Programme du Vendredi 18 mars 2005

Abdomen L Annet S PawlakThorax

Neuro G Cosnard V Paquay

Pédiatrie Ph Clapuyt G Joseph

Vasculaire P Goffette I Hanafi

Ostéo B Vande Berg MK Diallo

Pathologie de l’ouraquePathologie de l’ouraque

Dr Joseph G18 mars 2005

Rappel anatomiqueRappel anatomique►► Structure tubulaire extraStructure tubulaire extra--

péritonéale, médiane, reliant le péritonéale, médiane, reliant le dôme vésical à l’ombilicdôme vésical à l’ombilic

►► Reliquat embryonnaire qui Reliquat embryonnaire qui correspond au ligament ombilical correspond au ligament ombilical médian chez l’adultemédian chez l’adulte

►► Limité en avant par le fascia Limité en avant par le fascia transversalistransversalis, en arrière par le , en arrière par le péritoine pariétal et latéralement péritoine pariétal et latéralement par les ligaments ombilicauxpar les ligaments ombilicaux

►► Composé de 3 couches et d’une Composé de 3 couches et d’une lumière centrale (< 1mm)lumière centrale (< 1mm)

► 3 à 10 cm de long et 8 à 10 mm de diamètre

Rappel embryologique

►► Au début de la vie fœtale, la Au début de la vie fœtale, la vessie s’étend jusqu’à l’ombilic vessie s’étend jusqu’à l’ombilic avec l’allantoïde avec l’allantoïde

►► L’allantoïde apparaît au 16 L’allantoïde apparaît au 16 èmeèmejour de gestationjour de gestation

►► A 4A 4--5 mois de gestation , 5 mois de gestation , descente pelvienne de la vessie, descente pelvienne de la vessie, involution involution fibrofibro--musculaire de sa musculaire de sa portion apicale portion apicale

►► L’allantoïde et le reliquat vésical L’allantoïde et le reliquat vésical se ferment rapidement par se ferment rapidement par prolifération fibreuse en fin de prolifération fibreuse en fin de gestation pour devenir l’ouraquegestation pour devenir l’ouraque

Variantes anatomiques des reliquats physiologiques

Type IType I►► corde fibreuse bien définie entre la vessie et l’ombiliccorde fibreuse bien définie entre la vessie et l’ombilic

►► PathoPatho = fistules et sinus= fistules et sinus

Type IIType II►► fusion entre l’ouraque et une artère ombilicalefusion entre l’ouraque et une artère ombilicale

►► PathoPatho = sinus, kystes, diverticules= sinus, kystes, diverticules

Variantes anatomiques des reliquats physiologiques

Type III► L’ouraque et les 2 artères se rejoignent pour former un ligament solide

jusqu’à l’ombilic► Patho = sinus, kystes, diverticules

Type IV► L’ouraque est très court et forme une corde fibreuse avec les artères

ombilicales pour former le plexus de Luschka

Chez l’enfant, l’examen échographique retrouve très souvent des Chez l’enfant, l’examen échographique retrouve très souvent des reliquats reliquats sous la forme d’une petite structure sous la forme d’une petite structure hypoéchogènehypoéchogène ovoïde située sur la ligne ovoïde située sur la ligne

médiane,à la partie médiane,à la partie antéroantéro--supérieure de la vessie (60%) supérieure de la vessie (60%)

Formes pathologiques

GénéralitésGénéralités

►► En cas de fermeture incomplète En cas de fermeture incomplète 4 anomalies peuvent 4 anomalies peuvent ss ’’observer:observer:

fistule fistule vésicovésico--ombilicale (45 ombilicale (45 –– 48 %) ¤48 %) ¤kyste de l’ouraque (30 kyste de l’ouraque (30 –– 35 %)35 %)ssinusinus de l’ouraque (15 de l’ouraque (15 –– 20 %)20 %)ddiverticule vésicoiverticule vésico--ouraqualouraqual (3%) ¤(3%) ¤

►► Prépondérance masculinePrépondérance masculine

►► Association possible VUP, Association possible VUP, omphalocèleomphalocèle ,synd,synd.. de Prunede Prune--BellyBelly

Fistule Fistule vésicovésico--ombilicaleombilicale

►► se manifeste rapidement après la se manifeste rapidement après la naissancenaissance

►► Drainage d’urine par l’ombilic ou Drainage d’urine par l’ombilic ou retard de chute du cordon retard de chute du cordon ombilicalombilical

