opticus neuritisek elektrofiziológiai...

of 10 /10
Opticus neuritisek elektrofiziológiai differenciáldiagnosztikája Prof. Dr. Janáky Márta, Dr. Fejes Imre Szegedi Tudományegyetem ÁOK, Szemészeti Klinika Bevezetés A látórendszer a többi idegi struktúrákhoz képest feltűnően sérülékeny a sclerosis multiplex (SM) során keletkező demyelinisatiora. Ezt a sérülékenységet kórbonctani tanulmányok bizonyítják. Gyakorlatilag valamennyi SM-ben szenvedő betegnél demyelinisatios gócokat találtak a látóidegben szövettani vizsgálat elvégzésekor. (1,2) A kórbonctani vizsgálattal talált ún. plakkok számos, klirukailag nem kimutatható gócot is igazoltak. Nagy gyakorlati jelentőséggel bírt a módszer bevezetésekor, hogy a látókérgi kiváltott válaszok (VEP) vizsgálata viszonylag egyszerűen, a beteg különös megterhelése nélkül szolgáltatott adatot a látórendszer állapotáról. A VEP módsze rének a klinikai gyakorlatba történő széleskörű bevezetését Halliday és munkatársai 1972-ben a Lancet-ben megjelent közleménye indította el. Eredményeik feltárták a mintázott ingerrel kiváltott látókérgi válaszok nagyfokú érzékenységét az SM-ben bekövetkező látóideg elváltozásokra. (3) Magyarországon az elsőként humán látókérgi kiváltott válaszok vizsgálatáról 1975- ben számoltunk be. (4) Számos közlemény foglalkozott a módszer differenciáldiagnosztikai jelentőségével sclerosis multiplexben, miután egyre inkább kiderült, hogy hasonló VEP eltérések - pl. a megnyúlt látencia - más kórképekben is jelentkeznek. Betegség specifikus VEP eltérés, látencia megnyúlás nincs. A kérdés az volt, hogy mennyire megbízható ezen vizsgálat eredménye az SM diagnosztikájában. Több elektrofiziológiai vizsgálómód szer együttes alkalmazásával próbálták a kiváltott válaszok diagnosztikus hatását erősíteni. 1980-ban Kjaer a VEP, az agytörzsi kiváltott válaszok (BAEP), a somatosen- soros kiváltott válaszok (SSEP) és a pislogási reflex diagnosztikus értékét hasonlítot ta össze. Vizsgálatai szerint a VEP pozitivitása a leginformatívabb, leghasznosabb definitív SM-ben. (5) SM-re igen magas diagnosztikus hatékonyságot mutattak ki Czopf és mtsi a nervus tibialis posterior ingerlésével kiváltott somatosensoros (TPSEP) kiváltott válaszok vizs gálatával. (6) Jól ismert tény, hogy SM-ben előfordulhatnak retinális eltérések, mint például a papilla és a papilla körüli erek behüvelyezettsége, uveitis (7), illetve az is, hogy a VEP látencia megnyúlás retinális kórképekben is előfordul. (8) Kézenfekvő volt tehát a VEP vizsgálat mellett más szemészeti elektrofiziológiai vizsgálatok elvégzése. Holder 200 SM-ben szenvedő beteg mintázott elektroretinográfiás (PERG) vizsgálata során 40 Tó ban talált PERG eltérést. Az eltérések 85 %-a a P50/ N95 hullámkomponens szelek tív csökkenését jelentette. (9) 23

Author: buikhue

Post on 14-Mar-2019

217 views

Category:

Documents


0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Opticus neuritisek elektrofiziolgiai differencildiagnosztikja

Prof. Dr. Janky Mrta, Dr. Fejes Imre Szegedi Tudomnyegyetem OK, Szemszeti Klinika

