hemangioma referat

23
BAB I PENDAHULUAN Hemangioma merupakan suatu tumor jaringan lunak pembuluh darah akibat dari proliferasi (pertumbuhan berlebih) yang tidak normal. Hemangioma dapat terjadi pada semua jaringan pembuluh darah. Pengetahuan tentang morfologi, patogenesis dan perjalanan penyakit hemangioma merupakan petunjuk penting untuk mengetahui kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi. Terapi terhadap penyakit ini pun sangat ditentukan oleh diagnosis, klasifikasi, ukuran, lokasi lesi, serta ada atau tidaknya komplikasi. Hemangioma infantil merupakan tumor jinak yang paling sering muncul pada bayi dan anak-anak. Hemangioma infantil dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan menetap hingga usia balita. Seringkali para orangtua datang dengan kecemasan berlebihan akan kelainan ini, diperlukan edukasi yang baik agar orang tua dapat memahami bahwa sebagian besar kelaianan ini dapat sembuh secara sempurna ketika mencapai usia 7-12 tahun.

Upload: yasmine-marella

Post on 26-Jan-2016

642 views

Category:

Documents


3 download

TRANSCRIPT

Page 1: Hemangioma Referat

BAB I

PENDAHULUAN

Hemangioma merupakan suatu tumor jaringan lunak pembuluh darah akibat

dari proliferasi (pertumbuhan berlebih) yang tidak normal. Hemangioma dapat terjadi

pada semua jaringan pembuluh darah. Pengetahuan tentang morfologi, patogenesis

dan perjalanan penyakit hemangioma merupakan petunjuk penting untuk mengetahui

kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi. Terapi terhadap penyakit ini pun sangat

ditentukan oleh diagnosis, klasifikasi, ukuran, lokasi lesi, serta ada atau tidaknya

komplikasi.

Hemangioma infantil merupakan tumor jinak yang paling sering muncul pada

bayi dan anak-anak. Hemangioma infantil dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar,

traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. Perjalanan alamiah penyakit

ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan menetap hingga usia balita. Seringkali para

orangtua datang dengan kecemasan berlebihan akan kelainan ini, diperlukan edukasi

yang baik agar orang tua dapat memahami bahwa sebagian besar kelaianan ini dapat

sembuh secara sempurna ketika mencapai usia 7-12 tahun.

Page 2: Hemangioma Referat

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

I. ANGIOGENESIS

Dalam perkembangan embrio, suatu prekursor yang umum, hemangioblas,

menghasilkan sel- sel induk hematopoiesis dan sel- sel angioblas, sel-sel angioblas akan

berproliferasi, bermigrasi ke lokasi perifer dan dapat berdiferensiasi menjadi sel-sel endotel,

perisit, serta sel-sel otot polos vaskular. Endothelial Progenitor Cell (EPC) sebagai prekursor

endotel yang mirip angioblas juga disimpan di dalam sum-sum tulang dewasa dan dapat

memulai angiogenesis, sel-sel ini turut berpartisipasi dalam menggantikan sel-sel endotel

yang hilang pada endotelialisasi implan vaskulat dan pada neovaskularisasi organ yang

mengalami iskemia, luka di kulit serta tumor.4

VEGF dan angiopoitin merupakan faktor yang paling penting , reseptor tirosin kinase

VEGFR-2 (terutama terbatas pada sel endotel dan prekursor sel endotel) adalah reseptor yang

paling penting untuk angiogenesis ( sekalipun FGF-2 dapat pula meningkatkan proliferasi,

diferensiasi dan migrasi sel-sel endotel). Interaksi VEGF/VEGFR-2:4

Memobilisasi sel prekursor endotel dari sum sum tulang dan meningkatkan proliferasi

sel sera diferensiasinya pada tempat angiogenesis.