►► Diagnostic : échographie, Diagnostic : échographie, cystographie, fistulographiecystographie, fistulographie

►► Diagnostic différentiel avec canal Diagnostic différentiel avec canal omphaloomphalo--mésentérique (trajet mésentérique (trajet antéroantéro--postérieur), postérieur), omphaliteomphalite

►► Traitement: possibilité Traitement: possibilité d’involution spontanée ou exérèse d’involution spontanée ou exérèse chirurgicalechirurgicale

Kyste de l’ouraqueKyste de l’ouraque

►► Se développe au niveau du tiers Se développe au niveau du tiers inférieur de l’ouraqueinférieur de l’ouraque

►► La présence de l’épithélium de La présence de l’épithélium de type muqueux permet la type muqueux permet la croissance du kystecroissance du kyste

►► Généralement petit et Généralement petit et asymptomatiqueasymptomatique

►► Principales complications:Principales complications:-- infectioninfection-- compression extrinsèquecompression extrinsèque-- fistulisation à la vessie, àfistulisation à la vessie, à

l’ombilic ou au péritoinel’ombilic ou au péritoine-- hémorragie intrahémorragie intra--kystiquekystique-- rupture spontanéerupture spontanée-- lithiase intralithiase intra--kystique kystique

(oxalates)(oxalates)

►► Diagnostic:Diagnostic: EchographieEchographieformation arrondie, gformation arrondie, géénnééralement plus prralement plus prèès de la vessies de la vessiemméédiane ou paramdiane ou paraméédianedianeextraextra--ppééritonritonééalealecontenu contenu ananééchogchogèènenerenforcement postrenforcement postéérieurrieur

►► Diagnostic différentielDiagnostic différentieldiverticule de vessiediverticule de vessiehernie ombilicale hernie ombilicale kyste ovarienkyste ovarienomphalocèleomphalocèle

►► TraitementTraitementChirurgical Chirurgical

Sinus de l’ouraqueSinus de l’ouraque

►► Persistance d’une communication entre Persistance d’une communication entre l’ombilic et la lumière de l’ouraquel’ombilic et la lumière de l’ouraque

►► Séquelle probable de kyste de Séquelle probable de kyste de l’ouraque avec infection et l’ouraque avec infection et fistulisation à l’ombilicfistulisation à l’ombilic

►► Clinique: rougeur périClinique: rougeur péri--ombilicale, ombilicale, fièvre intermittente, suintement fièvre intermittente, suintement ombilical ou formation ombilical ou formation granulomateusegranulomateuse

►► Rare fistulisation avec la vessieRare fistulisation avec la vessie

►► Imagerie: fistulographie (sinus Imagerie: fistulographie (sinus borgne), échographieborgne), échographie

►► Traitement = chirurgicalTraitement = chirurgical

DiverticuleDiverticule

►► Communication entre la vessie Communication entre la vessie et l’ouraqueet l’ouraque

►► Généralement asymptomatiqueGénéralement asymptomatique

►► Imagerie: Imagerie: EchographieEchographieimage image diverticulairediverticulaire , au niveau , au niveau du dôme vésical, en direction du dôme vésical, en direction de l’ombilicde l’ombilic

►► Diagnostic différentiel: Diagnostic différentiel: diverticule de vessiediverticule de vessie

►► Traitement chirurgical Traitement chirurgical

Diverticule ouraquien

Se vide pendant la miction

Principales complications

Complications infectieusesComplications infectieuses►► Hématogène, lymphatique ou de contactHématogène, lymphatique ou de contact►► StaphStaph dorédoré►► SymptSymptôômes locaux mes locaux –– fièvre fièvre –– symptômes digestifs ou génitosymptômes digestifs ou génito--urinairesurinaires►► Fistulisation possible à la vessie, à l’ombilic ou au péritoineFistulisation possible à la vessie, à l’ombilic ou au péritoine►► EchographieEchographie: contenu : contenu échogèneéchogène du kystedu kyste

absence de renforcement postérieurabsence de renforcement postérieursignes inflammatoires signes inflammatoires locoloco--régionauxrégionaux