BevezetsA ltrendszer a tbbi idegi struktrkhoz kpest feltnen srlkeny a sclerosis multiplex (SM) sorn keletkez demyelinisatiora. Ezt a srlkenysget krbonctani tanulmnyok bizonytjk. Gyakorlatilag valamennyi SM-ben szenved betegnl demyelinisatios gcokat talltak a ltidegben szvettani vizsglat elvgzsekor. (1,2) A krbonctani vizsglattal tallt n. plakkok szmos, klirukailag nem kimutathat gcot is igazoltak. Nagy gyakorlati jelentsggel brt a mdszer bevezetsekor, hogy a ltkrgi kivltott vlaszok (VEP) vizsglata viszonylag egyszeren, a beteg klns megterhelse nlkl szolgltatott adatot a ltrendszer llapotrl. A VEP mdszernek a klinikai gyakorlatba trtn szleskr bevezetst Halliday s munkatrsai 1972-ben a Lancet-ben megjelent kzlemnye indtotta el. Eredmnyeik feltrtk a mintzott ingerrel kivltott ltkrgi vlaszok nagyfok rzkenysgt az SM-ben bekvetkez ltideg elvltozsokra. (3)

Magyarorszgon az elsknt humn ltkrgi kivltott vlaszok vizsglatrl 1975- ben szmoltunk be. (4)

Szmos kzlemny foglalkozott a mdszer differencildiagnosztikai jelentsgvel sclerosis multiplexben, miutn egyre inkbb kiderlt, hogy hasonl VEP eltrsek - pl. a megnylt ltencia - ms krkpekben is jelentkeznek. Betegsg specifikus VEP eltrs, ltencia megnyls nincs. A krds az volt, hogy mennyire megbzhat ezen vizsglat eredmnye az SM diagnosztikjban. Tbb elektrofiziolgiai vizsglmdszer egyttes alkalmazsval prbltk a kivltott vlaszok diagnosztikus hatst ersteni. 1980-ban Kjaer a VEP, az agytrzsi kivltott vlaszok (BAEP), a somatosen- soros kivltott vlaszok (SSEP) s a pislogsi reflex diagnosztikus rtkt hasonltotta ssze. Vizsglatai szerint a VEP pozitivitsa a leginformatvabb, leghasznosabb definitv SM-ben. (5)

SM-re igen magas diagnosztikus hatkonysgot mutattak ki Czopf s mtsi a nervus tibialis posterior ingerlsvel kivltott somatosensoros (TPSEP) kivltott vlaszok vizsglatval. (6)

Jl ismert tny, hogy SM-ben elfordulhatnak retinlis eltrsek, mint pldul a papilla s a papilla krli erek behvelyezettsge, uveitis (7), illetve az is, hogy a VEP ltencia megnyls retinlis krkpekben is elfordul. (8) Kzenfekv volt teht a VEP vizsglat mellett ms szemszeti elektrofiziolgiai vizsglatok elvgzse. Holder 200 SM-ben szenved beteg mintzott elektroretinogrfis (PERG) vizsglata sorn 40 Tban tallt PERG eltrst. Az eltrsek 85 %-a a P50/ N95 hullmkomponens szelektv cskkenst jelentette. (9)

23

Prof. Dr. Janky Mrta, Dr. Fejes Imre Opticus neuritisek elektrofiziolgai differencildiagnosztikja

Br a liquor-diagnosztika s a kpalkot eljrsok nagymrtk fejldse nmileg cskkentette az elektrofiziolgiai mdszerek jelentsgt, a rutin mdszerek kzl kiszortani nem tudta. Ennek okai a kvetkezk: a kivltott vlaszok vizsglata egyszer, nem invazv, a beteg kismrtk koopercijt ignyeli, objektv s nem utols sorban sokkal olcsbb, mint a kpalkot eljrsok.

Ltkrgi kivltott vlasz vizsglata

Mdszer

A ltkrgi kivltott vlasz a szem diffz vagy mintzott (fekete-fehr sakktblaminta) fny ingerlsre a ltkreg fell elvezethet elektromos vlasz. A retina centrlis, kontrasztra rzkeny ganglionsejtektl kiindul s az occipitalis lebenyben vgzd ltplya funkcionlis llapott vizsglja.A kivltott vlasz elvezetsre az aktv elektrda a kzpvonalban a protuberancia extema fltt 2,5 cm-re (Oz pont) a hajas fejbrre van elhelyezve. A referencia elektrda, amellyel szemben az elektromos feszltsg vltozst mijk a fejtetre kerl (Cz pont a nemzetkzi EEG standard szerint).