Menstimulasi proliferasi dan motilitas sel endotel yang sudah ada sehungga terjadi

peningkatan pembentukan tunas kapiler

Stabilisasi pembuluh darah yang masih rapuh memerlukan penyerahan perisit serta sel-sel

otot polos dan pengendapan protein matriks ekstrasel, angiopoietin 1 serta 2, PDGF dan

TGF-β turut berpartisipasi dalam proses ini.4

Angiopoietin 1 berinteraksi dengan reseptor sel endotel untuk merekrut sel-sel

periendotel. Interaksi tersebut juda memediasi maturasi pembuluh darah dari saluran

sederhana menjadi suatu struktur vaskular yang lebih kompleks dan membantu

mempertahankan inaktivitas sel-sel endotel. Interaksi angiopoietin 2-Tie2

menimbulkan efek sebaliknya, sel-sel endotel jadi lebih responsif terhadap VEGF.

PDGF merekrut sel-sel otot polos

Page 3: Hemangioma Referat

TGF-β menstabilkan pembuluh darah yang baru terbentuk dengan meningkatkan

produksi matriks ekstrasel.

II. HEMANGIOMA

2.1 DEFINISI

Hemangioma adalah suatu tumor jinak yang terbentuk akibat kelainan proliferasi dari

jaringan angioblastik pada masa fetal. Kelainan ini sering ditemukan pada kulit dan jaringan

subkutan, tapi tidak tertutup kemungkinan bahwa bentuk neoplasma ini didapati di seluruh

bagian tubuh yang memiliki pembuluh darah.1

2.2 EPIDEMIOLOGI

Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi yang

baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai hemangioma

dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia.

Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan

perbandingan 5:1. Angka kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi

yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram 2,3 . Sekitar 30%

kasus hemangioma terlihat saat bayi lahir sementara 70% ditemukan pada minggu-minggu

pertama dari kehidupan bayi. Belum ada literatur yang dapat menunjukkan secara pasti akan

keterkaitan insidensi henmangioma yang berkaitan dengan faktor herediter, tetapi menurut

survey, 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur

dikatakan 60% hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat mengalami

pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi

spontan (fase involusi) yang dapat memakan waktu 3-10 tahun.1 Hampir semua hemangioma

pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan

tetapi, hemangioma juga dapat menjadi masif sehingga menimbulkan komplikasi yang

mengancam nyawa seperti perdarahan dan gangguan pernafasan sehingga diperlukan

diagnosis dan terapi dini.

2.3 ETIOLOGI

Sampai saat ini penyebab hemangioma belum diketahui dengan jelas, beberapa

sumber menyebutkan kemungkinan bahwa angiogenesis dan vaskulogenesis berperan banyak

dalam proliferasi elemen pembentuk pembuluh darah yang berlebihan. Vaskulogenesis ialah

Page 4: Hemangioma Referat

proses terjadinya prekursor sel endotelial menjadi pembuluh darah, sedangkan angiogenesis

ialah perkembangan pembuluh darah baru dari sistem pembuluh darah yang sudah ada.

Dilaporkan bahwa progenitor sel endotelial mempunyai kontribusi terhadap terjadinya

penyebaran awal hemangioma.5,6

Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial

Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-

faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya

gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan

dalam etiologi terjadinya hemangioma.7

2.4 PATOFISIOLOGI

Zhang, et al mengungkapkan bahwa terdapat hubungan antara VEGF dan Endothelial

progenitor cell (EPC) yang berperan dalam pembentukan lesi hemangioma.9 VEGF memiliki

sifat angiogenik dan spesific mitogenic activator untuk sel endotel, keberadaan VEGF akan

memicu pengeluaran dan pengumpulan EPC pada situs tertentu seperti pada situs

pertumbuhan tumor atau iskemia.

Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar

angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan

transforming growth factor–beta berperan dalam proses terjadinya hemangioma

2.5 KLASIFIKASI HEMANGIOMA

Pada tahun 1982, berdasarkan histologi dan prilaku biologi lesi, Mulliken dan

Glowacki membagi kelainan vaskular yang terjadi pada kulit anak-anak menjadi dua

kelompok utama yaitu malformasi vaskuler dan hemangioma.8

Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring

bertambahnya usia anak. Malformasi vaskular dikelompokkan menjadi tipe yang high flow

(malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan low flow (malformasi vena, kapiler,

dan limfatik).

Perbedaan Hemangioma Malformasi Vaskuler

Saat timbulSaat lahir lesi samar atau

belum tampak sama sekaliSaat lahir lesi sudah tampak

Perjalanan penyakit Fase proliferasi, fase involusi Tumbuh selaras dengan

Page 5: Hemangioma Referat

pertumbuhan anak dan

menetap

Insidensi 3:1 1:1

Radiologis

Tak terdapat jaringan

parenkim

Gambaran dominan

pembuluh darah

Kaya akan jaringan

parenkim lobuler

dengan batas tegas

Histologis

Sel endotel matur

dengan turnover

lambat

Sedikit mast cell

Membran basalis tipis

Sel epitel immatur

dengan turnover

cepat

Banyak mast cell

Membran basalis

multilaminer

Hemangioma umumnya tidak tampak atau cenderung samar pada saat kelahiran dan

akan mengalami pertumbuhan yang progresif pada minggu-minggu pertama kehidupan sang

anak. Pertumbuhan lesi ini akan berlanjut hingga usia 6-20 bulan. Lalu hemangioma akan

mengalami fase involusi pada usia 5-7 tahun.

Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu:

a. Hemangioma terlokalisir merupakan jenis yang paling sering ditemukan, berbatas

tegas, dan tumbuh dari fokus tunggal.

b. Hemangioma segmental bentuknya menyerupai plaque yang sering tampak pada

teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun geometris. Jenis ini lebih

sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang dan dapat timbul bersamaan

dengan hemangioma visceral dan mempunyai prognosis yang cenderung buruk.

c. Hemangioma multiple

Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari permukaan kulit.

Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari semua hemangioma

akan berwarna seperti strawberry pada saat matur. Hemangioma profunda atau subkutaneus

bila lokasinya cukup dalam akan tampak seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila

lokasinya lebih ke superficial maka akan tampak seperti nodul kebiru- biruan dan terkadang

dijumpai telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam

Page 6: Hemangioma Referat

kelompok ini yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat hemangioma

superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk

kedalam Hemangioma Campuran atau compound. Hemangioma viseralis,merupakan

hemangioma yang letaknya pada organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll.

Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis7:

a. Hemangioma intradermal

Tumor jinak ini berwarna merah kebiruan dan biasanya tidak mengadakan regresi,

dindingnya terdiri dari endotelium dewasa dan resisten terhadap radiasi. Penerita

biasanya datang dengan alasan estetika.

b. Hemangioma kapiler

Hemangioma jenis ini merupakan bentuk hemangioma yang paling sering terjadi,

dengan angka insidensi 1-1,5% pada bayi. Kelainan ini menonjol di permukaan

kulit, tidak rata dan kemerahan. Lesi ini dapat mengadakan regresi spontan sampai

umur dewasa. Dindingnya terdiri atas sel endotel embrio dan sensitif terhadap

penyinaran. Tatalaksana bervariasi dari menyuntikkan bahan sklerotik hingga

pemberian radiasi (600-800-rad dalam 2-3 kali penyinaran). Akan tetapi banyak

ahli yang kurang setuju akan kedua metode ini karena penyuntikan bahan

sklerotik dapat menyebabkan nekrosis dan jaringan parut sementara pada

penyinaran sering terjadi dermatitis bahkan dapat memicu perkembangan suatu

keganasan.

Tindakan operatif pada usia<5tahun dilakukan atas indikasi7:

a. Koreng dan perdarahan

b. Pertumbuhan progresif lesi

Page 7: Hemangioma Referat

c. Rasi nyeri oleh flebolit

d. Trombositopenia

e. Kosmetik

c. Hemangioma kavernous

Kelainan ini berbentuk benjolan yang dapat hilang dengan penekanan. Biasanya

hanya sedikit yang mengadakan regresi spontan. Terdiri atas endotelium dewasa

yang berinvasi ke fasia dan atau ke otot.