►► Traitement par drainage Traitement par drainage chirugicalchirugical

Complications néoplasiquesComplications néoplasiques►► Très rare , 0,5% des tumeurs vésicalesTrès rare , 0,5% des tumeurs vésicales►► Surtout chez l’homme auSurtout chez l’homme au--dessus de 50 ans, adénocarcinomedessus de 50 ans, adénocarcinome►► Mauvais pronostic (manifestation tardive, développement plutôt eMauvais pronostic (manifestation tardive, développement plutôt extraxtra--vésical de la vésical de la

tumeur)tumeur)►► Imagerie: calcifications Imagerie: calcifications (50(50--70%),70%), composante solide et/ou kystiquecomposante solide et/ou kystique

ConclusionConclusion

►► Les reliquats sont visibles fréquemmentLes reliquats sont visibles fréquemment►► Complications essentiellement infectieusesComplications essentiellement infectieuses

Pathologie de l’ouraque en fonction de l’âgePathologie de l’ouraque en fonction de l’âge►► Période néonatale: Période néonatale:

fistule devant un ombilic suintantfistule devant un ombilic suintantdiverticule dans le cadre d’un syndrome diverticule dans le cadre d’un syndrome polymalformatifpolymalformatif

►► Enfant ou adulte: complications infectieuses devant un Enfant ou adulte: complications infectieuses devant un abdomen abdomen aïguaïgu fébrilefébrile

►► A tout âge: découverte d’un simple reliquat ou d’une A tout âge: découverte d’un simple reliquat ou d’une variante anatomique asymptomatiquevariante anatomique asymptomatique

RéférencesRéférences

►► YuYu JS, JS, KimKim KW, Lee HJ, KW, Lee HJ, YoonYoon CS, CS, KimKim MJ. MJ. UrachalUrachal remnantremnant diseasesdiseases: : spectrumspectrumof CT of CT andand US US findingsfindings. Radiographics.2001 Mar. Radiographics.2001 Mar--AprApr;21(2):451;21(2):451--6161

PiègePiège

Quand Quand le le diverticule est diverticule est videvideOn On peut ne peut ne pas le pas le voirvoir

Patiente âgée de 46 ansPatiente âgée de 46 ans

ATCD: Diabète type II

Clinique: Hématurie avec caillotage vésical 5 jours après ponction biopsie rénale effectuée pour dégradation de la fonction rénale

Transfert à Saint Luc pour traitement

Artériographie rénale séléctive

Opacification simultanée arterielle et veineuse >>> Fistule artério-veineuse

Artériographie hyperséléctive

Montre exactement le site de la fistule

Décision de traitement de la fistule

fistule

artériole

Traitement par embolisation

Quel agent d’embolisation ?

- Colle ?- Spires?- Spongel?

-Spires: oui mais faible thrombogénicité, pas de rique de migration-Spongel: non car résorbable, donc récidive-Colle: matériel optimal

dilution 1/3-2/3 avec lipiodol

Resultat après traitement

-Exclusion complète de la fistule-Préservation de la vascularisation rénale-Défect paremchymographique minime

après

avant

Autres problèmes?

-Sténose des deux ostiums rénaux-Sténoses des artéres distales rentrant dansle cadre de la macro-microangiopathiediabétique

Car - L’HTA est contrôlée (14/7) - Sténose < 70% - Protéinurie > 300mg% rentrant dans le

cadre de la néphropathie diabétique

Le problème est essentiellement un problème du parenchyme et pas de vaisseaux

Traitement ?

NON

A propos des fistules artério-veineusesEtiologie: - Biopsie rénale ++ (5-20%)

- Congénitale- Traumatique- Tumeurs rénales- Post-chirurgicale- Dysplasie fibreuse de l’artère rénale

Clinique: - Douleur de la fosse lombaire- Tumefaction- Hématurie- Infarctus rénal

Diagnostic: - Echographie doppler- Confirmation par artériographie

Traitement des fistules artério-veineuses

Techniques:

- Approche: Simple KT 4FµKT coaxial (2,7F-Tracker 325)

- Agents : Coils- colleGuide >> occlusion spontanée

- Occlusion percutanée échoguidée

Resultats:

- Succès Tech. 95-98% - Clinique 90-95%

Homme, 52 ansIrradiation membre inférieur droitLasègue négatif

Hernie foraminaleMigration de matériel discal dans le secteur postéro-latéral

Formation denseDe taille variableDéborde très rarement en dehors du foramen

Hernie foraminale

Diagnostic différentiel des masses foraminales

1. Dilatation / kyste des gaines périradiculaires

2. Emergence conjointe

3. Kyste arthrosynovial

4. Neurinome

5. Lésion osseuse expansive

Diagnostic différentiel 1. Kyste/ dilatation de la gaine périradiculaire

1. Isodense par rapport au contenu du sac dural2. Avec ou sans élargissement du foramen3. Éventuellement multiples

Dilatation de gaine périradiculaire

Emergence conjointe des racines1. Dense par rapport au contenu du sac dural2. Sans élargissement du foramen,

mais parfois asymétrie de dimension3. Analyser séquentiellement les coupes

(apparition non synchrone des racines)

Kyste arthrosynovialExpansion de l’articulation interapophysaire arthrosiqueCoque +- denseContenu hypodense (liquide)Topographie postéro latérale

Cas particulier d’épaississement pariétal vésiculaire

Analyse de cet épaississement vésiculaire présenté en échographie.

• Paroi épaisse et échogène• Réverbération en queue de comète

Adénomyomatose Vésiculaire

• Relativement fréquent: 2-5%; bénin.• Asymptomatique (parfois douleur de l’hypocondre

droit).• Histologie :- prolifération de la muqueuse pariétale, formant des

invaginations et des diverticules et pénétrant la couche musculaire vésiculaire hypertrophiée.formation des sinus de Rokitansky-Aschoff.

Anatomo-pathologie

• Yoshimitsu AJR 1999;172:1535-1540

• US: petites structures kystiques au sein de la paroi épaissie, parfois échogènes (présence de cristaux de cholestérol ou calculs de cholestérol) avec ombre accoustique ou artéfacts de réverbération («en queue de comète »).

• TDM: Petites zones focales de densité liquidienne avec parfois des calcifications au sein de la paroi.

• MRI: Structures focales rondes liquidiennes (« pearl necklace sign »):Hyper T2, Hypo T1(parfois Hyper T1 si bile épaisse ou débris).Pas de rehaussement.Meilleure sensibilité etspécificité que US et CT

Différentes présentations

• Adénomyomatose segmentaire.• Adémyomatose fundique (focale).• Adénomyomatose diffuse.

Yoshimitsu K. AJR 1999;172

segmentaire focale

diffuse

T1 T2

Epaississement pariétal vésiculaire

-Cholécystite (aigüe et chronique):focale ou diffuse;alithiasique ou lithiasique

-Cholécystose hyperplasique: • cholestérolose (focale, hyperplasie de muqueuse villeuse avec

esters de cholestérol au sein de macroph),• adénomyomatose (focale ou diffuse)• polype adénomateux (focal).-Cancer vésiculaire (focal,masse polypoïde ou diffus)+++(DD. Sinus de Rokitansky-Aschoff)

autres causes:-Hépatite, hypoprotéinémie, présence d’ascite..

Bibliographie• Yoshimitsu K. Radiologic diagnosis of adenomyomatosis of the

gallbladder: comparative study among MRI, Helical CT and Transabdominal US. JCAT; 25(6):843-850

• Gore R. Imaging benign and malignant disease of the gallbladder. Radiol clin N Am 40(2002):1307-1323

• Yoshimitsu K. MR diagnosis of adenomyomatosis of the gallbladder and differenciation from gallbladder carcinoma: importance of showing Rokitansky-Aschoff Sinuses. AJR 1999;172:1535-1540.

• Haradome H. The pearl necklace sign: an imaging sign of adenomyomatosis of the gallbladder at MR cholangiopancreatography. Radiology 2003Apr;227(1):80-8.

L’otospongiose, ostéodystrophie primitive de

la capsule labyrinthique.

Hypodensité de la fissula ante-fenestram

Coupe axiale

Forme plus évoluée

« Troisième tour » de spire cochléaire

Coupe coronale oblique

otospongiose

Claire…, Enfant de 7 ansSurdité de transmission

hypodensité

Ankylose des osseletsAttico-molleaire

Diagnostic différentiel avec l’otospongiose :

Maladie de Lobstein ou

ostéogenèse imparfaiteEn cas de maladie de Lobstein ontrouve le même aspect queotospongiose

• Affection osseuse à caractère génétique touchant 1 ou 2 gènes du pro collagène de type 1

• Clinique : – fractures pathologiques– 90% des cas surdité– Hyper laxité ligamentaire– Teinte bleue des sclérotiques

• Diagnostic TDM :– Résorption osseuse : hypodensité de l’os

labyrinthique– Image addition osseuse