1. bra A VEP s PERG vizsglat mdszere

A beteg szeme eltt 32 cm-re elhelyezett sakktbla mintzat, amely fzis fordulsa az inger. A beteg fejnek s az alkalmazott

elektrdknak az elhelyezse a vizsglathoz lthat az brn

A kapott vlaszok rtkelse

Az rtkelshez mijk az elvezetett vlasz pozitv hullm cscsnak megjelensi idejt: a P 100 ltencia idt. Ez az id, amely ahhoz szksges, hogy a fny felvillantsnak, vagy a minta megjelensnek illetve vltsnak hatsra a retinban keletkez inger a ltkregbe jusson, s ott elektromos vltozst hozzon ltre. A hullm megjelensi idejt az ingerletvezetsi sebessg hatrozza meg, ami a n.opticus rostok myelin hvelynek psgtl fgg (ltenciid, cscsid). A kilengs nagysgt fleg a mkd opticus rostok szma hatrozza meg (amplitd).

24

Prof, Dr. Janky Mrta, Dr. Fejes Imre Opticus neuritisek elektrofiziolgiai differencildiagnosztikja

VEP amplitd eltrsek lehetnek

amplitd cskkens (szubnormlis a vlasz), megkettztt hullmforma (amikor kt pozitv cscs jelenik meg viszonylagrvid idn bell) elhzott hullmforma (amikor a kt pozitv cscs sszefolyik, s gy nem klnthetek el).

2. bra

als sor - az rtkelshez mrend hullmkomponensek (amplitd, ltenciid)

- folyamatos vonal: szubnormlis VEP, szaggatott vonal norml amplitdj, megnylt ltencij vlasz

- megkettztt hullmformj VEP:folyamatos vonal: a P l cscs a nagyobb szaggatott vonal : a P2 cscs a nagyobb

- elhzott hullmformj, szubnormlis VEP (folyamatos vonal)

A szaggatott vonalak metszspontjnl mrjk a P100 hullm ltencijt.

Megnylt VEP ltencia okai

demyelinisatios krkpek (pl. sclerosis multiplex) Megnylt ltencival s cskkent amplitdval jr krkpek l opticus neuritisek (okai pl. szemkrnyki gyulladsos folyamatok, ethmoiditis, sinusitis) ischaemival jr krkpek (pl. diabetes) vascularis krkpek (pl. NAION: ells ischaemias opticus neuropathia) intraorbitlis folyamatok (pl. endocrin orbitopathia) intracranilis kompresszit okoz krkpek (pl. tumorok, subduralis haematoma) autoimmun betegsgek (pl. Harada betegsg vagy intraocularisan uveitis) retinlis betegsgek (pl. macula degenerci, retina dystrophik) nem megfelelen korriglt fnytrsi hiba.

25

Prof. Dr. Janky Mrta, Dr. Fejes Imre Opticus neuritisek elektrofiziolgiai differencildiagnosztikja

Az amplitd-cskkens nmagban mg nem felttlenl jelent patolgis eltrst. Akr a vastag koponyacsont is cskkentheti a detektlhat vlasz nagysgt. A ltkreg vetlete vltoz a protuberancia externhoz viszonytva, ami szintn okozhatja a VEP amplitd mindkt oldali cskkenst.

Az oldal-differencia s a megkettztt hullmforma viszont egyrtelmen patolgis jel.

Ha a ltslessg 0.2 vagy rosszabb, szintn kros, megnylt ltencij ltkr- gi kivltott vlasz vrhat, fggetlenl a visuscskkens oktl.

szem illetve a bal szemrl elvezetve Als sor: 20 ngyzetnagysg ingerlsre kapott VEP

Jobb szemen 1 ve opticus neuritis zajlott: a PERG szelektv P50/N95 hullm cskkense kvetkezmnyes retrogrd axon degenercira utal, a bal szemen a megkettztt hullmformj VEP indul shub jele lehet.

