai(&incentand hritina, 200').
#ada bentuk lokal dapat dilakukan operai bedah platik atau injeki
triaminolon acetonid intralei, dengan doi - mg5lokai untikan, makimal -0
lokai untik. #engobatan topikal dengan alep kortikoteroid (triaminolon,
betametaon dll) dapat mencegah meluanya lei. #erlu emolien emolien dan
sunscreen.
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
29/35
yang berman!aat adalah methotreLate. >/penicillamine, cycloporine, dan agen
immunoupprei"e lainnya juga telah digunakan (&incentand hritina, 200'2.
#ada kau pediatrik dengan pertumbuhan yang terganggu dari ektremita
yang terkena, inter"eni bedah, danstaplingdari lempeng epi!ii dari ii yang
normal dapat e!ekti!. al ini akan menyebabkan pertumbuhan yang lebih lambat,
namun berkelanjutan, dari ektremita yang terkena dan dapat menyebabkan
tingkat perbedaan ektremita yang lebih edikit(&incentand hritina, 200').
2. #enatalakanaan Skleroderma Bokaliata5orphea
$ujuan penatalakanaan dieuaikan dengan organ mana yang terlibat. >erajat
penyakit merupakan kunci untuk dimulainya terapi. #rogrei!ita perubahan kulit
menunjukkan perlunya terapi egera utnuk mencegah keruakan organ internal.
#emilihan terapi yang tepat tergantung mani!etai organ pei!ik.
#ada bentuk yang itemik adapat digunakan kortikoteroid ecara oral
#rednion doi aal 30 mg5hari diturunkan ecara perlahan0/lahan hingga doi
maintenance 2,1 M 1 mg5hr. :ia diberikan juga "itamin 200 = per hari elama
3/8 bulan. +uga bia digunakan methyldopa -21/100 mg5hari, dinaikkan ecara
bertahap dipertahankan -/3 bulan ampai ada kemnajuan klini.
Strategi penatalakannan kleroderma telah berkembang dengan peat
beberapa tahun terakhir ini eperti tampak pada gambar di baah ini.
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
30/35
*ambar -2. %ingkaan penatalakanaan kleroderma terbata dan di!ua euai keterlibatan
organ ($*< connecti"e tiue groth !actor; *A& gatric antral "enou ectaia;
*%> gatroeophageal re!l uL dieae; #/- macrophage chemoattractant protein
-; /1
type 1 phophodieterae; %# %aynaudN pheno menon;S%cleroderma renal crii;
SS%, peci!i c erotonin receptor uptake inhibitor; Stem cell $L, tem cell
tranplantation; $*
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
31/35
hipopigmentai, kontraktur, dan atropi jaringan yang mendaari dapat menjadi hancur
(%icard et al., 2008). 9omplikai Skleroderma itemik terjadi akibat #A
(pulmonary arterial hypertension), %# (%aynaud*s phenomenon) dan S%
(scleroderma renal crisis). (Sardana ang *arg, 200').
2.11 Prgnsis
6alau ditemukan autoantibodi erum, mor!ea dicirikan dengan tidak melibatkan
itemik, alaupun kadang tumpang tindih dengan penyakit jaringan penghubung
lainnya yang pernah dilaporkan. 9ebanyakan kau adalah self-limited, dengan
akti!ita klinik yang nyata untuk umur rata/rata 3/1 tahun. :eberapa paien dapat
memiliki reakti"ai dari lei inakti! ecara nyata. >alam -3 paien dengan
kleroderma linier, atu terlihat berreakti"ai etelah beberapa tahun remii.+n coup
de sabre dapat tidak terdeteki elama beberapa dekade. al ini mungkin karena
mor!ea menjadi proe kronik dengan kadar rendah dari akti"ita elama beberapa
tahun. Sedikit atropi dengan atau tanpa hiperpigmentai dapat menjadi atu/atunya
gejala penyakit yang periten(&incentand hritina, 200').
Angka harapan hidup lima tahun paien kleroi itemik adalah ekitar 8'.
arapan hidup akan makin pendek dengan makin luanya kelainan kulit dan
banyaknya keterlibatan organ "iceral. #ada kleroi itemik di!u kematian
biaanya terjadi karena kelainan paru, jantung atau ginjal. Sedangkan pada kleroi
itemik terbata, kematian terjadi karena hiperteni pulmonal dan malaborbi.
#aien kleroi itemik mempunyai reiko yang tinggi untuk mendapatkan
keganaan, terutam karinoma payudara, paru dan lim!oma non odgkin al ini turut
meningkatkan angka kematian paien kleroi itemik. Satu hal yang unik adalah
baha reiko timbulnya adenokarinoma eophagu angat rendah alaupun terdapat
metaplai mukoa eophagu dital (metaplaia :arret). #enelitian Altman dkk,
mendapatkan beberapa prediktor yang memperburuk prognoi kleroi itemik
adalah
=ia lanjut( K 84 tahun)
#enurunan !ungi ginjal (:=7P-8 mg5dl)
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
32/35
Anemia (bP-- gr5dl)
#enurunan kapaita di!ui E2 pada paru (P10 prediki)
#enurunan kadar protein erum total (8 mg5dl)
#enurunan cadangan paru (9apaita "ital paka P'0 pada b K-4 gr5dl atau
kapaita "ital paka P 81 pada bP-4 gr5dl) (Setiyohadi, 2008).