Tindakan operatif dilakukan bila mungkin mengangkat seluruh tumor. Kadang

hasil patologi anatomi menunjukkan campuran dari hemangioma kapiler dengan

kavernous (campuran).

2.6 GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan diagnosis

hemangioma. Hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat lahir jarang ditemui, pada

umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir tetapi beberapa minggu

pertama setelah lahir. Beberapa jenis hemangioma dapat tampak pada saat lahir sebagai lesi

samar-samar di kulit, yang bervariasi dari makula merah sampai nevus pucat yang

menyerupai memar.

Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma campuran

Page 8: Hemangioma Referat

Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 – 8 minggu pertama

setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit akan menonjol dan

berwarna merah muda menyala atau berwarna kebiruan dan sedikit menonjol apabila

letaknya pada lapisan kulit yang lebih dalam.

Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir tahun

pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap pertumbuhan bayi. Warna

yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi samar. Kulit mulai memucat, dan

konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10

tahun. Kecepatan regresi hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan

morfologi. Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7

tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.

Gambar: Histologis fase hemangioma, (dari kiri-kanan) fase proliferasi-fase involusi-fase involusi

selesai

2.7 DIAGNOSIS BANDING

UKURAN

Proliferasi Proses involusi

Iinvolusi

selesai

Ukuran

Umur (th)

Lahir 1 2 3 4 5 6 7

Gambar 12. Tiga fase perjalanan alamiah hemangioma.

Garis putus = tipe “uncommon”; garis penuh =tipe “common”

Involusi selesaiProliferasi

LAHIR 1 2 3 4 5 6 7 (UMUR TAHUN)

Page 9: Hemangioma Referat

Tumor dan kelainan pembuluh darah lain

o Malformasi kapiler

o Malformasi vena

o Malfornmasi limfatik

o Arteriovenosus

o Hemangioma kapiler lobular (granuloma piogenik)

o Tufted angioma

o Spindle cell hemangioendothelioma

o Hemangioendotelioma Kaposiformis

Fibrosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Miofibromatosis (termasuk hemangioperisitoma)

Nasal glioma

Lipoblastoma

Dermatofibrosarcoma protuberants (dan giant-cell fibroblastoma)

Neurofibroma

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hemangioma pada umumnya dapat dengan mudah didiagnosis melalui anamnesis dan

pemeriksaan fisik akan tetapi lesi yang letaknya profunda atau hemangioma superficial yang

meragukan diperlukan suatu pemeriksaan penunjang untuk mendukung diagnosis

hemangioma. Pemeriksaan yang dapat dilakukan antara lain:

1. USG5

Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur dermis yang

dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe. USG secara umum

mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan penyebaran hemangioma.

Dikatakan juga bahwa USG doppler (2 kHz) dapat digunakan untuk densitas

pembuluh darah yang tinggi (lebih dari 5 pembuluh darah/m2) dan perubahan puncak

arteri. Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan yang sensitif dan

spesifik untuk mengenali suatu hemangioma infantil dan membedakannya dari massa

jaringan lunak lain.

2. MRI5

Page 10: Hemangioma Referat

MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui lokasi dan

penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI juga dapat membantu

membedakan hemangioma yang sedang berproliferasi dari lesi vaskuler aliran tinggi/

high flow yang lain (misalnya malformasi arteriovenus). Hemangioma dalam fase

involusi memberikan gambaran seperti pada lesi vaskuler aliran rendah/ low flow

(misalnya malformasi vena)

3. CT scan5

Pada RS yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat merggunakan CT scan walaupun

cara ini kurang mampu menggambarkan karakteristik atau aliran darah. Penggunaan

kontras dapat membantu membedakan hemangioma dari penyakit keganasan atau

massa lain yang menyerupai hemangioma.