26

Mintzott ingerlssel kivltott elektroretinogrfia vizsglata (PERG)Mdszer

Prof. Dr. Janky Mrta, Dr. Fejes Imre___________ Opticus neuritisek elektrofiziolgiai differencildiagnosztikia

A mintzott ERG (pattem ERG: PERG) a fekete-fehr sakktblaminta vltsval vltott a cornea fell elvezethet elektromos vlasz, mely a retina centrlis

bels retegemek sejtjeirl, elssorban a ganglion sejtek funkcijrl ad inform- Ivet a k \ elektrda ezstkloriddal impregnlt nylon szl, ame-h a l n t hartyana+ 32 a 80 SZemhJ al helyeznk. Az indifferens elektrdt a halantekra, az orbita csontos peremtl kb. 1 cm-re helyezzk fel.

A kapott vlaszok rtkelse

^ ' k a ^ ZtV hullm megjelensi idejt (P 50), s a kilengs nagysgk N35/ P50 es P50/ N95 hullm komponenseket. Az N35/P50 hullmkomponens a reti- nahs sejtek mkdst, mg a P50/N95 hullmkomponens ganglionseit eredet es ezen sejtek illetve ezek axonjainak llapott tkzi. Az amplitdfeltrsek

N95 hullmkompiens. & V&laSZ SZ6lektVen CSkkent - N3d/ P50 vagy a P50

szelektv N35/P50 hullm cskkens szelektv P50/N95 hullm cskkens

Kros PERG paramterek s okai

- Szubnormlis a vlaszt retina betegsgek esetn. Ilyenkor gyakran a hullm cscsnak megjelensi ideje is megnylik.

Okai: - centrlis retina betegsgek (pl. rkld macula dystrophik szerzett macula betegsgek)

- perifris retina s chorioidea dystrophik (pl. retinitis pigmentosa, diffz chorioidea sclerosis)

27

Jf

Prof. Dr. Janky Mrta, Dr. Fejes Imre___________ Opticus neuritisek elektrofiziolgiai differencildiagnosztikja

- Szelektv N35/P50 hullmkomponens cskkens (pl. juvenilis retinoschisis )

- Szelektv P50/N95 hullmkomponens cskkense a retinlis ganglionsejek krosodsra illetve retrogrd axon degenercira utal. Oka a ltplya kompresszija az intraorbitlis, vagy az intracranilis szakaszon.

A ltplya kompresszis krkpei esetn kialakul PERG eltrsekkel Kaufman s Holder foglalkoztak. (10, 11, 12)Ruther mg prognosztikai jelentsget is tulajdontott a PERG vizsglatoknak a decompresszis mtt utni ltsjavuls megtlsben. (13)A PERG vizsglatok bevezetse tette lehetv azt a felismerst, hogy az rkld opticus atrophik (Leber-fle s a Dominns Optic Atrophy: DOA) eredenden ganglionsejt megbetegedsek anterogrd axon degenercival. (14, 15, 16)

Az SM diagnosztikja sorn a kivltott vlaszok rtkelst befolysoljk az egyb betegsgek miatt elfordul tves lpozitv esetek hiszen retinlis, retrobulbris, chiasmlis, retrochiasmlis rendellenessgek vagy egyszeren a nem megfelelen

5. bra Uveitises beteg PERG s VEP regisztrtumaGroup 1: P-ERG

Wdiv

qas

62iiVM

25-711*6. 25-irwdr.

Group 1 :VEP2,iWtir

5TO

r \ r \VV J \ y "

ura

r \v /

H-nMdi.

Jobb szemen nincs rtkelhet PERG (bal oldalon fels sor), a bal szemen kifejezetten szubnormlis a vlasz (fels sor jobb oldal).

Kzps s als sor 40 s 20 mintavltsos ingerlsre kapott VEP: mindkt oldalon megnylt ltencij a VEP (nem opticus megbetegeds miatt).

28

Prof. Dr. Janky Mrta, Dr. Fejes Imre Opticus neuritsek eleklrofiziolgiai dfferencildiagnosztikja

korriglt fnytrsi hiba esetn is pozitv, kros eredmnyt adhat a vizsglat. Ezrt a ltkrgi kivltott vlaszok rtkeljnek mindig alapos szemszeti s neurolgiai vizsglat utn szabad csak az eltrseket egyrtelmen a nervus opticus funkcikrosodsa okozta kros vlasznak tlnie.Azt is egyrtelmen kimutattk, hogy a vlaszok rtkelsnl nem csak az abszolt ltencia rtket, hanem a kivltott vlaszok ltencia s amplitd rtkeinek 2 szem kztti klnbsgeit is figyelembe kell venni. A 2 szem kztti eltrsek rtkelse lnyegesen nveli a diagnosztikus hatkonysgot.