BAB III
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
33/35
PENUTUP
3.1 $esi'&ulan
Skleroderma adalah penyakit kronik, tidak diketahui penyebabnya dan mengenai
pembuluh darah mikro erta jaringan ikat lunak. Skleroderma dibagi dalam dua
bentuk, bentuk pertama dinamakan kleroderma irkumkripta atau dengan nama lain
morphea atau cleroderma lokaliata, dan cleroderma di!ua progrei"a atau
kleroi itemik. 9arakteritik kliniknya adalaah adanya indurai dan penebalan
kulit. >epoit jaringan ikat dan obliterai pembuluh darah ditemukan dikulit maupun
di alat/alat dalam tertentu.
$ujuan penatalakanaan dieuaikan dengan organ mana yang terlibat. >erajatpenyakit merupakan kunci untuk dimulainya terapi. #rogrei!ita perubahan kulit
menunjukkan perlunya terapi egera utnuk mencegah keruakan organ internal.
#emilihan terapi yang tepat tergantung mani!etai organ pei!ik.
9ebanyakan kau pada mor!ea adalahself-limited, dengan akti!ita klinik yang
nyata untuk umur rata/rata 3/1 tahun. Sedangkan pada kleroi itemik harapan
hidup akan makin pendek dengan makin luanya kelainan kulit dan banyaknya
keterlibatan organ "iceral.
3.2 #aran
>engan eleainya re!erat ini pembaca dapat mengambil man!aat dan
pengetahuan dari makalah ini erta dapat digunakan ebagai pertimbangan dalam
menghadapi kau kleroderma.
DA)TAA PU#TA$A
-
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
34/35
-. Aguni . 2004. #edoman >iagnoi dan $erapi S< #enyakit 9ulit dan 9elmin
%S= >r. Soetomo Surabaya. Surabaya %S= dr. Soetomo
2. >anukuumo +ulianto. Skleroderma, Bupu eritematou, dan dermatomioiti
dalam arahap arali, editor. 2000. :uku lmu #enyakit 9ulit. +akarta
hipokrate,hal -'1/-''
3. >enton #, :lack .2008.Sytemic Scleroi, Scleroderma. n %oe 7%,
ackay %, editor. $he Autoimmune >ieae.. 4 thed. Bondon le"ier. p 38/
3
4. >juanda, Suria. #enyakit +aringan 9onekti! dalam >juanda Adhi, editor. 200.
lmu #enyakit 9ulit dan 9elamin. +akarta ieae. n $ony :, Stephen :, 7eil ,
hritopher, editor. 2004. %ookN teLtbook o! dermatology. th d. aachuett
:lackell #ublihing; p.28'/'-.
'. +ame 6>, $imothy *:, and >irk .200'.onnecti"e $iue >ieae. n
AndreN >ieae o! $he Skin clinical >ermatology. aachuett :lackell
#ublihing ; p.--.
. +enni!e &7, &ictoria #6. orphea. CinternetD Ccited 20-0 ei -3D. A"ailable
!rom http55emedicine.medcape.com5article5-081'2/o"er"ie
-0. +ulie *, Barence AS. Bocali@ed Scleroderma or orpheaQ. CinternetD Ccited
20-0 ei 22D. A"ailable !rom http55.bnet.com5
--. aye >. Sytemic Scleroi. n 9lippel +, Stone +, ro!!ord B+, 6hite
# , editor. 200'. #rimer on the %heumatic >ieae. -3th edition. Bondon.
Springer Science :uine edia; p 343/382.
http://emedicine.medscape.com/article/1065782-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/1065782-overview -
8/13/2019 SKLERODERMA referat baru
35/35
-2. %ichard 6, +ohn , +ohn S. 2008. onnecti"e $iue >iorder. n linical
>ermatology. anada Sauder le"ier ; p.-'-.
-3. %oai +. Skin >ermatoe. n %oai +, editor. 2004. %oai and AckermanN
Surgical #athology. thed. #hiladelphia. c *ra/ill;p ---/-2
-4. Sardana 9, *arg &9. $herapeutic trial !or ytemic cleroi an update. ndian
+ournal >ermatology &enerology. 200'; 438/448.
-1. Setiyohadi :. Skleroi Sitemik. >alam Sudoyo A6, Setiyohadi :, Ali ,
Simadibrata , Setiati S, editor. 2008. :uku Ajar lmu #enyakit >alam. +akarta
#uat #enerbitan >epartemen lmu #enyakit >alam, hal. -23/-244.
-8. Shinta, orry. 20-0. or!ea. :agian5>epartemen lmu 9eehatan 9ulit 9elamin
okter
Speiali