4. Foto polos5

Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk melihat apakah

hemangioma mengganggu jalan nafas.

5. Biopsi kulit5

Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk menyingkirkan

hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit keganasan. Pemeriksaan

immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis. Komplikasi yang dapat

terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.

2.9 PENATALAKSANAAN

Pengobatan

Umumnya hemangioma tidak menimbulkan komplikasi, dan dapat diobservasi hingga

terjadi involusi spontan. Regresi spontan terjadi pada 80% hingga 85% kasus pada usia 9

tahun. Seperti telah dikemukakan di atas untuk memprediksi kemungkinan terjadinya giant

hemangioma sangatlah sulit sehingga perlu dijelaskan pada orang tua untuk kontrol teratur 3-

6 bulan sekali atau lebih cepat. Beberapa jenis hemangioma bisa mengancam jiwa atau fungsi

organ dan tentunya memerlukan penanganan segera. Pengobatan hemangioma masih

merupakan kontroversi. Beberapa ahli lebih memilih mengobati hemangioma pada saat

muncul untuk mencegah pembesaran, sebagian lagi memberikan pengobatan atas indikasi

adanya gangguan kosmetik atau bila sudah mulai mengganggu fungsi organ. Pengobatan

dilakukan pada hemangioma yang dapat menyebabkan komplikasi fungsional, yang dapat

menimbulkan perubahan bentuk permanen, yang letaknya di tempat yang mengganggu

Page 11: Hemangioma Referat

kosmetik sehingga menyebabkan distress psikososial,yang pertumbuhannya cepat atau yang

permukaannya bergaung yang mengalami ulserasi. Jenis pengobatan hemangioma sangat

tergantung pada ukuran, lokasi, beratnya tumor, usia pasien, dan laju involusi. Gontijo8 et al,

dalam suatu studi prospektif tentang hemangioma infantile menyatakan bahwa ukuran yang

besar, lokasi di wajah, dan/atau morfologi tipe segmental merupakan faktor yang

memperburuk prognosis hemangioma dari segi timbulnya komplikasi dan keberhasilan

pengobatan.5

A. Observasi dan Edukasi

Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan menetap

hingga usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangiomainfantil dengan ukuran yang kecil

sebaiknya dilakukan observasi saja khususnya pada fase proliferasi dan fase involusi. Setelah

sembuh, kulit akan tampak normal atau hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua

pasien perlu diberikan penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak

terjadi kecemasan. Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala untuk

follow-up perkembangan hemangioma infantil perlu dilakukan. Pemeriksaan yanglebih

sering perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami ulserasi,multipel, atau terletak pada

struktur anatomi yang vital.10

B. Terapi medikamentosa

I. Terapi pilihan utama

a. Kortikosteroid

Umumnya para klinisi memilih steroid sebagai terapi medikamentosa pilihan utama

untuk mengobati hemangioma. Mekanisme yang jelas tentang peran steroid belum diketahui

secara pasti, walaupun ada dugaan bahwa steroid berpengaruh terhadap hemangioma dengan

cara5:

1. Menghambat kapasitas proliferasi pericytes immature.

2. Intensifikasi efek vasokonstriksi epinefrin maupun norefinefrin pada pembuluh darah

otot polos.

3. Memblok reseptor estradiol pada hemangioma.

4. Menghambat angiogenesis.

Beberapa penulis mengelompokkan steroid berdasarkan cara pemberian menjadi:

1. Kortikosteroid sistemik

Page 12: Hemangioma Referat

Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap sebagai terapi

medikamentosa yang paling efisien untuk cutaneous infantile hemangiomas tanpa

komplikasi. Pemberian steroid sebaiknya dilakukan pada masa proliferatif, karena bila

diberikan pada masa involusi kurang bermanfaat. Dosis yang dianjurkan inisial

prednison atau prednisolon 2 – 3 mg/kg/hari, satu kali sehari pada pagi hari. Beberapa

peneliti menganjurkan dosis yang lebih besar (prednison 5 mg/kg/hari) untuk

menghasilkan terapi efektif, cepat, dan cukup aman, dilanjutkan hingga 6 – 8 minggu

dan pada kasus yang lebih berat dapat diberikan hingga 12 minggu.