6. bra Oldaldifferencia a PERG s VEP eltrsben

P50/N95 hullm cskkenskzps sor (40) s als sor (20) mintavltsos ingerlssel kivltott VEP. A PERG s VEP eltrsben nem csak az abszolt amplitd s ltencia rtket, hanem az oldaldifferencit is figyelembe kell venni.

Beminger a PERG s a VEP eltrsek vltozst vizsglta SM shubja sorn (16):

Els hten a PERG N35/P50 s P50 N95 amplitd is cskken,a VEP amplitd kifejezetten cskken, a ltencia, ha mrhet, alig vltozik

3-4 hten az N35/ P50 normalizldik, a P50/ N95 kros marad a VEP amplitd javul, de a ltencia megnylik.

29

Prof. Dr. Janky Mrta, Dr. Fejes Imre Opticus neuritisek elektrofiziolgiai differencildiagnosztikja

Sajat betegnk PERG s VEP eltrst az egy ve lezajlott opticus neuritis utn es a msik szemen a shub kezdetn a 3. brn mutattuk be.

A VEP eltrs s az MRI eltrs sszevetst Youl vgezte (17).

Els hten az MRI-n a gadolinium felszaporods jelzi a gcota gyullads s a demyelinisatio mg nem klnthet el a VEP amplitd cskken, sokszor nem emelkedik ki a zajszintbl

-4. heten a lezio mrete prhuzamosan cskken az oedema felszvdsval a VEP amplitd normalizldik

A demyelinisatio kialakulst, illetve annak mrtkt a VEP ltencia-megnyls jelzi.

Opticus neuritisek/ neuropathik differencildiagnzisa

1 fS

Prof. Dr. Janky Mrta, Dr. Fejes Imre Opticus neuritisek elektrofiziolgiai differencildiagnosztikja

felnttkorban jelentkezhet. A kialakul papilla oedema ellenre enyhbb a ltsromls s a VEP s PERG eltrs, mint SM esetn. Maradand ltsromls s elektrofiziolgiai eltrs nlkli spontn javuls vrhat. (22)

5. SM s retrobulbaris neuritis (oka ltalban toxicus: alkohol-nicotin amblyopia vagy gygyszer toxicits).A VEP amplitd cskkense olyan nagy mrtk, hogy a ltencia-id szinte nem mrhet. Nincs lnyeges ltencia-megnyls s nincs vagy csak nagyon lass a javuls. SM-re viszont a VEP amplitd normalizldsa jellemz a ltencia-id megnyls mellett.A PERG p vagy mrskelten szubnormlis.SM tnete is lehet retrobulbaris opticus neuritis. Emiatt, illetve a ksbbiekben kialakul papilla decolorci miatt differencildiagnosztikai problmt jelenthet.

sszefoglals

Norml amplitd mellett megnylt ltencij VEP gyakran, de nem mindig jelent demyelinisatis krkpet, illetve sclerois multiplexet.A VEP s PERG egyttes alkalmazsa nveli a diagnosztikus hatkonysgot, segtsget nyjt az opticus neuritisek s a retina betegsgek differencildiagnzisban.A modem kpalkot eljrsok s a liquor diagnosztika nagymrtk fejldse sem tudta kiszortani a mtin mdszerek kzl az elektrofiziolgiai vizsglatokat. Ennek tbbek kztt az az oka, hogy egyszeren elvgezhet, nem terheli meg a betegeket s kis kltsgigny.Emellett szeretnnk kihangslyozni, hogy a ltplya funkcionlis llapotrl objektv adatot az elektrofiziolgiai vizsglat nyjt, a kpalkot eljrsok az anatmiai viszonyokat trjk fel, a liquor diagnosztika pedig az immunolgia statust mutatja.A funkci, az anatmia s az immunolgia eltrsek egyttesen segtik az SM diagnzist.

