Rak kory nadnerczy w wietle najnowszych danych

Pawe Gajkowski 06.03.2014

Rak kory nadnerczy (ACC) 0,5-2,0 osb/mln/rokKobiety > mczyni (60%-40%)Szczyt zachorowalnoci w 4-5 dekadzie ycia

Gruczolak Rak

?Wnt/-kateninaSF-1IGF-2

80% wydziela w nadmiarze hormony kory nadnerczyDominuj objawy hiperkortyzolemiiKrtki czas od rozwoju choroby do jej ujawnienia nie pozwala na rozwj typowego, penoobjawowego zespou Cushinga

Konieczne badania laboratoryjnedobowy profil kortyzolemii dzm na wolny kortyzol prba hamowania 1 mg dexametazonu ACTH

DHEA-S, 17-OH-progesteron, androstendion, testosteron, estradiol

ARR (tylko u osb z nadcinieniem ttniczym i/lub hipokaliemi)

DCMW 35HUTK z kontrastemMRICiaNaciek duych yUSGMonitorowanie przerzutw w wtrobiePET z 18-FDG (?)

Barwienie na SF-1 (steroidogenic factor)Ocena zoliwoci w skali Weissa 3 (Weiss score atypia jder w stopniu III lub IV, tempo mitoz > 5/50HPF, atypowe mitozy, 25% komrek jasnych, zaburzona cytoarchitektura, ogniska martwicy, naciek naczy ylnych, zatok i torebki)Ki-67Ocena zasigu resekcji (R0/1/2/x)

Stage2004 UICC2008 ENSATIZmiany w obrbie nadnerczy o rednicy 5cm(T1N0M0)Zmiany w obrbie nadnerczy o rednicy 5cm(T1N0M0)IIZmiany w obrbie nadnerczy o rednicy >5cm(T2N0M0)Zmiany w obrbie nadnerczy o rednicy >5cm(T2N0M0)IIIZmiany przekraczajce torebk i naciekajce okoonadnerczow tkank tuszczow (T3N0M0) lub zmiany mniejsze z pojedynczymi przerzutami do okolicznych wzw (T1-2N1M0)Zmiany przekraczajce torebk i naciekajce okoonadnerczow tk. tuszczow (T3N0M0) lub dajce pojedyncze przerzuty do okolicznych wzw lub naciekajce okoliczne narzdy (w tym nerk) lub due naczynia (nerkowe, gd)(T1-2N1M0, T3-4N0M0)IVZmiany naciekajce okoliczne narzdy (w tym nerk) lub due naczynia (nerkowe, gd) lub obecne przerzuty odlege (T1-4N0-1M1)Przerzuty odlege (T1-4N0-1M1)

Mitotan bezporedni efekt cytotoksyczny? Blok 11-hydroksylazy? Rozbicie piercieni cholesterolu?

Czynniki warunkujce dalsze rokowanie: dowiadczenie operatora, radykalno resekcji, Ki67

Pacjenci niezakwalifikowani do operacji zaawansowana choroba nowotworowa Etopozyd + Doksorubicyna + Cisplatyna + Mitotan Streptozotocyna + Mitotan

Konieczne monitorowanie stenia mitotanu w trakcie intensywnego leczenia (docelowo 14mg/l) W razie nieskutecznoci leczenia kolejnego rzutu rozway odstawienie mitotanu?GALLACTIC (2014) badanie oceniajce skuteczno antagonistw receptora IGF-1R dla czsteczki IGF-2!

Jak wczeniej rozpoznawa chorob? Jak dugo stosowa mitotan?Czy wszyscy chorzy wymagaj tego obciajcego leczenia? Jakie zestawy chemioterapeutykw stosowa?Jaka jest rola laparoskopii w leczeniu chirurgicznym ACC?

Bibliografia1.) M.Fassnacht et al. Update in adrenocortical carcinoma. J Clin Endocrinol Metab. 2013 98(12):4551-45642.) M. Fassnacht et al. Adrenocortical carcinoma clinical update. J Clin Endocrinol Metab. 2006 91(6):2027-20373.) Lughezzani et al. The European Network for the Study of Adrenal Tumors staging system is prognostically superior to the international union against cancer staging system: A North American validation. EJC 2010(46):713-7194.) S. Balasubramaniam et al. Practical Considerations in the Evaluation and Management of Adrenocortical Cancer. Seminars in Oncology 2010, vol 37(6):619-6265.) J. Lafemina et al. Adrenocortical Carcinoma: Past, Present and Future. J. Surg. Oncol. 2012;106:586-5946.) M. Papotti et al. The Weiss Score and Beyond Histopathology for Adrenocortical Carcinoma. Horm Canc (2011) 2:333-3407.) M. Papotti et al. Pathology of the Adrenal Cortex: a Reappraisal of the Past 25 Years Focusing on Adrenal Cortical Tumors. Endocr Pathol. Jan 2014 8.) D. Brix et al. Laparoscopic versus open adrenalectomy for adrenocortical carcinoma: surgical and oncologic outcome in 152 patients. Eur Urol 2010;58:609-15.

Dzikuj za uwag