2. Kortikosteroid intralesi

Kortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada hemangioma dengan

ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah (hemangioma disertai

ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi infeksi berulang pada daerah lesi).

Dosis yang diberikan 2 – 3 mg/kg setiap kali suntikan diulang setiapminggu selama 1

-2 bulan. Adanya respon terapi yang baik terhadap steroid ditandai oleh pengecilan

ukuran hemangioma. Pemberian kortikosteroid intralesi dengan interval waktu 4 – 8

minggu merupakan terapi yang efektif sebagai upaya untuk menghindari efek

samping terapi kortikosteropid sistemik.

Penyuntikan dapat pula dilakukan dengan interval bulanan, sehingga dapat

mengurangi efek samping yang tidak diinginkan, tetapi dari laporan diketahui laju

respon pengobatan dengan cara ini hanya sekitar 85%. Efek samping potensial

kortikosteroid intralesi antara lain, berupa, atropi kulit, anafilaksis, perdarahan,

nekrosis kulit dan supresi adrenal, tetapi umumnya suntikan dapat ditoleransi dengan

baik. Perhatian khusus harus diberikan pada periokuler. Pada hemangioma jenis ini

dosis kortikosteroid intralesi tidak boleh melebihi 3-5 mg/kg triamcinolone setiap sesi

suntikan. Beberapa ahli mengemukakan bahwa pemberian kortikosteroid intralesi

pada daerah periocular dikontra-indikasikan, sejak diketahui menyebabkan banyak

komplikasi seperti atropi kulit, nekrosis, dan oklusi arteri retina sentral, dengan

konsekuensi kebutaan.

3. Kortikosteroid topikal

Kortikosteroid topikal (langsung pada daerah lesi hemangioma) biasanya

efektif pada hemangioma tipe cutaneous.

Page 13: Hemangioma Referat

II. Terapi pilihan kedua

1. Interferon Alfa-2a dan 2b

Interferon alfa dianjurkan diberikan pada bayi dengan hemangioma yang

mengancam jiwa bila terjadi kegagalan dengan pemberian kortikosteroid dosis tinggi.

Sewaktu pemberian interferon alpha, status neurologis harus dimonitor secara ketat.

Kedua jenis interferon alfa yaitu 2a dan 2b pernah digunakan, biasanya diberikan

melalui suntikan subkutan dengan dosis 3 juta unit per m2 permukaan tubuh per hari

diulang setiap minggu selama 6 bulan.

Penggunaan interferon pada hemangioma masih sangat terbatas karena selain

harganya mahal juga belum banyak penelitian yang mendukung.

2. Vinkristin

Vinkristin dapat dipertimbangkan pemberiannya pada kasus yang gagal

dengan terapi steroid sebanyak dua siklus pengobatan, yang mengalami kekambuhan

dan yang tidak dapat mentoleransi pengobatan medikamentosa lain. Vinkristin

mempengaruhi mitotic spindle microtubules dan merangsang proses apoptosis pada

sel tumor in vitro. Ada laporan yang menyatakan bahwa vinkristin efektif digunakan

pada kasus hemangioma yang mengancam jiwa yang resisten terhadap pengobatan

steroid. Taki et al, menyatakan bahwa padakasus intractable Kasabach-Merritt

syndrome pemberian vinkristin sangat efektif, sehingga mereka menyarankan

pemakaian vinkristin pada kasus demikian.

Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per kali suntikan, jika diperlukan dapat

diulang satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan pertama.