Irodalomieaiizk1. Lisch K.: Die Vernderungen der peripheren Sehbahn bei multiple Sklerose Arch. Augenheilk. 1933;107:380-416.2. Gartner S.: Optic neuropathy in multiple sclerosis. Arch. Ophthalmol. 1953;50:716-726.3. Halliday A.M., Mc Donald W.I., Mushin J.: Delayed visual evoked responses in optic neuritis .Lancet 1972;1:982-985.4. Janky M, Benedek Gy.: A ltkrgi kivltott vlaszok jelentsge a szemszeti diagnosztikban. Szemszet 1975; 112: 32-39.5. Kjaer M.:The value of brain stem auditory, visual and somatosensory evoked potentials and blink reflexes in the diagnosis of multiple sclerosis. Acta neurol. Scand. 1980;62:220-236.

31

Prof. Dr. Janky Mrta, Dr. Fejes Imre Opticus neuritisek elektrofiziolgiai differencildiagnosztikja

6. Czopf J., Kellnyi L., Czopf J Tibialis posterior ingerlssel kivltott szomatoszenzoros vlasz (TPSEP) sclerosis multiplexes (SM) betegeken. Ideggygyszati Szemle 1990;43:215-223.7. Lightman S., Me Donald W.L, Bird A.C.,Francis D.A.,at all.: Retinal venous shearing in optic neuritis. Its significance for the pathogenesis of multiple sclerosis. Brain 1987; 110: 405-414.

.'-8. Lennerstrand G.: Delayed visual cortical potentials in retinal disease. Acta Ophthalmol. 1980;60 :497-504.9. Holder G.E.:The incidence of abnormal pattern electroretinography in optic nerve demyelinisation. Electroenceph. Clin.Neurophysiol. 1991;78: 18-26.10. Kaufman D., Wray S.H., Lorance R.,Woods M An analysis of the pathophysiology and the development of treatment strategies for compressive optic nerve lesions using pattern electroretinogram and visual evoked potential. Neurology 1986;36 (suppl.l) 232.11. Kaufman D.,Lorance R.W., Woods M., Wray S.H.: The pattern electroretinogram: a longterm study in acute optic neuropathy. Neurology 1988;38: 1767-1774.12. Holder G.E.: Significance of abnormal pattern electroretinography in anterior visual pathway dysfunction. Br.J. Ophthalmol. 1987;71(3): 166-71.13. Ruther K., Ehlich P, Philipp A., Eckstein A., Zrenner E.: Prognostic value of pattern electroretinogram in cases of tumors affecting the optic pathway. Graefes. Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. 1998:236: 259-263.14. Kjaer P.: Histopathology of eye, optic nerve and brain in a case of dominant optic atrophy. Acta Ophthalmol. 1982;61: 300-312.15. Harding G. F.A., Crews S.J., Pitts S.M.: Psychophysical and visual evoked potential findings in hereditary optic atrophy. Trans Ophthalmol.Soc. UK 197999: 96- 102.16. Beminger T.A., Heider W.: Pattern electroretinograms in optic neuritis during the acute stage and after remission. Graefes Arch. Clin.Exp.Ophthalmol 1990;228:410-414.17- Youl B.D., Turano G., Miller D.H., Towel A.D at.all.: The pathophysiology of acute optic neuritis. An association of gadolinium leakage with clinical and elec- trophysiolgical deficits. 1991;114:2437-2450.18. Rizzo J.F ., Lessel S .: Optic neuritis and ischaemic optic neuropathy: overlapping profile. Arch. Ophthalmol. 1991;109:1668-1672.19. Josef J.M., Burde R.M.: Ischaemic optic neuropathy of the young. J. Clin. Neuroophthalmol.l988;8: 247-248.20. Janky M., Flp Zs., Plly A., Benedek K., Benedek Gy.: Non-arteritic ischaemic optic neuropathy (NAION) in patients under 50 years of age. Acta Ophthalmol.Scand. 2005;83(4):499-503.21. Borruat F-X, Green W.T., Raham E.M.at all.: Late onset Lebers optic neuropathy: a case confused with ischaemic optic neuropathy. Br .J. Ophthalmol 1992;76:571-573.22. Saddun A.A.: Neuroophthalmic manifestations of diabetes. Ophthalmologv 1999;106:1047-1048.

32