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POLIPOSI LINFOMATOSA-LIKE LINFOMA NON- HODGKIN DI ALTO GRADO INTESTINALE PRIMITIVO,
A GRANDI CELLULE CON FENOTIPO B, A DIFFERENZIAZIONE PLASMABLASTICA
EMA/CK AE1-AE3 POSITIVO ED ASSOCIATA RETTOCOLITE ULCEROSA: CASE REPORT
Giuseppe Palumbieri
U.O.C. ISTOLOGIA PATOLOGICA E CITODIAGNOSTICAOSPEDALE “Mons. R.Dimiccoli” Barletta – ASL BAT
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Introduzione
La poliposi linfomatosa multipla (PLM) propriamente detta è un raro tipo di B-cell Linfoma non-Hodgkin gastrointestinale primitivo, derivato dalle cellule mantellari (mantle cell linfoma) e caratterizzato macroscopicamente dalla presenza di polipi multipli lungo il tratto gastrointestinale, sebbene anche i linfomi non-Hodgkin intestinali primitivi di tipo follicolare possano manifestarsi con poliposi intestinale.Sono descritti in letteratura rarissimi casi di linfomi non-Hodgkin d’alto grado a grandi cellule a fenotipo T, ovvero a fenotipo B - come quello testè esaminato, occorso in uomo di 76 anni - con reperto macroscopico di poliposi linfomatosa multipla dell’intestino.
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Materiali e metodi
Pervenute biopsie endoscopiche colo-rettosigmoidee e, successivamente, pezzo operatorio di colectomia totale.Il materiale in esame è stato fissato in formalina tamponata al 10%, processata secondo routine ed incluso in paraffina.Le sezioni così ottenute sono state colorate con E. E. e utilizzate per le indagini immunoistochimiche.
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Reperto macroscopico
Pezzo operatorio di colectomia totale che, all’apertura, nel tratto retto-sigmoideo appare a parete ispessita ed indurita con mucosa d’aspetto diffusamente granuloso, comprendente neoformazioni polipoidi sessili multiple del diametro massimo variabile da cm 0,5 a cm 2 e voluminosa neoformazione polipoide peduncolata - a consistenza sostenuta - del diametro massimo di cm 8, con a monte viscere ectasico a pareti assottigliate.
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Quadro istopatologico ed immunoistochimico
Il quadro microscopico dimostra la presenza di proliferazione B-linfomatosa a grandi cellule con aspetti di differenziazione plasmablastica - ad elevato indice di cinetica proliferativa Ki67 MIB1 > 80% - con infiltrazione neoplastica murale del colon retto-sigmoideo sino alla sottosierosa ed associata invasione linfomatosa intravascolare, con diffusione a n. 5 linfonodi locoregionali pericolici (su 62) ed al circostante tessuto perilinfonodale; coesiste rettocolite ulcerosa con attività infiammatoria di grado severo.Immunofenotipo neoplastico negativo per CD45/CD20 e positivo per CK AE1-AE3, EMA, MUM-1, CD79 a, CD138.
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Fig. 1. (EE x100)
Fig. 2. (EE x400)
Biopsie endoscopichecolo-rettosigmoidee
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Fig. 3. (EE x50)Fig. 4. (EE x50)
n. 2 minuti polipi linfomatosi
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Fig. 5. (EE x100)
Fig. 6. (EE x200)
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Fig. 7. (EE x400)
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Fig. 8. (EE x1000)
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Fig. 9. (Ema x200)
Fig. 10. (CD79a x400)
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Fig. 11. (CD138 x400)
Fig. 12. (KI 67 x200)
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Fig. 13. (CD20 x100)
Fig.14. (AE1-AE3 x200)
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Conclusioni
Il pattern morfoimmunoistochimico della neoplasia può indurre nelle biopsie endoscopiche subottimali ad una diagnosi erronea di carcinoma scarsamente differenziato; pertanto, per addivenire ad un corretto inquadramento diagnostico, va valorizzata sia la morfologia degli elementi plasmablastici - nucleo eccentrico e citoplasma triangolare, con anfofilia all’E.E. e basofilia al Giemsa, più chiaro in sede paranucleare golgiana - sia la dimostrazione immunoistochimica di marker B-linfocitari, ovvero di immunoglobuline monotipiche citoplasmatiche .La coesistenza di rettocolite ulcerosa - in fase di attività severa - rende composito il quadro istologico e può rappresentare condizione predisponente all’insorgenza di linfoma intestinale.