3. Bleomisin

Omidvari et al5, melaporkan pemberian bleomisin intralesi pada kasus

hemangioma yang mengalami komplikasi, yaitu hemangioma yang mengalami infeksi

sekunder, permukaannya bergaung dan hemangioma yang tumbuh sangat cepat.

Mereka mengambil suatu kesimpulan bahwa pemberian bleomisin mudah, aman dan

merupakan terapi yang efektif untuk mengobati hemangioma dengan komplikasi. Ada

peneliti lain yang memberikan suntikan local bleomisin pada 210 anak dengan

hemangioma kavernosus dengan tingkat keberhasilan 91.2%. Terapi dengan

bleomisin tidak efektif pada hemangioma pampiniform yaitu hemangioma yang

Page 14: Hemangioma Referat

terjadi akibat malformasi vena di pleksus pampiniform pada skrotum. Dosis bleomisin

intralesi 2 mg (diberikan dalam larutan 0.4mg/ml). Suntikan dapat diulang sebanyak

6-10 kali dengan interval 4-6 minggu.

4. Vascular-specific Pulse Dye Laser

Morelli et al5, melaporkan peranan pulsed dye laser pada hemangioma

ulseratif. Mereka menemukan bahwa rasa sakit akibat hemangioma jenis ini akan

menghilang setelah pengobatan awal pada 6 dari 10 kasus hemangioma. Dua kasus

dinyatakan sembuh setelah tiga kali pengobatan. Pada satu studi retrospektif dengan

245 pasien menunjukkkan hasil yang bermakna pada kelompok pengobatan dibanding

kontrol. Mereka melaporkan bahwa terapi laser menunjukkan keunggulan jika

dihubungkan dengan panjangnya masa pengobatan apalagi jika dihubungkan dengan

hasil akhir volume dan bentuk hemangioma.

C. Terapi Operatif

1. Bedah eksisi

Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut5:

1. Hemangioma yang tumbuh secara progresif.

2. Hemangioma yang mengalami infeksi berulang.

3. Hemangioma yang permukaannya bergaung, sehingga ditakutkan disertai

keganasan.

4. Mengganggu secara kosmetika.

5. Hemangioma yang gagal dengan pengobatan medikamentosa.

6. Hemangioma yang bertangkai.

Page 15: Hemangioma Referat

BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. Hemangioma. Available at :

http://www.medicalglossary.org/

neoplasms_vascular_tissue_hemangioma_definitions.html, acessed on November 4th

2012.

2. Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors. Operative Pediatric Surgery. International

edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5

3. Fishman S, Mulliken J.B. Pediatric Surgery for The Primary Care Pediatrician. In:

Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America. Philadelphia : WB Saunders

Co; 1998. p. 1455-77

4. Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto. BS Dasar Patologis Penyakit ed 7. Jakarta : EGC, .

p71-72.

5. Nafianti S. Hemangioma anak. Available at:

http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/12-3-11.pdf, accessed on November 05th

2012.

6. Roche. Angiogenensis. Available at:

http://www.roche.co.id/fmfiles/re7175008/Indonesian/media/lembar.informasi/

Onkologi/Avastin/Lembar.Informasi.VEGF.dan.Angiogenesis.pdf, acessed on

November 05th 2012.

7. Reksoprodjo S, et al. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah FKUI. Jakarta: Penerbit Binarupa

Aksara, 1995.

8. Donelly L, et al. Vascular Malformation and Hemangiomas. Available at:

http://www.ajronline.org/content/174/3/597.full, accessed on November 06th 2012.

9. Zhang, et al. Proliferation hemangiomas formation through dual mechanism of

vascular endothelial growth factor mediated endothelial progenitor cells proliferation

and mobilization through matrix metalloproteinases 9. Elsevier Medical Hypotheses,

2008. P815-818. Available at: http://intl.elsevierhealth.com/journals/mehy. Acessed

on November 5th 2012.

10. Hamzah, Mochtar. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Balai Penerbit FKUI: Jakarta,

2008.

Page 16: Hemangioma Referat